Prevenção da Morte Súbita na Cardiomiopatia Hipertrófica

Palavras-chave
Cardiomiopatia Hipertrófica; Morte Súbita Cardíaca / prevenção & controle; Cardiopatias Congênitas

A cardiomiopatia hipertrófica (CH) é a doença cardíaca congênita mais frequente, e a morte inesperada (MI) sua complicação mais temida, foi destacada na descrição inicial da doença feita por Donald Teare,¹ na qual relatava a ocorrência desse evento em 7 de 8 pacientes. MI ocorre durante as atividades cotidianas, ou após atividades físicas e mesmo durante sono, podendo se manifestar em jovens atletas, causando grande impacto na mídia. Isso tem requerido empenho dos pesquisadores na procura de fatores clínicos e de exames complementares que auxiliem na identificação daqueles de maior risco para indicação do cardiodesfibrilador implantável (CDI) e prevenção dessa fatalidade, uma vez que a causa é a taquicardia ou fibrilação ventricular.² Na CH, há substrato que favorece o aparecimento de arritmias ventriculares. A hipertrofia causa dispersão da repolarização; o desarranjo dos miócitos e o aumento da fibrose criam áreas de bloqueio de condução que predispõem às arritmias por reentrada; e as do fluxo de íons como o cálcio durante a repolarização podem desencadear arritmias. Ainda, esse complexo substrato arritmogênico pode ser modulado por distúrbios de resposta autonômica, isquemia miocárdica e obstrução da via de saída do VE. Porém, não podemos esquecer que disfunção diastólica, sistólica e eventos tromboembólicos também são causas de morte.^2-4 Se falarmos de morte de origem cardiovascular, em pacientes com CH ocorre em 0,5% a 1,5%/ano, próxima à mortalidade da população geral.² Em pacientes com CH considerados de alto risco, a MI pode chegar a 2,5%.⁵ Entretanto, a questão é identificar com grande poder de acerto quais são esses pacientes para, assim, indicar o tratamento preventivo com o CDI.

Antes das publicações das diretrizes³ já sabíamos que a manifestação da CH em crianças < 10 anos com disfunção diastólica ou sistólica, MI em parentes de 1º grau e idade < 50 anos, taquicardia ventricular não sustentada, síncope e hipertrofia do miocárdio > 30 mm eram fatores de MI, sendo que os 4 últimos foram considerados universalmente na indicação de CDI na primeira Diretriz de 2011 (EUA).²

Hoje sabemos que o valor preditivo positivo de cada fator de risco é baixo e poucas evidências sugerem maior poder preditivo de algum deles. Porém, há autores que consideram apenas um fator de risco para a indicação do CDI.⁶

Os dois maiores estudos multicêntricos com base na diretriz americana² - um com adultos (n=506, idade média = 42 anos, seguimento médio = 3,7 anos) mostrou que na indicação da prevenção primária, 75% casos utilizaram os aparelhos em 4%/ano e na secundária, 25% casos em 12%/ano. As terapias foram observadas em 20% e os choques inapropriados em 27%, com 7% de complicações .⁷ No estudo com 224 crianças e adolescentes (média = 14 anos e seguimento médio = 4,3 anos) houve indicação de prevenção primária em 84% casos e secundária em 16% casos e a proporção de utilização por ano foi semelhante à dos adultos, com terapias em 19% e choques inapropriados em 41%.⁸

A diretriz europeia de 2014 (ESC) recomendou um novo modelo de cálculo de risco de MI baseado em estudo longitudinal, retrospectivo e multicêntrico (n = 3675), utilizando sete variáveis: idade, história familiar de MI, síncope, espessura da parede, diâmetro do átrio esquerdo, gradiente de via de saída do ventrículo esquerdo e presença de taquicardia ventricular não sustentada. Na prevenção primária, o cálculo de risco contempla uma pontuação com três níveis de risco de MI (baixo, médio e elevado) em cinco anos para pacientes > 16 anos.^3,9 Este cálculo, validado por estudos realizados na Europa¹⁰ (n = 706) e America do Sul¹¹ (n = 502) mostrou-se superior na avaliação do risco individual quando comparado ao utilizado pelas sociedades da América do Norte e Canadá. Entretanto, outro estudo¹² aplicando o cálculo de risco da ESC (n = 1629, idade > 16 anos) mostrou que a maioria dos pacientes com MI ou que tiveram terapias do CDI, eram classificados como de baixo risco e, assim, estariam desprotegidos de MI. Concluíram que a estratificação de risco primário por este modelo não é confiável como preditor de futuros eventos de MI.¹³

Reis et al.,¹⁴ publica nesta edição estudo de coorte (n = 105) comparando a estratificação de risco de MI entre as diretrizes americana e europeia concluindo que o modelo de risco europeu diminui a proporção de pacientes com indicação de CDI.

Podemos afirmar que a avaliação do risco de MI na CH está restrita a um pequeno subgrupo de pacientes (5%) e continua sendo um grande desafio, apesar dos avanços constantes no conhecimento.^10,15 As diretrizes foram baseadas em fatores de risco cada vez mais numerosos,¹⁵ com baixo valor preditivo e validados por fórmulas matemáticas para uma doença frequente, porém pouco diagnosticada em que a maioria dos pacientes tem seu ciclo vital normal e livre da MI.

• Minieditorial referente ao artigo: Prevenção de Morte Súbita Cardíaca em Doentes com Miocardiopatia Hipertrófica: O Que Mudou nas Guidelines?

Agradecimentos

Aos colegas Adriana Paula Tirone, Afonso Akio Shiozaki, Afonso Yoshikiro Matsumoto, Aloir Queiroz de Araujo, Julia Daher Carneiro Marsiglia, Paula de Cássia Buck e Paulo de Tarso Jorge Medeiros, pela colaboração no estudo da cardiomiopatia hipertrófica.

References

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jun 2018