A síndrome de Russel é caracterizada por emaciação e hiperatividade da criança e é decorrente de processo expansivo hipotalâmico. O caso relatado apresenta os sinais típicos da síndrome associados a distúrbios na secreção do hormônio do crescimento e quadro de puberdade precoce desenvolvido aos 4 anos de idade. A patogênese das alterações é discutida e relacionada com a disfunção do eixo hipotálamo-hipofisário, produzida pela evolução do crescimento tumoral.