RESUMO
RACIONAL:
A doença de von Hippel Lindau é uma síndrome autossômica dominante que se caracteriza por maior incidência de tumores em diferentes órgãos.
OBJETIVO:
Descrever um caso de pancreatoduodenectomia em paciente do sexo masculino de 30 anos com von Hippel Lindau.
MÉTODO:
Apresentamos o caso e a revisão da literatura realizada para otimizar o manejo do paciente, que apresentava feocromocitoma, hemangioblastoma capilar na retina periférica e dois tumores neuroendócrinos no pâncreas.
RESULTADOS:
O maior tumor pancreático localizava-se no processo uncinado medindo 31 mm. A lesão menor estava localizada no corpo proximal do pâncreas e foi detectada apenas na tomografia computadorizada por emissão de pósitrons com DOTATOC-68Ga. A investigação genética revelou uma mutação no locus NM_000551.3 c.482G>A (p.Arg161Gln) do gene supressor humano de Von Hippel-Lindau. O tumor no processo era maior que 30mm e o paciente apresentava mutação no exon 3. Indicamos pancreatoduodenectomia envolvendo o corpo proximal do pâncreas para ressecar em bloco ambos os tumores. No pós-operatório o paciente apresentou coleção líquida peripancreática que foi tratada como fístula pancreática grau B, com resolução clínica da complicação. Ele recebeu alta hospitalar no vigésimo primeiro dia pós-operatório.
CONCLUSÕES:
o manejo de pacientes com doença de von Hippel Lindau e tumores neuroendócrinos pancreáticos é complexo e deve ser centrado em instituições terciárias com grande volume de cirurgia pancreática. Embora a literatura atual auxilie na tomada de decisão na maioria das situações, cada etapa do tratamento requer análise e discussão entre diferentes especialidades médicas, incluindo cirurgiões, clínicos, radiologistas e anestesiologistas.
DESCRITORES:
Pancreaticoduodenectomia; Neoplasias Pancreáticas; Doença de von Hippel-Lindau