Crises epilépticas da síndrome de Lennox-Gastaut: 2 - formas não convulsivas e parciais

Speciali, José Geraldo; Lison, Michel Pierre

doi:10.1590/S0004-282X1977000100004

Resumos

Estudaram-se as crises epilépticas predominantemente não convulsivas e parciais de 27 pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut (20 com antecedente de síndrome de West e 7 com esse antecedente). A caracterização das crises foi realizada através das informações prestadas pelos familiares em maior contato com as crianças além da observação pessoal das manifestações, possibilitada pela sua elevada frequência. Às manifestações não citadas ou insuficientemente estudadas na literatura atribuiram-se denominações baseadas na qualidade e eventual sequência dos fenômenos observados, obedecidas as regras de terminologia constantes na Classificação Internacional das Epilepsias. Discutiram-se a incidência e aspectos clínicos das formas simples de epilepsias não convulsivas e parciais. Verificou-se grande variabilidade nos tipos de crises permitindo a divisão das epilepsias não convulsivas em simples, complexas e mistas como já foi feito com as ausências. Separou-se das crises atônicas as formas unilaterais dessa manifestação - crises hemiatônicas.

Clinical and electroencephalographic aspects of partial and non convulsive forms of epileptic seizures of twenty seven (27) patients with Lennox-Gastaut syndrome were studied (20 without previous West syndrome, Group A, and 7 with this antecedent, group B). The epileptic seizures were characterized through descriptions made by relatives who were in close contact with the patients, and also by direct observation by the author in the clinic. The direct observation was possible due to high frequency rates of the seizures. Denominations were given to the manifestations not previously mentioned in the literature, according to the quality and eventual sequence of observable phenomena, in agreement with the terminology used by the Clinical and EEG Classification of Epileptic Seizures. The incidence and clinical aspects of elementary partial and non-convulsive forms of epileptic seizures were discussed. Great variability of the non-convulsive seizures was verified permiting their division into simple, complex and mixed forms, similary to the absences. Unilateral forms of atonic seizures were identified.

Crises epilépticas da sindrome de Lennox-Gastaut: 2 - formas não convulsivas e parciais

Epileptic seizures in Lennox-Gastaut syndrome: II - Partial and non-convulsive forms

José Geraldo Speciali^I; Michel Pierre Lison^II

^IProfessor Assistente - Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP

^IIProfessor Adjunto - Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP

RESUMO

Estudaram-se as crises epilépticas predominantemente não convulsivas e parciais de 27 pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut (20 com antecedente de síndrome de West e 7 com esse antecedente). A caracterização das crises foi realizada através das informações prestadas pelos familiares em maior contato com as crianças além da observação pessoal das manifestações, possibilitada pela sua elevada frequência. Às manifestações não citadas ou insuficientemente estudadas na literatura atribuiram-se denominações baseadas na qualidade e eventual sequência dos fenômenos observados, obedecidas as regras de terminologia constantes na Classificação Internacional das Epilepsias. Discutiram-se a incidência e aspectos clínicos das formas simples de epilepsias não convulsivas e parciais. Verificou-se grande variabilidade nos tipos de crises permitindo a divisão das epilepsias não convulsivas em simples, complexas e mistas como já foi feito com as ausências. Separou-se das crises atônicas as formas unilaterais dessa manifestação - crises hemiatônicas.

SUMMARY

Clinical and electroencephalographic aspects of partial and non convulsive forms of epileptic seizures of twenty seven (27) patients with Lennox-Gastaut syndrome were studied (20 without previous West syndrome, Group A, and 7 with this antecedent, group B). The epileptic seizures were characterized through descriptions made by relatives who were in close contact with the patients, and also by direct observation by the author in the clinic. The direct observation was possible due to high frequency rates of the seizures. Denominations were given to the manifestations not previously mentioned in the literature, according to the quality and eventual sequence of observable phenomena, in agreement with the terminology used by the Clinical and EEG Classification of Epileptic Seizures. The incidence and clinical aspects of elementary partial and non-convulsive forms of epileptic seizures were discussed. Great variability of the non-convulsive seizures was verified permiting their division into simple, complex and mixed forms, similary to the absences. Unilateral forms of atonic seizures were identified.

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Departamento de Neuropaiquiatria e Psicologia Médica, Faculdade de Medicina - Caixa Postal 301 - 14OO Ribeirão Preto SP - Brasil.

1. ALAJOUANINE, Th. & NEHILL, J. - A propos de certaines variétés particullères du petit-mal: in forme salutante, la forme avec rejet de la tête en arriére, la forme giratoire. Rev. Neurol. (Paris) 96: 528, 1957.
2. CHEVRIE, J. J. & AICARDI, J. - Childhood epileptic encephalopathy with slow spike-wave: a statistical study of 80 cases. Epilepsia (Amsterdam) 13: 259, 1972.
3. COTTE, M. R. & COURJON, J. - Valeur séméiologique de l'epilepsie adversive. Rev. Neurol. (Paris) 105: 212, 1961.
4. COURJON, J. & FAVEL, P. - L'aspect électrographique des crises akinétiques. Rev. Neurol. (Paris) 105: 211, 1961.
5. DE BIOLLEY, D. - Épilepsie myokinétique de la première enfance avec pointeonde lent (syndrome de Lennox). Acta Neurol. Psichiat. Belg. 67: 599, 1967.
6. GASCON, G. G. & LOMBROSO. C. T. - Epileptic (gelastic) laughter. Epilepsia (Amsterdam), 12: 63, 1971.
7. GASTAUT, H. & GROUGHTON, R. - Epileptic Seizures. Charles C. Thomas Publ., Springfield (Illinois), 1972.
8. GASTAUT, H.; DRAVET, C.; LOUBIER, D.; GIOVE, C.; VIANI, F.; GASTAUT, J. A. & GASTAUT, J. L. - Evolution clinique et pronostic du syndrome de Lennox-Gastaut. In Proceedings of the International Symposium - Venice, 1972 - XlXème Réunion Européenne d'Enseignement Electroencephalographique - Eds. E. Lugaresi, P. Pazzaglia & C. A. Tassinari. Aulo Gaggi Publisher, Bologna, 1973.
9. GASTAUT, H.; REGIS, H. & CHEVALLIER, G. - À propos du Petit Mal «akinétique» de Lennox. Rev. Neurol. (Paris) 103: 593, 1960.
10. GASTAUT, H.; ROGER, J.; FAIDHERBE, J.; OUACHI, S.; CRÍTICOS, A.: BORDA S-FERRER, M.; ESQUIRELRODON, O. & IRRIGOYEN-AROYO, M. -- A propos des crises hémiconvulsives de G enfant. Rev. Neurol. (Paris) 105: 211, 1961.
11. GASTAUT, H.; ROGER, J.; OUACHI, S.; TIMSIT, M. & BROUGHTON, R. - An electroclinical sludy of generalized epileptic seizures of tonic expression. Epilapsia (Amsterdam) 4: 15, 1963.
12. GASTAUT, H.; ROGER, J.; SOULAYROL, R.; TASSINARI, C. A.; RÉGIS, H. & DRAVET, C. - Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-waves (otherwise known as «Petit Mal Variant») or Lennox síndrome. Epilepsia (Amsterdam) 7: 139, 1966.
13. GASTAUT, H.; TASSINARI, C. A. & BUREAU-PAILLA, S. - Cit. por Tassinari, C. A. e Gastaut, H. 35.
14. GOLDENSOHN, E. S. & GOLD, A. P. - Prolonged behavioral disturbances as ictal phenomena. Neurology (Minneapolis) 10: 1, 1960.
15. INTERNATIONAL LEAGUE AGAINST EPILEPSY - Clinical and electroencephalographical classification of epileptic seizures. Preparada por E. Gastaut e col. Epilepsia (Amsterdam) 10: S2, 1969.
16. LENNOX, W. G. - Epilepsy and Related Disorders (Petit Mai Triad). Tomo 1: 66, Little Brown and Co, Boston, 1960.
17. LENNOX, W. G. & DAVIS, J. P. - Clinical correlates of the fast and the slow spike-wave electroencephalogram. Pediatrics 5: 626, 1950.
18. LISON, M. P. - Epilepsias: classificação. Encefalopathias epilépticas da infância. Revisão, Ribeirão Preto, 1970.
19. LISON, M. P. - Bissincronia secundária na síndrome de Lennox. Arq. Neuro--Psiquiat. (São Paulo) 28: 235, 1970.
20. LISON, M. P. - Síndrome de Lennox: atualização. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 29: 428, 1971.
21. LISON, M. P. & SPECIALI, J. G. - Experiência nacional em terapêutica da síndrome de Lennox-Gastaut. V Congresso Brasileiro de Neurologia e III Congresso Brasileiro de Eletrencefalografia e Neurofisiologia Clínica, São Paulo, julho, 1972.
22. LOISEAU, P.; COHADON, F. & COHADON, S. - Gelastic epilepsy: A review and report of five cases. Epilepsia (Amsterdam) 12: 313, 1971.
23. MAZARS, G. - Criteria for identifying cingulate epilepsies. Epilepsia (Amsterdam) 11: 41, 1970.
24. MIRSKY, A. F. & VAN BUREN, J. M. - On the nature of the «absence» in centrencephalic epilepsy: a study of some behavioral, electroencephalographic and autonomic factors. EEG Clin. Neurophysiol. 18: 334, 1965.
25. NIEDERMEYER, E. - The Generalized Epilepsies. Charles C. Thomas Publ., Springfield (Illinois,), 1972.
26. OLLER-DAURELLA, L. - Sindrome de Lennox. Ed. Espaxs, Barcelona, 1967.
27. OLLER-DAURELLA, L. - Comentários a ciertos aspectos clínicos - EEG poco frecuentes en las crisis atônicas: los «etatus» atônicos y las ausências con perdida del tono postural unilateral. Rev. Esp. Oto-Neuro-Oftalm. Neuroc. 27 : 303, 1968.
28. OLLER-DAURELLA, L. - Síndrome de Lennox-Gastaut: aspectos clínicos e eletrencefalográficos do seu diagnóstico. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 30 : 271, 1972.
29. OLLER-DAURELLA, L.; DINI, J. & MARQUEZ, J. - Las encefalopatías epileptó-genas infantiles difusas no especificas, compreendido el síndrome de Lennox. Bol. Soe. Catl. Pediat. 29 : 3, 1968.
30. ORGANIZACION MUNDIAL DE LA SALUD - DICCIONARIO DE EPILEPSIA. Preparado por H. Gastaut e col. OMS, Genebra, 1973.
31. PENFIELD, W. & JASPER, E. - Epilepsy and the functional anatomy of the human brain. Little Brown and Co., Boston, 1954.
32. SCHNEIDER, H.; VASSELLA, F. & KARBOWSKI, K. - The Lennox syndrome. Europ. Neurol. 4: 289, 1970.
33. SOREL, M. L. - L'epilepsie myokinétique grave de la première enfance avec pointe-onde lent (Petit Mai Variant) et son traitement. Rev. Neurol. (Paris) 110: 215, 1964.
34. SPECIALI, J. G. & LISON, M. P. - Crises epilépticas da síndrome de Lennox--Gastaut: I - Formas convulsivas. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 35: 18, 1977.
35. TASSINARI, C. A. & GASTAUT, H. - A particular form of muscular inhibition in epilepsy: the related epileptic silent period. Current Research in Neurosciences. Ed. por E. T. Wycis. Topical Probl. Psychiat. Neurol., 10: 178, 1970.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
29 Ago 2012
Data do Fascículo
Mar 1977

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[1] 1. ALAJOUANINE, Th. & NEHILL, J. - A propos de certaines variétés particullères du petit-mal: in forme salutante, la forme avec rejet de la tête en arriére, la forme giratoire. Rev. Neurol. (Paris) 96: 528, 1957.

[2] 2. CHEVRIE, J. J. & AICARDI, J. - Childhood epileptic encephalopathy with slow spike-wave: a statistical study of 80 cases. Epilepsia (Amsterdam) 13: 259, 1972.

[3] 3. COTTE, M. R. & COURJON, J. - Valeur séméiologique de l'epilepsie adversive. Rev. Neurol. (Paris) 105: 212, 1961.

[4] 4. COURJON, J. & FAVEL, P. - L'aspect électrographique des crises akinétiques. Rev. Neurol. (Paris) 105: 211, 1961.

[5] 5. DE BIOLLEY, D. - Épilepsie myokinétique de la première enfance avec pointeonde lent (syndrome de Lennox). Acta Neurol. Psichiat. Belg. 67: 599, 1967.

[6] 6. GASCON, G. G. & LOMBROSO. C. T. - Epileptic (gelastic) laughter. Epilepsia (Amsterdam), 12: 63, 1971.

[7] 7. GASTAUT, H. & GROUGHTON, R. - Epileptic Seizures. Charles C. Thomas Publ., Springfield (Illinois), 1972.

[8] 8. GASTAUT, H.; DRAVET, C.; LOUBIER, D.; GIOVE, C.; VIANI, F.; GASTAUT, J. A. & GASTAUT, J. L. - Evolution clinique et pronostic du syndrome de Lennox-Gastaut. In Proceedings of the International Symposium - Venice, 1972 - XlXème Réunion Européenne d'Enseignement Electroencephalographique - Eds. E. Lugaresi, P. Pazzaglia & C. A. Tassinari. Aulo Gaggi Publisher, Bologna, 1973.

[9] 9. GASTAUT, H.; REGIS, H. & CHEVALLIER, G. - À propos du Petit Mal «akinétique» de Lennox. Rev. Neurol. (Paris) 103: 593, 1960.

[10] 10. GASTAUT, H.; ROGER, J.; FAIDHERBE, J.; OUACHI, S.; CRÍTICOS, A.: BORDA S-FERRER, M.; ESQUIRELRODON, O. & IRRIGOYEN-AROYO, M. -- A propos des crises hémiconvulsives de G enfant. Rev. Neurol. (Paris) 105: 211, 1961.

[11] 11. GASTAUT, H.; ROGER, J.; OUACHI, S.; TIMSIT, M. & BROUGHTON, R. - An electroclinical sludy of generalized epileptic seizures of tonic expression. Epilapsia (Amsterdam) 4: 15, 1963.

[12] 12. GASTAUT, H.; ROGER, J.; SOULAYROL, R.; TASSINARI, C. A.; RÉGIS, H. & DRAVET, C. - Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-waves (otherwise known as «Petit Mal Variant») or Lennox síndrome. Epilepsia (Amsterdam) 7: 139, 1966.

[13] 13. GASTAUT, H.; TASSINARI, C. A. & BUREAU-PAILLA, S. - Cit. por Tassinari, C. A. e Gastaut, H. 35.

[14] 14. GOLDENSOHN, E. S. & GOLD, A. P. - Prolonged behavioral disturbances as ictal phenomena. Neurology (Minneapolis) 10: 1, 1960.

[15] 15. INTERNATIONAL LEAGUE AGAINST EPILEPSY - Clinical and electroencephalographical classification of epileptic seizures. Preparada por E. Gastaut e col. Epilepsia (Amsterdam) 10: S2, 1969.

[16] 16. LENNOX, W. G. - Epilepsy and Related Disorders (Petit Mai Triad). Tomo 1: 66, Little Brown and Co, Boston, 1960.

[17] 17. LENNOX, W. G. & DAVIS, J. P. - Clinical correlates of the fast and the slow spike-wave electroencephalogram. Pediatrics 5: 626, 1950.

[18] 18. LISON, M. P. - Epilepsias: classificação. Encefalopathias epilépticas da infância. Revisão, Ribeirão Preto, 1970.

[19] 19. LISON, M. P. - Bissincronia secundária na síndrome de Lennox. Arq. Neuro--Psiquiat. (São Paulo) 28: 235, 1970.

[20] 20. LISON, M. P. - Síndrome de Lennox: atualização. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 29: 428, 1971.

[21] 21. LISON, M. P. & SPECIALI, J. G. - Experiência nacional em terapêutica da síndrome de Lennox-Gastaut. V Congresso Brasileiro de Neurologia e III Congresso Brasileiro de Eletrencefalografia e Neurofisiologia Clínica, São Paulo, julho, 1972.

[22] 22. LOISEAU, P.; COHADON, F. & COHADON, S. - Gelastic epilepsy: A review and report of five cases. Epilepsia (Amsterdam) 12: 313, 1971.

[23] 23. MAZARS, G. - Criteria for identifying cingulate epilepsies. Epilepsia (Amsterdam) 11: 41, 1970.

[24] 24. MIRSKY, A. F. & VAN BUREN, J. M. - On the nature of the «absence» in centrencephalic epilepsy: a study of some behavioral, electroencephalographic and autonomic factors. EEG Clin. Neurophysiol. 18: 334, 1965.

[25] 25. NIEDERMEYER, E. - The Generalized Epilepsies. Charles C. Thomas Publ., Springfield (Illinois,), 1972.

[26] 26. OLLER-DAURELLA, L. - Sindrome de Lennox. Ed. Espaxs, Barcelona, 1967.

[27] 27. OLLER-DAURELLA, L. - Comentários a ciertos aspectos clínicos - EEG poco frecuentes en las crisis atônicas: los «etatus» atônicos y las ausências con perdida del tono postural unilateral. Rev. Esp. Oto-Neuro-Oftalm. Neuroc. 27 : 303, 1968.

[28] 28. OLLER-DAURELLA, L. - Síndrome de Lennox-Gastaut: aspectos clínicos e eletrencefalográficos do seu diagnóstico. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 30 : 271, 1972.

[29] 29. OLLER-DAURELLA, L.; DINI, J. & MARQUEZ, J. - Las encefalopatías epileptó-genas infantiles difusas no especificas, compreendido el síndrome de Lennox. Bol. Soe. Catl. Pediat. 29 : 3, 1968.

[30] 30. ORGANIZACION MUNDIAL DE LA SALUD - DICCIONARIO DE EPILEPSIA. Preparado por H. Gastaut e col. OMS, Genebra, 1973.

[31] 31. PENFIELD, W. & JASPER, E. - Epilepsy and the functional anatomy of the human brain. Little Brown and Co., Boston, 1954.

[32] 32. SCHNEIDER, H.; VASSELLA, F. & KARBOWSKI, K. - The Lennox syndrome. Europ. Neurol. 4: 289, 1970.

[33] 33. SOREL, M. L. - L'epilepsie myokinétique grave de la première enfance avec pointe-onde lent (Petit Mai Variant) et son traitement. Rev. Neurol. (Paris) 110: 215, 1964.

[34] 34. SPECIALI, J. G. & LISON, M. P. - Crises epilépticas da síndrome de Lennox--Gastaut: I - Formas convulsivas. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 35: 18, 1977.

[35] 35. TASSINARI, C. A. & GASTAUT, H. - A particular form of muscular inhibition in epilepsy: the related epileptic silent period. Current Research in Neurosciences. Ed. por E. T. Wycis. Topical Probl. Psychiat. Neurol., 10: 178, 1970.