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Speckle Tracking Ecocardiografia Tridimensional na Amiloidose: Uma Nova Avaliação para uma Doença Rara

Palavras-chave:
Amiloidose de Cadeia Leve de Imunoglobulina; Cardiomiopatia Restritiva/fisiopatologia; Ecocardiografia Tridimensional; Insuficiência Cardíaca

O depósito das imunoglobulinas no miocárdio caracteriza o acometimento cardíaco da amiloidose (AC).11 Gertz MA, Dispenzieri A, Sher T. Pathophysiology ant treatment of cardiac amyloidosis. Nat Rev Cardiol. 2015; 12:91-102. A infiltração fibrilar, que pode ocorrer em todas as cavidades do coração, leva ao fenótipo de cardiomiopatia restritiva, com mecanismos fisiopatológicos complexos, e que resultarão no diagnóstico sindrômico de insuficiência cardíaca congestiva.22 Mohthy D, Damy T, Cosnay P, Echahidi M, Casset-Senon D, Virot P,et al. Cardiac amyloidosis: updates in diagnosis and management. Arch Cardiovasc Dis. 2013; 106(10):528-40. Na maior parte dos casos, a disfunção diastólica é predominante, podendo ser acompanhada ou não de graus variáveis de disfunção sistólica, nas fases mais avançadas da doença. O remodelamento atrial por infiltração amiloide, pode contribuir para a redução do débito cardíaco por meio da contração atrial telediastólica insuficiente ou inexistente.33 Mohty D, Petitalot V, Magne J, Fadel BM, Boulogne C, Rouabhia D, et al. Left atrial function in patients with light chain amyloidosis: a transthoracic 3D speckle tracking imaging study. J Cardiol. 2017; 71(4):419-27. O surgimento de instabilidade elétrica atrial, culminando com fibrilação atrial, sinaliza a piora sintomática e o prognóstico reservado desses pacientes.44 Park J, Lee SH, Lee JS, Park JH, Joung B, Lee M-H, et al. High recurrence of atrial fibrillation in patients with high tissue atrial natriuretic peptide and amyloid levels after concomitant maze and mitral valve surgery. J Cardiol. 2016; 69(1):345-52.

Historicamente, as cavidades direitas do coração têm sido negligenciadas nas avaliações ecocardiográficas. Possivelmente, a complexa morfologia do ventrículo direito (VD) contribuiu para a falta de dados reprodutíveis em termos de planos de corte ecocardiográficos, diferentemente do ventrículo esquerdo (VE).55 Rudski LG, Lai WW, Afilalo J, Hua L, Handschumacher MD, Chandrasekran K, et al. Guidelines for the echocardiographic assessment of the right heart in adults: a report from the American Society of Echocardiography. Endorsed by the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, and the Canadian Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2010; 23(7):685-713. O desenvolvimento da ecocardiografia tridimensional (3DE) permitiu o cálculo dos volumes e função ventricular direitas de modo mais acurado nas diversas patologias com envolvimento desta câmara.66 Lang RM, Badano LP, Tsang W, Adams DH, Agricola E, Buck T, et al. EAE/ASE recommendations for image acquisition and display using three-dimensional echocardiography. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2012; 13(1):1-46.

No tocante à importância da avaliação do átrio direito (AD), já foi demonstrada a relação entre o aumento de sua área e desfechos clínicos adversos.77 Sallach JA, Tang WHW, Borowski AG, Tong W, Porter T, Martin MG, et al. Right atrial volume index in chronic systolic heart failure and prognosis. J Am Coll Cardiol Imaging. 2009; 2(5):527-34.

8 Rai ABS, Lima E, Munir F, Khan AF, Waqas A, Bughio S , et al. Speckle tracking echocardiography of the right atrium: the neglected chamber. Clin Cardiol. 2015; 38(11):692-97.
-99 Peluso D, Badano L, Muraru D, Dal Bianco L, Cuccini U, Kocabay G, et al. Right atrial size e function assessed with three- dimensional and speckle-tracking echocardiography in 200 healthy volunteers. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2013; 14(11):1106-14. No entanto, sua forma assimétrica, acentuada pela ocorrência de remodelamento observado nos casos de AC, limita a avaliação precisa de seu volume por meio da ecocardiografia bidimensional (2DE).66 Lang RM, Badano LP, Tsang W, Adams DH, Agricola E, Buck T, et al. EAE/ASE recommendations for image acquisition and display using three-dimensional echocardiography. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2012; 13(1):1-46. Por outro lado, a utilização da ecocardiografia tridimensional (3DE) supera essas limitações, permitindo não somente a avaliação precisa das alterações de volume atrial direito, como também a descrição detalhada de seu tamanho e função.99 Peluso D, Badano L, Muraru D, Dal Bianco L, Cuccini U, Kocabay G, et al. Right atrial size e function assessed with three- dimensional and speckle-tracking echocardiography in 200 healthy volunteers. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2013; 14(11):1106-14.

Nesse contexto, o estudo de Nemes et al.,1010 Nemes A, Foldeák D, Domsik P, Kalapos A, Kormányos Á, Borbényi Z, et al. Right atrial deformation analysis in cardiac amyloidosis - results from the three dimensional speckle tracking echocardiographic MAGIAR-Path Study. Arq Bras Cardiol. 2018; 111(3):384-391. vem preencher lacuna no que se refere ao uso da 3DE na avaliação do AD para o diagnóstico de AC. Os autores observaram aumento significativo do diâmetro do átrio esquerdo, das espessuras do septo interventricular e da parede posterior do VE, além de disfunção sistólica do VD, nos pacientes com amiloidose cardíaca de cadeia leve (AC-AL), em comparação com controles saudáveis. Esses achados, compatíveis com doença cardíaca restritiva, encontram-se descritos anteriormente na AC.22 Mohthy D, Damy T, Cosnay P, Echahidi M, Casset-Senon D, Virot P,et al. Cardiac amyloidosis: updates in diagnosis and management. Arch Cardiovasc Dis. 2013; 106(10):528-40. Na avaliação do AD por meio da Speckle Tracking ecocardiografia tridimensional (3DSTE), observaram aumento dos volumes atriais e frações menores de esvaziamento atrial total e ativo nos pacientes com AC-AL, em relação ao grupo controle. Adicionalmente, segundo os autores, os achados de valores reduzidos do pico do strain global e de área segmentar, do strain circunferencial em diversos níveis, além de alterações do strain longitudinal e de área na contração atrial, sugerem comprometimento longitudinal e circunferencial na função do AD nas suas fases de reservatório e contração ativa, bem como disfunção atrial não uniforme. Embora os autores não tenham conseguido demonstrar diferença em relação ao volume ejetado de AD quando comparado aos controles saudáveis, descrevem a importância de se mensurar as frações de esvaziamento de AD e dos valores do strain para o adequado diagnóstico de AC-AL.

Kado et al.,1111 Kado Y, Obokata M, Nagata Y, Ishizu T, Addetia K, Aonuma K et al. Cumulative burden of myocardial dysfunction in cardiac amyloidosis assesed using four chamber cardiac Strain. J Am Soc Echocardiogr. 2016: 29(11):1092-9. estudaram o strain longitudinal nas cavidades cardíacas visando verificar se a alteração em uma determinada cavidade teria valor prognóstico superior aos parâmetros ecocardiográficos tradicionais para a ocorrência de eventos cardíacos adversos. Foi observada a relevância prognóstica das alterações do strain nas quatro cavidades, bem como o strain longitudinal do AD foi capaz de diferenciar a AC-AL da cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva.

O desenho do estudo de Nemes et al.,1010 Nemes A, Foldeák D, Domsik P, Kalapos A, Kormányos Á, Borbényi Z, et al. Right atrial deformation analysis in cardiac amyloidosis - results from the three dimensional speckle tracking echocardiographic MAGIAR-Path Study. Arq Bras Cardiol. 2018; 111(3):384-391. entretanto, não permitiu concluir se as alterações descritas por meio da 3DSTE seriam específicas da AC-AL ou poderiam ser observadas em outro tipo de cardiomiopatia infiltrativa/restritiva. Por outro lado, nos chama atenção para a necessidade de uma avaliação mais detalhada do lado direito do coração, independentemente da enfermidade subjacente investigada.

Por fim, o surgimento de inovações no âmbito da ecodopplercardiografia, que ocorrem sempre no sentido de melhorar ou refinar o diagnóstico, bem como tornar precoce o início da terapia na AC-AL para prevenção de desfechos clínicos adversos, não deve subestimar os achados ecocardiográficos tradicionais já bem estabelecidos na avaliação da doença.

  • Minieditorial referente ao artigo: Análise da Deformação Atrial Direita na Amiloidose Cardíaca - Resultados de Ecocardiografia Tridimensional de Speckle-Tracking do Estudo MAGYAR-Path

References

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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    Set 2018
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