Coorte de Pacientes Encaminhados para Investigação de Síndrome de Brugada em um Serviço Terciário de Eletrofisiologia - Registro de 19 Anos

Palavras-chave:
Síndrome de Brugada; Bloqueio de Ramo; Morte Súbita; Taquicardia Ventricular; Síncope

A síndrome de Brugada (SBr) foi descrita por Pedro e Josep Brugada em 1992 como uma nova entidade clínica caracterizada por alterações eletrocardiográficas (ECG) específicas, como padrão de bloqueio de ramo direito e elevação persistente do segmento ST nas derivações precordiais direitas, associada ao risco aumentado de morte súbita.¹

A SBr é um canalopatia autossômica dominante, com manifestação clínica na faixa etária de 30 a 40 anos e maior expressividade em homens. Atualmente, estima-se que seja responsável por cerca de 12% de todas as mortes súbitas cardíacas e até 20% das mortes súbitas cardíacas em indivíduos sem cardiopatia estrutural.² É difícil estabelecer a real prevalência da SBr na população geral, sendo estimada em 5 a 20 em cada 10.000 indivíduos.² Diversas alterações genéticas foram associadas à SBr, a maioria delas relacionada à codificação de proteínas do canal de sódio (INa), do canal de cálcio (ICa) ou dos canais de potássio (via de regra Ito) da membrana plasmática.^2-5

A manifestação clínica usual da SBr é a síncope arrítmica, a respiração agônica noturna ou a morte súbita secundárias à taquicardia ventricular (TV) polimórfica ou fibrilação ventricular (FV). Os sintomas ocorrem habitualmente durante o sono, no repouso durante o dia ou em situações nas quais ocorre aumento do tônus vagal, como na libação alcoólica ou em refeições copiosas. A febre também é um deflagrador comum, principalmente em crianças.^2-5

O diagnóstico e a estratificação de risco da SBr baseiam-se principalmente na história clínica e no padrão ECG, os quais podem gerar controvérsia devido à penetrância incompleta da canalopatia e ao padrão dinâmico das manifestações ECG.^2-5 Embora três padrões ECG tenham sido descritos, o diagnóstico de SBr só é firmado nos pacientes com padrão ECG tipo 1 (coved-type), caracterizado por elevação côncava do segmento ST ≥ 2 mm em pelo menos uma das derivações precordiais direitas (V1, V2) posicionadas no 2º, 3º e 4º espaços intercostais, ocorrendo espontaneamente ou após teste provocativo com administração intravenosa de drogas antiarrítmicas da classe I (ajmalina, flecainida ou procainamida). Os demais padrões ECG (tipos 2 e 3) não definem o diagnóstico de SBr.^2-5

Na estratificação de risco e tratamento da SBr, são considerados de elevado risco de morte súbita e com indicação de implante do cardioversor desfibrilador implantável (CDI) para prevenção secundária os indivíduos com história de parada cardíaca recuperada (indicação Classe I) e aqueles com história de síncope e que apresentam padrão ECG tipo 1 (indicação Classe IIa). Diversos estudos reportaram que pacientes assintomáticos que possuem padrão ECG tipo 1 somente após infusão de antiarrítmicos da classe I apresentam um baixo risco de eventos arrítmicos durante o seguimento clínico.^6-8 Assim, nesses pacientes, o implante do CDI deve ser evitado pelo risco de complicações, tais como a ocorrência de choques inapropriados.^3-5

No que concerne à importância da estimulação ventricular programada (EVP) durante o estudo eletrofisiológico invasivo na estratificação de risco e no manejo dos pacientes assintomáticos com SBr, seu papel ainda é controverso. Enquanto alguns estudos demonstraram que a indução de taquiarritmias ventriculares (TV polimórfica ou FV) durante a EVP é um preditor independente de eventos arrítmicos no seguimento clínico, salientando também o seu valor preditivo negativo,^9,10 outras séries contestaram esses achados.^6,7 Nesse contexto, vale a pena ressaltar os resultados de uma revisão sistemática recente de oito estudos prospectivos observacionais, incluindo um total de 1312 pacientes com SBr sem história de parada cardíaca, na qual observou-se que a indução de TV polimórfica ou FV durante a EVP era capaz de prever um risco aumentado de eventos arrítmicos (parada cardíaca ou choques do CDI) no seguimento clínico, com maior risco de eventos quando a indução de TV/FV ocorria com a utilização de somente um ou dois extra-estímulos. Por outro lado, os autores também verificaram que a não indução de TV/FV não era capaz de prever menor risco de eventos arrítmicos, em especial no subgrupo de pacientes com padrão ECG tipo 1 e história de síncope.⁸ Assim, os mais recentes consensos de especialistas preconizam cautela na indicação do implante do CDI nos pacientes assintomáticos com SBr nos quais houve indução de taquiarritmias ventriculares durante a EVP, expressando que essa conduta deve ser considerada individualmente (indicação Classe IIb) no manejo desses pacientes.^3-5

Deve ser ressaltado que, apesar de sua descrição pelos irmãos Brugada há mais de 25 anos,¹ a SBr continua sendo muito debatida no que diz respeito às suas alterações genéticas, aos mecanismos arritmogênicos e ao seu manejo clínico. Isso decorre do fato de que novas informações sobre a SBr continuam a ser reportadas e a sua compreensão está em constante evolução, impulsionada por novos achados clínicos e de pesquisa básica.^2-8,10

Na presente edição dos Arquivos Brasileiros de Cardiologia, Warpechowski Neto et al.,¹¹ reportam as características clínicas, o manejo e o seguimento de pacientes portadores de padrão ECG sugestivo de SBr, os quais tinham sido encaminhados a um centro terciário para estratificação de risco com estudo eletrofisiológico invasivo. No presente estudo, em concordância com a literatura mundial, a maioria dos pacientes era do gênero masculino, encontrava-se na faixa etária adulta e apresentava padrão ECG tipo 1 espontâneo. O trabalho em questão tem o mérito de oferecer uma visão oportuna e atual da complexidade encontrada no manejo clínico da SBr, discutindo as controvérsias da utilização da EVP na estratificação de risco dos pacientes assintomáticos, bem como do implante do CDI no tratamento daqueles com maior risco de arritmias fatais no seguimento clínico de longo prazo.

• Minieditorial referente ao artigo: Coorte de Pacientes Encaminhados para Investigação de Síndrome de Brugada em um Serviço Terciário de Eletrofisiologia – Registro de 19 Anos

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jul 2018