Registro de um caso que pode ser o segundo na literatura mundial de associação de "moyamoya" com síndrome de Down, caracterizando-se pela permeabilidade das artérias carótidas internas, cerebrais médias e anteriores. O comprometimento da circulação distai poderia levantar a possibilidade de uma alteração da microcirculação capilar e, inclusive, da ação de alguma substância não determinada, fatores que poderiam explicar a localização e bilateralidade das lesões.