RESUMO
Antecedentes:
A paralisia supranuclear progressiva (PSP) e a degeneração corticobasal (DCB) são taupatias esporádicas primárias clinicamente classificadas no grupo das síndromes parkinsonianas atípicas. Ambas estão intrinsecamente relacionadas no que concerne aos aspectos clínicos, patológicos, bioquímicos e genéticos.
Objetivos:
Abordar os avanços recentes no conhecimento da PSP e DCB, focando na evolução dos conceitos clínicos, critérios diagnósticos, e avanços em biomarcadores.
Métodos:
Trata-se de uma revisão não-sistemática através da base de dados PubMed. Foram revisados artigos escritos em língua inglesa, publicados desde 1964 até a presente data.
Resultados:
Estudos com biomarcadores e análises postmortem ampliaram os fenótipos conhecidos da PSP e DCB. Tais doenças englobam um espectro amplo de síndromes motoras e cognitivas, associadas a neuropatologia tau com isoforma predominante 4R. O atual critério para PSP estabeleceu novas variantes clínicas para além da descrição clássica, aumentando a sensibilidade diagnóstica. Concomitantemente, biomarcadores in vivo exploraram a complexidade dos sintomas e processos patológicos relacionados à síndrome e degeneração corticobasal.
Conclusões:
Recentemente, alguns estudos prospectivos e clinicopatológicos investigaram aspectos clínicos, radiológicos e de biofluidos, que ajudaram a melhor compreender a heterogeneidade e complexidade clínica das taupatias 4R, sobretudo PSP e DCB.
Palavras-chave:
Transtornos Parkinsonianos; Tauopatias; Paralisia Supranuclear Progressiva; Tomografia por Emissão de Pósitrons; Imageamento por Ressonância Magnética; Biomarcadores
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