Resumo em Português:

Os autores apresentam uma revisão de 21 pacientes com diagnóstico de neuropatia amilóide tipo I, firmado sobre os dados epidemiológicos, a evolução clínica e os achados histopatológicos. Chamam a atenção para a possibilidade de comprometimento de vários nervos cranianos, para a gravidade do quadro digestivo, a precocidade dos distúrbios neurovegetativos e a incidência relativamente alta de sintomatologia cardíaca. Constituem contribuição para o melhor conhecimento da afecção, os estudos sobre a síndrome digestiva feitos através de exames radiológicos e dos testes de absorção de vitamina B12 e trioleína radioativas.

Resumo em Inglês:

The authors present a review of 21 cases with the diagnosis of type I amyloid neuropathy based on epidemiological data, clinical evolution and histopathological findings. They call attention to the possibility of cranial nerves involvement (hyposmia, diplopia, masseterian hypotrophy, peripheral facial paralysis, hypoacusis, dysphonia, laryngeal paralysis, dysphagia, and trapezium muscle hypotrophy), to the severeness of the digestive symptoms, to the precocity of the autonomic disorders, and to the rather high incidence (6 cases) of heart involvement. The electromyography showed anterior horn involvement in 3 cases. The electrocardiography showed repolarization disorders in 11 cases, left ventricular overload in 6 cases and atrioventricular block in 5 cases. The serum proteins electrophoresis showed frequent abnormalities, but no typical curve could be obtained. The barium-contrasted X-rays of the gastrointestinal tract showed no anatomical lesions, but functional abnormalities (hypo or hypermotility) were found in 14 examinations. The Schilling test showed impairment of vitamin B12 absorption in 50% of the cases. However, with the concomitant administration of intrinsic factor (3 cases) there was improvement of its absorption. This proves that the gastric mucosa plays an important role in the disease malabsorption. The test with labeled-triolein showed slow absorption in 2 cases and steatorrhea in 3 (6 tests). For the confirmation of the amyloid deposits, the best histopathological procedure was nerve biopsy. In men, when the nerve biopsy was negative, testicular biopsy has shown to be a good option.

Resumo em Português:

São apresentados os primeiros sinais radiográficos de alteração selar encontrados nos casos de adenomas hipofisários hipersecretantes. O achado de duplo contôrno selar e de pequenas bosseladuras com o auxílio da tomografia selar tem permitido o diagnóstico da localização de microadenomas, a partir do que tem sido possível operar os pacientes no estágio inicial, quando o tumor não causou ainda lesões irreversíveis nos tecidos circunjacentes, o que facilita sobremaneira a cirurgia sem lesar o tecido hipofisário sadio, dando maiores possibilidades para o restabelecimento das funções hipofisárias ao normal. É feita uma classificação anátomo-radiológica da sela túrcica em 4 estágios, que é de grande utilidade para o prognóstico cirúrgico pois observa-se a cura em mais de 90% dos casos no estágio 1, de 75% no estágio 2, de 50% no estágio 3 e de menos de 10% no estágio 4, na primeira cirurgia.

Resumo em Inglês:

The early radiographic changes of the sella turcica in the cases of hypersecreting pituitary adenomas (Cushing disease, acromegaly, amenorrhea-galac- torrhea) are reported and discussed. The finding of the double contour of the sellar floor and the small crescentic bulging of its antero-inferior wall, with the aid of the tomographic cuts of the sella, has permited the diagnosis of the microadenoma's localization. With this it is possible the achievement of a seletive excision of the lesion in the initial stage, when the tumor has not caused yet irreversible damage to the inside normal pituitary tissue. This surgery is perfomed in the precocious stage with the primary goal to preserve the normal gland, without hurt it to avoid postoperative hipopituitarism. A anatomo-radiologic classification of the alterations sella turcica in 4 grades is made, which is of great utility for the surgical prognostic, since we have observed clinical and biological cure over 90% in the grade 1, 75% in the grade 2, 50% in the grade 3 and up to 10% in the grade 4 in the first surgery.

Resumo em Espanhol:

Un estudio electrofisiológico detallado fué hecho en los músculos extensor corto de los dedos, de la eminencia tenar, de la eminencia hipotenar y soleo en un paciente con el diagnóstico de miopatía miotubular o centronuclear. El hallazgo principal fué una notoria reducción en el número de unidades motoras activas en todos los músculos investigados, en tanto que las unidades remanentes mostraron tamaño conservado. Las observaciones hechas se han interpretado como favoreciéndo la génesis neurógena en el desarrollo de este proceso.

Resumo em Inglês:

A detailed electrophysiological study has been made of the extensor digitorum brevis, thenar, hypothenar and soleus muscles in one patient with myotubular or centronuclear myopathy. The main finding was a noticeable reduction in the population of active motor units in all the investigated muscles. The remainer units showed normal sizes. The experimental observations have been interpreted in terms of a neuropathic process.

Resumo em Português:

São estudados, de forma comparativa, dois grupos de 50 crianças cada um, com bom e com mau rendimento escolar. As 100 crianças, entre 7 e 10 anos de idade, que em 1973 cursaram a 1ª série do 1ª Ciclo, foram submetidas a exame neurológico evolutivo, testes de Bender e WISC. O tratamento estatístico dos achados permite concluir pela importância da avaliação e do atendimento neurológico e neuropsicológico nas dificuldades para o aprendizado.

Resumo em Inglês:

A comparative study betwen two groups of fifty children, whose ages ranged from 7 to 10 years old and presented, respectively, good and poor development in class in 1973, is reported. The scholars were evaluated by the evolutive neurological examination, WISC and Bender Test. By statistical analysis it is emphasized the importance of the neurological and neuropsychological evaluation and management of scholar difficulties.

Resumo em Português:

São apresentados os resultados da intervenção cirúrgica em 10 casos de traumatismo frontobasal. O exame radiológico do crânio evidenciou, em todos os casos, comprometimento de estruturas ósseas frontobasais. A sintomatologia foi salientada por lesão do nervo olfatório (7 casos), meningite bacteriana (3 casos) e fístula liquórica crânio-nasal (3 casos). Os pacientes foram operados por técnica neurocirúrgica desenvolvida pelo Prof. Hermann Dietz, a qual consiste em se praticar plástica do asoalho anterior do crânio com a junção gálea-periósteo previamente retirada do retalho cutâneo. Não foram observados óbitos nem complicações pós-operatórias.

Resumo em Inglês:

The authors deal with the results accomplished by surgical procedure on 10 cases of fronto-basal trauma. X-Rays taken from the skull disclosed an involvement of bone structures of the fronto-basal region in all cases examined. The most outstanding clinical findings in these cases were: lesion of the olfactory nerve (7 cases), bacterial meningitis (3 cases), cerebrospinal fluid cranio-nasal fistula (3 cases). The surgical technic was accomplished according to the procedure devised by Dietz and consisted of plastics of the anterior floor of the skull accompanied by galea-periosteal junction taken out from the scalp. The authors did not find any post-operative complications in the cases registered.

Resumo em Português:

A eletroestimulação de fibras sensitivas periféricas tem sido usada com bons resultados no controle da dor. Acredita-se que a moderna teoria da fisiologia da dor ofereça bases científicas para explicar o seu mecanismo de ação. Este método foi utilizado em 21 pacientes com trigeminalgia essencial, sendo estimulados continuamente durante 30 minutos com voltagens variáveis, os nervos infra e supra-orbitário, assim como mentoneiro, de acordo com a região atingida. Obteve-se, como resultado, o alívio imediato da dor por espaços de tempo que variaram entre 6 e 48 horas.

Resumo em Inglês:

The electric stimulation of sensitive peripheric fibres has been used with good results in the control of pain. It is belived that the modern theory of pain phisiology offers scientific basis to explain its action mechanism. This method was applied to twenty-one patients suffering from trigeminalgia, being continually stimulated during thirty minutes with variable voltages, according to the affected region. As a result, it was obtained the immediate relief of pain for periods of time varying from six and forty-eight hours.

Resumo em Português:

Os autores registram um caso raro de exostose múltipla hereditária em que ocorreu compressão medular pelo crescimento de massa cartilaginosa na luz do canal raqueano. A descompessão cirúrgica por laminectomia resultou em pronta regressão do quadro neurológico.

Resumo em Inglês:

A case of hereditary multiple exostoses successfully operated is reported. The patient, a 15 year-old white brazilian boy, was admitted with tetraplegia and Babinski's sign. Early diagnosis followed by prompt surgery may prevent permanent spinal cord damage.

Resumo em Português:

É relatado um caso de moléstia de Hand-Schüller-Christian que, além de elementos da tríade clássica e retração concêntrica do campo visual, apresentava uma síndrome piramidal. A raridade do comprometimento de estruturas encefálicas não hipotalâmicas nessa moléstia é realçada. É enfatizada a ação benéfica da corticoterapia e radioterapia observada no caso.

Resumo em Inglês:

A case of Hand-Schüller-Christian disease which presented a pyramidal syndrome besides elements of the classical triad and concentric retraction of the visual field is reported. The rare involvement of non-hypothalamic encephalic strutures in that disease is emphasized together with the favourable effect of corticotherapy and radiotherapy.

Resumo em Português:

Os autores apresentam caso de paciente jovem, do sexo feminino, com afecção muscular primária ocular e faríngea sem caráter familial. Foram feitos estudos eletromiográficos e histopatológicos musculares que confirmam o caráter miogênico do processo. É feita comparação entre a miopatia ocular e a miopatia ocular descendente, acreditando os autores que seriam variantes

Resumo em Inglês:

The case of a 23 years old female patient, with primary involvement of the extraocular and faringeal muscles without familiar history is reported. Electromyographic and muscular biopsy studies proved the myogenic nature of the process. A clinical comparison between the ocular myopathy and the descending ocular myopathy is made, the authors thinking that both of them would be variants of the same muscle disease.

Resumo em Português:

É relatado um caso de granuloma eosinófilo da coluna cervical em menino branco de 10 anos de idade que apresentava dor cervical na altura de C5-C6, hemiparesia direita que evoluiu ulteriormente para tetraparesia, mista, de tipo motonêuronio inferior para membros superiores e de tipo motonêuronio superior para membros inferiores. O exame do líquido cefalorraquano (LCR) revelou alterações de tipo inflamatório. Radiografias da coluna cervical mostravam apenas aspecto irregular da apófise espinhosa de C6 com rarefação na base. Houve acentuada e rápida melhora do quadro neurológico e normalização do LCR na vigência de córticoterapia e, reagravamento da sintomatologia neurológica bem como das alterações no LCR após supressão da referida medicação. A biópsia do processo espinhoso da sexta vértebra cervical revelou tratar-se de granuloma eosinófilo. A evolução foi excelente após radioterapia local associada a corticosteróides. São discutidas as características do caso e daqueles referidos na literatura.

Resumo em Inglês:

A case of eosinophilic granuloma of the cervical spine in a ten year-old white boy is reported. The patient complained of posterior cervical pain at the level of C5-C6 and right hemiparesis that progressed to mixed tetraparesis (lower motor neuron in upper limbs and upper motor neuron in lower limbs). Examination of the cerebrospinal fluid (CSF) disclosed an inflammatory reaction; radiologic studies of the cervical spine showed an irregular aspect with demineralization at the base of spinous process of C6. The patient was treatet intermitently with corticosteroids (prednisone); there was an improvement of neurologic symptoms and the examination of the CSF was normal within a few days, each time he took the drug. Neurologic symptons and abnormalities of the CSF recurred after discontinuation of corticotherapy. Examination of a fragment of the spinous process and neighboring tissues of C6, taken by biopsy, disclosed eosinophilic granuloma. Radiotherapy was then indicated, plus corticosteroids. There was remission of all neurologic symptoms and signs. The unusual features of the case are discussed in relation to others reported in the literature.

Resumo em Português:

Pacientes com hipertensão intracraniana aguda podem ser melhor manipulados se a pressão intracraniana for constantemente medida. Uma série de 91 pacientes com traumatismos cranio-encefálicos agudos, hemorragia subaracnóidea, encefalite, hemorragia intracerebral, ou intoxicação por monóxido de carbono foi acompanhada usando o interruptor a pressão de Numoto por um método aqui descrito. O principal benefício tem sido o conhecimento do valor da pressão intracraniana a todo momento e a detecção rápida de elevações da pressão. Complicações se limitaram a 3 casos de infecção. Dois deles foram pequenas coleções purulentas no ponto de saída do tubo no couro cabeludo. Um paciente com uma fratura craniana exposta, laceração cerebral e hematoma intracerebral desenvolveu uma infecção da ferida operatoria e abscesso cerebral que requereu drenagem.

Resumo em Inglês:

Patients suffering acute intracranial pressure increases can be more advantageously handled if the intracranial pressure is constantly monitored. 91 patients with acute head injuries, hydrocephalus, cerebral infarction, subarachnoid hemorrhage, encephalitis, intracerebral hemorrhage, or carbon monoxide intoxication have been so monitored by using the Numoto pressure switch by a method herein described. The main advantage has been the knowledge of the level of intracranial pressure at any given time and the early detection of a rising pressure when this phenomenon occurred. There were no complications except for 3 cases of infection. Two of these cases were minor purulent collections only at the site of exit of the tube in the scalp. One patient with a compound wound, cerebral laceration, and intracerebral hematoma developed a wound infection and brain abscess which required drainage.

Resumo em Português:

Os autores apresentam uma revisão sobre a metodologia de registro da pressão intracraniana e suas aplicações no homem. Considerações são feitas sobre o registro experimental em animais submetidos à embolização cerebral aguda. São apresentados os resultados da pressão extradural e intraventricular em pacientes com manifestações de lesões do tronco cerebral.

Resumo em Inglês:

A revision of the methodology for recording intracranial pressure and its use in man is made. Experience is presented with animal embolism followed by recording the extradural pressure. Preliminary report is made about the extradural and intraventricular pressure in patients with signs of involvement of the brain stem.