Resumo em Português:

São relatados 40 casos de abscessos intracranianos em pacientes abaixo de 15 anos de idade, observados de 1960 a 1982. Houve decréscimo progressivo no número de internações por esta patologia. O quadro clínico típico foi subagudo e caracterizou-se por hipertensão intracraniana, febre, alterações do nível de consciência, convulsões e sinais de localização, em ordem decrescente de freqüência. Otites e sinusites predominavam como focos primários e as localizações mais comuns foram frontais e parietais. Eletrencefalograma e líquido cefalorraquidiano revelaram-se úteis. Atualmente, a tomografia computadorizada é indicada como exame de primeira escolha. Trinta e quatro pacientes foram submetidos à cirurgia, tendo sido a mortalidade de 35,2%.

Resumo em Inglês:

Forty cases of brain abscesses in patients under 15 years of age observed between 1960 and 1982 are reported in this study. There has been a progressive decrease in the number of admissions due to that disease. The typical clinical picture was subacute and characterized by intracranial hypertension, fever, alterations in the level of consciousness, seizures and signs of localization in a decreasing order of frequency. Otites and sinusites predominated as primary foci and the most common localizations were frontal and parietal. Electroencephalogram and examination of the cerebrospinal fluid were useful. Currently, computerized tomography is indicated as the test of choice. Thirty-four patients underwent surgeries and the mortality rate was 35.2%.

Resumo em Português:

São revistas as indicações de monitorização terapêutica dos quatro anticonvulsivantes de maior aplicação» na prática médica diária em nosso meio e é descrito um método simples, sensível e preciso de quantificação destas drogas em soro ou plasma, por cromatografia líquida de alta pressão. O método permite a determinação simultânea de fenobarbital, fenitoína, carbamazepina e primidona, que são perfeitamente separados dos componentes normais do plasma e de outros medicamentos eventualmente presentes na amostra. A eluição foi monitorizada em 214 nm e a concentração de cada uma das drogas foi calculada pela relação entre as alturas dos picos destas com a dos respectivos padrões. Os resultados foram comparados com os obtidos por enzima-imunoensaio, apresentando os seguintes coeficientes de correlação: fenobarbital r= 0,990, fenitoína r = 0,993, carbamazepina r = 0,994 e primidona r = 0,992. Algumas outras drogas foram analisadas no sentido de avaliar eventuais interferências.

Resumo em Inglês:

We describe a sensitive and precise method for the simultaneous high pressure liquid-chromatography determination of phenobarbital, diphenylhydantoin, primidone, and carbamazepine in serum. The drugs are extracted into chloroform, dried and dissolved in the mobile phase. The drugs are eluted from a reverse-phase column with methanol/water and detected by their absorption at 214 nm. Concentrations are estimated from their peak heights.The results, when compared with those by enzyme-immuneassay, gave correlation coefficients of 0.990 for phenobarbital, 0.993 for diphenulhydantoin, 0.992 for primidone and 0.994 for carbamazepine.

Resumo em Espanhol:

De un total de 560 epilépticos diferentes visitados en el transcurso de 16 meses, hemos practicado 140 dosificaciones plasmáticas de fármacos antiepilépticos utilizando la técnica EMIT. Los antiepiléticos que hemos dosificado han sido: PB, DPH, PRM, VPA, CBZ y ESM. En este trabajo hemos revisado unicamente los 70 pacientes que tomaban PB en monoterapia ó asociado a DPH, CBZ, VPA y PRM. De los 70 pacientes 45 estaban bien controlados. De entre ellos 21 (46,5%) no llegaban a niveles eficaces de ninguno de los antiepilépticos utilizados, y sin embargo hemos conseguido un buen efecto terapeutico tanto en mono como biterapia. De estos mismos 70 pacientes, 25 estaban parcialmente ó mal controlados. De entre ellos 20 (80%) tenían el PB en niveles eficaces, 13 (52%) tenían el otro antiepiléptico en niveles eficaces, 12 (47%) tenían ambos antiepilépticos en niveles eficaces y 4 (16%) no tenían ningún antiepiléptico en niveles eficaces a pesar de utilizar en todos, la dósis media considerada como eficaz y expresada en mg/Kg/día.

Resumo em Inglês:

From a total of 560 different epileptics visited during 16 months, we have practiced 140 plasmatic dosifications of antiepileptic drugs according to EMIT technic. The antiepileptic drugs studied were: PB, DPH, PRM, VPA, CBZ and ESM. In this study only the 70 patients treated with PB in monotherapy or combined with DPH, CBZ, VPA and PRM are considered. From the 70 patients, 45 have been controlled; from them 21 (46,5%) did not reach efficient levels from anyone of the used antiepileptics. From the 70 patiens 25 have been partially or bad controlled, 20 of them (80%) had PB in efficient levels, 13 (52%) had the other antiepileptic in efficient levels, 12 (47%) had both antiepileptics in efficient levels and 4 (16%) had no antiepileptic drug in efficient levels in spite of using the efficient dose in mg/Kg/day. The conclusions of this results are: - we reached a good effect by using PB alone or combined under the considered efficient levels in a 46.5% of the patients; - the bad controlled patients, kept on being bad controlled in spite of having 80% of them PB, the other antiepileptic or both in efficient levels.

Resumo em Português:

Estudo do limiar de percepção vibratória com o auxílio de palestesiômetro em 19 pacientes com polineuropatia urêmica. Três pacientes estavam sendo mantidos em tratamento conservador, sete por hemodiálise e nove por diálise peritoneal, durante períodos de 4 a 72 meses. Foram encontrados limiares de percepção vibratória anormais em 94,73% dos casos ao ser estudado o primeiro pododactilo, 36,84% ao ser estudado o quinto quirodactilo e 52,63% no segundo quirodactilo. A diferença entre os grupos de hemodiálise, diálise peritoneal e grupo controle, não foram estatisticamente significantes. Os autores concluem que este é um método simples, de fácil execução e útil na quantificação da sensação vibratória em pacientes urêmicos.

Resumo em Inglês:

A vibratory perception threshold study was done in 19 patients with uremic polyneuropathy, using a palesthesiometer, Three patients were maintained in conservative treatment (controls), 7 patients maintained with hemodialysis and 9 patients with peritoneal dialysis, during a period of 4 to 72 months. Abnormal vibratory perception threshold was found in 94.73% when the first toe was studied, 36.84% with the fifth finger and 52.63% with the second finger. The statistical analysis between the hemodialysis, peritoneal dialysis and control group was non significant It was not found any correlation between the severity and duration of neuropathy with the low perception threshold. The authors conclude that this is a simple method, easy to be done and very useful in the quantification of the vibratory perception threshold in the uremic patient, but lack specificty regarding severity of the illness.

Resumo em Português:

Foram realizados estudos epidemiológico e clínico de doenças e síndromes associadas em um grupo de 304 pacientes miastênicos. Foram apresentadas projeções comparativas entre os casos presentes e os de outros autores.

Resumo em Inglês:

Epidemiologic and clinic studies of both diseases and syndromes associated in a group of 304 myasthenic patients were made. A comparative projection between the present cases and those of other authors was presented.

Resumo em Português:

Os autores estudam o comportamento da tireóide em um grupo de 304 pacientes com miastenia grave, constatando 15 casos de tireopatias, sendo 9 de hipertireoidismo, um de hipotireoidismo e 5 de bócio sem alterações da função tireoidiana. Nenhum paciente era proveniente de região de bócio endêmico e não havia bócio familiar. A tireotoxicose, que foi a disfunção mais frequente, foi estudada quanto a sua prevalência em pacientes miastênicos, quanto a sua influência sobre os sintomas da miastenia grave e quanto à época do seu aparecimento.

Resumo em Inglês:

In a group of 304 myasthenic patients 15 cases with thyropathies were reported: nine with hiperthyroidism, one with hypothyroidism and five with nontoxic goiter. Four patients presented diffuse simple goiter and one a multinodular goiter with normal thyroid function. No patient came from an endemic goiter region, not even familial goiter. The prevalence and influence of hyperthyroidism on myasthenic symptomatology were studied. Our findings suggest that there is no clinical correlation between both myasthenia symptomatology and thyroid dysfunction, neither significant influence on myasthenic symptoms when the endocrine disorders improve.

Resumo em Português:

Este trabalho apresenta o estudo de quatro membros de uma família com degeneração espinocerebelar e movimentos sacádicos oculares lentos. Estudos neurofisiológicos detalhados mostraram anormalidades em tratos do sistema nervoso central que não eram aparentes ao exame clínico. Além dos movimentos oculares sacádicos lentos também foi possível demonstrar durante o registro poligráfico do sono a ausência completa dos movimentos oculares rápidos do sono REM apesar dos outros parâmetros do sono REM estarem normais. Desta maneira o estudo permite que se tire as seguintes conclusões: os movimentos sacádicos oculares lentos e os movimentos oculares rápidos do sono REM são mediados por mecanismo central comum possivelmente através da formação reticular paramediana da ponte; outras características fisiológicas do sono REM, particularmente a hipotonia muscular, não são necessariamente mediadas pelo mesmo sistema neuronal.

Resumo em Inglês:

Four members of a family with spinocerebellar degeneration and slow saccadic eye movements are described. Detailed electrophysiological studies revealed abnormalities of neurological pathways not apparent clinically. The patients had slow saccades as mesasured electrophysiologically, as well as absence of rapid eye movements (REM) despite REM stages of sleep. These studies suggest that although saccadic eye movement and REM are mediated through the pontine paramedian reticular formation, other characteristics of REM sleep are not necessarily mediated through the same neurons.

Resumo em Português:

Estudou-se o nervo gênito-femural do rato albino submetido a intoxicação crônica por DDT, administrado por 180 dias na dose de 5 mg/kg de peso via oral. Os resultados mostraram proporção anormal de fibras tipo C, sendo sugerido ocorrer degeneração tipo axonal determinada pelo DDT.

Resumo em Inglês:

The genito-femural nerves of ten albinic rats chronically intoxicated with DDT (5mg/kg day during 180 days) was studied by teased fibers examination. It was found 85,37% types A+B fibers, 13,63% type C and 1% of types D, E, F and G. It is concluded that there occurs an axonal degeneration of myelin induced by chronic DDT intoxication.

Resumo em Português:

Relato de dois pacientes do sexo masculino, com 31 e 24 anos de idade, que apresentavam hipertrofia muscular localizada no membro inferior esquerdo, cuja investigação revelou sinais de desenervação pela eletromiografia. Foram submetidos a biópsia muscular no lado normal e no hipertrófico, processadas por histoquímica. Posteriormente, foi calculado o diâmetro médio das fibras, percentagem de tipo específico de fibras, fatores de atrofia e hipertrofia, bem como foi feita análise histográfica dos tipos de fibras. Foi encontrada grande quantidade de fibras hipertróficas, raras fibras atróficas e, na diferenciação histoquímica, um dos pacientes apresentava hipertrofia de fibras do tipo II e o outro hipertrofia tanto de fibras do tipo I, como II. Pelo cálculo dos fatores de atrofia e hipertrofia, existia predominantemente hipertrofia de fibras do tipo II em ambos os quadriceps nos dois casos e hipertrofia de fibras do tipol no caso 2. São discutidos os fatores causadores de hipertrofia em desenervação sendo que no caso 1 a etiologia foi possivelmente radiculite de SI e, no caso 2, secundária a doença do neurônio motor inferior.

Resumo em Inglês:

Report of two adult males, 31 and 24 years-old, with hypertrophy in their left inferior limb, with denervation in the electromyography. Both patients undergone to a muscle biopsy in the normal and in the enlarged limb, which were processed by histochemistry. The mean muscle fiber diameter, percentage of muscle type fibers and atrophy and hypertrophy factors were calculated, as well as histographic fiber analysis. We found rare atrophic muscle fibers and one of the patients had hypertrophy of type II muscle fiber and the other hypertrophy of both types. The calculation of the atrophy and hypertrophy factors, revealed a predominance of type II fiber hypertrophy in both quadriceps of the two patients and type I hypertrophy in one case. A discussion about the factor responsible by the hypertrophy in denervation is made. The possible etiology of one case was a SI radiculopathy and in the other, a possible motor neuron disease.

Resumo em Português:

É relatado um caso de síndrome de Menkes, que acreditamos ser o primeiro descrito no Brasil. O paciente, menino de 15 meses, apresentava, desde o quinto mês de vida, pili torti, grave involução do desenvolvimento neuropsicomotor e síndrome convulsiva. Os exames complementares evidenciaram ceruloplasmina e cobre séricos baixos, alterações arteriais e intensa atrofia cerebral difusa. O exame necroscópico confirmou este último aspecto, observando-se despopulação neuronal nas camadas mediocorticais do cérebro, no tálamo e sobretudo no cerebelo, sede de lesões intensas e particulares em nível cortical. Acredita-se que a síndrome de Menkes, de herança recessiva ligada ao sexo, seja devida a um erro inato do metabolismo do cobre, primário ou secundário a alterações variáveis das proteínas que permitem o transporte de cobre aos diferentes tecidos. Os autores revisam os principais aspectos etiopatogênicos referidos na literatura.

Resumo em Inglês:

The authors report a case of Menkes' syndrome, probably the first one described in Brazil. The patient, a 15-month-old boy, showed pili torti, early progressive psychomotor deterioration and seizures. Serum levels of ceruloplasmin and copper were very low. Neuroradiological and roentgenological examinations revealed diffuse cerebral atrophy, arterial changes and bone abnormalities. At the post-mortem examination the more consistent findings were cerebral atrophy, neuronal loss in the thalamus and above all cerebellar cortical lesions. The disease has a sex-linked recessive inheritance and is believed to be caused by an inborn error of copper metabolism, perhaps subordinated to changes of proteins which carry copper to different tissues. The relevant literature in relation to the pathogenesis is reviewed.

Resumo em Português:

Dois casos de hemibalismo de etiologia vascular em pacientes idosos, com hipertensão arterial e diabetes mellitus são apresentados. Em ambos os casos houve remissão completa dos movimentos involuntários após aproximadamente uma semana de tratamento com ácido valpróico. O desaparecimento do hemibalismo após controle da glicemia ou mesmo a sua remissão espontânea é também ponderado.

Resumo em Inglês:

Two cases of hemiballismus caused by a vascular lesion are presented. The patients had been on treatment for hypertension and diabetes mellitus for many years. The involuntary movement were completely subsided about one week after a valproic acid trial. The role of hyperglycemia in the appearing of hemiballism or even a spontaneous recovery are also considered.

Resumo em Português:

Os autores relatam um caso de granuloma esquistossomótico de localização medular cujo diagnóstico inicial, foi de tumor intramedular sem caracterização nosológica. O resultado e diagnóstico, após exame histológico da peça cirúrgica, bem como aspectos diagnósticos através de exames complementares e características endêmicas do processo são discutidos.

Resumo em Inglês:

A case of Schistosomotic granuloma of the spinal cord in a 34 years old man with a primary diagnostic of spinal cord tumor is reported. The diagnostic conditions, the complementary examinations and endemic aspects are commented. The surgical treatment and the results are comparized with literature data.

Resumo em Português:

Os autores apresentam, com apropriada documentação de exames subsidiários, a discussão de caso inusitado de polineuropatia sensitivo-motora, no curso de franco processo hipertireoideano, parecendo mesmo ser coerente denominá-lo de "polineuropatia tireotóxica". A despeito do escasso número de trabalhos a propósito do tema, fortes argumentos são lembrados no sentido de se ligar o processo de hipertireoidismo à progressiva degeneração simultânea, simétrica e distal dos nervos periféricos. Ao final, mostra-se a dificuldade de se reconhecer a etiopatogenia do processo de degeneração dos nervos periféricos, lembrando, porém, a possibilidade de ser de natureza tóxica, carencial ou auto-imune.

Resumo em Inglês:

The authors report a pertinent documented with subsidiary examination uncommon case of sensitive-motor polineuropathy, in the: course of hyperthyroidism, looking like be coherent to give it the name of "thyrotoxic polineuropathy". In despite of few scientific works on this subject, strong arguments are presented intending to link the process of hyperthyroidism and the progressive degeneration, distal, symmetric and simultaneous, of peripheric nerves. Final considerations show the difficulty of recognizing the etiopathogeny of the degenerative process of peripheral nerves remembering the possibility of toxic, carencial or auto-immune nature.

Resumo em Português:

Um caso de neuropatia do plexo braquial (NPB) associado a mononucleose infecciosa (MI) em paciente de 13 anos de idade é apresentado. Os principais achados clínicos da NPB são discutidos, salientando-se o seu início agudo com dor na região do ombro e, em seguida, déficit motor com atrofia na musculatura correspondente, em geral ao plexo braquial superior. A evolução é favorável na maioria das vezes, com recuperação completa após vários meses. Vários quadros neurológicos podem complicar a MI, tais como, em ordem decrescente: meningites linfocitárias, neurites periféricas e quadros encefalomielíticos. Manifestações neurológicas podem ocorrer sem manifestação clínica exuberante da Ml clássica. A NPB como complicação da MI foi previamente descrita em 7 casos e, assim como no presente caso, todos tiveram boa evolução.

Resumo em Inglês:

A case of brachial plexus neuropathy (BPN) associated with infectious mononucleosis (IM) in a 13 year old boy is presented. The essential clinical picture of BPN is discussed and the main points are: acute pain at onset across the top of the shoulder-blade followed by weakness and atrophy on muscles supplied in most cases by superior brachial plexus. The prognosis is good and most patients began to note improvement within months. The main neurological complications of 1M are lymphocytic meningitis, peripheral neuropathy and encephalomyelitis and they can occur without any classical findings as pharyngitis, adenopathy or splenomegaly. The association of BPN and IM was described previously in only 7 cases and as the present case all of them had a complete recovery.

Resumo em Português:

Os autores relatam um caso de síndrome de Marfan com aneurismas intracranianos gigantes, em paciente do sexo feminino, de 54 anos de idade.

Resumo em Inglês:

The authors report a case of Marian's syndrome with intracranial gigantic aneurysms in a 54 years old female.

Resumo em Português:

É apresentado um caso de cegueira cortical transitória pós angiografia cerebral. A análise dos casos publicados revela que o volume de contraste empregado variou de 7 a 290ml, que a amaurose durou entre duas horas e vários dias, que o sintoma se instalou desde minutos até 15 horas após o término do exame. A artéria vertebral foi mais envolvida do que a carótida. A causa mais provável desta complicação é a toxicidade ao meio de contraste em contacto com o córtex visual.

Resumo em Inglês:

A case of temporary cortical blindness following cerebral angiography is presented and discussed. The etiology of this rare complication is not completly understood. Problably the blindness is secondary to the direct effect of the contrast medium in the blood-brain-barrier in the striate cortex.

Resumo em Português:

Os autores apresentam um caso de pupila tônica e discutem aspectos clínicos e fisiopatológicos dessa síndrome. Eles fazem considerações sobre lacunas existentes na compreensão da etiopatogenia da síndrome.

Resumo em Inglês:

The authors present a case of bilateral tonic pupil and discuss clinica and physiopathological aspects of this syndrome. They discuss some elements necessary for the understanding of the etiopathogenesis of the disease.