Resumos
É relatado o caso de um paciente do sexo masculino, de 15 anos de idade, que apresentava dificuldade para movimentar os braços e para abrir a bôca, além de dispnéia, evoluindo lentamente há dois anos. O exame neurológico revelou hipertonia em todo o corpo, predominando em alguns grupos musculares que se achavam fortemente contraturados, obrigando o paciente a assumir atitudes anormais, impossibilitando-o, ainda, de abrir a bôca e de respirar livremente, dada a grande diminuição da expansibilidade torácica. O exame eletromiográfico revelou a presença de atividade muscular contínua, mesmo durante o repouso, caracterizada por descargas de alta freqüência, as quais persistiram após bloqueio anestésico de nervo periférico e após anestesia geral, sõmente sendo eliminados pelo curare. Com o diagnóstico de esclerodermia e de miosite, embora só a primeira dessas moléstias pudesse ser comprovada anátomo-patològicamente, o paciente foi tratado com corti-costeróides, tendo havido discreta melhora do quadro clínico, sobretudo em relação aos movimentos respiratórios e à abertura da bôca. Tendo, então, o conhecimento de dois casos semelhantes estudados por Isaacs em 1961, com o nome de síndrome da atividade contínua da fibra muscular, os quais haviam sido curados com o uso de hidantoinato de sódio, os autores empregaram esta mesma medicação, tendo verificado, após alguns dias, a diminuição acentuada da atividade anormal pelo exame eletromiográfico.
The case of a 15-year-old male patient, suffering from difficulty in moving his arms and opening his mouth and dyspnea which had been slowly developing for two years, is reported. The neurologic examination revealed diffuse hypertonus, predominating in some muscle groups, compelling the patient to assume abnormal attitudes and making it impossible for him to open his mouth and to breathe freely due to a large decrease in the thoracic expansibility. The electromyographic studies showed continuous muscle activity at rest, characterized by high frequency discharges, which continued after anesthetic blocking of a peripheral nerve and after general anesthesia; these discharges were eliminated only when curare was used. Diagnosis was made of scleroderma and myositis, although only the first one could be confirmed by biopsy; the patient was treated with corticosteroids and a slight improvement was evidenced, specially in regard to breathing movements and mouth opening. Based on the good results reported by Isaacs in two similar cases, the authors used sodium hidantoinate, and thus found a marked decrease of the abnormal electric activity, proved though an electromyographic examination made some days afterwards.
REGISTRO DE CASO
Scleroderma associated with continuous electric muscular activity
José Antonio LevyI; Ehrenfried O. Wittig II; Eduardo C. Figueiredo FerrazIII
IProfessor Assistente da Clínica Neurológica; Trabalho da Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Serviço de Fisioterapia do Hospital das Clínicas (Dr. Eduardo Cotrin), da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
IIBolsista da CAPES; Trabalho da Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Serviço de Fisioterapia do Hospital das Clínicas (Dr. Eduardo Cotrin), da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
IIIMédico Assistente do Serviço de Fisioterapia; Trabalho da Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Serviço de Fisioterapia do Hospital das Clínicas (Dr. Eduardo Cotrin), da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
RESUMO
É relatado o caso de um paciente do sexo masculino, de 15 anos de idade, que apresentava dificuldade para movimentar os braços e para abrir a bôca, além de dispnéia, evoluindo lentamente há dois anos. O exame neurológico revelou hipertonia em todo o corpo, predominando em alguns grupos musculares que se achavam fortemente contraturados, obrigando o paciente a assumir atitudes anormais, impossibilitando-o, ainda, de abrir a bôca e de respirar livremente, dada a grande diminuição da expansibilidade torácica. O exame eletromiográfico revelou a presença de atividade muscular contínua, mesmo durante o repouso, caracterizada por descargas de alta freqüência, as quais persistiram após bloqueio anestésico de nervo periférico e após anestesia geral, sõmente sendo eliminados pelo curare. Com o diagnóstico de esclerodermia e de miosite, embora só a primeira dessas moléstias pudesse ser comprovada anátomo-patològicamente, o paciente foi tratado com corti-costeróides, tendo havido discreta melhora do quadro clínico, sobretudo em relação aos movimentos respiratórios e à abertura da bôca. Tendo, então, o conhecimento de dois casos semelhantes estudados por Isaacs em 1961, com o nome de síndrome da atividade contínua da fibra muscular, os quais haviam sido curados com o uso de hidantoinato de sódio, os autores empregaram esta mesma medicação, tendo verificado, após alguns dias, a diminuição acentuada da atividade anormal pelo exame eletromiográfico.
ABSTRACT
The case of a 15-year-old male patient, suffering from difficulty in moving his arms and opening his mouth and dyspnea which had been slowly developing for two years, is reported. The neurologic examination revealed diffuse hypertonus, predominating in some muscle groups, compelling the patient to assume abnormal attitudes and making it impossible for him to open his mouth and to breathe freely due to a large decrease in the thoracic expansibility. The electromyographic studies showed continuous muscle activity at rest, characterized by high frequency discharges, which continued after anesthetic blocking of a peripheral nerve and after general anesthesia; these discharges were eliminated only when curare was used. Diagnosis was made of scleroderma and myositis, although only the first one could be confirmed by biopsy; the patient was treated with corticosteroids and a slight improvement was evidenced, specially in regard to breathing movements and mouth opening. Based on the good results reported by Isaacs in two similar cases, the authors used sodium hidantoinate, and thus found a marked decrease of the abnormal electric activity, proved though an electromyographic examination made some days afterwards.
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- 1. BEKENY, G.; MASSANYI, L. & PINTER, J. - Über Polymyositis fibrosa: erfolgreiche Behandlung mittels Steroidhormonen und Operation eines mit schweren Kontrakturen der unteren Extremitäten einhergehenden Fallens. Psychiat. Neurol. (Basel) 144:15-33, 1962.
- 2. ISAACS, H. - A syndrome of continuous muscle-fiber activity. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat., 24:319-325, 1961.
Esclerodermia associada a atividade elétrica muscular
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
15 Ago 2013 -
Data do Fascículo
Dez 1965
