En general, la miocardiopatía restrictiva, debido a la deposición de desmina se caracteriza por la restricción de llenado diastólico ventricular y por los distintos grados de bloqueo auriculoventricular (BAV). En este informe, se describen los cambios anatómicos y patológicos del sistema de conducción cardiaco relacionado con BAV. El nodo sinusal, el nodo compacto y haz penetrante (haz de His) no tuvo alteraciones, sin embargo, había fibrosis extensa de las porciones terminales del haz en porción ramificante y del comienzo de los haces izquierda y derecha, en la parte superior del tabique ventricular. La patogenia de esta sustitución fibrosa es probablemente la misma que origina la fibrosis extensa del miocardio ventricular contráctil, y queda por dilucidar.
Bloqueo auriculoventricular; miocardiopatía restrictiva; desmina; sistema de conducción cardiaco
