RESUMO
Objetivo
Neurofibromatose do tipo 1 (NF1) causa problemas neurais e cutâneos e diminuição da capacidade física. O aumento da temperatura interna durante exercício e exposição ao calor precisa ser compensada pela função sudorípara écrina (FSE) e aquecimento cutâneo por vasodilatação (RVT). Suspeitou-se clinicamente que a NF1 poderia prejudicar a FSE e a RVT.
Métodos
A FSE e RVT de 25 voluntários com NF1 (14 homens, 11 mulheres; 16–57 anos) e de 23 sem-NF1, emparelhados por sexo, idade, estatura e peso corporal, foram medidas com protocolos validados anteriormente. A sudorese foi induzida por iontoforese com pilocarpina (PILO) e aquecimento passivo por imersão das pernas em água a 42°C durante uma hora (HEAT).
Resultados
O grupo NF1 apresentou menor taxa de sudorese na situação PILO, menor redução da pressão diastólica e maior temperatura timpânica na situação HEAT (p < 0.05).
Conclusão
As respostas sudorípara e vascular reduzidas sugerem disfunção autonômica nas pessoas com NF1.
neurofibromatose 1; sudorese; disautonomia primária; regulação da temperatura corporal
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Mean ± SD. (A) Local sweat rate (SR); (B) Number of active sweat glands (ASG); (C) sweat gland output (SGO). SD: standard deviation; CG: control group; NF1: neurofibromatosis type 1. *Difference between NF1 and GC; #Difference between males and females.
Mean ± SD. Local sweat rate (SR) measured in forearm (A); chest (B); back (C) and thigh (D) during HEAT. SD: standard deviation; CG: control group; NF1: neurofibromatosis type 1; *Difference between NF1 and GC.
Mean ± SD. Tympanic temperature (Tty) during HEAT. SD: standard deviation; CG: control group; NF1: neurofibromatosis type 1. *Difference between NF1 and GC; $Difference from initial values (minute 0).