Tumores testiculares na infância

Testicular tumors in childhood

REVISÃO

Tumores testiculares na infância¹

Testicular tumors in childhood

Adauto José Cologna^I; Antonio Carlos Pereira Martins^I; Silvio Tucci Jr^I; Haylton Jorge Suaid^I; Fábia Martins Celini^II; Ricardo Mesquita Paschoal^III; Edson Luis Paschoalin^IV

^IDocentes da Divisão de Urologia – FMRP-USP

^IIMédica Assistente do HCFMRP-USP

^IIIMédico Residente da Divisão de Urologia – HCFMRP-USP

^IVPós-graduando da Área de Clínica Cirúrgica – FMRP-USP

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Trata-se de um artigo de revisão de tumores testiculares na infância que representam 1 a 2% dos tumores sólidos pediátricos. Os tumores germinativos representam 60 a 75% dos tumores testiculares pediátricos. Destes o mais comum é o tumor de saco vitelino cujo tratamento consiste na orquiectomia radical. Segue-se em freqüência o teratoma que na infância tem comportamento benigno e pode ser manejado com observação ou orquiectomia parcial. Os tumores de células de Leydig, e os de células de Sertoli, são os mais comuns do estroma gonadal e ambos podem ser tratados com orquiectomia simples.

Descritores: Tumor de saco vitelino. Teratoma. Leydig, Sertoli. Testículo.

ABSTRACT

This is a review article on epidemiology, diagnosis and treatment of testes tumors in childhood that represents 1 to 2% of the solid. Germ tumors represent 60 to 75% of pediatric testes tumors of whom the most common is the yolk sac tumor that usually is treated by radical orquiectomy. Teratoma is the second in frequency that has a benign behavior in childhood and can be managed by watchful waiting or partial orquiectomy. Leydig cell and Sertoli cell tumors are the most common of the gonad stroma and both can be treated plain orquiectomy.

Key words: Yolk sac tumor. Teratoma. Leydig, Sertoli. Testes

INTRODUÇÃO

Os tumores testiculares representam 1 a 2% dos tumores sólidos pediátricos¹. O pico de incidência ocorre ao redor dos dois anos de idade, decrescendo após os quatro anos, voltando a aumentar na puberdade².

Os tumores de células germinativas representam 60 a 75% dos tumores testiculares na infância, enquanto que no adulto isto representa 95%, outra diferença existente entre adultos e crianças, com relação aos tumores testiculares, é o maior percentual de neoplasias benignas observadas nestas últimas (38%)³.

CLASSIFICAÇÃO E DISTRIBUIÇÃO

O seminoma e o coriocarcinoma são neoplasias muito raras na infância, em vista disso a classificação dos tumores testiculares utilizadas para o adulto não é própria para crianças. A Secção de Urologia da Academia Americana de Pediatria propôs uma classificação para os tumores testiculares na infância (Quadro 1) ⁴.

De todos os tumores testiculares, o tumor do saco vitelino representa mais da metade deles (Tabela 1) ⁴.

ETIOLOGIA

Em tumores do saco vitelino foi descrita a deleção do braço curto do cromossomo 1, especificamente 1p36, em 80 a 100% dos casos⁵. A presença de cópias do 12p, devido ao aparecimento de um isocromossomo, i(12p), não tem sido demonstrado nos tumores testiculares na infância.

Embora não se conheça a causa exata dos tumores testiculares, vários fatores têm sido associados com a ocorrência desta neoplasia. Indivíduos com síndrome de feminização testicular completa, disgenesia gonadal, criptorquídia, história familiar, baixo peso ao nascimento, apresentam incidência aumentada desses tumores.

Quadro Clínico

Os tumores testiculares na infância se apresentam comumente, como uma massa escrotal indolor. Outras formas comuns de apresentação são: aumento do testículo, hidrocele e, massas de crescimento agudo. Dor abdominal aguda pode ser sintoma de torção de testículo criptorquídico intra-abdominal com tumor. Exame físico normal da bolsa escrotal não exclui a presença de um tumor. Alguns pacientes com tumores produtores de hormônios podem apresentar puberdade precoce e/ou ginecomastia.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com hidrocele, torção testicular, infarte testicular, orquite por caxumba, epididimite⁶. Como as neoplasias testiculares na infância são pouco freqüentes, as manifestações escrotais em geral são confundidas com a hidrocele, deve ser salientado que esta alteração pode estar associada aos tumores testiculares em 15 a 20% dos casos⁶.

Exames Subsidiários

Ultra-som (US)

O US da bolsa escrotal e conteúdo deve ser realizado por ser exame simples, não invasivo, fornecendo importantes informações a respeito das massas testiculares na infância. É particularmente útil na identificação dos componentes císticos do teratoma ou do cisto epidermóide. Se o diagnóstico dessas lesões ficar caracterizado, deve se considerada a possibilidade de procedimentos que conservem o testículo.

Marcadores tumorais

A alfafetoproteína (AFP) é produzida pelas células do saco vitelino fetal, posteriormente no trato gastrintestinal e hepatócitos, atingindo pico máximo entre a 12ª e 15ª semana de gestação⁸. O valor normal deste marcador é idade dependente, apenas por volta do 8º. mês de vida que é atingido o nível de referência do adulto. A meia-vida de 5 dias também é idade dependente visto que a mesma só é alcançada após o 4º mês⁹. Em vista destes fatos é importante assinalar que níveis elevados de AFP após a orquiectomia nem sempre indicam doença residual, podendo corresponder a níveis fisiológicos para a idade.

De 60 a 90% dos tumores do saco vitelino secretam a AFP, sendo portando um exame relevante para esses casos.

A fração beta da gonadotrofina coriônica humana (b-HCG), útil na avaliação de tumores germinativos no adulto, não tem muito valor nos tumores testiculares da infância pelo fato de raramente se elevarem nestes últimos.

ESTADIAMENTO

O estadiamento dos tumores testiculares na infância está baseado nos resultados da tomografia computadorizada (TC) do abdome e pelvis, na radiografia de tórax (alguns recomendam a TC para avaliação de mestástases pulmonares); nos achados anatomopatológicos da peça após a orquiectomia radical; nos níveis dos marcadores séricos após a remoção do tumor. A classificação mais comumente utilizada é a proposta pelo Grupo de Oncologia Pediátrica (Quadro 2)¹⁰.

TUMORES CÉLULAS GERMINATIVAS DO TESTÍCULO

Tumor do Saco Vitelino (Yolk Sac Tumor)

É o tumor maligno do testículo mais comum em pacientes pré-púberes, representando 60% de todas as neoplasias (Tabela 1).

Cerca de 75% dos casos ocorrem antes dos dois anos de idade. O tumor tem origem em elementos do saco vitelino. O achado histológico característico é a presença dos corpos de Schiller-Duval.

Aproximadamente 80% destes tumores estão confinados ao testículo (estádio I). A orquiectomia inguinal radical é o tratamento padrão para esses casos. O papel da linfadenectomia retroperitoneal é controvertido. Há vários aspectos da evolução deste tumor que justificam a não realização deste tipo de cirurgia:

• em crianças o tumor do saco vitelino tem a tendência de disseminação por via hematogênica, em 20% há comprometimento do pulmão e, em 4-5% ocorre a invasão de linfonados retroperitoneais (Brosman 1977);

• a maioria dos tumores do saco vitelino são tumores puros;

• em 60 a 90% dos pacientes há elevação da AFP; a imensa maioria das crianças apresenta estadio clínico I.

Todos esses argumentos podem justificar a recomendação de realizar apenas a orquiectomia inguinal radical neste estadio.

O seguimento destes pacientes é feito com dosagens de AFP e Rx de tórax mensais, tomografia computadorizada de tórax e abdome a cada 3 meses no primeiro ano; a partir daí se não houver recorrência, a AFP e o Rx de tórax são feitos de 2/2 meses, e a tomografia computadorizada de tórax e abdome a cada 6 meses até completar 2 anos, e daí por diante anualmente.

Nos pacientes com estádio II, III e IV associa-se quimioterapia à orquiectomia inguinal radical. O tratamento ideal para esses casos é mais difícil de ser determinado pela falta de trabalhos clínicos mais amplos.

As crianças que apresentam massas residuais após a quimioterapia, aumento dos marcadores, ou naquelas cujos marcadores eram normais desde o início devem ser submetidos a biópsia de linfonodos retroperitoneais.

Teratoma

É o segundo tumor testicular mais freqüente na infância. É composto por elementos de todos os folhetos embrionários (endoderma, mesoderma, ectoderma). Apresentam-se como tumores encapsulados, podendo conter cistos de vários tamanhos e consistência, além de diversos tipos de tecido: osso, músculo, gordura, cartilagem, etc.

Em indivíduos pré-púberes o teratoma tem comportamento benigno, no entanto no adulto é considerado como neoplasia maligna, pois tende a disseminação.

No passado o tratamento deste tumor era feito através da orquiectomia radical. Entretanto, atualmente o US do testículo pode mostrar a natureza cística da lesão sugerindo teratoma, ou outra lesão cística benigna. Nesta eventualidade deve ser considerada a possibilidade da realização de cirurgia conservadora de tecido testicular^11,12.

TUMORES DO ESTROMA GONADAL

Tumores de células de Leydig

O tumor de células de Leydig é o mais comum dos tumores do estroma gonadal. A ocorrência desta neoplasia pode ser observada em 3 faixas etárias distintas: pré-puberal (5-9 anos), adulto (30-35 anos), e no adulto mais idoso (>60 anos).

Esta lesão pode produzir testosterona resultando em puberdade precoce. O diagnõstico diferencial deve ser feito com lesões hipofisárias, hiperplasia de células de Leydig e, nódulos hiperplásicos testiculares que ocorrem em indivíduos com hiperplasia adrenogenital não controlada¹³. Outros hormônios podem ser liberados pelo tumor: corticosteróide, estrógeno, progesterona. Ginecomastia pode estar presente em 10 a 15% dos casos.

O tumor de células de Leyding é bem encapsulado comprimindo o tecido adjacente, a cor varia do amarelo ao marrom em virtude da produção de esteróides. O aspecto histológico patognomônico são os cristais de Reinke, presente em 40% dos casos, não se observam figuras alteradas de mitoses ou outros sinais de malignidade nos tumores de células de Leydig pré-puberais.

Em crianças o tratamento destes tumores é a simples orquiectomia inguinal.

Tumores de células de Sertoli ^*

Dos tumores do estroma gonadal em crianças este é o segundo mais comum e aparece em idade mais precoce do que o tumor de células de Leydig¹⁴. É também conhecido como androblastoma.

Este tipo de neoplasia não é metabolicamente ativo não causando alterações endócrinas, embora alguns pacientes (14%) apresentem ginecomastia¹⁵. Em crianças o tumor de células de Sertoli maligno é extremamente raro, a imensa maioria são tumores benignos, tem sido observado em adultos 10 – 20% de variantes malignos¹⁶.

O tratamento é a orquiectomia e no seguimento a atenção deve estar centrado no retroperitôneo.

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Endereço para correspondência

Adauto José Cologna

Departamento de Cirurgia – FMRP-USP

Av. Bandeirantes, 3.900 – 9º Andar

Ribeirão Preto, SP

CEP: 14048-900

1

. Revisão feita no Departamento de Cirurgia – FMRP-USP

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  03 Maio 2004
• Data do Fascículo
  2003