Resúmenes
Presentamos a una paciente de 30 años de edad, que desarrolla en forma lenta y progresiva una tumoración rojo violácea multinodular de consistencia duroelástica de 20cm por 10cm en el cuadrante superoexterno de su mama derecha, a los cuatro años de habérsele extirpado un dermatofiborsarcoma protuberans (DFSP) en dicha localización. El estudio histopatológico y la imnunomarcación confirmaron la recidiva. A los dos años de la nueva intervención quirúrgica no existen evidencias de lesión neoplásica. Debe considerarse infrecuente la localización mamaria de esta patología.
Dermatofibrossarcoma; Fibrossarcoma; Recurrencia
A 30-year-old woman developed a slowly progressive reddish-violet multinodular rubbery lesion, measuring 20 x 10 cm in diameter, on the upper outer quadrant of her right breast four years after the surgical excision of a dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) in the same area. The diagnosis of DFSP was confirmed histologically and by positive immunomarkers at immunohistochemistry. A complete excision was performed and after a 2-year follow-up no recurrence was observed. It should be emphasized that DFSP of the breast is a rare occurrence.
Dermatofibrosarcoma; Fibrosarcoma; Recurrence
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Case for diagnosis
Olga G. PérezI; Rodolfo RighettiII; Alberto WoscoffIII; Hugo AmanteI
IMédicos Especialistas Dermatología. Docentes Adscriptos Universidad de Buenos Aires (U.B.A) - Buenos Aires, Argentina
IIMédico ginecólogo - Buenos Aires, Argentina
IIIProfesor Titular Consulto Dermatología U.B.A - Buenos Aires, Argentina
Endereço para correspondência Endereço para correspondência: Olga G. Pérez Mario Bravo 1049 (1175) Buenos Aires, Argentina Teléfono: + 54 11 49 63 18 03 Fax: +54 11 42 25 9263 E-mail: operez@intramed.net
RESUMEN
Presentamos a una paciente de 30 años de edad, que desarrolla en forma lenta y progresiva una tumoración rojo violácea multinodular de consistencia duroelástica de 20cm por 10cm en el cuadrante superoexterno de su mama derecha, a los cuatro años de habérsele extirpado un dermatofiborsarcoma protuberans (DFSP) en dicha localización.
El estudio histopatológico y la imnunomarcación confirmaron la recidiva. A los dos años de la nueva intervención quirúrgica no existen evidencias de lesión neoplásica. Debe considerarse infrecuente la localización mamaria de esta patología.
Palavras-chave: Dermatofibrossarcoma; Fibrossarcoma; Recurrencia
ABSTRACT
A 30-year-old woman developed a slowly progressive reddish-violet multinodular rubbery lesion, measuring 20 x 10 cm in diameter, on the upper outer quadrant of her right breast four years after the surgical excision of a dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) in the same area. The diagnosis of DFSP was confirmed histologically and by positive immunomarkers at immunohistochemistry. A complete excision was performed and after a 2-year follow-up no recurrence was observed. It should be emphasized that DFSP of the breast is a rare occurrence.[/abstract]
Keywords:Dermatofibrosarcoma; Fibrosarcoma; Recurrence
HISTORIA DE LA ENFERMEDAD
Paciente de sexo femenino, de 30 años de edad, con antecedente de extirpación quirúrgica de un dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) en la mama derecha, que a los cuatro años desarrolla en el cuadrante superoexterno, una tumoración rojo violácea multinodular de consistencia duroelástica y bordes irregulares, ligeramente dolorosa, de 20 cm x 10cm (Foto 1).
El informe histopatológico de la pieza quirúrgica indicó: epidermis sin alteraciones significativas; en dermis e hipodermis proliferación fusocelular que infiltra en forma difusa con un patrón en rueda de carro (Foto 2).
La inmunomarcación resultó negativa para S- 100 y HMB45 y fuertemente positiva para vimentina y CD34 (Foto 3).
Con diagnóstico de dermatofibrosarcoma protuberans se realizó escisión amplia del tumor, con resultados estéticos aceptables, sin recidivas objetivadas a los dos años de la intervención.
COMENTARIOS
El Dermatofiborsarcoma protuberans es una neoplasia de partes blandas de malignidad intermedia cuya localización más frecuente es en tronco y extremidades. 1
Constituye menos del 0,1% de todos los tumores malignos y aproximadamente 1% de todos los sarcomas de partes blandas.
Su incidencia anual ha sido estimada en 0,8-4,5 de casos por cada millón de habitantes.2
De origen dérmico, con alta capacidad de infiltrar tejido subcutáneo, fascia y músculo subyacente (invasión en forma de pseudópodos). Presenta un elevado índice de recurrencias. 3
De crecimiento lento, en sus primeros estadios suele presentarse como una simple placa de consistencia firme, sin compromiso del estado general, desarrollando con los años su típico aspecto "protuberante."4
Histológicamente consiste en una densa proliferación de células fusiformes con núcleo elongado, dispuestas en haces arremolinados alrededor del tejido colágeno, patrón denominado "en rueda de carro."
Las células neoplásicas habitualmente invaden el tejido celular subcutáneo conformando bandas paralelas a la epidermis (patrón "en hojaldre, en el 60% de los casos), o delimitando islotes de adipocitos entre los fragmentos del tumor (patrón en panal de abejas en el 30% de los casos). 5
En el análisis inmunohistoquímico se observa tinción positiva para vimentina (lo que se relacionaría con la naturaleza fibroblástica del tumor) y negatividad para S-100, HMB45, desmina y actina. En más del 80% de los casos es positivo para CD34 y negativo para Factor XIIIa.6 La stromelysin-3 es negativa (marcador de dermatofibroma).7
El estudio citogenético presenta anillos supernumerarios del cromosoma 11, 15 de los cuales corresponden a secuencias amplificadas de los cromosomas 17 y 22. Esto condiciona la fusión del gen del colágeno tipo 1 α (COL1A1), en el cromosoma 17q, con el gen de la cadena β del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFβ), en el cromosoma 22q.8
La consecuencia es la generación de una proteína quimérica que es procesada a nivel extracelular para actuar como un PDGFÃ maduro y funcional, el cual activaría al fibroblasto. Motiva la presente comunicación, la escasa cantidad de casos publicados de dermatofibrosarcoma protuberans de localización mamaria.9,10
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 29.05.2009.
Conflictos de interés: Ningún
Soporte financiero: Ningún
* Trabajo realizado en el Sanatorio Güemes - Buenos Aires, Argentina.
- 1. Criscione VD, Weinstock MA. Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002. J Am Acad Dermatol. 2007;56:968-73.
- 2. Gloster HM Jr. Dermatofibrosarcoma protuberans. J Am Acad Dermatol. 1996; 35(Pt 1):355-74.
- 3. Pack GT, Tabah EJ. Dermatofibrosarcoma protuberans: a repot of 39 cases. Arch Surg. 1951:62:391-411.
- 4. Bendix-Hansen K, Myhre- Jensen O, Kaae S. Dermatofibrosarcoma protuberans. A clinicopathological study of nineteen cases and review of World literature. Scand J Plast Reconstr Surg. 1983;17:247-52.
- 5. Taylor HB, Helwig EB. Dermtofibrosarcoma protuberans. A study of 115 cases. Cancer. 1962;15:717-25.
- 6. Abenoza P, Lillemoe T. CD34 and Factor XIIIa in the differential diagnosis of dermatofibroma and dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Dermatopathol. 1993;15:429-34.
- 7. Pérez O G, Solarz H, Amante H, Woscoff A. Dermatofibrosarcoma protuberans: actualización inmunohistoquímica. Dermatol Argent. 2008;14:220-4.
- 8. Saeki H, Tamada Y, Watanabe D, Akita Y, Matsumoto Y, Imai C, et al. Analysis of gene mutations in four cases of dermatofibrosarcoma protuberans. Clin Exp Dermatol. 2006;31:441-4.
- 9. Bulliard C, Murali R, Chang LY, Brennan ME, French J. Subcutaneous dermatofibrosarcoma protuberans in skin of the breast: may mimic a primary breast lesion. Pathology. 2007;39:446-8.
- 10. Ramakrishnan V, Shoher A, Ehrlich M, Powell S, Lucci A Jr. Atypical dermatofibrosarcoma protuberans in the breast. Breast J. 2005;11:217-8.
Fechas de Publicación
-
Publicación en esta colección
23 Jun 2010 -
Fecha del número
Abr 2010
Histórico
-
Acepto
29 Mayo 2009 -
Recibido
29 Mayo 2009
