Abstract in Portuguese:

São feitas considerações a respeito das novas técnicas de revascularização cerebral. Os resultados obtidos em uma série de 5 doentes, submetidos a 6 anastomoses entre artéria temporal superficial e ramo da cerebral média, foram satisfatórios. Esta técnica relativamente inócua é, quando bem indicada, bastante útil.

Abstract in English:

Techniques of microsurgical revascularization are reviewed. A series of 5 cases, submited to 6 anastomosis of the superficial temporal artery is presented.

Abstract in Portuguese:

São apresentados os resultados obtidos com craniotomia descompressiva bifrontal ampla em 12 doentes com edema cerebral grave e irreversível com os métodos convencionais de tratamento, provocado em 10 por traumatismo crânio-encefálico. Todos os pacientes apresentavam quadro neurológico muito grave, com sinais de comprometimento do tronco cerebral superior. Angiografia caro-tídea bilateral foi praticada sistematicamente, tanto no pré como no pós-operatório, constituindo-se no fator decisivo para a indicação cirúrgica. Seis (50%) dos doentes sobreviveram, apresentando 5 (41,6%) recuperação neurológica e psíquica praticamente totais. Levando em conta estes resultados, consideramos esta técnica cirúrgica o melhor recurso de tratamento em tais casos, máxime se indicada precocemente. São necessários, contudo, cuidados pós-operatórios especiais com estes pacientes, que devem, sempre que possível, ser mantidos em unidade de terapia intensiva, em virtude da grande incidência de complicações, mormente respiratórias.

Abstract in English:

The authors present the results observed with large bifrontal decompressive craniotomy performed on 12 patients with severe cerebral edema, 10 of them related to cerebral contusion, which did not respond to conventional methods of therapy. All patients had before surgery very bad prognosis, with severe neurological signs of higher brain stem compression. Bilateral carotid angiography was sistematically performed before and after surgery, constituting as a matter of fact the decisive element indicating cerebral decompression. Six patients (50 per cent) survived and 5 of them (41.6 per cent) had an excellent neurological and mental improvement. Considering these results, we think that a large bifrontal decompressive craniotomy is the best method of treatment in such cases, specially when performed precociously. These patients, however, need very special care after surgery, if possible in units of intensive therapy, owing to the large incidence of complications.

Abstract in Portuguese:

Foi estudado um grupo de 36 pacientes epilépticos dos quais a medicação foi suspensa em 35 e não foi instituída em 1. Esse grupo foi comparado com 1217 pacientes epilépticos em geral no que se refere à idade de início, ao tempo de doença, à freqüência das crises, ao tipo de crise e ao padrão eletrencefalográfico. Levando em conta os resultados obtidos o autor chegou às seguintes conclusões: 1) no grupo estudado predominou o início da doença na segunda década da vida, sendo este considerado um elemento favorável no prognóstico da doença; 2) mais da metade dos casos que tiveram a medicação suspensa apresentavam tempo de doença inferior a 1 ano; 3) predominaram no grupo em estudo as formas mais benignas da doença, sendo de notar que mais da metade dos casos submeteu-se precocemente ao tratamento; 4) no grupo estudado predominaram os pacientes com convulsões puras relativamente àqueles com convulsões focais; 5) não houve diferenças significativas quanto ao padrão eletrencefalográfico, sendo semelhantes os índices de normalidade em ambos os grupos.

Abstract in English:

A group of 36 epileptic patients is studied; in 35 the drug was suppressed and in 1 the treatment was not started. The group was compared with epilepsy in general regarding to the age of onset, the time of the disease, the frequency of the seizures, the clinical manifestations and the EEG pattern. In view of the results attained by the investigation the author draws the following conclusions: 1) in the group studied the onset of the disease prevailed at the second decade of life; 2) the disease duration was lower than 1 year in 55% of the cases; 3) the cases submitted to early treatment predominate in the group studied; 4) the patients with pure convulsive seizures predominate when compared to those with focal convulsive fits; significant differences were not found when the EEG patern of the group studied was compared with epilepsy in general; the rate of normal EEG was similar in both groups.

Abstract in Spanish:

Se realizo un estúdio de la contracción isométrica de los músculos de Ia eminencia hipotenar y pantorrilla en el hombre. Los tiempos de contracción para los músculos de la eminencia hipotenar variaron entre 55 y 78 ms, en tanto que los correspondientes a la pantorrilla lo hicieron entre los 90 y 125 ms. En base a estos tiempos los primeros fueron classificados dentro del grupo de músculos intermedios, en tanto que los últimos lo fueron en el lento. Se resalta la importancia de estas técnicas en el estúdio de Ia patologia neurológica periférica.

Abstract in English:

A study has been made of the isometric twitches of hypothenar and calf muscles in man. The twitch contraction time for hypothenar muscles ranged between 55 and 78 ms, while for the calf muscles it ranged between 90 and 125 ms. According to their speed of contractions the hypothenar muscles were considered belonging to the so called intermedious group while the calf muscles integrate the slow group. It has been also demonstrated that these techniques can successfully be applied to the investigation of several neuromuscular disorders.

Abstract in Portuguese:

Foram estudados 13 pacientes com manifestações neurológicas crônicas deter minadas por inseticidas organoclorados e organofosforados. Todos apresentavam pelo menos quatro de cinco condições adotadas para o diagnóstico. A sintomatologia compreendeu neuropatias motoras puras e mistas, mielopatias e lesão de nervos cranianos. A pesquisa de inseticidas no sangue e urina foi positiva em todos os pacientes em que foi realizada. Estudo eletromiográfico em oito casos mostrou padrão neuropático em sete deles. A medida da velocidade de condução nervosa motora mostrou redução em todos os casos em pelo menos um nervo estudado. A conduta foi espectante, sendo que todos os pacientes tiveram remissão total ou parcial do quadro clínico, em prazos variáveis após o afastamento da zona rural. São abordados aspectos da patogenia e feita revisão da literatura. Os autores concluem sobre a importância relativa da pesquisa de inseticidas no sangue e urina e especulam sobre a existência de outros fatores coadjuvantes na etio-patogenia da doença desencadeada pelos defensivos agrícolas.

Abstract in English:

The clinical study of 13 patients with chronic neurological manifestation induced by insecticides (organophosphorades and organochlorades compounds) is reported. Twelve patients were male and farmers and one was a saleslady. The authors adopted five conditions for diagnosis: frequent contact with insecticides, synptomatology directly related to the compounds exposition, clinical and laboratorial exclusion of others pathologies, quickly improvement of the symptons when the patients were away from their original environment and higt levels of insecticides in blood and urine determination. The clinical data was not uniform and the manifestation include pure motor neuropathy, mixed sensory-motor neuropathy, mielopathy and cranial nerves palsies. No relationship could be estabilished between the insecticides (type, frequency of number of exposition) to the clinical picture. The insecticides determination was positive (moderated or elevated levels) in all patients and in 40% of controls (traces). Eletromyographic studies showed a neuropathic pattern in the majority of cases and reduced motor nerve conduction velocities. The authors believe that insecticides determination has a relative value and others criterion must be used in the diagnosis of chronic illness caused by insecticides. They think that others factors can be related with the symptomatology (hypersensibility, malnutrition, previous sensibilization or cumulative effect).

Abstract in Portuguese:

É relatado o caso de um paciente de 17 anos, sofrendo desde a idade de 4 anos de enfermidade caracterizada por rigidez progressiva dos membros inferiores, descontração muscular lenta, mioquimias nas coxas, nádegas e panturrilhas, além de espasmos musculares intermitentes, sobretudo após esforço físico, dolorosos nos membros inferiores, acompanhados de sudorese profusa. A avaliação bioquímica e a biópsia muscular foram normais. A eletromiografia revelava atividade contínua de fibra muscular que persistia mesmo após a tentativa de relaxamento muscular. Não havia miotonia espontânea, provocada nem eletro-miograficamente. Paciente reagiu muito bem ao uso de carbamazepina. Fato curioso é a constatação de que a flexão cervical provoca abolição das mioquimias dos quadriceps, enquanto a extensão tem efeito oposto. Os autores acreditam tratar-se de processo semelhante ao descrito inicialmente por Isaacs, em 1961, sob o nome de "síndrome da atividade contínua das fibras musculares". É feita extensa revisão da literatura pertinente.

Abstract in English:

The case of a 17-year-old boy who had been well until the age of four when progressive stiffness of lower limbs developed is reported. Soon walking became dificult and on his thighs, buttocks and calves one could notice the appearance of myokymia. Painful and intermittent spasms were often present speccially after physical strain. This was followed by profuse sweating. Strenght was normal but muscle relaxing was slow mainly in the quadriceps. The familiar history for neuromuscular pathology was negative. Muscle enzymes, thyroid function tests were within normal limits and muscular biopsy showed no abnormalities. The EMG disclosed a permanent spontaneous activity, more evident in the quadriceps, which was normal in shape, amplitude and duration. In association to this activity multiplets discharges and low motor units were also observed; an interferencial pattern appeared at maximum contraction but the multiplets and low motor units potentials kept on showing even though voluntary muscular activity had ceased. The therapeutic essay with carbamazepin had a dramatic effect upon the course of the patient's conditions. He showed a great improvement with this drug and today leads a normal life being able even to play soccer and ride a bycicle. An interesting remark which should be done is the fact that the flexion of the neck inhitibs the quadriceps myokymia whereas the extension makes them to appear and even worsen. Unfortunately is was not possible to carry out a more accurate investigation concerning electropharmacology and hystopathology as the patient was uncooperative and refused to undergo such examinations. However the authors believe that this clinical picture can be considered as a case of "continous muscle-fibre activity" due to the great similarity it bears to the cases related by Isaacs in 1961. An extensive review concerning the pertinent literature has been done.

Abstract in Portuguese:

É relatada a ocorrência de doença de Behçet em uma gestante, tendo esta comprometimento ocular, oral, genital, neurológico e cutâneo. O líquido cefalorraqueano mostrava pleiocitose e elevação de gamaglobulina. O parto foi feito mediante cesareana ao 8 1/2 mês de gestação. O recém-nascido, até o 6º mês de idade estava normal. A paciente foi tratada com corticóide sistêmico e ocular. Houve boa evolução do caso, desaparecendo os sinais e sintomas; persistiu redução importante da acuidade visual. Os relatos de casos similares permitem supor que a gestação favoreceu a remissão do quadro clínico neste caso. Nos comentários são abordados os aspectos neurológicos e de tratamento da doença de Behçet.

Abstract in English:

A case of Behçet's disease in a pregnant patient is reported. The patient showed central nervous system involvement as well eyes, mouth, external genitalia and skin lesions. The neurological signs were cranial nerves palsies and pyramidal tract involvement. The cerebrospinal fluid showed hypercytosis and hyper-gammaglobulin. The patient was treated with sistemic dexamethasone and eye drops of atropine and fluorometolone. The delivery was by elective cesarean section at 8th and a half month of pregnancy. In the examination at 6 month-old the infant was normal. The patient improved but remained with important visual loss. The authors think that the pregnancy helped the partial recovery and the good evolution; similar cases have been reported in the literature. A rapid review about the central nervous system involvement and treatment of Behçet's disease is made.

Abstract in Portuguese:

Os autores apresentam um caso de blastomicose medular. O paciente apresentava síndrome de Brown-Séquard. Após a mielografia foi submetido à laminectomia cervical. Na operação foi encontrada lesão tumoral que a histologia mostrou tratar-se de um granuloma blastomicótico. O paciente foi medicado com Anfotericina B, associada à sulfametoxazol e trimetropim, assim como tratamento fisioterápico. A despeito do tratamento instituído o paciente não apresentou melhoras no que respeita à sintomatologia neurológica.

Abstract in English:

A case of blastomycotic granuloma of the spinal cord is reported. The pacient had a Brown-Séquard syndrome. He was submitted to myelography and he was underwent a cervical laminectomy. The mass was removed being lately confirmed by histology as a blastomycotic granuloma. Despite the medical treatment with Amphotericin B and physical therapy there was no improvement of the condition.

Abstract in Portuguese:

Os autores registram um caso de condrossarcoma primitivo de órbita que se apresentou inicialmente com sintomas de dificuldade visual, dor e exoftalmia, registrando a raridade desta localização, que constitui o primeiro caso da literatura nacional. São discutidas as possibilidades de diagnóstico diferencial mediante exame radiológico com carcinoma, meningioma e sarcoma osteogênico. Na histopatologia procura-se mostrar não tanto a dificuldade diagnóstica, mas principalmente a determinação do tipo do tumor, com seu grau de diferenciação. O prognóstico será tanto melhor quanto mais precoce for o diagnóstico, quanto mais ressecável for a lesão.

Abstract in English:

A case of chondrosarcoma of the orbit is reported. The pacient complained of marked deterioration of her vision, pain and presented exophatalmus of the left eye. Chondrosarcomas of the orbit are rare and this is the first case reported in the Brazilian literature. Diagnostic and prognostic are discussed.

Abstract in Portuguese:

Os autores tecem considerações gerais sobre os hemangioblastomas e apresentam um caso raro de localização supra-tentorial.

Abstract in English:

A case of hemangioblastoma with supra-tentorial localization is reported. General considerations are made.

Abstract in Portuguese:

Considerando-se a peculiaridade genética da atrofia peroneal de Charcot-Marie-Tooth, é feita a descrição clínica de família com três irmãos afetados, com idade de aparecimento progressivamente antecipada, refletindo possível variante do fenômeno da antecipação, condição inusitada na literatura, não só para esta doença, mas também, de modo geral, em Genética Humana.

Abstract in English:

Considering the genetical peculiarity of Charcot-Marie-Tooth's muscular atrophy, a family with three affected brothers was investigated, in which beginning date was discovered to be progressively antedated. Afterwards, this possible variant of antecipation is discussed, because such condition is quite ununsual, not only in this disease, but in Human Genetics, in a general sense.