Resumo em Português:

Estudo postmortem abrangendo os aspectos clínicos e patológicos de 18 casos de leucemia do sistema nervoso central mostrou que esta complicação ocorreu com mais frequência na leucemia mielógena crônica (38,8%). Não houve um quadro clínico típico, mas na grande maioria dos casos os sinais e sintomas estavam relacionados ou a alterações do estado mental ou à disfunção de nervos cranianos. O líquor pode ser normal. Os achados patológicos em ordem decrescente de frequência foram: hemorragia intraparenquimatosa (61%); hemorragia subaracnóidea (55%); infiltrados meníngeos (44%); leucostase (28%); edema e herniação (28%); infiltrado n parênquima (22%); infarto isquêmico (17%); leucoencefalopatia progressiva multifocal (10%); calcificações (5%); meningite (5%). O tempo total de sobrevida variou de 8 a 1.980 dias, com uma mediana de 300 dias. O tempo de sobrevida após acometimento do sistema nervoso central variou de 1 a 180 dias com uma mediana de 21 dias. O acometimento do sistema nervoso central pod ocorrer em qualquer época durante o curso de leucemia sistêmica, mesmo quando a doença está aparentemente sob bom controle terapêutico, mas é mais comum durante os seus relapsos.

Resumo em Inglês:

Post-mortem clinical and pathological study of 18 cases of central nervous system leukemia showed that this complication occurred mostly in chronic myelogenous leukemia (38.8%). No diagnostic criteria was found. The great majority of signs and symptoms were related to either d sturbances of the mental status or cranial nerves dysfunction. Cerebrospinal fluid may be found normal. CNS involvement may occur at any time during the course of systemic leukemia, when the disease is under apparently good therapeutic control as well as during relapse. Pathological findings in order of decre sing frequency were: parenchymal hemorrhage (61%); subarachnoid hemorrhage (55%); meningeal infiltrates (44%); leukostasis (28%); edema and herniation (28%); parenchymal infiltrates (22%); ischemic infarcts (17%); progressive multifocal leucoencephalopathy (10%); calcifications (5%); meningitis (5%). Total survival time ranged from 8 to 1980 days a median of 300 days. Survival time after CNS involvement ranged from 1 to 180 days with a median of 21 days.

Resumo em Português:

Doses únicas de fenitoína (500 a l.OOOmg), carbamazepina (400 e l.OOOmg) e valproato de sódio (600mg) foram administradas oralmente a 5 voluntários normais jovens e concentrações séricas foram determinadas entre 1 e 8 horas após administração. A técnica foi duplo-cega, controlada por placebo. Concentrações séricas "terapêuticas" foram obtidas após valproato de sódio e após a dose de l.OOOmg de carbamazepina. Os resultados sugerem que doses-carga de fenitoína (1.500-2.000mg) e carbamazepina (800mg) são úteis no controle sub-agudo de crises epilépticas freqüentes em pacientes de ambulatório e que carbamazepina pode ser utilizada para o controle crônico de estado de mal epiléptico inicialmente tratado com diazepam ou outra preparação de ação rápida.

Resumo em Inglês:

Single doses of phenytoin (500 and l.OOOmg), carbamazepine (400 and l.OOOmg) and sodium valproate (600mg) were given orally to 5 healthy young volunteers and serum concentrations determined between l-8h after administration. The design was double-blind and placebo-controlled. Serum concentrations considered "therapeutic" were obtained after sodium valproate and the lOOOmg dose of carbamazepine. The results suggest the loading-doses of phenytoin (1500-2000mg) and carbamazepine (800mg) are useful in the subacute control of frequent epileptic seizures on an out-patient basis, and that carbamazepine may be used for lasting control of seizures of status epilepticus treated initially with diazepam or other rapidly-acting preparation.

Resumo em Português:

São apresentados os resultados da timectomia em 20 pacientes com miastenia grave generalizada, a maioria severa, e tratados previamente com prednisona em doses altas (60-100mg, diariamente) por via oral. Os resultados foram comparados aos de um grupo de 20 pacientes muito semelhantes aos primeiros quanto à idade, sexo e forma clínica da doença, mas sem preparo prévio com prednisona. Os autores concluem que os resultados da timectomia nos pacientes tratados ou não com prednisona são semelhantes. Entretanto, aqueles submetidos ao preparo prévio com o corticóide tiveram menos complicações no pós-operatório imediato e mediato do que os do grupo controle. As diferenças foram estatisticamente significantes.

Resumo em Inglês:

A comparatice study was conducted on two groups of patients with the generalized severe form of myasthenia gravis. The first group of 20 patients received oral daily doses of 60-100 mg of prednisone prior to thymectomy. The control group of 20 were submitted to surgery without prior corticosteroid treatment. The study included statistical analysis of the clinical results and surgical complications for both groups. The author concluded that the use of steroids preoperatively is beneficial.

Resumo em Português:

Demonstrou-se a presença de anticorpos da classe IgM anti-C. cellulosaeem amostras de LCR de pacientes com neurocisticercose, pelo teste imunoenzimático ELISA. Este foi realizado em placas plásticas sensibilizadas com uma fração glicoproteica de cisticercos. Das 41 amostras de LCR estudadas, 26 pertenciam a pacientes com neurocisticercose, 5 a pacientes com neurossífilis e 10 a pessoas aparentemente normais. Nas 5 amostras de LCR de pacientes com neurossífilis e nas 10 de pessoas aparentemente normais foi negativo o teste ELISA-IgM. Dos 26 LCR de pacientes com neurocisticercose 12 (46,2%) apresentaram anticorpos IgM anti-C. cellulosaecom títulos que variaram de 4 a 32. Essas 12 amostras de LCR quando submetidas ao tratamento com 2-mercaptoetanol tornaram-se negativas no teste ELISA-IgM. Compararam-se os níveis de anticorpos IgM e IgG anti-C. cellulosaedetectados pelos respectivos testes imunoenzimáticos para todas as amostras estudadas e observou-se que, dos 12 LCR de pacientes com neurocisticercose reagentes pelos dois testes, dois apresentaram níveis de IgM mais elevados que de IgG. Paralelamente compararam-se os resultados dos testes ELISA com as reações de fixação do complemento, imunofluorescência e hemaglutinação para neurocisticercose.

Resumo em Inglês:

IgM antibodies against Cysticercus cellulosaein the cerebrospinal fluid (CSF) was demonstrated by ELISA immunoenzymatic assay in neurocysticercosis. CSF samples of 41 patients were analyzed for this purpose. Diagnosis was neurocysticercosis in 26 and neurosyphilis in 5; abnormalities were not registered in the other 10 cases. Neurosyphilis samples and no-abnormalities samples were considered as control groups. ELISA IgM assay for cysticercosis was negative in all CSF samples of control groups and it was positive in 12 of the 26 CSF samples of the neurocysticercosis group (46.2%) Titers ranged from 4 till 32. Positive results were no more obtained after previous treatment of CSF samples by 2-mercaptoetanol. ELISA IgM and IgG titers were compared. IgM titers were higher than IgG titers in two cases. Results obtained were compared to those found through complement fixation, immunofluorescence and hemagglutination tests for the diagnosis of neurocysticercosis.

Resumo em Português:

Com o objetivo de padronizar modelo experimental de imunossupressão foram selecionados dois lotes de 50 camundongos impúberes, cada um dividido em grupos de 10, e submetidos a ação de dexametasona. O estudo foi dividido em dois experimentos. No primeiro experimento foi utilizado o primeiro lote de animais e foram estabelecidas as condições para obtenção de modelo de imunossupressão em camundongos mediante administração de dexametasona diluída na água de consumo e ingerida ad libitum pelos animais. Entre os critérios utilizados para avaliar a vigência de imunossupressão são realçados: a ocorrência de eriçamento de pelos, leucopenia por diminuição do número de linfócitos e hipotrofia do baço comparativamente aos controles, com hipoplasia intensa de todas as estruturas linfóides. No segundo experimento foi empregado o segundo lote de animais e foi estudado o comportamento do modelo experimental estabelecido. Os animais receberam, por via intraperitonial, número aproximado delO6 leveduras com os caracteres morfológicos do Cryptococcus neoformans, provenientes de culturas de cepas patogênicas ao homem e isoladas do líquido cefalorraqueano de pacientes com neurocriptococose. Apesar de haverem sido identificadas leveduras em cortes histológicos de pulmão, fígado e baço em todos os camundongos inoculados, somente ocorreu o óbito naqueles em que havia acometimento do sistema nervoso central pela levedura (aproximadamente 50% dos animais). A discussão dos resultados obtidos e seu significado inclui considerações sobre o possível papel desempenhado pela função barreira hêmato-encefálica no evento constatado.

Resumo em Inglês:

In order to accomplish a model for immunossupression in experimental conditions two lots of 50 young mice were divided into groups of 10, and submitted to dexamethasone ingestion. Two experiments were considered in the study. In the first experiment conditions for immunossupression were established in 50 mice, by per os supply of several concentrations of dexamethasone in the water given for normal daily intake ad libitum. Criteria of immunossupression considered include: hair standing on end; leukopenia by decrease of lymphocyte population; spleen atrophy in relation to controls, with severe hypoplasy of all lymphoid structures. In the second experiment another lot of 50 mice in similar conditions established for the first experiment and concerning the immunossupression were submitted to intraperitonial innoculation of near 10e Cryptococcus neoformans. Culture suspensions of cryptococci isolated from cerebrospinal fluid samples of human neurocryptococcosis cases were used for this purpose. Although fungi could be recognized in lungs, liver and spleen from every mice innoculated, only those with central nervous system involvement (near by an half of all) died. The discussion includes considerations about the role of the blood-brain barrier function in the findings registered.

Resumo em Português:

A amnesia global transitória (AGT) é quadro caracterizado por distúrbio isolado de memória, de curta duração, reversível e geralmente recorrente. Os autores investigaram 26 pacientes (16 homens e 10 mulheres), com idade variando entre 51 e 78 anos. Três pacientes apenas apresentaram mais de um episódio de AGT (3,4 e 5 episódios). Como fatores desencadeantes foram identificados tensão emocional em 7 e exercício físico em um paciente. O EEG realizado em 24 pacientes mostrou-se normal em 20. A tomografia computadorizada foi normal em três casos e mostrou isquemia no território vértebro-basilar em dois. Das 4 angiografias cerebrais realizadas, uma foi normal e as outras mostraram alterações no território vértebro-basilar. Esses dados são comparáveis com os relatos da literatura. São discutidas as relações entre AGT, doença cerebrovascular, epilepsia e enxaqueca.

Resumo em Inglês:

The clinical picture and investigation of 26 patients (16 males and 10 females) with diagnosis of transient global amnesia (TGA) are reported. Age ranged from 51 to 78 years at the time of TGA, which occurred more often between 60 and 70 year-old people. Three patients presented more than one episode (3, 4 and 5). Precipitating factors were identified in 8 cases (emotional stress in 7 and physical exercise in 1). Risk factors for cerebrovascular disease were found in 13 cases, mainly hipertension (9 cases) and diabetes (3 cases). EEG was normal in 20 cases and disclosed diffuse delta waves in 2, temporal delta waves in 1 and temporal theta waves in another patient. CAT scan showed no abnormalities in 3 cases and ischemia in the vertebro-basilar system in another 2. Brain angiography was normal in 1 case and showed abnormalities in the vertebro-basilar system arteries in 3. During the follow-up period, wich ranged from 1 to 84 months, no neurologic deterioration was seen. The role of risk factors for vascular diseases, epilepsy and migraine in the development of TGA is discussed.

Resumo em Português:

São relatados três casos de distrofia neuroaxonal infantil cujo diagnóstico foi feito mediante o estudo ultrastrutural de biópsia da conjuntiva. Nesta, algumas fibras nervosas amielínicas e, mais raramente, as mielínicas, mostravam, no axoplasma, agregados densos membrano-tubulares, idênticos aos dos esferóides ocorrentes no SNC nesta doença. O achado destas estruturas é o único meio diagnóstico em vida. A biópsia da conjuntiva, pela facilidade de sua execução e por sua inocuidade, é o procedimento preferido para este estudo. Clinicamente, a enorme hipotonia aliada a sinais piramidais, a ausência de crises convulsivas, a atrofia cerebelar visível à tomografia e o modo evolutivo, sugerem fortemente o diagnóstico de distrofia neuroaxonal infantil.

Resumo em Inglês:

Three cases of infantile neuroaxonal dystrophy diagnosed by conjunctival biopsy are reported. Some axons of the conjunctival nerves showed aggregates of tubular and membranous structures identical to the spheroids of the CNS. The visualization of these structures is the only diagnostic tool in this disease of unknown metabolic basis. Conjunctival biopsy which is ease to perform is the preferential technique for the diagnosis òf this disease. Clinically, the intense hypotonia with pyramidal tract signs, the absence of seizures, the cerebellar atrophy observed at the computerized tomography suggest strongly the diagnosis of infantile neuroaxonal dystrophy.

Resumo em Português:

Os autores registram 4 casos de neurocisticercose no eixo Ilhéus-Itabuna, dois municípios da região sudeste da Bahia e justificam o relato pela baixa incidência da doença na região e no nordeste brasileiro. Os 4 casos registrados foram enquadrados nas formas clínicas: hipertensiva, meningítica, convulsiva e psíquica. O diagnóstico foi baseado na positividade das reações de fixação de complemento e imunofluorescência para cisticercose no LCR, associada ou não a eosinofilorraquia. Em apenas um caso foi realizada a TAC. Reafirmando ser a neurocisticercose doença que é fruto do subdesenvolvimento sócio-econômico, os autores sugeriram às autoridades públicas competentes levantamento adequado do problema e maior fiscalização junto aos locais onde porcos são criados e abatidos na região. Foi frisada ainda a importância regional de se investigar a neurocisticercose mediante estudo do LCR e, sempre que possível, associado a estudo da TAC, naqueles pacientes com queixas de cefaléia e de crises convulsivas, mesmo sabendo que a incidência dessa patologia é baixa no nordeste brasileiro.

Resumo em Inglês:

Report of four cases of neurocysticercosis observed in the Southeast of Bahia. This region is situated in the Northeast of Brazil. The report is justified by the low incidence of the disease in this region of the country according to previous studies. Considerations are made on clinical forms observed, diagnosis and regional characteristics of human infestation. Public health rules considering the disease to be adopted in the region are discussed. The importance to consider neurocysticercosis among possible causes of headache and epilepsy in this region is emphasized.

Resumo em Português:

Registro de 5 casos de hematomas intracranianos isodensos diagnosticados mediante tomografia computadorizada craniana, confirmados por exame angio-gráfico e cirurgia. São discutidos aspectos radiológicos encontrados e ressaltados os achados tomográficos que podem facilitar o diagnóstico.

Resumo em Inglês:

The authors report 5 cases of isodense intracranial hematomas identified by computorized tomography and confirmed by angiography and surgical procedures. Radiological aspects are discussed and tomographic signals are emphasized.

Resumo em Português:

Os autores fazem uma revisão das causas e fisiopatologia do riso imoti-vado e de sua classificação. São apresentados três casos de riso imotivado. Um em que o distúrbio está associado a alterações motoras e sensitivas ocorrendo em crises diferentes entre si e sempre seguidas de recuperação integral, no qual foi feito o diagnóstico de esclerose múltipla. No segundo caso o riso estava associado a déficit motor e livedo reticular, tendo sido feito o diagnóstico de vasculite. No terceiro caso havia associação com paresia facial central à direita, em paciente diabético e hipertenso, com evidência de comprometimento vascular em outras áreas, tendo sido feito o diagnóstico de doença cerebrovascular.

Resumo em Inglês:

The authors present three cases where the involuntary, imotivated laughter was a distinct finding. The first patient was a 29-year-old engineer, who had had several bursts of neurologic deficits, either sensitive or motor, which recovered almost completely and was diagnosed as suffering from multiple sclerosis. During and after one of the episodes he presented involuntary laughter and has been like this since then, albeit in much less extension. The second patient was a 35-year-old housewife, who presented several episodes of brain infarction in both hemispheres which were considered as being the result of arteritis. No specific collagen disease was found. The CAT scan showed several hypodense areas in both hemispheres. The third patient was a 52-year-old man of Japanese ancestry who presented three years ago a sudden ischemic stroke with difficulty in the speech and left sided weakness, followed by bursts of imotivated laughter, which persisted since then. Subsequently he had another stroke. He is hipertensive and diabetic. The authors searched the literature for the different causes of involuntary laughter. The occurrence in multiple sclerosis, although reported by several authors is by no means a common finding. In the literature available no case of cerebral arteritis with involuntary laughter could be found. The pathophysiology of this rare symptom was discussed.

Resumo em Português:

Um caso de melanose neurocutânea em criança de 5 meses de idade foi estudado. Demonstrou-se a presença de manchas melanóticas no cérebro, cerebelo e protuberância, bem como nevos melânicos intradérmicos gigantes. A manifestação clínica se deveu a hidrocefalia tetraventricular por bloqueio à passagem do LCR ao nível da cisterna quiasmática.

Resumo em Inglês:

The clinical, radiological and autopsy features of a 5-month-old child with neurocutaneous melanosis are described. The patient had multiple disseminated benign cutaneous nevi. The pneumoencephalogram showed non-obstructive hydrocephalus. The patient died at the third day of hospitalization and autopsy was performed. A mild hydrocephalus and melanic specks in cerebellum and in the brainstem were disclosed.

Resumo em Português:

A forma familiar da miastenia gravis é condição relativamente rara, ocorrendo em cerca de 3,4% dos pacientes miastênicos. Os autores registram os casos de dois irmãos não-gêmeos, apresentando miastenia gravis com acometimento predominantemente ocular desde o nascimento. Um terceiro irmão faleceu na infância, provavelmente com a mesma afecção. Os pais eram consanguíneos. Estudo da incidência da forma familiar da miastenia e de seus aspectos clínicos, genéticos e terapêuticos complementa os registros.

Resumo em Inglês:

The familiar form of myasthenia gravis is a relatively rare condition, occurring in about 3.4 per cent of myasthenic patients. Two familial cases with ocular myasthenia gravis are reported. They had a third brother who died probably with the same disease. Their parents are cousins. The authors made a brief approach of genetic, clinical, statistical and therapeutics aspects of the disease.

Resumo em Português:

É relatado um caso com jactatio capitis nocturnus avaliado clinicamente e em traçados poligráficos em laboratório de sono. Suas manifestações atípicas consistem de: ocorrência esporádica na infância com piora progressiva na idade adulta, aparecimento específico no sono REM e acometimento de mais de um membro da mesma família.

Resumo em Inglês:

A case of an adult female patient with jactatio capitis nocturnus evaluated in a sleep disorders center is reported. The unusual characteristics included symptoms initiating in early childhood and becoming more frequent with age, specifically observed during REM sleep. The occurence in a 2-year-old son indicates the familial aspects of this syndrome.

Resumo em Português:

Relata-se o caso de um menino de 10 anos com um cisto aracnóideo congênito na fossa média direita. Os sintomas foram precipitados por traumatismo crânio-encefálico de moderada intensidade ocorrido alguns dias antes do inicio do quadro clínico. A tomografia axial computadorizada demonstrou a presença de higroma subdural fronto-parietal direito, responsável pela síndrome de hipertensão intracraniana. A influência do cisto na formação do higroma é sugerida. Os mecanismos de crescimento, a etiologia, aspectos clínicos, o diagnóstico e o tratamento cirúrgico dos cistos aracnóideos são discutidos.

Resumo em Inglês:

A case of a 10-year-old boy with a congenital arachnoid cyst in the right middle cranial fossa is reported. The symptoms were precipitated by head injury of moderate intensity, occurred some days before the beginning of the clinical picture. The computerized tomography has demonstrated the existence of a simultaneous right fronto-parietal subdural hygroma that was responsible for the intracranial hypertension syndrome. The influence of the cyst in the hygroma formation has been suggested. The mechanisms of growth, the etiology, clinical aspects, the diagnostics and the surgical treatment of the arachnoid cysts are discussed.

Resumo em Português:

É apresentado o caso de uma moça de 28 anos de idade com espasmo facial clônico unilateral primário, cuja etiologia permanece obscura. O tratamento com a carbamazepina apresentou ótimo resultado, com regressão da sintomatologia em duas semanas.

Resumo em Inglês:

The author reports a case of a 28-year-old white girl who presented typical clonic spasm on the left side of the face without previous disorder of the facial nerve. No etiology could be determined. The treatment with carbamazepine has showed a very good response.

Resumo em Português:

Os autores relatam o segundo caso publicado no Brasil de glioblastoma cerebelar na infância. A despeito da escassa citação na literatura mundial, questionam a raridade real desta patologia, achando que deverá ser mais frequente do que é acreditado, tendo em vista as indefinições e controvérsias anátomo-patológicas desta neoplasia.

Resumo em Inglês:

The authors relate a case of glioblastoma multiforme of the cerebellum in a nine-years old girl. They correlate this case with reports published and they think that this pathology is not so rare as believed. This is the second case report, in Brazil, in children.