Resumos
Os autores relatam um caso de um paciente do sexo masculino com 12 anos de idade e que desde os 10 anos apresenta oftalmoplegia progressiva completa associada a ptose palpebral. O exame eletromiográfico mostrou alterações de padrão miopático em músculos extrínsecos oculares e de membros. O líquido céfaloraqueano evidenciou um aumento da taxa de proteínas e dege-neração pigmentar da retina foi assinalada o que nos leva a concluir haver um comprometimento mais extenso do que apenas miopático e nos permite enqua-dá-lo dentro dos casos que Drachman relaciona como "ophtalmoplegia plus".
A case of progressive ophtalmoplegia and ptosis afecting a 12 year old boy is reported. A miopatk pattern was detected by the electromyography, the cerebrospinal fluid showed an increase of the protein content and retinal pigmentary degeneration was detected. This findings call the attention for a more widespread degenerative disorders afecting not only the muscular sistem but other organs as well.
Oftalmoplegia extrinseca progressiva: registro de um caso
Progressive external ophtalmoplegia: a case report
J. A. Maciel NobregaI; C. M. ErwenneII; L. C. P. VilanovaIII; J. O. Camargo LimaIV
IChefe de Secção de Eletromiografia. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Disciplina de Neurologia
IIAssistente da Disciplina de Oftalmologia. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Disciplina de Neurologia
IIIMédico estagiário da Disciplina de Neurologia. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Disciplina de Neurologia
IVProfessor Titular de Neurologia. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Disciplina de Neurologia
RESUMO
Os autores relatam um caso de um paciente do sexo masculino com 12 anos de idade e que desde os 10 anos apresenta oftalmoplegia progressiva completa associada a ptose palpebral. O exame eletromiográfico mostrou alterações de padrão miopático em músculos extrínsecos oculares e de membros. O líquido céfaloraqueano evidenciou um aumento da taxa de proteínas e dege-neração pigmentar da retina foi assinalada o que nos leva a concluir haver um comprometimento mais extenso do que apenas miopático e nos permite enqua-dá-lo dentro dos casos que Drachman relaciona como "ophtalmoplegia plus".
SUMMARY
A case of progressive ophtalmoplegia and ptosis afecting a 12 year old boy is reported. A miopatk pattern was detected by the electromyography, the cerebrospinal fluid showed an increase of the protein content and retinal pigmentary degeneration was detected. This findings call the attention for a more widespread degenerative disorders afecting not only the muscular sistem but other organs as well.
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Trabalho do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Disciplina de Neurologia.
Departamento de Neurologia e Neurocirurgia - Escola Paulista de Medicina - Caixa Postal 20391 - 01000 São Paulo, SP - Brasil.
- 1. DAVIDSON, S. I. - Abiotrophic ophtalmoplegia externa. Brit. J. Ophtal. 44:590, 1960.
- 2. KILOH, L. G. & NEVIN, S. - Progressive distrophy of the external ocular muscles (ocular myopathy). Brain 75:115, 1951.
- 3. DRACHMAN, D. A. - Ophtalmoplegia plus: the neurodegenerative disorders associated\yith progressive external ophtalmoplegia. Arch. Neurol. (Chicago) 18:654, 1968.
- 4. KEARNS, T. P. & SAYRE, G. P. - Retinitis pigmentosa, external ophtalmoplegia and complet heart blok. Arch, ophtal. (Chicago) 60:280, 1958.
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
22 Ago 2012 -
Data do Fascículo
Dez 1979
