Resumo em Português:

Os linfomas cutâneos primários de células B pertencem ao grupo das neoplasias malignas originadas de linfócitos B, do tipo não-Hodgkin. A rotina diagnóstica nos processos linfoproliferativos de células B é realizada pela biópsia da pele lesada para a análise histopatológica, imuno-histoquímica e pesquisa do rearranjo gênico. A classificação dos linfomas cutâneos primários vem sendo discutida nos últimos anos; as usualmente utilizadas são as propostas pela World Health Organization - WHO e pela European Organization for Research and Treatment of Cancer - EORTC. A recente classificação consensual proposta por WHO-EORTC deverá substituí-las. Entretanto, apesar dos recentes progressos, ainda existem controvérsias e dificuldades quanto à classificação, ao diagnóstico e ao tratamento dos linfomas cutâneos primários de células B.

Resumo em Inglês:

Primary cutaneous B-cell lymphomas comprise a group of malignant neoplasms originated from the B-cell lymphoid lineage, of the non-Hodgkin type. The diagnostic routine of cutaneous B-cell lymphoproliferative processes consists of a skin biopsy for histopathological, immunohistochemical and gene rearrangement analysis. The classification of primary cutaneous lymphomas is still controversial. The currently most usual classifications are those proposed by the World Health Organization (WHO) and by the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC). The recently proposed WHO-EORTC consensus classification should replace them. However, despite recent progress in this field, there are still controversies and difficulties, mainly regarding the diagnosis and classification of cutaneous B-cell lymphomas.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: O líquen plano é dermatose inflamatória crônica de etiologia desconhecida. Sua associação com doença hepática, particularmente a hepatite C, é tema de diversos trabalhos em todo o mundo, desde 1990, quando a sorologia para detecção do vírus da hepatite C (VHC) se tornou disponível. OBJETIVOS: Este estudo visa avaliar uma possível relação causal entre a infecção pelo vírus C e o líquen plano. MÉTODOS: Tomaram-se por grupo de estudo 66 pacientes com líquen plano matriculados na Clínica de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, no período de 2000 a 2003. O grupo comparativo foi constituído pelos doadores de sangue voluntários do Banco de Sangue da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, durante o período de outubro de 2001 a outubro de 2002. RESULTADOS: Dos 66 pacientes com líquen plano, cinco apresentaram sorologia positiva para VHC, representando 7,5% em comparação com 0,69% dos doadores de sangue. CONCLUSÕES: Esse resultado é compatível com muitos dados contidos na literatura médica mundial. Entretanto, são necessários novos estudos para o melhor conhecimento dessa controversa relação.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Lichen planus is a chronic inflammatory dermatosis of unknown etiology. Its association with liver diseases, particularly hepatitis C, has been widely approached since 1990, when serology for the detection of hepatitis C virus became available. OBJECTIVES: The objective of this study was to evaluate a possible causal relation between virus C infection and lichen planus. METHODS: Sixty-six patients with lichen planus seen at the Dermatology Department of Santa Casa de Misericórida de Sao Paulo from 2000 to 2003 were included in the study group. The control group comprised volunteer blood donors of the Blood Bank of Santa Casa de Misericórida de Sao Paulo, from October 2001 to October 2002. RESULTS: Five out of the 66 patients with lichen planus had a positive serology for HCV, representing 7.5% in comparison with 0.69% of the blood donors. CONCLUSIONS: Our findings are consistent with those reported in the medical literature. However, further studies are necessary to improve our knowledge on such a controversial relation.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: A esclerose sistêmica é colagenose pouco comum e muito rica em manifestações cutâneas. OBJETIVO: Estudar a prevalência das manifestações cutâneas na esclerose sistêmica em geral e nos seus diferentes subtipos (formas limitada, generalizada e mista). MÉTODOS: Analisaram-se 32 pacientes de esclerose sistêmica (20 com forma limitada, oito com generalizada e quatro com forma mista) quanto à esclerose de pele, fenômeno de Raynaud, cicatrizes estelares, telangiectasias, leucomelanodermia, microstomia, calcinose e prurido. RESULTADOS: Encontraram-se esclerose de pele e fenômeno de Raynaud em 100% dos pacientes; cicatrizes estelares em 65,6%; telangiectasias em 43,7%; leucomelanodermia em 43,7%; microstomia em 31,25%; prurido em 28,1% e calcinose em 12,5%. Não se observaram diferenças entre as formas localizada e difusa da doença, sendo p = 1 para cicatrizes estelares; p = 0,69 para telangiectasias; p = 0,22 para microstomia, p = 1 para calcinose e prurido. A forma mista de doença não diferiu das formas isoladas (limitada e difusa) quanto aos mesmos achados. CONCLUSÕES: As manifestações mais comuns na esclerose sistêmica são a esclerose de pele e o fenômeno de Raynaud, e a mais rara é a calcinose. As três formas apresentam freqüências semelhantes de Raynaud, cicatrizes estelares, microstomia, telangiectasia, calcinose e prurido.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Systemic sclerosis or scleroderma is a rare collagen disease presenting several cutaneous manifestations. OBJECTIVE: To study the prevalence of cutaneous manifestations in systemic sclerosis and its subtypes (limited form, diffuse form and overlap syndrome). METHODS: We studied 32 patients with scleroderma (20 with the limited form; 8 with the diffuse form and 4 with overlap syndrome) considering skin sclerosis, Raynaud's phenomenon, digital scars, telangiectasia, leucomelanoderma (pigmentary changes), microstomy, calcinosis and pruritus. RESULTS: We found skin sclerosis and Raynaud's phenomenon in 100% of patients, digital scars in 65.6%, telangiectasia in 43.7%, pigmentary changes in 43.7%, microstomy in 31.25%, pruritus in 28.1% and calcinosis in 12.5%. No statistically significant differences were observed in the limited and diffuse forms of scleroderma (p = 1.0 for digital scars; p = 0.69 for teleangiectasis; p = 0.22 for microstomy; p = 1.0 for calcinosis and pruritus). The overlap syndrome was not different from the isolated forms (limited and diffuse) of systemic sclerosis. CONCLUSION: The most common skin manifestations in scleroderma are skin sclerosis and Raynaud's phenomenon and calcinosis is the rarest. The other cutaneous manifestations presented similar frequency in all subtypes of scleroderma.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: O estudo da associação de psoríase e vitiligo é necessário em razão das prováveis origens imunológicas dessas enfermidades e da proximidade de loci encontrados no cromossomo 1p31. OBJETIVO: O propósito principal foi determinar a prevalência de psoríase em pacientes com vitiligo em amostra de 740 pacientes submetidos à fototerapia em Curitiba, PR e descrever suas características clínicas. MÉTODOS: Dos 740, foram estudados retrospectivamente 261 pacientes com diagnóstico de vitiligo, e analisados aqueles com associação de vitiligo e psoríase no período entre 2000 e 2004. RESULTADOS: A prevalência dessa associação neste trabalho foi de 3,06%; semelhante à de outras pesquisas anteriores. Foram identificados dois casos dos quais não se encontrou relato em revisão da literatura: a) a associação de vitiligo, psoríase e halo nevo; b) a associação de vitiligo segmentar e psoríase. CONCLUSÕES: A associação de vitiligo e psoríase tem sido raramente relatada, sendo ainda necessários estudos sobre a fisiopatologia e a genética dessa associação.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: A study about the association of psoriasis and vitiligo is necessary due to possible immunologic origin of these diseases and their susceptibility loci found on chromosome 1p31. OBJECTIVE: The main objective was to determine the prevalence of psoriasis among patients with vitiligo in a sample of 740 patients submitted to phototherapy and to describe their clinical features. METHOD: Out of 740 patients, 261 were retrospectively studied and analyzed regarding the association of vitiligo and psoriasis, from 2000 to 2004. RESULTS: The prevalence of this association in our survey was 3.06%, which is similar to other previous studies. We identified two cases not reported in our literature review: a) the association of psoriasis, vitiligo and halo nevus, b) the association of segmental vitiligo and psoriasis. CONCLUSIONS: The association of vitiligo and psoriasis has not been often reported, and further studies on the pathophysiology and genetics of this association are necessary.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: A cirurgia dermatológica é prática comum no dia-a-dia do dermatologista, havendo portanto necessidade de estudos que demonstrem a segurança do procedimento. OBJETIVO: Criação de protocolo que avaliasse o risco de complicações durante e imediatamente após a cirurgia dermatológica, sobretudo em pacientes com co-morbidades clínicas. MÉTODOS: Foram realizadas 860 exéreses em fuso no período de janeiro de 2001 a novembro de 2003, sendo todas protocoladas segundo algumas variáveis - como idade e sexo do paciente, tipo de lesão excisada, doenças associadas e uso de medicações, tamanho do fuso, tempo de cirurgia, tipo e quantidade de anestésico utilizado e aferição da pressão arterial -, correlacionando-as ao risco de complicações. RESULTADOS: Dos 860 pacientes operados, 64,6% não apresentaram nenhuma complicação; 34,6% apresentaram elevação da pressão arterial sem repercussão clínica; 0,5% apresentaram sangramento importante que pôde ser controlado; dois pacientes apresentaram hipotensão arterial. CONCLUSÃO: A cirurgia dermatológica é muito segura, podendo ser realizada em consultórios ou ambulatorialmente, consistindo, na maioria dos casos, em procedimento pequeno e rápido, sendo o risco de complicações muito baixo.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Dermatologic surgery is a common daily practice for dermatologists and it is necessary to carry out studies to demonstrate safety of these procedures. OBJECTIVES: To create a protocol to assess risk of complications during and immediately after dermatologic surgery, mainly in patients with comorbid conditions. METHODS: From January 2001 to November 2003, 860 excisional surgeries were performed and all procedures were recorded according to the following variables: age and sex, type of excised lesion, comorbidity, use of medications, size of elliptical excision, duration of surgery, amount and type of anesthetic used, blood pressure. The variables were correlated with risk of complications. RESULTS: Out of 860 patients submitted to surgery, 64.6% did not present any complication, 34.6% had high blood pressure with no clinical significance, 0.5% had major but controllable bleeding, and two patients had hypotension. CONCLUSION: Dermatologic surgery is safe and may be performed in private offices or outpatient clinics, and, in most cases, they consist of small and quick procedures, with low risk of complications.

Resumo em Português:

Os principais méritos da biópsia de linfonodo sentinela em pacientes com melanoma cutâneo residem na possibilidade de serem evitadas linfadenectomias radicais desnecessárias e de permitir a correta identificação da cadeia de drenagem linfática, principalmente quando o tumor se localiza em áreas de drenagem ambígua. Atualmente já foi incorporada como fator prognóstico, sendo importante dado para o correto estadiamento do paciente. No presente relato são apresentados dois casos em que a utilização desta técnica foi extremamente útil, sobretudo por ter identificado a presença de drenagem linfática para duas cadeias linfáticas distintas. é importante que o dermatologista esteja consciente da correta indicação da técnica, para poder orientar da melhor forma possível seus pacientes.

Resumo em Inglês:

The main merits of sentinel lymph node biopsy in patients with cutaneous melanoma reside in the possibility of avoiding unnecessary radical nodectomies and of allowing a correct identification of the lymphatic draning basin, specially when the tumor is located in areas of ambiguous drainage. It is currently incorporated as a prognostic factor, being important for correct staging of the patient. This paper reports two cases in which the use of this technique was extremely useful, above all for having identified the presence of lymphatic drainage for two distinct basins. It is important for dermatologists to be aware of the correct indication of such technique, in order to guide patients in the best possible manner.

Resumo em Português:

As epidermólises bolhosas são dermatoses bolhosas congênitas que levam à formação de bolhas espontaneamente ou após trauma. São reconhecidos três grupos de da doença, de acordo com o segundo consenso internacional: simples, juncional e distrófica. Nas formas distróficas, o defeito genético deve-se à mutação no gene COL7A1, responsável pela codificação do colágeno VII, principal constituinte das fibrilas de ancoragem, que participam na aderência da lâmina densa à derme. Os autores relatam o caso de paciente do sexo feminino, de 15 anos, apresentando ulcerações nas pernas, bolhas serosas e lesões atrófico-acastanhadas nos braços e tronco. Foram observadas distrofias ungueais e alterações dentárias, iniciadas a partir do nascimento. O exame histopatológico da bolha revelou quadro compatével com epidermólise bolhosa, que, associado aos dados clínicos, permitiram a classificação do caso na forma distrófica recessiva mitis.

Resumo em Inglês:

Epidermolysis bullosa are congenital bullous dermatoses that lead to spontaneous or post-traumatic formation of blisters. There are three recognized disease groups, according to the second international consensus: simplex, junctional and dystrophic. The genetic defect of the dystrophic forms is due to a mutation in the COL7A1 gene, which is responsible for codifying collagen VII, the main representative of anchoring fibrils, which participate in the adherence of the "lamina densa" to the dermis. The authors describe a case of a 15 year-old female patient who presented ulcers on her legs, serous blisters and atrophic scars on her arms and body. Dystrophic ungual and dental abnormalities had also been observed since her birth. Blister histopathological examination was compatible with epidermolysis bullosa, which, in association with clinical data, allowed the classification of recessive distrophic epidermolysis bullosa.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: A hanseníase persiste como problema de saúde pública, e episódios de ENH são eventos agudos que ocorrem antes, durante e após PQT. Na última década, o uso da talidomida como agente imunomodulador foi expandido a outras doenças. OBJETIVOS: realizar revisão sistemática dos ensaios clínicos publicados sobre a eficácia e efeitos colaterais da talidomida no ENH. Descrever metodologia e resultados da triagem para recrutamento de ensaio clínico visando avaliar dose-resposta da talidomida seguida de desmame no ENH moderado e grave, realizado no Brasil. MÉTODOS: Analisaram-se ensaios publicados sobre talidomida no ENH. Foi delineado um ensaio clínico duplo-cego randomizado para avaliar dose de 100 thalid 300mg/dia de talidomida durante fase aguda de ENH, seguida de desmame da talidomida, thalid placebo. Para este ensaio clínico descreve-se metodologia e dados de recrutamento de pacientes, com ênfase na gravidade dos episódios de ENH. RESULTADOS: Os seis ensaios clínicos publicados nas décadas de 1960 e 1970 apontam para o benefício da talidomida no ENH, embora diferenças metodológicas dificultem a comparação. Na fase de recrutamento do ensaio brasileiro, dos 143 pacientes de ENH triados, 65% eram potencialmente elegíveis. A associação com neurite em 56,4% dos ENH moderados e graves exigiu co-intervenção com corticosteróide. CONCLUSÃO: O padrão de recrutamento dos pacientes evidenciou alta freqüência de neurite nos episódios de ENH. O esquema de talidomida isolada no ENH foi avaliado como infreqüente na prática clínica brasileira. O desafio atual é acumular evidências sobre a eficácia e efeitos colaterais da talidomida em associação com corticosteróides.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Leprosy remains a public health problem. Episodes of erythema nodosum leprosum (ENL) are acute events that occur before, during and after polychemotherapy. In the last decade, the use of thalidomide as an immunomodulating agent was expanded to other diseases. OBJECTIVES: To perform a systematic review of published clinical trials on efficacy and side effects of thalidomide in ENL. To describe the methodology and screening results of recruiting for a clinical trial performed in Brazil, which aimed to assess the dose-response of thalidomide followed by tapering regimen in severe and moderate cases of ENL. METHODS: Published clinical trials on the use of thalidomide in ENL were analyzed. A randomized, double-blind clinical trial was designed to evaluate the doses of 100mg versus 300mg/day thalidomide during the acute stage of ENL, followed by thalidomide tapering regimen versus placebo. For this clinical trial, the methodology and data for enrollment of patients were described, with an emphasis on severity of ENL episodes. RESULTS: Six clinical trials published in the 1960's and 1970's indicated the benefits of thalidomide in ENL, although methodological differences made comparison difficult. In the enrollment stage of the Brazilian trial, 65% of patients were potentially eligible out of 143 ENL patients screened. The association with neuritis in 56.4% of moderate and severe cases of ENL required the co-intervention with steroids. CONCLUSION: The patients' enrollment pattern demonstrated high frequency of neuritis in ENL episodes. The treatment regimen with thalidomide in monotherapy for ENL was considered infrequent in the clinical practice in Brazil. The current challenge is to accumulate evidence about efficacy and side effects of thalidomide in combination with steroids.

Resumo em Português:

Teledermatologia é a área da telemedicina que estuda a aplicação das tecnologias de telecomunicação e informática para a prática dermatológica sem necessidade da presença física do especialista, com potencial de levar planejamento de saúde, pesquisa, educação, discussão clínica, segunda opinião e assistência dermatológica às populações com dificuldades de deslocamento para ações presenciais. A evolução, redução de custos e a difusão das tecnologias de telecomunicação e informática têm viabilizado a implantação de sistemas de teledermatologia de larga abrangência e baixo custo para apoio à prática clínica em todo o mundo.

Resumo em Inglês:

Teledermatology is the area of Telemedicine that studies the application of telecommunication and information technology to dermatology practice without the presence of a specialist. It is a potential manner to deliver health planning, research, education, clinical meetings, second medical opinions and dermatological care to populations who cannot easily travel. The evolution, cost reduction and dissemination of telecommunication and information technology have enabled the implementation of low cost and comprehensive teledermatology systems to support clinical practice all over the world.

Resumo em Português:

A artrite psoriásica tem sido reconhecida como doença imunomediada, em que há participação de células T produtoras de citocinas (fator de necrose tumoral-alfa). O infliximab é anticorpo monoclonal que se liga e inativa o fator de necrose tumoral-alfa. Relata-se um caso de artrite psoriásica grave, refratária a várias terapêuticas sistêmicas, tratado com infliximab 5mg/kg, em infusão venosa de três horas, nas semanas 0, 2, 6 e 14, associado com baixa dose de metotrexato, que apresentou excelente resposta terapêutica.

Resumo em Inglês:

Psoriatic arthritis has been recognized as an auto-immune disease in which there is participation of the cytokine-producing T cells (tumor necrosis factor-alpha). Infliximab is a monoclonal antibody that binds to and inactivates tumor necrosis factor-alpha. Reported is a case of severe psoriatic arthritis which was unresponsive to multiple systemic therapies and treated with an intravenous infusion of infliximab, 5mg/Kg in three hours, in weeks 0,2,6 and 14, associated with a low dose of methotrexate, with an excellent therapeutical response.

Resumo em Português:

Os autores descrevem um caso de livedo reticularis com ulceração em paciente portadora de anticorpo anticardiolipina do tipo IgA. A identificação do elemento causal e o estabelecimento de anticoagulação permitiu considerável melhora do quadro clínico com cicatrização das lesões.

Resumo em Inglês:

The authors describe a case of livedo reticularis with ulcers caused by IgA anticardiolipin antibodies. The correct identification of the etiologic factor and anticoagulation led to regression of the clinical picture and healing of ulcers.

Resumo em Português:

A lipomatose simétrica benigna é síndrome rara, caracterizada pelo acúmulo de massas de tecido adiposo no tronco, pescoço e nos membros que, pela peculiaridade de seus sinais clínicos, recebeu de seus primeiros observadores denominações camparativas que se tornaram clássicas e são até hoje utilizadas de maneira bastante apropriada. Com base no registro de um caso típico dessa condição, são demonstrados alguns desses aspectos, como "colar de cavalo"e a aparência "pseudoatlética".

Resumo em Inglês:

Benign symmetric lipomatosis is a rare syndrome characterized by gradual appearance of encapsulated masses of adipose tissue, affecting the upper part of the trunk, neck, and limbs. For the peculiarity of its clinical features, this condition received comparative denominations from its original authors, which are classical and still appropriate. Based on a report of a typical case of the condition, some aspects of the syndrome are exemplified, as the 'horse-collar' and the 'pseudoathletic' appearance

Resumo em Português:

A descoberta do Treponema pallidum por Schaudinn & Hoffmann em 3 de março de 1905 foi influenciada pela comunicação de Siegel, sobre a descoberta do agente etiológico da sífilis. Encarada com ceticismo, a comunicação acarretou novas investigações, conduzidas pelo zoologista Schaudinn e pelo dermatologista Hoffmann -primeiros observadores do agente da sífilis, denominado Spirochaeta pallida. A descoberta foi o passo inicial para o desenvolvimento dos procedimentos diagnósticos e terapêuticos nos anos subseqüentes.

Resumo em Inglês:

The discovery of Treponema pallidum by Schaudinn & Hoffmann, on March 3rd 1905, was influenced by Siegels' communication on the finding of the etiological agent of syphilis. John Siegel, working at the Institut of Zoology, University of Berlin, claimed to have found a flagellate protozoon in syphilitic lesions. Because of the skepticism it was received with, this communcation yielded further investigation, conducted by zoologist Schaudinn and dermatologist Hoffmann. They were the first investigators to find the etiological agent of syphilis, described under the name of Spirochaeta pallida. The discovery of Treponema pallidum on March 3rd 1905 was the first step towards the development of diagnostic and therapeutic procedures in subsequent years.