Descrevemos um caso de doença de Pick similar ao do relato original de 1892, com inclusões de ubiquitina-positivas e proteína tau negativas. O diagnóstico foi realizado com base no estudo clínico que apresentou como principais características distúrbio de linguagem e de comportamento. Na avaliação neuropsicológica, predominava afasia progressiva, especialmente do tipo expressão, seguida de mutismo. O estudo de neuroimagem por ressonância magnética mostrou atrofia frontal principalmente na região temporal bilateral. A tomografia cerebral por emissão de fóton simples mostru hipoperfusão moderada nos lobos frontal e temporal, bilateralmente. Os achados de necrópsia evidenciaram moderada atrofia do lobo frontal e intensa atrofia circunscrita do lobo temporal, predominantemente à esquerda. Do ponto de vista histopatológico, no lobo frontal medial e principalmente no lobo temporal superior, havia perda neuronal com presença de gliose da substância branca adjacente e status spongiosus. Também foram vistos células baloniformes (células de Pick) e corpúsculos argirofílicos (corpos de PicK) em neurônios das regiões hipocampais. As reações imuno-histoquímicas foram positivas para a ubiquitina e negativas para a proteína tau.
doença de Pick; demência lobar; degeneração do tipo do lobo frontal; demência fronto-temporal
