É apresentado caso de PEES em um paciente de 29 anos de idade, o que constitui fato incomum nessa rara afecção. O caso apresentado preenchia todos os critérios diagnósticos clássicos não sendo necessária biópsia cerebral. Os casos de início tardio em nada diferem dos casos de apresentação usual exceto talvez pelo curso fatal mais rápido. Os achados tomográficos de neurocisticer-cose no caso descrito foram coincidentes, provavelmente.