Dermatite infecciosa associada ao HTLV-I (DIH) infanto-juvenil e do adulto

Infective dermatitis associated with the HTLV-I (IDH) in children and adults

CASO CLÍNICO

Dermatite infecciosa associada ao HTLV-I (DIH) infanto-juvenil e do adulto^*

Infective dermatitis associated with the HTLV-I (IDH) in children and adults^*

Achiléa L Bittencourt^I; Maria de Fátima Oliveira^II

^IDoutora em Patologia. Professora adjunta de Patologia do Departamento de Anatomia Patológica da Universidade Federal da Bahia. Pesquisadora nível 1A do Conselho Nacional de Pesquisa (CNPq), Brasil

^IIMestra em Medicina Interna. Dermatologista da Clínica Dermatológica do Hospital Prof. Edgard Santos da Universidade Federal da Bahia (BA), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A dermatite infecciosa associada ao HTLV-I (DIH) é um tipo de eczema infectado e recidivante que incide em crianças que adquirem verticalmente a infecção pelo HTLV-I. Inicia-se após os 18 meses de idade. No entanto, existe relato recente de início na vida adulta. As lesões são eritemato-descamativas, infectadas e freqüentemente crostosas. Localizam-se, com maior freqüência, no couro cabeludo, regiões retroauriculares, pescoço e região inguinal, mas podem ser generalizadas. Vêem-se também físsuras retroauriculares, pápulas eritêmato-descamativas e foliculares. Prurido discreto a moderado, secreção nasal crônica e blefaroconjutivite podem ser observados. A DIH sempre se associa à infecção por Staphylococcus aureus e/ou Streptococcus beta hemoliticus. O diagnóstico diferencial clínico deve ser feito com as dermatites atópica e seborréica e, do ponto de vista anatomopatológico, com a psoríase e o linfoma cutâneo de células T. São discutidos os aspectos clínico-imunopatológicos, o diagnóstico diferencial e a evolução da DIH. Considerando a freqüência da DIH em Salvador, aconselha-se que seja feita sorologia para o HTLV-I em todos os casos de eczema severo em crianças e que essa possibilidade diagnóstica também seja considerada em adultos.

Palavras-chave: Dermatite; Linfoma de células T; Paraparesia tropical espástica

ABSTRACT

Infectious dermatitis associated with HTLV-I (IDH) is a form of infected and recurrent dermatitis which affects children vertically infected with HTLV-I. IDH starts after 18 months of age. The lesions are erythematous-scaly and frequently crusty and are more frequently located on the scalp and on the retroauricular regions, but the lesions may be generalized. Pustules, erythematous-scaly and follicular papulae and retroauricular fissures may also be observed. Children present mild to moderate pruritus, lesions in the nostrils, and blepharoconjunctivitis. IDH is always associated with Staphylococcus aureus infection and/or Streptococcus beta haemolyticus infection. The differential diagnosis with atopic and seborrheic dermatitis can be made clinically. Histologically it is important to make a differential diagnosis with psoriasis and cutaneous T-cell lymphoma. We discuss here the clinical-immuno-pathological aspects, the differential diagnosis, and the evolution of IDH. Considering the frequency of IDH in Salvador, Bahia, we suggest that children with severe eczema be submitted to routine serology for HTLV-I and that IDH be included in the differential diagnosis of dermatitis in adulthood.

Keywords: Dermatitis; Lymphoma, T-Cell; Paraparesis, tropical spastic

INTRODUÇÃO

Salvador é a cidade brasileira com maior prevalência do vírus linfotrópico para células T humanas (HTLV-I), em torno de 1,8% na população em geral.¹ A maioria dos portadores dessa infecção não tem manifestações clínicas, que ocorrem apenas em cerca de 5% deles.² O HTLV-I pode ser responsável por várias patologias graves, das quais citaremos a leucemia/linfoma de células T do adulto (LLTA), a dermatite infecciosa associada ao HTLV-I (DIH) e a mielopatia associada ao HTLV-I/paraparesia tropical espástica (MAH/PTE).

A DIH é uma forma de eczema infectado e recidivante que incide em crianças que a adquirem verticalmente. O maior número de casos tem sido relatado na Jamaica,³ Peru,⁴ Trinidad e Tobago,⁵ Senegal⁶ e no Brasil (Bahia).⁷ Segundo Maloney e cols.,⁸ a probabilidade de desenvolvimento de DIH em crianças infectadas é de 0,4%.

RELATO DO CASO

Aspectos clínicos

A DIH inicia-se muito cedo, na infância, após os 18 meses de vida, geralmente em crianças infectadas verticalmente. Há apenas um relato de infecção por transfusão sangüínea.⁷ A doença pode persistir até a vida adulta.9 Recentemente, foram referidos na literatura os primeiros casos de DIH iniciando-se no adulto.¹⁰ Surge como erupção eritêmato-descamativa envolvendo couro cabeludo (Figura 1), regiões retroauriculares (Figura 2) e várias outras partes do corpo (Tabela 1),⁷ apresentando prurido menos intenso do que o da dermatite atópica (DA). Os pacientes apresentam lesões eritêmato-descamativas nas fossas nasais (Figura 3) e/ou rinite.³ A DIH associa-se, com freqüência, à blefaroconjuntivite.³ A doença pode ser generalizada, ou seja, pode afetar todos os segmentos do corpo.⁷ As lesões são crostosas e infectadas (Figuras 1 e 2). Pústulas, pápulas eritêmato-descamativas ou foliculares e fissuras retroauriculares são também observadas.⁷ Associa-se sempre à infecção por Staphylococcus aureus e/ou Streptococcus b-hemolyticus.³ Os critérios diagnósticos previamente estabelecidos podem ser vistos na quadro 1.³ Embora esses critérios incluam crostas nas narinas e/ou rinite como elementos obrigatórios para o diagnóstico, eles não constituem aspectos constantes na DIH e podem mesmo não estar presentes em alguns casos.⁷

O diagnóstico diferencial da DIH deve ser feito, principalmente, com a DA e, quando a criança entra na puberdade, com a dermatite seborréica (DS). Em áreas onde a infecção pelo HTLV-I é endêmica, podem existir casos de DA ou DS com soropositividade para esse vírus. Assim sendo, um teste positivo para o HTLV-I não é o único critério para esse diagnóstico. Na DA infantil, que ocorre após os dois anos de idade, as lesões assemelham-se parcialmente às da DIH; no entanto, as lesões da DIH são mais infectadas e exuberantes. Por outro lado, o prurido da DIH é menos intenso do que o da DA. Na DIH, ao contrário da DA, encontram-se crostas nos vestíbulos nasais, fissuras, rash generalizado de pequenas pápulas e blefaroconjuntivite.^11,12 Sabe-se que a DS é rara antes da puberdade; portanto, o diagnóstico diferencial com a DIH não é motivo de preocupação antes dessa fase. Embora algumas vezes ocorrendo nas mesmas localizações, as lesões de DIH, em contraste com as encontradas na DS, são mais exsudativas, fétidas e recobertas por crostas amarelas. Ao contrário, na DS, as lesões mostram escamas oleosas.¹³ Por outro lado, as leveduras do Pityrosporum, que freqüentemente ocorrem na DS,¹⁴ não são observadas nas lesões de DIH.⁷ Além do mais, na DIH há boa resposta ao sulfamethoxazole/trimethoprim, o que não constitui característica da DS.⁷

Aspectos imunopatológicos

O estudo histopatológico não é diagnóstico dessa entidade; no entanto, é importante para o diagnóstico diferencial com outras patologias inflamatórias e com linfomas T cutâneos.¹⁵ Em todos os casos, encontram-se hiperceratose e/ou paraceratose com crostas e acantose de graus variados (Figura 4), na maioria das vezes, psoriasiforme. A espongiose está presente em apenas 50% dos casos, em graus que variam do discreto ao moderado. Degeneração vacuolar da basal e incontinência pigmentada são também observadas. Pouco freqüentemente, vêem-se epidermotropismo de linfócitos, que, por vezes, dispõem-se ao longo da basal (Figura 5), e coleções dessas células na epiderme, imitando o abscesso de Pautrier, assim como abscessos de Munro ou de pústula esponjosa de Kogoj. A presença desses aspectos mostra ser importante o diagnóstico diferencial histológico com linfoma T cutâneo e com psoríase. Na derme, observa-se infiltrado, geralmente, perivascular superficial ou liquenóide, entre discreto e moderado, com predominância de linfócitos T (CD3+, UCHL-I+). No entanto, nesses casos, não são vistas mitoses e atipias no infiltrado, permitindo o diagnóstico diferencial com a micose fungóide, de acordo com critérios previamente estabelecidos,^16,17 que consideram ser a condição principal para o diagnóstico de micose fungóide a morfologia do linfócito e não apenas a distribuição do epidermotropismo. Ao contrário do que ocorre nas DAs e DSs,^18-20 há predominância dos linfócitos CD8 positivos em relação aos CD4 positivos na DIH (Figura 6).¹⁵ No entanto, os linfócitos CD8 positivos são perforina negativos e, raramente, granzime B positivos, indicando não ser linfócitos T citotóxicos ativados.¹⁵ Ao contrário, na DA, os linfócitos são perforina e granzime B positivos e parecem contribuir para o processo inflamatório.²¹

Na maioria dos casos de DIH, encontram-se linfócitos CD57 positivos, ou seja, com fenótipo natural killer, na derme e na epiderme.¹⁵ Sabe-se que essas células produzem grande quantidade de interferon-gama e aparecem em algumas condições, como na síndrome da imunodeficiência adquirida, na artrite reumatóide e após transplante de órgãos.^22,23 Acredita-se que devam desempenhar algum papel no processo inflamatório da DIH.¹⁵

Evolução e tratamento

Existem relatos sobre a evolução de DIH para a LLTA e para MAH/PTE.^9,24-26 Em 20 casos de DIH estudados, neurologicamente, em Salvador, Bahia, observaram-se seis casos (30%) de MAH/PTE infanto-juvenil.^25,26 Outros pacientes (30%) apresentaram sintomas flutuantes de MAH/PTE ou de neuropatia periférica.²⁶ Como referido, apenas oito dos 20 pacientes (40%) não mostraram manifestações neurológicas, indicando elevado comprometimento do sistema nervoso nas crianças e adolescentes com DIH.²⁶

Como a DIH associa-se sempre a infecção bacteriana, responde bem à antibioticoterapia. No entanto, recidiva quando a medicação é suspensa. Têm sido obtidos bons resultados com o uso oral de trimetoprim/sulfametoxazol.^6,7

Considerando que a dermatite infectiva é de evolução prolongada, de caráter recidivante e com potencial de evoluir para doenças graves,^9,24-26 deve merecer cuidados especiais e acompanhamento prolongado. É de importância o reconhecimento desses casos pelos pediatras e dermatologistas no sentido de orientá-los adequadamente.

Casos de DIH iniciados na vida adulta

Foram recentemente relatados dois casos de DIH iniciados na vida adulta, aos 49 e 45 anos, ambos em pacientes do sexo feminino, sendo um associado à MAH/PET. Apresentavam lesões eritêmato-escamosas infectadas (Figuras 7 e 8) e generalizadas (Quadro 2), com discreto prurido e boa resposta ao sulfametoxazol/trimetoprim (Figura 9). Estudos histopatológico e imuno-histoquímico mostraram aspectos semelhantes aos observados na DIH.¹⁰

Nessas pacientes o infiltrado inflamatório foi constituído predominantemente por linfócitos CD8 positivos que não apresentaram granulações TIA+, granzime B+ e perforina+, indicando tratar-se de linfócitos citotóxicos não ativados. Foi feito diagnóstico diferencial com a micose fungóide e a psoríase.¹⁰

O diagnóstico diferencial com DA e DS foi feito considerando: 1. a distribuição das lesões; 2. presença de lesões exsudativas e infectadas; 3. discreto a moderado prurido; 4. boa resposta à sulfa e 5. achados imuno-histoquímicos diferentes dos observados na DA e DS, nas quais há predomínio de linfócitos CD4+ e presença de granulações citotóxicas.^18-21 Como na DIH infanto-juvenil,¹⁵ também foram observados nesses casos linfócitos CD57 positivos.

A associação de DIH com MAH/PET tem sido raramente referida e apenas na infância.^25,26 Conclui-se que a DIH pode iniciar-se na vida adulta e associar-se à MAH/PET. O diagnóstico diferencial com a DA e DS é clínico; no entanto, os achados imuno-histoquímicos podem colaborar no diagnóstico.¹⁵

AGRADECIMENTOS

Conselho Nacional de Pesquisa (CNPq) e da Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado da Bahia (Fapesb), Brasil.

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Trabalho realizado nos Serviços de Anatomia Patológica e de Dermatologia, Hospital Universitário Prof. Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia (BA), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  08 Maio 2008
• Data do Fascículo
  Dez 2005