É relatado um caso de granuloma eosinófilo da coluna cervical em menino branco de 10 anos de idade que apresentava dor cervical na altura de C5-C6, hemiparesia direita que evoluiu ulteriormente para tetraparesia, mista, de tipo motonêuronio inferior para membros superiores e de tipo motonêuronio superior para membros inferiores. O exame do líquido cefalorraquano (LCR) revelou alterações de tipo inflamatório. Radiografias da coluna cervical mostravam apenas aspecto irregular da apófise espinhosa de C6 com rarefação na base. Houve acentuada e rápida melhora do quadro neurológico e normalização do LCR na vigência de córticoterapia e, reagravamento da sintomatologia neurológica bem como das alterações no LCR após supressão da referida medicação. A biópsia do processo espinhoso da sexta vértebra cervical revelou tratar-se de granuloma eosinófilo. A evolução foi excelente após radioterapia local associada a corticosteróides. São discutidas as características do caso e daqueles referidos na literatura.