Relata-se o caso de paciente masculino de 29 anos de idade que apresentava enorme teratoma sacrococcígeo, que foi completamente removido cirurgicamente, associado com agenesia sacral. As radiografias mostraram fusão de Tl2, LI, L2, L3, ausência da 12* costela esquerda e agenesia parcial de elementos sacrococcígeos. Não foram encontradas alterações na cistometria, nem na mielografia. Na literatura consultada este tipo de associação não foi encontrado. Alguns tópicos sobre a embriologiada desta lesão são discutidos.