Evaluation of the respiratory function in myasthenia gravis: an important tool for clinical feature and diagnosis of the disease

Saraiva, Paulo A. P.; Assis, José Lamartine de; Marchiori, Paulo E.

doi:10.1590/S0004-282X1996000400009

Abstracts

Myasthenic gravis may affect both inspiratory and expiratory muscles. Respiratory involvement occurred in almost all patients with myasthenia gravis in all clinical forms of the disease: 332 lung function tests done in 324 myasthenic patients without respiratory symptoms (age 34.6 ± 18.3 years) were examined. Lung volumes analysis showed that all the patients of both sexes with generalized or ocular myasthenia gravis showed "myasthenic pattern". Male patients with "ocular" form only presented the "myasthenic pattern" with lung impairment and had, from the lung function point of view, a more benign behaviour. Female patients with the "ocular" form exhibited a behaviour of respiratory variables similar to that of the generalized form. It was not observed modification of the variables that suggested obstruction of the higher airways. The "myasthenic pattern" was rarely observed in other neuromuscular diseases, except in patients with laryngeal stenosis.

myasthenia gravis; lung function tests; myasthenic pattern

O comprometimento respiratório é fator limitante na evolução clinica da miastenia gravis (MG) e as formas clínicas mais graves apresentavam acometimento bulbar e respiratório. Para avaliar a reserva respiratória foram examinados em 324 pacientes com MG (forma ocular 62, generalizada 246 e timomatosa 16) as seguintes variáveis da prova de função pulmonar (PFP): capacidade vital forçada (FVC); volume onde o fluxo expiratório é igual a 1 litro por segundo (VF=1); volume expiratório forçado no primeiro segundo (FEV1); fluxo expiratório forçado medido entre 0,2 e 1,2 litros (FEF); fluxo médio expiratório forçado, medido entre 25 e 75% da FVC (FMF); intervalo de tempo entre 25 e 75% da FVC (FMFT); tempo médio de trânsito na expiração forçada (MTT); capacidade pulmonar total (TLC); volume residual (RV); curva fluxo-volume para pesquisa do "padrão miastênico". A análise estatística realizada foi: "t pareado" entre paciente e seu padrão e "t não pareado" entre grupos. Conclusões: Todos os pacientes apresentaram o padrão miastênico e esta alteração da curva fluxo-volume sugeriu disfunção dos músculos da laringe. Nos pacientes com formas clinicamente localizadas as PFP também se mostraram alteradas revelando a generalização da sintomatologia mais frequentemente no sexo feminino. Não foi observada modificação das variáveis que indicam obstrução das vias aéreas decorrente do uso de anticolinesterásicos no tratamento da MG nem aumento de incidência de asma brônquica com o uso de drogas anticolinesterásicas.

miastenia grave; provas funcionais respiratórias; padrão miastênico

Evaluation of the respiratory function in myasthenia gravis: an important tool for clinical feature and diagnosis of the disease

Avaliação da função respiratória na miastenia gravis: importância na caracterização clínica e no diagnóstico da doença

Paulo A. P. Saraiva^I; José Lamartine de Assis^II; Paulo E. Marchiori^II

^ILaboratory of Respiratory Function of the Orthopedic Department and Department of Neurology, Hospital das Clínicas, São Paulo University Medical Scool (FMUSP): Chief of Pulmonary Test of the Orthopedic Department

^IILaboratory of Respiratory Function of the Orthopedic Department and Department of Neurology, Hospital das Clínicas, São Paulo University Medical Scool (FMUSP): Associated Professor, Department of Neurology

ABSTRACT

Myasthenic gravis may affect both inspiratory and expiratory muscles. Respiratory involvement occurred in almost all patients with myasthenia gravis in all clinical forms of the disease: 332 lung function tests done in 324 myasthenic patients without respiratory symptoms (age 34.6 ± 18.3 years) were examined. Lung volumes analysis showed that all the patients of both sexes with generalized or ocular myasthenia gravis showed "myasthenic pattern". Male patients with "ocular" form only presented the "myasthenic pattern" with lung impairment and had, from the lung function point of view, a more benign behaviour. Female patients with the "ocular" form exhibited a behaviour of respiratory variables similar to that of the generalized form. It was not observed modification of the variables that suggested obstruction of the higher airways. The "myasthenic pattern" was rarely observed in other neuromuscular diseases, except in patients with laryngeal stenosis.

Key words:myasthenia gravis, lung function tests, myasthenic pattern.

RESUMO

O comprometimento respiratório é fator limitante na evolução clinica da miastenia gravis (MG) e as formas clínicas mais graves apresentavam acometimento bulbar e respiratório. Para avaliar a reserva respiratória foram examinados em 324 pacientes com MG (forma ocular 62, generalizada 246 e timomatosa 16) as seguintes variáveis da prova de função pulmonar (PFP): capacidade vital forçada (FVC); volume onde o fluxo expiratório é igual a 1 litro por segundo (VF=1); volume expiratório forçado no primeiro segundo (FEV1); fluxo expiratório forçado medido entre 0,2 e 1,2 litros (FEF); fluxo médio expiratório forçado, medido entre 25 e 75% da FVC (FMF); intervalo de tempo entre 25 e 75% da FVC (FMFT); tempo médio de trânsito na expiração forçada (MTT); capacidade pulmonar total (TLC); volume residual (RV); curva fluxo-volume para pesquisa do "padrão miastênico". A análise estatística realizada foi: "t pareado" entre paciente e seu padrão e "t não pareado" entre grupos. Conclusões: Todos os pacientes apresentaram o padrão miastênico e esta alteração da curva fluxo-volume sugeriu disfunção dos músculos da laringe. Nos pacientes com formas clinicamente localizadas as PFP também se mostraram alteradas revelando a generalização da sintomatologia mais frequentemente no sexo feminino. Não foi observada modificação das variáveis que indicam obstrução das vias aéreas decorrente do uso de anticolinesterásicos no tratamento da MG nem aumento de incidência de asma brônquica com o uso de drogas anticolinesterásicas.

Palavras-chave:miastenia grave, provas funcionais respiratórias, padrão miastênico.

Texto completo disponível apenas em PDF.

Full text available only in PDF format.

Aceite: 19-juIho-1996.

Dr. Paulo E. Marchiori - Clínica Neurológica, Hospital das Clínicas, FMUSP - Av Dr. Éneas C. Aguiar 255 -01538-900 São Paulo SP - Brasil.

¹
Assis JL. Miastenia grave. São Paulo: Sarvier, 1990.
²
Bever CT Jr., Aquino AV, Penn AS, Lovelace RE, Rowland LLP. Prognosis of ocular myasthenia. Ann Neurol 1983; 14:516-519.
³
Contamin F, Doubrere JF, Thorel S. Les formes oculo-motrices de 1a myasthenic J Fr Ophthalmol 1984;7:57-62.
⁴
Drachman DB, Silva S, Ramsay D.Pestronk A. Humoral pathogenesis of myasthenia gravis. Ann NY Acad Sci 1987;505:90-105.
⁵
Ferguson I, Murphy RP, Lascellles RG. Ventilatory failure in myasthenia gravis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1982;45: 217-222.
⁶
Garlepp MJ, Kay PH, Dawkins RL. The diagnostic significance of autoantibodies to the acetylcholine receptor. J Neuroimmunol 1982;337-350.
⁷
Grassino A, Fracchia C, Rampulla C, Zocchi L. Respiratory muscles in chronic obstructive pulmonary disease. London: Springer-Verlag, 1988.
⁸
Lennon VA. Immunology of the acetylcholine receptor. Immunol Commun 1976;5:323-544.
⁹
Lindstrom J, Selton D, Fujii Y. Myasthenia gravis. Adv Immunol 1988;42:233-283.
¹⁰
Lindstrom JM, Seybold ME, Lennon VA, Whittinghan S, Duane DD. Antibody to acetylcholine receptor in myasthenia gravis. Neurology 1976;26:1054-1059.
¹¹
Lisak RP, Barchi RL. Myasthenia gravis. Philadelphia: Saunders, 1982.
¹²
Marchiori PE. Anticorpo anti-receptor de acetilcolina em miastenia grave. Tese, Faculdade de Medicina - Universidade de São Paulo; São Paulo, 1985.
¹³
Mier-Jedrzejowicz AK, Bophy C, Green M. Respiratory muscle function in myasthenia gravis. Am Rev Respir Dis 1988; 138:867-873.
¹⁴
Negrin P, Fardin P. La prova delia stimolazione ripetitiva nella diagnosi delle sindromi di fatica neuro-muscolare: revisione critica dei resultati a proposito de 62 casi. Riv Neurol 1979;4:297-309.
¹⁵
Oosterhuis HIGH. Myasthenia gravis. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1984.
¹⁶
Rochester DF, Arora NS. Respiratory muscle failure. Med Clin North Am 1983 ;67:573-597.
¹⁷
Ruff R, Kaminski H, Maas E, Spiegel P. Ocular muscles: physiology and structure-function correlations. Bull Soc Beige Ophthalmol 1989;237:321-352.
¹⁸
Schmidt D. Ocular myasthenia: differences between the ocular and the generalized form of myasthenia. Bull Soc Beige Ophthalmol 1989;237:353-380.
¹⁹
Stalberg E. Clinical electrophysiology in myasthenia gravis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980;43:622-633.
²⁰
Zulueta JJ, Fanburg BL. Respiratory dysfunction in myasthenia gravis. In Fanburg BL, Sicilian L (eds). Clinics in chest medicine: respiratory dysfunction in neuromuscular disease. Philadelphia: Saunders, 1994,15:683-691.

Publication Dates

Publication in this collection
12 Nov 2010
Date of issue
Dec 1996

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

[1] ¹
Assis JL. Miastenia grave. São Paulo: Sarvier, 1990.

[2] ²
Bever CT Jr., Aquino AV, Penn AS, Lovelace RE, Rowland LLP. Prognosis of ocular myasthenia. Ann Neurol 1983; 14:516-519.

[3] ³
Contamin F, Doubrere JF, Thorel S. Les formes oculo-motrices de 1a myasthenic J Fr Ophthalmol 1984;7:57-62.

[4] ⁴
Drachman DB, Silva S, Ramsay D.Pestronk A. Humoral pathogenesis of myasthenia gravis. Ann NY Acad Sci 1987;505:90-105.

[5] ⁵
Ferguson I, Murphy RP, Lascellles RG. Ventilatory failure in myasthenia gravis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1982;45: 217-222.

[6] ⁶
Garlepp MJ, Kay PH, Dawkins RL. The diagnostic significance of autoantibodies to the acetylcholine receptor. J Neuroimmunol 1982;337-350.

[7] ⁷
Grassino A, Fracchia C, Rampulla C, Zocchi L. Respiratory muscles in chronic obstructive pulmonary disease. London: Springer-Verlag, 1988.

[8] ⁸
Lennon VA. Immunology of the acetylcholine receptor. Immunol Commun 1976;5:323-544.

[9] ⁹
Lindstrom J, Selton D, Fujii Y. Myasthenia gravis. Adv Immunol 1988;42:233-283.

[10] ¹⁰
Lindstrom JM, Seybold ME, Lennon VA, Whittinghan S, Duane DD. Antibody to acetylcholine receptor in myasthenia gravis. Neurology 1976;26:1054-1059.

[11] ¹¹
Lisak RP, Barchi RL. Myasthenia gravis. Philadelphia: Saunders, 1982.

[12] ¹²
Marchiori PE. Anticorpo anti-receptor de acetilcolina em miastenia grave. Tese, Faculdade de Medicina - Universidade de São Paulo; São Paulo, 1985.

[13] ¹³
Mier-Jedrzejowicz AK, Bophy C, Green M. Respiratory muscle function in myasthenia gravis. Am Rev Respir Dis 1988; 138:867-873.

[14] ¹⁴
Negrin P, Fardin P. La prova delia stimolazione ripetitiva nella diagnosi delle sindromi di fatica neuro-muscolare: revisione critica dei resultati a proposito de 62 casi. Riv Neurol 1979;4:297-309.

[15] ¹⁵
Oosterhuis HIGH. Myasthenia gravis. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1984.

[16] ¹⁶
Rochester DF, Arora NS. Respiratory muscle failure. Med Clin North Am 1983 ;67:573-597.

[17] ¹⁷
Ruff R, Kaminski H, Maas E, Spiegel P. Ocular muscles: physiology and structure-function correlations. Bull Soc Beige Ophthalmol 1989;237:321-352.

[18] ¹⁸
Schmidt D. Ocular myasthenia: differences between the ocular and the generalized form of myasthenia. Bull Soc Beige Ophthalmol 1989;237:353-380.

[19] ¹⁹
Stalberg E. Clinical electrophysiology in myasthenia gravis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980;43:622-633.

[20] ²⁰
Zulueta JJ, Fanburg BL. Respiratory dysfunction in myasthenia gravis. In Fanburg BL, Sicilian L (eds). Clinics in chest medicine: respiratory dysfunction in neuromuscular disease. Philadelphia: Saunders, 1994,15:683-691.