Contribuição ao estudo da hipsarritmia

Fisch, Ana Maria; Oliveira, Clovis; Fernandes, Ismar

doi:10.1590/S0004-282X1966000100004

Resumos

Resumindo as principais contribuições que resultaram na conceituação atual da hipsarritmia, destacam os autores a noção de que não constitui ela uma entidade clínica determinada, mas uma sindrome eletroclínica especial, própria da primeira infância, e cujo diagnóstico só pode ser firmado à luz do traçado eletrencefalográfico característico. Analisam a variedade de fatôres etiológicos à maneira do que ocorre com as encefalopatias infantis em geral, chamando a atenção para a importância do fator etário, das condições traumáticas e do problema da anóxia cerebral neonatorum. Necessária ênfase é conferida ao fenômeno da maturação encefálica que explica, segundo o consenso dos autores modernos, as características peculiares da síndrome. A hipsarritmia pode instalar-se em indivíduo previamente são ou em encefalopata, tendo evolução variável, pois tanto pode evolver favoràvelmente, o que é mais raro, como modificar-se, seja no sentido da epilepsia focal ou outra forma de epilepsia, o que é mais comum, ou, então, permanecer inalterada. Essa evolução - a história natural da hipsarritmia - é apreciada especialmente sob o aspecto eletrencefalográfico, o qual pode, ou não, ser acompanhado de correspondente evolução clínica. A sintomatologia é variável, sendo de notar a grande dominância das crises de espasmos em flexão. Sendo pobre o subsídio anátomo-patológico da condição, os autores, a êsse propósito, apenas acrescentam os dados referentes à necropsia de um dos seus casos, com achados inespecíficos. O prognóstico, na maioria das vêzes mau, pode variar, especialmente após o uso do ACTH. O tratamento é difícil, freqüentemente desapontador. As melhores respostas são obtidas com o ACTH e, algumas vêzes, com os antibióticos e medicação sintomática, porém, quase sempre reaparece a sintomatologia, se suprimida a medicação que, por outro lado, nem sempre pode ser continuada.

Summarizing the main contributions which resulted in modern conception the authors point out that hypsarhythmia does not constitute a clinical entity but an electro-clinical syndrome, usually occurring in early childhood, whose diagnosis can only be made on the basis of characteristic electro-encephalographic records. The authors analyse the etiological factors as they generally occur in the infantile encephalopaties and call attention to the etary factor, traumatic conditions, as well as the problem of neonatorum cerebral anoxia. Emphasis is given to the phenomenon of cerebral maturation which explains the peculiar characteristics of the syndrome. Hypsarhythmia may develop in a previously healthy individual or in an encephalopath. Its evolution is variable since it may evolve favorably, a rare occurrence, or may change either to a focal or some other type of epilepsy which is more common, or it may remain unaltered. This evolution - the natural history of hypsarhythmia - is considered specially from the electroencephalographic standpoint, being or not accompanied by the corresponding clinical evolution. The symptomatology is variable, and it should be noted that the spasms in flexion are predominant. The anatomo-pathological data are scarce; the authors only add some details referring to the autopsy of one of their cases, without any specific data. The prognosis, mostly unfavorable, may change specially after the use of ACTH. The treatment is a difficult and frequently disappointing one. The best results are obtained with ACTH and, sometimes, with antibiotics and symptomatic medication but, almost always, when medication is discontinued, the symptomatology recurs. On the other hand, it is not always possible to continue with the medication.

Ana Maria Fisch^I; Clovis Oliveira^II; Ismar Fernandes^III

^IAssistente do Instituto de Neurologia. Fac. Med. da Univ. Fed. do Estado do Rio de Janeiro

^IIDocente livre da Fac. Med. da Univ. do Brasil e da Fac. Med. da Univ. Fed. do Estado do Rio de Janeiro e Assistente do Instituto de Neurologia

^IIIProfessor Adjunto da Fac. Med. da Univ. do Brasil e Assistente do Instituto de Neurologia

ABSTRACT

Resumindo as principais contribuições que resultaram na conceituação atual da hipsarritmia, destacam os autores a noção de que não constitui ela uma entidade clínica determinada, mas uma sindrome eletroclínica especial, própria da primeira infância, e cujo diagnóstico só pode ser firmado à luz do traçado eletrencefalográfico característico.

Analisam a variedade de fatôres etiológicos à maneira do que ocorre com as encefalopatias infantis em geral, chamando a atenção para a importância do fator etário, das condições traumáticas e do problema da anóxia cerebral neonatorum. Necessária ênfase é conferida ao fenômeno da maturação encefálica que explica, segundo o consenso dos autores modernos, as características peculiares da síndrome.

A hipsarritmia pode instalar-se em indivíduo previamente são ou em encefalopata, tendo evolução variável, pois tanto pode evolver favoràvelmente, o que é mais raro, como modificar-se, seja no sentido da epilepsia focal ou outra forma de epilepsia, o que é mais comum, ou, então, permanecer inalterada. Essa evolução - a história natural da hipsarritmia - é apreciada especialmente sob o aspecto eletrencefalográfico, o qual pode, ou não, ser acompanhado de correspondente evolução clínica.

A sintomatologia é variável, sendo de notar a grande dominância das crises de espasmos em flexão.

Sendo pobre o subsídio anátomo-patológico da condição, os autores, a êsse propósito, apenas acrescentam os dados referentes à necropsia de um dos seus casos, com achados inespecíficos.

O prognóstico, na maioria das vêzes mau, pode variar, especialmente após o uso do ACTH. O tratamento é difícil, freqüentemente desapontador. As melhores respostas são obtidas com o ACTH e, algumas vêzes, com os antibióticos e medicação sintomática, porém, quase sempre reaparece a sintomatologia, se suprimida a medicação que, por outro lado, nem sempre pode ser continuada.

ABSTRACT

Summarizing the main contributions which resulted in modern conception the authors point out that hypsarhythmia does not constitute a clinical entity but an electro-clinical syndrome, usually occurring in early childhood, whose diagnosis can only be made on the basis of characteristic electro-encephalographic records. The authors analyse the etiological factors as they generally occur in the infantile encephalopaties and call attention to the etary factor, traumatic conditions, as well as the problem of neonatorum cerebral anoxia. Emphasis is given to the phenomenon of cerebral maturation which explains the peculiar characteristics of the syndrome.

Hypsarhythmia may develop in a previously healthy individual or in an encephalopath. Its evolution is variable since it may evolve favorably, a rare occurrence, or may change either to a focal or some other type of epilepsy which is more common, or it may remain unaltered. This evolution - the natural history of hypsarhythmia - is considered specially from the electroencephalographic standpoint, being or not accompanied by the corresponding clinical evolution.

The symptomatology is variable, and it should be noted that the spasms in flexion are predominant.

The anatomo-pathological data are scarce; the authors only add some details referring to the autopsy of one of their cases, without any specific data.

The prognosis, mostly unfavorable, may change specially after the use of ACTH. The treatment is a difficult and frequently disappointing one. The best results are obtained with ACTH and, sometimes, with antibiotics and symptomatic medication but, almost always, when medication is discontinued, the symptomatology recurs. On the other hand, it is not always possible to continue with the medication.

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Trabalho realizado no Instituto de Neurologia da Universidade do Brasil (Diretor: Prof. Deolindo Couto), apresentado ao I Congresso Brasileiro de Neurologia (Ribeirão Prêto, SP, em julho - 1964)

Instituto de Neurologia da Universidade do Brasil - Av. Wenceslau Braz, 95, Botafogo - Rio de Janeiro, GB, Brasil

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