Caso para diagnóstico

Resumos

An 18-year old female patient presented with a single, erythematous, desquamative plaque. The clearly outlined lesion was situated in the abdominal region. The patient reported that it had been present for the past year and that she had used no previous medication. Histopathology showed lymphocytic infiltration with atypia, principally affecting the superficial dermis with epidermotropism and mild spongiosis. Immunophenotyping revealed a predominance of CD3-positive cells, confirming the diagnosis of mycosis fungoides.

Diagnosis; Cutaneous T-cell lymphoma; Mycosis fungoides

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico

Jonas Ribas^I; Antonio Pedro Mendes Schettini^II; Carla Barros da Rocha Ribas^III; Clarisse de Albuquerque Corrêa^IV

^IChefe do Serviço de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil

^IIDermatologista, Mestre em Medicina Tropical, Dermatologista da Fundação Alfredo da Matta (FUAM) - Manaus (AM), Brail

^IIICoordenadora da Residência Médica de Dermatologia da Fundação Alfredo da Matta (FUAM) - Manaus (AM), Brasil

^IVMédica da Força Aérea Brasileira (FAB), adjunta do setor de Dermatologia do Hospital da Aeronáutica de Manaus (HAMN) - Manaus (AM), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Paciente do sexo feminino, 18 anos, apresentando única placa eritemato-descamativa, bem delimitada, na região abdominal com evolução de 1 ano e sem uso anterior de medicação. O histopatológico demonstrou infiltrado linfocítico com atipias acometendo principalmente derme superficial com epidermotrifismo e discreta espongiose. E a imunofenotipagem demonstrou predomínio de células CD3-positivo, confirmando o diagnóstico de Micose Fungóide.

Palavras-chave: Diagnóstico; Linfoma cutâneo de células T; Micose fungóide

HISTÓRIA DA DOENÇA

E.C.S.S., sexo feminino, 18 anos, natural e residente em Manaus-AM, que apresentava placa eritemato-descamativa, isolada, bem delimitada, de 4cm no maior diâmetro, localizada na região abdominal tendo uma evolução de 1 ano (Figura1). A paciente negava uso anterior de medicamentos e foi submetida à biópsia de pele para fins de esclarecimento diagnóstico.

Ao histopatológico, as secções coradas pela hematoxilina-eosina demonstraram na epiderme a presença de um grupo de células mononucleares contendo linfócitos atípicos e discreta espongiose. Na derme papilar havia um infiltrado de células linfóides perivascular, tocando a epiderme. O restante da derme e hipoderme não mostrava alterações (Figuras 2 e 3). O bloco de parafina foi enviado para imunohistoquímica e revelou que a maioria das células linfóides presentes eram CD3-positivo, além de: anticorpo CD20- negativo; CD45RO - positivo;- positivo; CD30 - negativo; AE1/AE3- negativo. O conjunto dos achados histopatológicos e imunohistoquímicos foram conclusivos para o diagnóstico de Micose Fungóide Unilesional.

A paciente foi submetida a avaliação hematológica (hemograma, glicemia, bioquímica), sistêmica ( Raio-X de tórax, Raio-x dos ossos, RMN de cabeça, TC scan) e laboratorial a qual não revelou anormalidades.

Os autores optaram pela retirada cirúrgica total da lesão e a paciente apresentou-se após 12 meses de seguimento sem recidiva local e assintomática.

COMENTÁRIOS

A Micose Fungóide é um Linfoma Cutâneo de Células T (CTCL) de origem cutânea primária e caracteriza-se classicamente por um estágio inicial com lesões inespecíficas, em geral, manchas eritematoescamosas. No estágio secundário as lesões iniciais tornam-se infiltradas e surgem lesões novas. No terceiro estágio há o aparecimento de tumores de cor vermelho-acastanhada que podem evoluir para ulceração. ¹ Histologicamente a Micose Fungóide se caracteriza por um infiltrado de células linfóides com imunofenótipo T-helper, atípicas, que demonstram acentuado epidermotropismo formando agrupamentos intraepidérmicos denominados microabscesso de Pautrier. ² Em 1939, Woringer e Kolopp descreveram uma variante desta forma clássica em que o envolvimento cutâneo era limitado a uma ou poucas lesões, sendo demonstrado histologicamente a presença de células mononucleares atípicas com aparência pagetóide com marcado epidermotropismo e escasso envolvimento dérmico. ³

Outras formas clínicas com envolvimento limitado da pele têm sido descritos, dentre elas a Micose Fungóide Unilesional, reconhecida por suas característica clínica, histológica e evolutiva. Clinicamente se apresenta por lesão em placa de aspecto eczematoso, parapsoriasiforme ou poiquilodérmico e histologicamente exibe células linfóides com atipias sempre limitadas na derme papilar ou epiderme. Os estudos imunohistoquímicos demosnstram haver um predomínio de células CD4 sobre as CD8.^5,6,7 Evolui sem tendência a sistematização, métodos agressivos de radio ou quimioterapia não se justificam em seu tratamento, pois há boa resposta as terapias de uso local como PUVAterapia, "banho de elétrons", mustarda nitrogenada, corticóides tópicos, bexaroteno tópico e retirada cirúrgica da lesão. ⁸

Atualmente a terapia fotodinâmica, um novo e efetivo tratamento para lesões pré-cancerígenas e câncer de pele não melanocíticos, tem sido usado com sucesso para o tratamento da Micose Fungóide, além da terapia tópica com Imiquimod. ^9,10

Concluindo, chamamos atenção para o reconhecimento desta variante clínica da Micose Fungóide, pois as características de boa evolução, a ausência de envolvimento sistêmico e a boa resposta a terapias localizadas, permitem a adoção de condutas menos agressivas nestes pacientes e uma informação mais adequada quanto ao prognóstico.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 01.07.2009.

Suporte Financeiro: Nenhum

Conflito de Interesses: Nenhum

* Trabalho realizado na Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  27 Jan 2011
• Data do Fascículo
  Dez 2010

Histórico

• Recebido
  01 Jul 2009