TUMOR DESMOIDE INTRA-ABDOMINAL COM ORIGEM RARA NA PAREDE INTESTINAL: RELATO DE CASO

DESCRITORES:
Tumor desmoide; Intestino delgado

INTRODUÇÃO

Os tumores desmoides são entidades raras, histologicamente benigna (proliferação fibroblástica), mas com crescimento infiltrativo que lhes confere comportamento agressivo local¹. Os esporádicos têm incidência anual de 2,4-4,6 por milhão de habitantes¹, mas sua incidência aumenta em pacientes afetados por polipose adenomatosa familiar ou síndrome de Gardner. São mais frequentes em mulheres e podem ser extra ou intra-abdominais, sendo estas últimas as mais frequentes.

Afetam a parede abdominal em 50%, o retroperitônio em 9% e o mesentério em 40%². A descrição dos tumores que se originam da parede intestinal é excepcional na literatura, baseada em uma pesquisa exaustiva no Pubmed e na Cochrane, com a palavra-chave “ tumor desmoide do intestino delgado” evidenciando casos esporádicos².

RELATO DO CASO

Apresentamos o caso de um homem de 76 anos sem história patológica. Foi internado em emergência devido à febre evolutiva de cinco dias associada à distensão abdominal e massa palpável no hipogástrio. Apresentava instabilidade hemodinâmica com PA de 90/50 e taquicardia com boa resposta à ressuscitação inicial com 2000 ml de solução fisiológica e antibioticoterapia (metronidazol+ceftriaxona). A exploração clínica mostrou formação endurecida e móvel no hipogástrio, sem sinais de irritação peritoneal. A análise do sangue mostrou leucocitose com células imaturas e a PCR lactato normal.

TC abdominal apresentou grande massa pélvica supra-vesical de 12 cm com necrose central e nível hidroaéreo compatíveis com formação de abscesso no tumor, presença de gás intraportal em relação ao processo séptico do paciente (Figura 1).

FIGURA 1
Formação de abscesso no tumor e presença de gás intraportal

Drenagem com pig-tail foi feita obtendo-se líquido purulento; foi admitido na unidade de terapia intensiva requerendo noradrenalina (0,15 μg/kg/min). A melhora do padrão séptico ocorreu nas primeiras 48 h com a retirada de drogas vasoativas e diminuição dos parâmetros inflamatórios. Culturas de sangue e do líquido abscedado foram positivas para Streptococcus anginosus associado à flora anaeróbica mista. A biópsia percutânea foi negativa para células malignas; componente inflamatório agudo foi associado à perfuração intestinal.

Após 72 h intubação orotraqueal foi necessária devido à insuficiência respiratória progressiva, sem qualquer aumento nos parâmetros inflamatórios. TC toracoabdominal demonstrou desconforto respiratório, líquido livre abdominopélvico e abscesso intratumoral completamente drenado.

Intervenção cirúrgica urgente mostrou um grande tumor de 15x15 cm afetando o jejuno (20 cm do ângulo duodenojejunal); a ressecção intestinal foi realizada com margens livres e anastomose mecânica laterolateral foi realizada. Durante o período pós-operatório, o paciente recuperou progressivamente e recebeu alta após 13 dias.

O exame anatomopatológico revelou proliferação mesenquimal na parede intestinal, sem infiltração da mucosa, constituída por proliferação de células alongadas, sem pleomorfismos dispostos em feixes formados.

A análise imunoistoquímica foi negativa para CD117, DOG1, ALK1, S100, CD34, desmina e actina e positiva para vimentina e beta-catenina, tumor desmóide dependente da parede jejunal, margens intestinais livres de neoplasias (Figura 2).

FIGURA 2
Proliferação mesenquimal na parede intestinal abaixo da camada muscular

DISCUSSÃO

Os tumores desmoides intra-abdominais estão frequentemente associados à polipose adenomatosa familiar ou à síndrome de Gardner. Há menos de 100 casos desses tumores intra-abdominais esporádicos publicados⁵ como o nosso, mas a maioria localiza-se no mesentério; neste caso, a anatomia patológica, mostrou que o tumor era primário da parede intestinal. Esta apresentação torna-o incomum.

O diagnóstico destes tumores é feito por imunoistoquímica.

As células geralmente têm padrão pouco circunscrito com proliferação de células fusiformes formando longos feixes ou padrões espiralados; as células não mostram atipia nuclear ou hipercromasia e são fortemente positivas à coloração com vimentina e a imunorreatividade à beta-catenina é expressa em 67-80% dos casos^1,7.

Exames de imagem são úteis no estabelecimento de tamanho, extensão e relação anatômica. Um dos diagnósticos diferenciais a serem levados em consideração são os tumores estromais gastrointestinais (GIST) que compartilham estroma de origem comum, mas são histologicamente, geneticamente e biologicamente diferentes, de modo que seu tratamento difere substancialmente⁶. Outros diagnósticos diferenciais incluem tumor fibroso solitário, mesenterite esclerosante, fibrose retroperitoneal, fibrossarcoma retroperitoneal, tumor carcinoide e linfoma¹.

A decisão terapêutica requer a abordagem por equipe multidisciplinar. A cirurgia é considerada o tratamento de escolha sempre que possível⁶; outras alternativas incluem radioterapia, terapia hormonal, tratamento com AINEs e até observação.

Nosso caso apresentou complicação que necessitava de tratamento cirúrgico urgente. No entanto, qualquer que seja o tratamento de escolha, as taxas de recorrência são altas (30-40%)⁸. O acompanhamento deve ser feito com exame físico e teste de imagem a cada 3-6 meses durante os primeiros 2-3 anos e depois anualmente⁹.

REFERENCES

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  Vida Pérez L, Martínez Rivas F , Tumores desmoides intraabdominales J.medcli.2013.04.036
• ²
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  Peterschulte G, Lickfeld T, Moslein G. The desmoid problem. Chirurg. 2000;71:894-903.
• ⁴
  Smith AJ, Lewis JJ, Merchant NB, Leung DM, Woodruff JM, Brennan MF. Surgicalmanagement of intraabdominal desmoid tumours. Br J Surg. 2000;87:608-13.
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  Weiss E, Burkart A, Yeo C. Fibromatosis of the remnant pancreas after pylorouspreservingpancreatoduodenectomy. J Gastrointest Surg. 2006;10:679-88.
• ⁶
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• ⁷
  Carlson JW, Fletcher CD. Immunohistochemistry for beta-catenin in the differentialdiagnosis of spindle cell lesions: Analysis of a series and review of theliterature. Histopathology. 2007;51:509-14.
• ⁸
  Ballo MT, Zagars GK, Pollack A, Pisters PW, Pollack RA. Desmoid tumor: Prognostic factors and outcome after surgery, radiation therapy or combined surgery and radiation therapy. J Clin Oncol. 1999;17:158-67.
• ⁹
  Escobar C, Munker R, Thomas JO, Li BD, Burton GV. Update on desmoid tumors. 0Ann Oncol. 2012;23:562-9.

• Fonte de financiamento:

  não há

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  2018

Histórico

• Recebido
  23 Mar 2017
• Aceito
  16 Mar 2018