Paragangliomas funcionantes são tumores raros, produtores de catecolaminas que se originam da crista neural. Apresentamos o caso de um paciente de 11 anos com quadro de hipertensão arterial grave e massa em região cervical direita. Apresentou aumento das catecolaminas e metabólitos urinários: epinefrina, 97,8 mg/24hs (Valor de Referência (VR)= 0,5 a 20); norepinefrina, 184,8 mg/24hs (VR= 15 a 80); dopamina, 513,5 mg/24hs (VR= 65 a 400); metanefrina, 0,08 mg/g de creatinina (VR< 0,31); normetanefrina, 0,64 mg/g de creatinina (VR< 0,43); ácido vanilmandélico, 69,3 mmol/24hs (VR= 10 a 35). A cintilografia com meta-iodo-benzil-guanidina (MIBG) mostrou a presença de massa hiperfixante em região cervical direita, a qual foi confirmada pela ressonância magnética (RM), que mostrou também uma lesão contra-lateral, que entretanto, não apresentou captação pelo MIBG. Foi realizada a exérese da lesão cervical direita, evoluindo com normalização dos níveis da pressão arterial, catecolaminas e metabólitos urinários. A imuno-histoquímica identificou grânulos de secreção para enolase neuroespecífica, neurofilamentos, cromogranina, somatostatina e serotonina, que confirmaram o diagnóstico de paraganglioma funcionante, e identificou a presença de anti-proteína S100, que é um preditor de bom prognóstico. O paciente será acompanhado com exames clínicos e laboratoriais periódicos, devido à lesão contra-lateral e para se detectar uma eventual recidiva do tumor à direita. Apesar da presença de fatores de bom prognóstico, estes tumores são considerados potencialmente malignos.
Paraganglioma funcionante; Feocromocitoma extra-adrenal; Cintilografia; Meta-iodo-benzil-guanidina; Catecolaminas