Os autores descrevem um caso de paciente masculino, de 45 anos de idade, que foi hospitalizado por crises convulsivas. O exame neurológico revelou exoftalmia com ptose palpebral e ausência de reflexo fotomotor no olho esquerdo. O exame de fundo de olho demonstrou a presença de edema de papila bilateral. A radiografia de crânio e a angiografia carotídea esquerda revelaram processo expansivo localizado junto à pequena asa do esfenóide. O paciente foi submetido à cirurgia com ressecção do tumor, cujo diagnóstico histopatológico foi de cistos epidermóides múltiplos intracerebrais, com desenvolvimento de carcinoma epidermóide em um deles, com infiltração de meninges.