Caso 5/2019 - Anomalia de Ebstein de Discreta Repercussão, em Evolução Natural, em Adulto Assintomático com 24 Anos de Idade

Palavras-chave
Anomalia de Ebstein; Taquicardia Paroxistica; Baixo Débito cardíaco; Insuficiencia da Valva Tricúspide; Ecocardiografia/métodos; Espectroscopia de Ressonancia Magnética/métodos

Dados clínicos

Paciente declara ter apresentado 3 episódios de taquicardias paroxísticas com duração de até 20 minutos, acompanhadas de dor precordial nos últimos 7 anos, todas com reversão espontânea. Há 4 anos apresentou outra taquicardia, esta com sinais de baixo débito como palidez, turvação visual, extremidades frias e confusão mental, que necessitou de reversão elétrica. Nesta ocasião, realizada ablação de foco de taquicardia ventricular na via de entrada do ventrículo direito (VD) e de via acessória posterior direita, com sucesso. O diagnóstico de anomalia de Ebstein foi realizado pela primeira vez através de estudo ecocardiográfico, nesta ocasião. Manteve-se sem sintomas desde então, com vida normal e sem medicação.

Exame físico: Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 80 Kg, Alt.: 180 cm, PAMSD: 110 x 70 mmHg, FC: 70 bpm, Sat O₂ = 94%.

Precórdio: Ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas. Bulhas cardíacas normofonéticas, estando a segunda bulha desdobrada inconstante. Havia vibrações sistólicas discretas em borda esternal esquerda baixa. Fígado não palpado e pulmões limpos.

Exames complementares

Eletrocardiograma: Ritmo sinusal com distúrbio de condução pelo ramo direito, com complexos QRS polifásicos em V1 e ondas S espessadas de V4 a V6. A repolarização ventricular é normal. AP =+ 60^(o), AQRS = -10^(o), AT+ + 60^(o). (Figura 1).

Figura 1
Radiografia de tórax salienta a área cardíaca e trama vascular pulmonar dentro de limites normais. O arco médio é retificado e eletrocardiograma com sinais de discreto distúrbio final de condução pelo ramo direito.

Radiografia de tórax: Área cardíaca normal (ICT = 0,44) e trama vascular pulmonar também normal. O arco médio é retificado e o botão aórtico pouco saliente (Figura 1).

Ecocardiograma: Conexão atrioventricular normal com a valva tricúspide apresentando implantação apical das suas válvulas septal e posterior, induzindo atrialização de parte do VD. Havia discreta regurgitação dessa valva e as cavidades cardíacas se mostravam de tamanhos normais. Aorta = 16, AE = 29, VD = 22, VE = 42, septo = parede posterior = 8 mm, FEVE = 60% (Figura 2).

Figura 2
Ecocardiograma mostra em corte subcostal de 4 câmaras as válvulas septal e posterior com implantação abaixo do plano valvar atrioventricular, mas com boa coaptação em A, B, e C e a discreta regurgitação valvar tricúspide em D. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.

Ressonância nuclear magnética: As cavidades cardíacas eram normais. Implantação baixa da válvula septal da tricúspide distando 25 mm do plano do anel mitral com atrialização de parte da cavidade de VD. O volume diastólico do VD era de 53,5 ml. A função do VD era preservada (45%) como também do ventrículo esquerdo (73%). Não havia realce tardio.

Holter: Extrassístoles supraventriculares (3% do total) e sem taquicardias supraventriculares ou ventriculares.

Ergoespirometria: Consumo máximo de oxigênio de 40,1 ml/kg/min.

Diagnóstico clínico: Anomalia de Ebstein com acolamento pronunciado da válvula septal e posterior, mas com mínima insuficiência da valva tricúspide, em paciente adulto assintomático, com ablação prévia de via anômala posterior direita e de foco ventricular.

Raciocínio clínico: Não havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da anomalia de Ebstein dada a ausência de elementos característicos, principalmente representados pela insuficiência tricúspide. As válvulas septal e posterior deslocadas se mostravam bem acopladas a ponto de impedirem regurgitação para o átrio direito e daí a discreta repercussão do defeito congênito. O único elemento diagnóstico retrospectivo de orientação diagnóstica era a via anômala posterior direita, comum na anomalia de Ebstein, responsável em muitos casos de fenômenos de taquicardia paroxística supraventricular. O diagnóstico foi bem estabelecido pelo ecocardiograma e pela ressonância nuclear magnética.

Diagnóstico diferencial: Outras cardiopatias de discreta repercussão também podem se mostrar dessa mesma maneira. Daí a dificuldade diagnóstica em cardiopatias acianogênicas tipo comunicação interatrial e persistência do canal arterial sem sopros cardíacos e com exames complementares usuais sem alterações. A comunicação interventricular usualmente se mostra com sopro sistólico característico na borda esternal esquerda, assim como os defeitos obstrutivos tipo estenoses pulmonar e aórtica, e a coartação da aorta.

Conduta: Em face da repercussão clínica se mostrar discreta e sem danos ao bom funcionamento ventricular, sem desvios sanguíneos, com bom balanceamento dos fluxos pulmonar e sistêmico ao longo do tempo, com ausência de sinais de hipoxemia e/ou de insuficiência cardíaca e na presença de boa tolerância física, foi considerada a conduta expectante clínica.

Comentários: A evolução natural deste paciente até a idade adulta nos salienta elementos favoráveis, em boas condições clínicas e hemodinâmicas, exceto pela presença de feixes anômalos que puderam ser eliminados pela ablação. Não havia caracteres adquiridos decorrentes da anomalia de Ebstein, tão usuais nesta anomalia, decorrido o tempo evolutivo até a idade adulta. Deve-se tal fato neste paciente por não haver regurgitação tricúspide significativa, em decorrência de um ajuste perfeito das válvulas septal e posterior da tricúspide, embora nitidamente com implantação baixa na cavidade do VD. Como não se espera deterioração a mais tempo, a conduta expectante sem dúvida é a mais apreciada.

Casos raros semelhantes têm sido descritos, um com flutter atrial com 56 anos revertido com fármacos;¹ outro com taquicardia paroxística e controlada com fármacos com 36 anos;² outro com 87 anos revertido após ablação de vias acessórias.³ Ainda outro paciente assintomático com 62 anos, mesmo com alterações anatômicas.⁴ Outro de grande longevida descrito na literatura, que descompensou com insuficiência tricúspide manifestada com 79 anos de idade.⁵

Este nosso caso peculiar e raro em face da boa evolução clínica, apesar da nítida anomalia congênita, faz-nos pensar na conduta cirúrgica adotada em casos semelhantes e em idades mais precoces, e que poderiam evoluir da mesma maneira.

References

• ¹
  Mach J, Grézl M. Ebstein's anomalia em uma mulher de 66 anos de idade. Vnitr Lek. 1994;40(3):190-1.
• ²
  Al Tawil D, Talirevic M, Naser N, Arslanagic A, Talirevic E. LILACS-Anomalia de Ebstein com forame oval patente e taquicardia paroxística supraventricular. Med Arh. 2000;54(3):163-4.
• ³
  Hennebry TA, Calkins HG, Chandra-Strobos N. Tratamento intervencional bem sucedido de um octogenário com síncope e anomalia de Ebstein da valva tricúspide.J Invas Cardiol. 2002;14(1):44-7.
• ⁴
  Guérios EE, Souza AM, Cunha CL, Oliveira PF. Anomalia de Ebstein em idosos Arq Bras Cardiol. 1997;68(1):39-42.
• ⁵
  Seward JB, Tajik AJ, Feist DJ, Smith HC. Anomalia de Ebstein em um homem de 85 anos. Mayo Clin Proc. 1979;54(3):193-6.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  10 Out 2019
• Data do Fascículo
  Set 2019