Tópicos Emergentes em Insuficiência Cardíaca: Novos Paradigmas na Amiloidose Cardíaca

Evidências recentes sugerem que a amiloidose cardíaca é uma doença amplamente subdiagnosticada, particularmente na sua forma ligada à transtirretina, podendo ser uma causa comum de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) no idoso. Os novos paradigmas sobre a doença incluem o desenvolvimento de novas terapias específicas que modificam a história natural da doença. Este artigo traz uma síntese destes novos conceitos.

Palavras-chave
Insuficiência Cardíaca; Miocardiopatia Restritiva; Amiloidose; Imagem Cardiovascular; Doença Cardiovascular

Autoria

Marcus Vinicius Simões Correspondência: Marcus Vinicius Simões • Divisão de Cardiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – USP - R. Ten. Catão Roxo, 3900. CEP 14015-010, Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto, SP - Brasil. E-mail: msimoes@fmrp.usp.br

Divisão de Cardiologia, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP – BrasilUniversidade de São PauloBrasilSão Paulo, SP, BrasilDivisão de Cardiologia, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP – Brasil

https://orcid.org/0000-0001-6553-8387

Silvia Marinho Martins Alves

Pronto Socorro Cardiológico de Pernambuco (PROCAPE) - Universidade de Pernambuco, Recife, PE - BrasilUniversidade de PernambucoBrasilRecife, PE, BrasilPronto Socorro Cardiológico de Pernambuco (PROCAPE) - Universidade de Pernambuco, Recife, PE - Brasil

https://orcid.org/0000-0002-3093-9743

Fabio Fernandes

Incor – Instituto do Coração (Incor), Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - BrasilUniversidade de São PauloBrasilSão Paulo, SP, BrasilIncor – Instituto do Coração (Incor), Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil

https://orcid.org/0000-0002-9323-8805

Otávio Rizzi Coelho Filho

Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Campinas, SP - BrasilUniversidade Estadual de CampinasBrasilCampinas, SP, BrasilFaculdade de Ciências Médicas, Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Campinas, SP - Brasil

https://orcid.org/0000-0003-4428-5186

Sandrigo Mangini

https://orcid.org/0000-0003-0894-1131

Correspondência: Marcus Vinicius Simões • Divisão de Cardiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – USP - R. Ten. Catão Roxo, 3900. CEP 14015-010, Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto, SP - Brasil. E-mail: msimoes@fmrp.usp.br

Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquisa: Simões MV; Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Simões MV, Alves SMM, Fernandes F, Coelho-Filho OR, Mangini S.

Potencial Conflito de Interesses

Marcus Vinicius Simões – palestrante e conselho consultivo: Pfizer e Alnylan

Fabio Fernandes – palestrante: Pfizer, Alnylan e PTC.

Otávio Rizzi Coelho-Filho –palestrante: Alnylan e conselho consultivo: Pfizer.

Sandrigo Mangini – palestrante: Novartos e Pfizer.

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Figuras | Tabelas

Figuras (1)
Tabelas (1)

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Figura 1
Fluxograma para o diagnóstico da amiloidose cardíaca e suas formas. AC: amiloidose cardíaca; ECG: eletrocardiograma; RMC: ressonância magnética cardíaca; TTR: transtirretina; ATTRm: forma variante da ATTR; TTRwt: forma selvagem da ATTR. Adaptada a partir de Maurer et al. Cic Heart Fail 2019;12:3006075.

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Tabela 1
Pistas diagnósticas para amiloidose cardíaca

Figura 1 Fluxograma para o diagnóstico da amiloidose cardíaca e suas formas. AC: amiloidose cardíaca; ECG: eletrocardiograma; RMC: ressonância magnética cardíaca; TTR: transtirretina; ATTRm: forma variante da ATTR; TTRwt: forma selvagem da ATTR. Adaptada a partir de Maurer et al. Cic Heart Fail 2019;12:3006075.

Tabela 1 Pistas diagnósticas para amiloidose cardíaca

História e exame físico

ICFEP, particularmente em homens idosos (> 65 anos)

Intolerância aos inibidores da enzima de conversão e ou betabloqueadores

Síndrome do túnel do carpo bilateral

Estenose do canal vertebral

Ruptura do tendão do bíceps

Neuropatia periférica não explicada, particularmente se associada com disfunção autonômica

Pistas originadas dos exames de imagem

Captação miocárdica nas imagens cintilográficas com Pirofosfato-Tc99m, grau 2-3

Fenótipo infiltrativo no ecocardiograma, hipertrofia biventricular, derrame pericárdico, espessamento valvar, espessamento de septo interatrial

Redução do strain longitudinal que poupa a região apical (apical sparing)

Enchimento ventricular esquerdo de padrão restritivo, com espessamento das paredes do ventrículo direito

Realce tardio de contraste na ressonância magnética cardíaca de padrão subendocárdico ou transmural, difuso ou aumento do volume extracelular

Pistas combinadas

Insuficiência cardíaca exibindo cavidade ventricular esquerda não dilatada e com aumento do espessamento das paredes

Espessamento concêntrico das paredes do VE com amplitude do QRS desproporcionalmente reduzida ou não aumentada

Função sistólica do VE longitudinal reduzida, apesar da fração de ejeção do ventrículo esquerdo normal

Estenose aórtica com espessamento das paredes do ventrículo direito, particularmente nos casos paradoxais com baixo fluxo/baixo gradiente

Adaptada a partir de Maurer et al. Cic Heart Fail 2019;12:3006075.

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[1] Correspondência: Marcus Vinicius Simões • Divisão de Cardiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – USP - R. Ten. Catão Roxo, 3900. CEP 14015-010, Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto, SP - Brasil. E-mail: msimoes@fmrp.usp.br