INVESTIGAÇÃO CLÍNICA, EPIDEMIOLÓGICA, LABORATORIAL E TERAPÊUTICA
Departamento de doenças bolhosas
PO27 - Estudo retrospectivo dos casos de pênfigo (foliáceo e vulgar) diagnosticados no Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Pará/Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará no período de julho de 1994 a julho de 2004
Rocha BNS; Oliveira CMM; Unger DAA
Universidade Federal do Pará - Belém, PA
OBJETIVOS: Verificar a incidência da doença no período estudado, analisando o perfil epidemiológico dos pacientes, a forma clínica mais freqüente no pênfigo foliáceo (PF) e a prevalência do acometimento mucoso no pênfigo vulgar (PV).
CASUÍSTICA E MÉTODOS: Estudo retrospectivo baseado em pesquisa bibliográfica e coleta de dados no referido serviço. O período estudado foi de julho de 1994 a julho de 2004. Foram incluídos pacientes matriculados e atendidos, tanto em regime ambulatorial, quanto em internação hospitalar, no período citado, portadores de pênfigo histopatologicamente comprovado. As variáveis utilizadas foram sexo, idade, cor, procedência e aspectos clínicos do PF e PV.
RESULTADOS: Foi encontrado um total de 61 casos de pênfigo em 10 anos, dos quais 30 (49,2%) eram de PF e 31 (50,8%) de PV, dando uma média de 3 casos novos por ano de PF e 3,1 de PV. No PF, 60% dos pacientes eram masculinos, 80% pardos e a média de idade foi de 43,5 anos; a forma não endêmica foi a mais freqüente (90%) juntamente com a forma generalizada de apresentação da doença (55,56%). No PV, 61,3% dos pacientes eram femininos, 71% pardos e a média de idade foi de 47,3 anos. O comprometimento simultâneo da pele e mucosa foi o mais frequente (32,25%).
CONCLUSÕES: Houve predominância do sexo masculino no PF, ao contrário do que ocorreu no PV, em ambos, a terceira, quarta, e quinta décadas de vida foram as mais atingidas e os indivíduos pardos mais comprometidos provavelmente devido à prevalência étnica na nossa região.
PO28 - Penfigóide bolhoso paraneoplásico associado a CEC: IFD positiva para C3 na ZMB da bolha, do CEC e da pele aparentemente sã
Aires JMI; Costa RSII; MDI, Roselino AMFI
IDivisão de Dermatologia, Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo
IIDepartamento de Patologia, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo
FUNDAMENTOS: A associação entre Penfigóide Bolhoso (PB) e neoplasias internas é descrita, mas com carcinoma espinocelular (CEC) cutâneo é extremamente rara.
OBJETIVOS: O objetivo deste trabalho é identificar a presença de auto-anticorpos e de complemento em lesão bolhosa, no CEC e na pele aparentemente sã de um paciente com CEC em cotovelo direito, que veio a apresentar, após anos, lesões bolhosas compatíveis com PB e exacerbação da lesão tumoral, com conseqüente amputação do membro.
MATERIAL E MÉTODOS: Após a confirmação histológica dos diagnósticos de PB e CEC, foram colhidas amostras de pele da lesão bolhosa, do CEC e de pele clinicamente sã para imunofluorescência direta (IFD), utilizando-se anti-IgA, IgM, IgG e complemento (C3), assim como soro do doente para imunofluorescência indireta (IFI), tendo sido usado como substratos pele de cirurgia plástica e bexiga de rato.
RESULTADOS: A IFD resultou positiva para C3 em zona da membrana basal (ZMB) na lesão bolhosa, no CEC e, em menor intensidade, na pele sã. Quanto à IFI, esta resultou negativa.
DISCUSSÃO: A presença de depósitos lineares anti-C3 é esperada no PB. Interessante ressaltar a positividade também em ZMB do CEC. Não há relatos em literatura consultada sobre pesquisa de depósitos imunes em CEC, quando associado ao PB. Sabe-se, pela utilização de anticorpos monoclonais, que a expressão de BP180 em CEC é fraca, quando comparada à pele normal. Expressão aumentada e distribuição anormal de BP180 foram encontradas em várias lesões pré cancerosas (queratose actínica, disceratose de Bowen) e em CEC invasivo de diferentes órgãos (pele, pulmão, esôfago e cérvix uterino), sugerindo a disfunção do hemidesmossomo como uma das etapas na carcinogênese do CEC. Dados em literatura apontam aumento na incidência de malignidade em pacientes com PB que apresentam IFI negativa, como o caso apresentado.
CONCLUSÃO: Diante dos resultados, sugerimos a possibilidade da superexposição desses antígenos (BP180) pelo CEC, com conseqüente produção de auto-anticorpos anti-BP180 e manifestação clínica do PB.
PO29 - Expressão de anti-CK19 confirma a indiferenciação celular na patogênese do pênfigo foliáceo
Zuccolotto II; Roselino AMFI; Ramalho LNZII; Zucoloto SII
IDivisão de Dermatologia, Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - Universidade de São Paulo
IIDepartamento de Patologia, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - Universidade de São Paulo
FUNDAMENTOS: O pênfigo foliáceo (PF) caracteriza-se por auto-anticorpos IgG4 dirigidos contra a desmogleína 1, culminando em acantólise e bolha subcórnea. Recentemente, descrevemos a expressão de apoptose e da indiferenciação celular no PF [Apoptosis and p63 expression in the pathogenesis of bullous lesions of endemic pemphigus foliaceus. Arch Dermatol Res. 2003; 295(7): 284-6]. A integridade da homeostase cutânea depende do balanço apoptose e diferenciação celular.
OBJETIVOS: Avaliar a expressão da apoptose e da indiferenciação celular no PF.
MATERIAL E MÉTODOS: Amostras de pele aparentemente sã e lesada de 12 pacientes com PF foram avaliadas. O grupo controle foi constituído por 5 amostras de pele normal de pacientes submetidas à cirurgia plástica e de 5 amostras de pele de GVHD (controle positivo da apoptose). Para a expressão da apoptose, utilizou-se a técnica de TUNEL, e para confirmar a marcação de células menos diferenciadas, utilizou-se dupla marcação com anti-p63 e anti-CK19.
RESULTADOS: No grupo controle normal, houve expressão de apoptose em raras células da camada granulosa, e a expressão de anti-p63 e anti-CK19 se ateve ao compartimento proliferativo. No GVHD, como esperado, a expressão da apoptose foi intensa. Na pele aparentemente sã do grupo PF, a expressão da apoptose foi variável, de acordo com a amostra estudada. Quando era observada, essa se fazia nas camadas basal e espinhosa, poupando a granulosa. Utilizando-se dupla marcação com anti-p63 e anti-CK19, houve intensa expressão nas camadas basal e Malpighiana da epiderme. Na área peri-lesional e na bolha acantolítica, houve intensa expressão da apoptose, incluindo as células acantolíticas, sendo observada nas camadas mais proliferativas, e mais discreta em células inflamatórias. Quanto à dupla marcação, na pele lesada, houve expressão nas camadas basal, Malpighiana, e assoalho da bolha, excetuando-se as células acantolíticas, assim como em anexos cutâneos.
DISCUSSÃO: A expressão da apoptose é mais intensa na pele lesada do PF, enquanto a expressão de proteínas relacionadas à indiferenciação celular ocorre na pele sã e lesada, estendendo-se da camada basal à camada espinhosa. Portanto, ambos os processos - apoptose e indiferenciação celular - representam fenômenos pré acantolíticos.
CONCLUSÃO: A expressão da apoptose e de proteínas da indiferenciação celular pode estar implicada na patogênese da bolha acantolítica do PF.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
29 Ago 2007 -
Data do Fascículo
Ago 2005
