Fibromatose é lesão fibroblástica proliferativa com agressividade localizada, afetando as estruturas músculo-aponeuróticas e acometendo, mais freqüentemente, os membros e tronco. A fibromatose intracraniana é rara e requer tratamento agressivo para evitar recidiva. Descrevemos uma paciente de 20 anos portadora de fibromatose agressiva de base de crânio. A lesão se estendia através da cavidade nasal, seios esfenoidal e etmoidal, destruindo o teto da órbita direita e invadindo a porção anterior da base do crânio. A paciente foi submetida a uma via craniofacial anterior combinada, não sendo possível uma ressecção completa devido ao envolvimento de estruturas neurovasculares. A ressecção completa é, freqüentemente, impossível devido sua natureza infiltrativa. Radioterapia e quimioterapia são indicadas para melhorar o controle da lesão.
fibromatose intracraniana; base do crânio; via craniofacial
