Objetivo: Descrever os casos de dois irmãos com diagnóstico de córnea plana congênita bilateral e alta hipermetropia, uma vez que não temos, no Brasil, conhecimento de referências anteriores sobre famílias afetadas por tal entidade. Relato dos casos: Dois irmãos com grave aplanamento corneal, "esclerização" limbar, opacidade estromal central, achatamento da câmara anterior, elevada hipermetropia e pseudo-ptose. Discussão: Córnea plana congênita é uma entidade extremamente rara, caracterizada pelo achatamento anormal da curvatura corneal. Discute-se os possíveis tipos de herança, uma vez que cada um produz apresentação clínica característica desta entidade que, neste caso, ao lado da distribuição familiar, corrobora com o diagnóstico de córnea plana congênita com herança autossômica recessiva. Chama-se a atenção para o erro de refração e prevenção do glaucoma, cuja inci-dência está aumentada nestes casos.
Anomalia corneal congênita; Córnea plana; Esclerocórnea; Hipermetropia
