É apresentado um exemplar de atrofia hemifacial progressiva com acometimento característico da hemiface direita. Concomitantemente, havia crises epilépticas dimidiadas à esquerda. O EEG mostrou depressão do ritmo à esquerda e lentificação à direita. Na TC havia atrofia à esquerda e hipercaptação frontal direita do contraste. O EMG mostrou lentificação na condução nervosa facial à direita. Comentários são feitos sobre os achados acima, bem como uma revisão da literatura.