Resúmenes
Describimos un caso de adulto de 28 años con sospecha de cardiopatía congénita desde el nacimiento, no tratada en la niñez por opción de la familia. A los 27 años, se hizo diagnóstico de atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales sistémico-pulmonares, y se contraindicó la cirugía. Una nueva reevaluación en nuestro servicio reveló tratarse de un truncus arteriosus atípico. El hecho de un tronco arterial común con shunt izquierdaderecha haber sido visualizado al ecocardiograma fue un dato crucial para la indicación de nuevo cateterismo, abriendo perspectiva de corrección quirúrgica. Al momento, el paciente se encuentra bien, con 7 años de evolución posoperatoria.
Cardiopatías congénitas; atresia pulmonar; comunicación interventricular; tronco arterial
Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica. No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória.
Cardiopatias congênitas; atresia pulmonar; comunicação interventricular; tronco arterial
This is the case of 28 year-old adult with suspected congenital heart disease since birth, not treated in childhood at the his family's choice. At 27 years old, he was diagnosed with pulmonary atresia with ventricular septal defect and systemic-pulmonary collaterals, where surgery was contraindicated. A new review in our department showed that it was an atypical form of truncus arteriosus. The fact that a common arterial trunk with left-right shunt was viewed by echocardiography was a crucial fact for the indication of new catheterization, opening the prospect of surgical correction. Currently, the patient is well, with 7 years of postoperative outcome.
Heart defects; congenital; pulmonary atresia; heart septal defects, ventricular; truncus arteriosus
CASO CLÍNICO
Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil
Correspondencia
RESUMEN
Describimos un caso de adulto de 28 años con sospecha de cardiopatía congénita desde el nacimiento, no tratada en la niñez por opción de la familia. A los 27 años, se hizo diagnóstico de atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales sistémico-pulmonares, y se contraindicó la cirugía. Una nueva reevaluación en nuestro servicio reveló tratarse de un truncus arteriosus atípico. El hecho de un tronco arterial común con shunt izquierda-derecha haber sido visualizado al ecocardiograma fue un dato crucial para la indicación de nuevo cateterismo, abriendo perspectiva de corrección quirúrgica.
Al momento, el paciente se encuentra bien, con 7 años de evolución posoperatoria.
Palabras clave: Cardiopatías congénitas/diagnóstico, atresia pulmonar, comunicación interventricular, tronco arterial.
Introducción
El truncus arteriosus, o tronco arterial común, es una forma de cardiopatía cianogénica donde solamente una arteria emerge del corazón, y es responsable de la circulación sistémica, pulmonar y coronaria1. Se produce en un 1,5% de los casos de cardiopatías congénitas en neonatos, presentando variaciones en su forma de presentación en cuanto al origen del tronco pulmonar, lo que en 1949 generó una primera clasificación por Collett y Edwards2, seguida por la de Van Praagh3. Formas raras que no se enmarcan en estas clasificaciones pueden producirse.
Aunque varios casos de diagnóstico en vida fetal4,5 ya estén descritos, el diagnóstico se hace en el período neonatal o en la niñez. Ya la corrección quirúrgica se lleva a cabo en la niñez y raramente en la vida adulta6,7.
Caso clínico
Adulto de 28 años, sexo masculino, con sospecha de cardiopatía congénita al nacimiento no investigada por la rechaza de los padres, se presentó acianótico y con desarrollo satisfactorio hasta los 10 años, cuando un episodio de neumonía originó remisión hacia el centro de referencia. Se realizó cateterismo cardíaco, cuyo resultado nunca fue conocido por la familia debido al abandono del tratamiento.
A los 27 años, el paciente pasó a sentir disnea nocturna y se remitió a un centro de referencia, donde se sometió a un ecocardiograma, que diagnosticó atresia pulmonar con comunicación interventricular (CIV) amplia, insuficiencia aórtica moderada, ectasia importante de la raíz de la aorta. Un nuevo cateterismo se confirmó el diagnóstico ecocardiográfico, demostrando también la presencia de arterias colaterales sistémico-pulmonares. Hubo contraindicación de la cirugía en la ocasión.
Tras 5 meses, el paciente buscó nuestro hospital para una segunda opinión. Se realizó un ecocardiograma, se planteó la hipótesis diagnóstica de truncus arteriosus atípico, al evidenciar un gran vaso que emergía antes de la aorta ascendiente, dando origen al tronco pulmonar, y que no estaba acorde a los tipos clásicamente descriptos1,2 (Figuras 1A y 1B).
El mapeo en colores mostró flujo acelerado del truncus para el tronco pulmonar, sugiriendo baja resistencia vascular pulmonar. La válvula truncal era tricúspide, discretamente insuficiente y las coronarias emergían en ostium separados sin anormalidades.
A partir del ecocardiograma, un tercero cateterismo cardíaco se llevó a cabo, con la confirmación de la hipótesis diagnóstica de truncus arteriosus sin especificación de tipo, asociado a la arteria para lóbulo medio del pulmón derecho, originándose de la aorta descendiente con estenosis en el origen, hipertensión severa en cámaras derechas (100/50/70 mmHg) y presiones normales en aorta (120/55/80 mmHg). Tras el cateterismo, el paciente obtuvo alta hospitalaria por conclusión del equipo de cirugía que lo seguía de que no había más indicación quirúrgica.
Tras dos meses, una tercera opinión se solicitó por el médico del centro de origen que remitió el paciente para nuestro grupo. En dicha ocasión, el paciente presentaba un buen estado general, acianótico, ausculta cardíaca con soplo continuo ++/4 en todo el precordio acompañado de frémito. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal y alteraciones difusas de la repolarización ventricular. El imagen radiográfica mostró área cardíaca aumentada +++/4 a las costas de ventrículo derecho, con trama vascular pulmonar congesta, principalmente en región perihiliar y base pulmonar derecha (Figura 1C). Una resonancia magnética confirmó la presencia de un tronco pulmonar con origen sinusal del orificio (debajo de la junción sinotubular) y estenosis antes de la bifurcación (Figura 1D), quedando alejada la posibilidad de este vaso ser una colateral emergiendo de una arteria coronaria.
Ante los hallazgos, se ha optado por la corrección total. En el hecho operatorio, se confirmó el origen sinusal del tronco pulmonar próximo a la coronaria derecha con estenosis antes de la bifurcación, además de intensa rede de colaterales (Figura 1E). La cirugía trascurrió sin intercurrencias, y se llevó a cabo la reconstrucción de la vía de salida de ventrículo derecho (VD) con pericardio bovino, implante de prótesis biológica nº 27 en posición pulmonar, cierre de la CIV y ligadura de gran colateral de aorta descendiente para pulmón izquierdo (Figuras 2A, 2B, 2C y 2D).
El paciente evolucionó con bajo gasto e insuficiencia cardiaca por disfunción biventricular, necesitando de fármacos vasoactivas por tiempo prolongado con recuperación gradual de la función. Obtuvo alta hospitalaria tras 50 días de postoperatorio.
En 7 años de seguimiento tardío postoperatorio, aunque ha demostrado buena evolución clínica, se indicó cateterismo cardíaco con el objetivo de estudiar las presiones pulmonares y embolizar la colateral para lóbulo medio derecho. Las presiones en ventrículo derecho midieron 40/0/5 mmHg. Como esta colateral era estenótica en la origen y por haber ausencia de ramas de la arteria pulmonar para dicho lóbulo, se optó por la conducta expectante (Figuras 2E, 2F y 2G).
Actualmente, el paciente se encuentra asintomático y hace uso de amiodarona para control de arritmia ventricular, disminución significativa del área cardíaca y de la congestión pulmonar al RX (Figura 2H). El ecocardiograma actual muestra prótesis biológica pulmonar con gradiente discreto de 16 mmHg, insuficiencia aórtica discreta con recuperación de la función biventricular.
Discusión
El presente caso demuestra la importancia de la ecocardiografía especializada para los adultos portadores de cardiopatía congénita. El diagnóstico de truncus arteriosus, llevado a cabo por la primera vez en la vida de este paciente en nuestro servicio, motivó el equipo médico del hospital a profundizar la propedéutica invasiva, aun habiendo historia de dos cateterismos cardíacos anteriores con diagnóstico de atresia pulmonar con CIV.
Es importante también enfatizar la evaluación correcta de los datos del tercero cateterismo cardíaco, que evidenció presiones elevadas en cámaras derechas, lógicamente debido a la trasmisión de las presiones sistémicas del tronco arterial común para ambos ventrículos y también por la presencia de CIV amplia. Otro dato importante en la indicación quirúrgica fue el hecho del tronco pulmonar presentar estenosis en el origen, lo que ha protegido el pulmón hasta la vida adulta. La presencia de colaterales sistémico-pulmonares originadas de la aorta descendiente y visualizada en exámenes anteriores debe haber sido una de las razones que conllevaron el diagnóstico de atresia pulmonar con CIV. Tomándose en consideración que es rara la asociación de truncus con colaterales sistémico-pulmonares, la hipótesis más probable para justificar dicha ocurrencia es que las mismas hayan sido adquiridas a lo largo de la vida del paciente, sin tratamiento quirúrgico.
El buen resultado quirúrgico fue favorecido por el arreglo peculiar del origen sinusal del orificio pulmonar, que, al presentar una distancia menor entre el tronco pulmonar y la vía de salida del ventrículo derecho, ha facilitado la reconstrucción de esta región.
Los autores enfatizan la dificultad del diagnóstico diferencial en este complexo caso de truncus atípico.
Agradecimientos
Los autores agradecen al Sr. Carlos E. S. Cateb por la realización de la publicación gráfica de este trabajo.
Potencial Conflicto de Intereses
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
Fuentes de Financiación
El presente estudio no tuve fuentes de financiación externas.
Vinculación Académica
No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.
Referencias
- 1. Calder L, Van Praagh R, Van Praagh S, Sears WP, Corwin R, Levy A, et al. Truncus arteriosus communis: clinical, angiocardiographic, and pathologic findings in 100 patients. Am Heart J. 1976;92(1):23-38.
- 2. Collett RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus: a classification according to anatomic types. Surg Clin North Am. 1949;29(4):1245-70.
- 3. Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications: a study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol. 1965;16(3):406-25.
- 4. Lopes LM. Anomalias da junção ventrículo-arterial. In: Lopes LM, Zugaib M. (eds.). Atlas comentado de cardiologia fetal. São Paulo: RR Donnelley; 2003.p.198.
- 5. De Araujo LML, Schmidt KG, Silverman NH, Finkbeiner WE. Prenatal detection of truncus arteriosus by ultrasound. Pediatric Cardiol. 1987;8(4):261-3.
- 6. Connelly M. Common arterial trunk. In: Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF. (eds.). Diagnosis and management of adult congenital heart disease. London: Churchill Livingstone; 2003.p.265-71.
- 7. Adachi I, Uemura H, McCarthy KP, Seale A, Ho SY. Relationship between orifices of pulmonary and coronary arteries in common arterial trunk. Eur J Cardiothorac Surg. 2009; 35(4):594-9.
Truncus arteriosus operado a los 28 años: importancia del diagnóstico diferencial
Fechas de Publicación
-
Publicación en esta colección
04 Oct 2011 -
Fecha del número
Ago 2011
Histórico
-
Revisado
04 Jun 2010 -
Recibido
08 Oct 2009 -
Acepto
05 Jul 2010
