Resumos
São feitas considerações clínicas e anátomo-patológicas sobre as mioclonias velopalatinas a propósito de um caso em que estas hipercinesias se estendiam também à faringe e ao diafragma (mioclonias velofaringodiafragmáticas). A paciente, de 82 anos de idde, foi internada com quadro caracte- rizado por torpor, paresia braquiofacial direita e afasia do tipo misto. Os familiares informavam que a paciente há aproximadamente 6 meses vinha apresentando dificuldade progressiva na marcha e na fala. Ao exame neurológico chamava a atenção a presença de mioclonias velofaringodiafragmáticas, rítmicas e de alta freqüência, que persistiam mesmo durante o sono e, ulteriormente, no estado de coma. Do ponto de vista anátomo-patológico ficou evidenciada a presença de lesões vasculares isquémicas acometendo ambos os núcleos denteados. Ao exame das olivas bulhares observou-se, bilateralmente, lesões neuronais múltiplas caracterizadas por hipertrofia dendrítica e vacuolizações irregulares. O comprometimento do complexo dento-olivar é salientado.
A case of palatal myoclonus is reported and the clinical and neuropathological aspects are studied. The patient, a woman aged eighty two, during the clinical course of the disease showed stupor, right brachial monoplegia, aphasia, epileptic seizures and myoclonus involving the palate, pharynx and diaphragm (palatopharyngodiaphragmatic myoclonus). The movements were not influenced by sleep and remained during the coma. The post-mortem findings revealed generalized arteriosclerotic vascular changes with scattered areas of softening in the cortex, brain stem and cerebellum. The significance of a pathway directly linking the dentate nucleus of the cerebellum and the contralateral inferior olive (the dentato-olivary pathway) is stressed.
Mioclonias velo-palatinas: estudo clínico e histo-patológico de um caso
Palatal myoclonics: a case report with clinical and pathological studies
Wilson Luiz SanvitoI; João Guidugli NetoII; Paulo Cunha CintraIII
IDepartamentos de Clínica Neurológica e de Anatomia Patológica do Hospital do Servidor Público do Estado de S. Paulo: Neurologista
IIDepartamentos de Clínica Neurológica e de Anatomia Patológica do Hospital do Servidor Público do Estado de S. Paulo: Patologista
IIIDepartamentos de Clínica Neurológica e de Anatomia Patológica do Hospital do Servidor Público do Estado de S. Paulo: Otoneurologista
RESUMO
São feitas considerações clínicas e anátomo-patológicas sobre as mioclonias velopalatinas a propósito de um caso em que estas hipercinesias se estendiam também à faringe e ao diafragma (mioclonias velofaringodiafragmáticas). A paciente, de 82 anos de idde, foi internada com quadro caracte- rizado por torpor, paresia braquiofacial direita e afasia do tipo misto. Os familiares informavam que a paciente há aproximadamente 6 meses vinha apresentando dificuldade progressiva na marcha e na fala. Ao exame neurológico chamava a atenção a presença de mioclonias velofaringodiafragmáticas, rítmicas e de alta freqüência, que persistiam mesmo durante o sono e, ulteriormente, no estado de coma. Do ponto de vista anátomo-patológico ficou evidenciada a presença de lesões vasculares isquémicas acometendo ambos os núcleos denteados. Ao exame das olivas bulhares observou-se, bilateralmente, lesões neuronais múltiplas caracterizadas por hipertrofia dendrítica e vacuolizações irregulares. O comprometimento do complexo dento-olivar é salientado.
SUMMARY
A case of palatal myoclonus is reported and the clinical and neuropathological aspects are studied. The patient, a woman aged eighty two, during the clinical course of the disease showed stupor, right brachial monoplegia, aphasia, epileptic seizures and myoclonus involving the palate, pharynx and diaphragm (palatopharyngodiaphragmatic myoclonus). The movements were not influenced by sleep and remained during the coma. The post-mortem findings revealed generalized arteriosclerotic vascular changes with scattered areas of softening in the cortex, brain stem and cerebellum. The significance of a pathway directly linking the dentate nucleus of the cerebellum and the contralateral inferior olive (the dentato-olivary pathway) is stressed.
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Clínica Neurológica Hospital do Servidor Público Estadual Rua Pedro de Toledo 1800 São Paulo, SP Brasil.
- 1. BONDUELLE, M. The myoclonias. In Vinken, P. G. and Bruyn, G. W.: Handbook of Clinical Neurology Diseases of the Basal Ganglia. Vol. 6 North Holland Publishing Company, Amsterdam, 1968, pp. 761-781.
- 2. GUILLAIN, G. & MOLLARET, P. Deux cas de myoclonies synchrones et rythmées vélo-pharingo-laryngo-oculo-diaphragmatiques. Le problème anatomique et physiologique. Rev. Neurol. (Paris) 11:545, 1931.
- 3. LAPRESLE, J. & BEN HAMIDA, M. The dentato-olivary pathway. Somatotopic relationship between the dentate nucleus and the contralateral inferior olive. Arch. Neurol. (Chicago) 22:135, 1970.
- 4. RONDOT, P. & BEN HAMIDA, M. Myoclonies du voile et myoclonies squelettiques. Étude clinique et anatomique. Rev. Neurol. (Paris) 119:59, 1968.
- 5. TRELLES, J. O. Les myoclonies vélo-palatines. Considérations anatomiques et physiopathologiques. Rev. Neurol. (Paris) 119:165, 1968.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
19 Abr 2013 -
Data do Fascículo
Jun 1971
