Resumos
Os autores relatam dois casos de atrofia muscular proximal familiar, moléstia caracterizada por déficit motor e atrofias musculares de distribuição proximal, secundárias a lesão de neurônios periféricos. Assim, como em outros casos descritos na literatura, foi feito inicialmente o diagnóstico de distrofia muscular progressiva. O diagnóstico correto foi conseguido com auxílio da eletromiografia e da biopsia muscular.
Two cases of familial proximal muscular atrophy characterized by motor impairment and muscle atrophies with proximal distribution secondary to lesion of the peripheral motor neurons are reported. As in other cases reported in medical literature, the first diagnosis was that of progressive muscular distrophy. The correct diagnosis was made through muscle biopsy and electromiography.
REGISTRO DE CASOS
Atrofia muscular proximal familiar
Familial proximal muscular atrophy: report of two cases
José Antonio LevyI; Ehrenfried Othmar WittigII
IAssistente-Doutor; Clinica Neurológica da Fac. Med. da Univ. de São Paulo (Prof. Adherbal Tolosa)
IIMédico bolsista da C.A.P.E.S. Clinica Neurológica da Fac. Med. da Univ. de São Paulo (Prof. Adherbal Tolosa)
RESUMO
Os autores relatam dois casos de atrofia muscular proximal familiar, moléstia caracterizada por déficit motor e atrofias musculares de distribuição proximal, secundárias a lesão de neurônios periféricos. Assim, como em outros casos descritos na literatura, foi feito inicialmente o diagnóstico de distrofia muscular progressiva. O diagnóstico correto foi conseguido com auxílio da eletromiografia e da biopsia muscular.
ABSTRACT
Two cases of familial proximal muscular atrophy characterized by motor impairment and muscle atrophies with proximal distribution secondary to lesion of the peripheral motor neurons are reported. As in other cases reported in medical literature, the first diagnosis was that of progressive muscular distrophy. The correct diagnosis was made through muscle biopsy and electromiography.
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- 1. HURWITZ, L.; LEPRESLE, J.; GARCIN, R. - Atrophie musculaire neurògene de topographie proximale et symètrique simulant une myopathie. R. Neurol, 104:97-107 (fevereiro) 1961.
- 2. MAGEE, K.; DE JONG, R. - Neurogenic muscular atrophy simulating muscular distrophy. Arch. Neurol., 2:677-682 (junho) 1960.
- 3. KUGELBERG, E.; WELANDER, L. - Heredofamilial juvenile muscular atrophy simulating muscular dystrophy. Arch. Neurol, a. Psychiat., 75:500-509 (maio) 1956.
- 4. WOHLFART, G.; FEX, J.; ELIASSON, S. - Hereditary proximal spinal muscular atrophy: a clinical entity simulating progressive muscular dystrophy. Acta Psychat. a. Neurol. Scandinavica, 30:395-406, 1955.
- 5. WOHLFART, G. - Discussão do trabalho de Kugelberg e Welander3 apresentado ao 12ş Congresso de Neurologistas Escandinavos, 1952. Acta Psychiat. a. Neurol. Scandinavica, 29:42-43 (janeiro) 1954.
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
26 Nov 2013 -
Data do Fascículo
Set 1962
