Resumo em Português:

São estudados 14 pacientes (doze dos quais eram mulheres) com miastenia grave severa e resistente aos procedimentos terapêuticos habituais. Em um paciente a prednisona foi substituída pela imunossupressão com citotóxicos e em outro o emprego destes permitiu redução da dose do esferóide, que passou a ser bem tolerado. Nos dois casos o emprego dos citostáticos foi decorrência de complicações da prednisona. São empregadas azatioprina e ciclosfosfamida em programas em que estão associadas, na maioria dos casos, prednisona e plasmaférese. Todos os pacientes mantiveram o uso de anticolinesterásicos. A azatioprina é administrada pela via oral nas doses de 100-200mg/dia por período de 20 meses, enquanto a ciclofosfamida é empregada pela via oral nas doses de 100-200mg/dia por 6 meses ou lg pela via intravenosa a intervalos de 15-30 dias durante 6 meses. O período mais longo de observação até o momento é de 32 meses. Ocorreram melhoras importantes em 71,4% dos pacientes, sendo que em 8 (57%) as melhoras começaram entre um e 6 meses após o início do tratamento. Efeitos colaterais foram infreqüentes e de pouca monta, não tendo ocorrido complicações graves dependentes diretamente das drogas até o momento.

Resumo em Inglês:

Fourteen patients (twelve of them were women) with severe myasthenia gravis who had not responded to any treatment at all, were treated by cytostatic drugs. Both azathioprine and cyclophosphamide single or in combination are used. All patients except two were thymectomized and almost all were treated by plasmapheresis and corticosteroid before and during the cytostatic treatment. All patients take cholinesterase inhibitors. No serious complications were observed. The patients received 100-200mg of azathioprine and/or 100-200mg of cyclophosphamide daily by oral route, the first during 20 months and the second one during 6 months. Three patients received cyclophosphamide lg daily by venous rute during 6 months at 15-20 days intervals. The preliminary results were favourable occurring important improvement in 71.4% of the cases. Their performance increased considerably. The progress of the disease was generaly stabilized. Exacerbations and crises did not reccur, except in one case. Only three patients had not responded to the treatment, one responded poorly but better later and one had an exacerbation after the 24º month. This patient returned to azathioprine.

Resumo em Português:

Os autores fazem estudo retrospectivo de 51 pacientes com síndrome de Guillain-Barré, internados no Hospital de Base do Distrito Federal de 1974 a 1984. Dezoito desses doentes foram tratados com corticosteróides (prednisona ou dexametasona) e os outros 33 não receberam esse tipo de medicação. A evolução clínica (grau de recuperação, seqüelas, complicações, causa mortis) e o tempo de internação são comparados nesses dois grupos. Conclui-se que a corticoterapia não alterou de modo significativo a evolução da doença. Além disso, os dois únicos casos de recidivas ocorreram em pacientes tratados com corticosteróides.

Resumo em Inglês:

This is a retrospective analysis of 51 patients admitted to the Hospital de Base do Distrito Federal (Brasilia, Brazil), with the Guillain-Barré syndrome, from 1974 to 1984. Eighteen patients were treated with corticosteroids (prednisone or dexamethasone), whereas 33 did not receive such treatment. The clinical course (degree of recovery, sequelae, complications, causa mortis) and the length of the hospital stay were compared in these two groups. It is concluded that the use of corticosteroids did not have a major effect on the clinical course of the illness. Moreover, the only two cases of relapses occurred in patients that had been treated with corticosteroids.

Resumo em Português:

O estudo evolutivo de pacientes na fase crônica da doença de Chagas, feito antes e após o tratamento experimental com benzonidazol, evidenciou ser esta droga tóxica para o sistema nervoso periférico, dose dependente, com possível efeito cumulativo em vários pacientes. A polineuropatia foi predominantemente do tipo axonal e mais severa nos pacientes já com evidências neurofisiológicas de desnervação periférica antes do tratamento.

Resumo em Inglês:

Neurophysiological examination before and after the administration of benzonidazol, has shown peripheral polineuropathy induced by this drug in most of the patients treated for chronic Chagas' disease. The polineuropathy was mostly axonal and it was dose dependent being more severe in patients who had desnervation of skeletal muscles before receiving the drug.

Resumo em Português:

Analisamos 1361 AO emitidos pelo Cartório de Registro Civil de Uberlândia durante o ano de 1982. Em 47% o óbito foi assistido por médico e o diagnóstico confirmado. A primeira causa básica de óbito foi o grupo de doenças do aparelho cardiovascular (23,3%), a segunda as doenças infecciosas e parasitárias (14,9%) e a terceira causa as lesões traumáticas e envenenamentos (14,4%). As doenças cerebrovasculares foram a sétima causa do óbito (6,5%) mas, a terceira doença mais relatada nos atestados. Os portadores de hipertensão arterial tiveram DCV relatada no AO 10 vezes mais do que os não portadores. É importante considerar que o índice de mortalidade varia consideravelmente se considerarmos a doença em estudo como causa básica ou em várias posições no AO. Assim, em Uberlândia os índices para DCV foram 30,2/100.000 hab/ano e 63/100.000 hab/ano, respectivamente.

Resumo em Inglês:

We have analyzed 1361 death certificates, during the year of 1982 in Uberlandia (Brazil), all deaths of residents and not deathbirths. In 47% the deaths were assisted by a physician and the cause of death proved. The first basic cause of death found was cardiovascular diseases (23.3%). The second, infectious diseases particularly Chagas' disease (14.9%) and the third traumatic lesions and poisonings (14.4%). Cerebrovascular diseases were the seventh basic cause of death (6.5%) but the third most related disease at the death certificates (12.7%). It is important to stress that the mortality index change considerably if we consider the disease as a basic cause of death or in more than one position in the death certificate. For instance in Uberlandia the index for CVD was 30 and 63/100.000 inab/year, respectively. The carriers of arterial hypertension presented CVD related at death certificate 10 times more than in the not carriers of hypertension.

Resumo em Português:

Estudamos prospectivamente as características clínicas e epidemiológicas de 157 pacientes com doenças cerebrovasculares em Uberlândia, MG. A incidência de novos casos foi 0,8/1000hab/ano. O prognóstico revelou-se sombrio: 40% de óbitos; apenas 30% retornam ao trabalho; quase 30% dos demais ficam inválidos. Os principais fatores de risco para as DCV em nossa região foram a hipertensão arterial, a doença de Chagas, o ataque isquêmico transitório (este para os infartes completos) e hipercolesterolemia.

Resumo em Inglês:

We have studied prospectively 157 pacients with stroke admmited at University Hospital and Hospital Santa Genoveva in Uberlandia, Brazil at the point of view of clinics and epidemiology. Incidence was 0.8/1000 peoples/year and early letality of stroke victms was 40%, only 30% had returned to work. Complete infarct account for 36.3% of the cases and was predominant in white man among stroke population. Hypertension (in 55% of the cases), Chagas' disease (26.1%), transient isquemic attack (22.7%) and hypercolesterolemia were the main risk factors for stroke in this region.

Resumo em Português:

O presente estudo investigou a hipótese de associação entre a posição ordinal dos filhos dentro de sua prole e a prevalência da esquizofrenia. Para examinar o objetivo acima proposto, foram observados 404 pacientes esquizofrênicos (201 do sexo masculino e 203 do sexo feminino) que estavam internados em 5 hospitais da área metropolitana de São Paulo. O método estatístico utilizado, que permitiu a análise dos efeitos da ordem de nascimento sobre a prevalência de esquizofrenia, foi o de Greenwood-Yule. Verificou-se que existe associação entre ordem de nascimento e esquizofrenia e que esta relação pode ser descrita em termos de um excesso de primogênitos esquizofrênicos, tanto masculinos como femininos.

Resumo em Inglês:

The purpose of the present study is to investigate the hypothesis of association between the children's ordinal position in the sibship and the prevalence of schizophrenia. In order to examine the proposal above mentioned 404 schizophrenic pacients (201 males and 203 females) from five psychiatric hospitals in the Greater São Paulo were observed. The statistical method here employed, which permitted the analysis of the effects of birth order on the prevalence of schizophrenia, was that of Greenwood-Yule. It was found that there is an association between birth order and schizophrenia, and that this relation may be described in terms of an excess of schizophrenia among first-borns, both male and female.

Resumo em Português:

A observação de lesões múltiplas na tomografia computadorizada do crânio é sempre motivo de preocupação devido à possibilidade frequente de etiologia neoplásica, embora patologias granulomatosas, infecto-parasitárias ou não, e acidentes vasculares cerebrais possam produzir lesões semelhantes. Neste trabalho são analisados 5 casos de pacientes que se apresentaram com quadros neurológicos sugestivos de processos expansivos intracranianos e que na tomografia computadorizada mostraram lesões hipercaptantes múltiplas que induziram ao diagnóstico inicial de neoplasia. Em todos os pacientes a complementação diagnóstica e/ou a evolução clínica mostraram a natureza não neoplásica das lesões. Em três pacientes a lesão era inflamatória (um paciente com tuberculomas intracranianos e dois pacientes com neurocisticercose) e os dois pacientes restantes apresentavam infartos cerebrais múltiplos, sem outro substrato. O conhecimento das várias patologias que ocasionam lesões múltiplas na tomografia computadorizada do crânio permite o direcionamento do diagnóstico etiológico que é fundamental para o tratamento adequado, evitando-se a irradiação de lesões não neoplásicas e cirúrgicas desnecessárias. Portanto, especialmente em nosso meio, as doenças granulomatosas parasitárias, principalmente a neurocisticercose, a tuberculose e as micoses profundas, devem constar do diagnóstico diferencial das lesões múltiplas intracranianas observadas na tomografia computadorizada, juntamente com os infartos cerebrais e as neoplasias.

Resumo em Inglês:

Multiple intracranial lesions observed in the computerized tomography ever cause worry due to the possibility of neoplastic etiology, although granulomatous diseases (parasitic or not) and vascular diseases can produce this type of lesions. Five patients with clinical picture that sugested expansive intracranial masses and that had multiple lesions in the computerized tomography that sugested neoplastic diseases are presented. In all patients the clinical evolution and/or other complementary diagnostic tests showed the non neoplastic etiology of the lesions. In three patients the lesions were due to parasitic diseases (intracranial tuberculomas in one case and neurocysticercosis in two cases) and in the other two cases the lesions were due to vascular disturbs (cerebral infarcts). The knowledge of the several diseases that can cause multiple intracranial lesions as seen in the computerized tomography allows to direct the etiologic diagnostic that is essential to introduce the correct treatment avoiding irradiation of non neoplastic lesions and unnecessary surgical procedures. In our country, granulomatous parasitic diseases, mainly neurocysticercosis, tuberculosis and fungal diseases must be considered in the differential diagnosis of multiple intracranial lesions observed in the computerized tomography, together with cerebral infarcts and neoplasms.

Resumo em Português:

Os autores reportam o encontro de células neoplásicas em 6 casos de exames de LCR realizados na rotina do laboratório. Em 5 casos o encontro dessas células foi acidental: meduloblastoma (caso 1); melanoma (caso 2); adenocarcinoma (caso 3); meningite carcinomatosa (caso 4) e neuroleucemia (caso 5). Em um caso havia suspeita clínica de neuroleucemia (caso 6). A ocorrência imprevisível de células neoplásicas no LCR exige que o liquorologista domine a citologia oncótica, para que não sejam perdidas informações essenciais para o diagnóstico, prognóstico e terapêutica do caso em estudo. A técnica para a obtenção de preparados destinados ao estudo da citologia do LCR foi desenvolvida no laboratório dos autores e mostrou-se adequada, por permitir o reconhecimento de celular inflamatórias e de células neoplásicas com igual segurança. O fundamento da técnica descrita consiste na preparação de esfregaços de pequena extensão, muito finos que secam quase instantaneamente ao ar, permitindo assim que a estrutura das células seja conservada. Para tanto o sedimento resultante da centrifugação de 5-8ml de LCR é suspenso no pouco de LCR que sobra no tubo após o sobrenadante ter sido transferido para o outro tubo. O tubo que contém o sedimento é mantido invertido com a mão esquerda do operador, que, com a direita, toca o fundo do tubo com micropipeta de Pasteur, feita pela distenção de um tubo de microhematócrito, previamente colado ao cabo de uma alça de platina com 2mm de diâmetro. Uma gota da suspensão de células é soprada com pipetador hematológico sobre uma lâmina e distendida com alça, à moda de "pente" numa área máxima de 1cm². Após secagem por agitação ao ar, o preparado é corado pelo Giemsa ou Leishman.

Resumo em Inglês:

The authors report 6 cases of cerebrospinal fluid (CSF) examinations in which malignant cells were found. In 5 cases the finding was incidental: medulloblastoma (case 1); malignant melanoma (case 2); adenocarcinoma (case 3); meningitis carcinomatosa (case 4) and neuroleukaemia (case 5). In only one case neuroleukaemia was suspected before the study of the CSF (case 6). The unexpected occurrence of malignant cells in the CSF demands the pathologist to. be well acquainted with tumor cell cytology, in order to identify them providing so useful information that can decidedly influence subsequent diagnostic and therapeutic procedures. The cell collection technic developed in the authors' laboratory was considered adequate, because both inflammatory and malignant cells were securely identified. Its principle is to obtain thin air-dried smears that dry almost instantaneously on slides, in order the celular structure be preserved. After centrifuging about 5-8ml of CSF the tube is inverted so as to pour off the whole of the supernatant fluid. It is kept inverted with the operator's left hand, so that no drop of fluid can run back on to the cells. With his right hand the operator touches the bottom of the inverted tube with a Pasteur micropipette preciously made by distending a microhematocrit tube under the flame of a Bunsen burner and attached with adhesive tape to the handle of a wire loop 2mmin diameter. One little drop of the cell suspension is blown with an hematologic suction tube on a slide and spread out with the loop in the maner of a comb, taking care not to scratch over the same place twice, as it dries almost instantaneously. Only a square centimeter or so need be covered. The smear is stained with Giemsa or Leishman stain.

Resumo em Português:

Foram submetidos a exame eletrencefalográfico (EEG) 9 pacientes, 7 do sexo feminino e dois do masculino, os quais após terem sofrido períodos variáveis de hipoxia cerebral provocada ou por parada cárdio-respiratória (8 casos) ou por ferida da artéria carótida primitiva esquerda e choque séptico (um caso) desenvolveram abalos mioclônicos. As características do EEG de nossos enfermos, foram compatíveis às referidas por Gastaut e Rémond em 1952. Em dois pacientes (casos 6 e 9) o componente onda do complexo ponta onda foi mais rápido que os registrados nos traçados dos demais pacientes.

Resumo em Inglês:

The electroencephalographic (EEG) findings observed in nine patients with post-anoxic myoclonic encephalopathy are reported. The tracings showed typical myoclonus potencial in some, and characteristic diffuse brain injury in others. In two of our cases the spike and wave complex was faster than in the others. Our EEG tracings are similar to those studied by Gastaut and Rémond in 1952.

Resumo em Português:

Registro de dois casos da síndrome de medula presa nos quais o estabelecimento correto do diagnóstico permitiu adotar conduta terapêutica adequada. Esta consiste na ressecção cirúrgica do filum terminale. São comentados aspectos embriológicos e fisiopatogênicos de interesse à síndrome, bem como são analisadas suas manifestações clínicas principais, os exames complementares que possibilitam o diagnóstico, particularmente a mielografia, e aspectos da terapêutica cirúrgica.

Resumo em Inglês:

The tethered spinal cord syndrome is a disease that ir part of the group of spinal dysraphisms, that was recently recognized as an individualized nosological entity, yet not frequently diagnosed among us. It is characterized by shortenning and thickening of the filum terminale which prevents the ascent of the spinal cord into spinal canal, the conus medularis abnormaly remainning in a low place. It is associated in all cases with spina bifida. The diagnosis is simple, once the disease is suspected. It is manifested by progressive motor or sensory deficit in the legs, urinary incontinence, scoliosis and leg or back pain, specially in young children. The plain lumbosacral RX always shows spina bifida. Myelography makes the diagnostic. It shows, basically, the negative image of the thickened filum terminale and the low placed conus medularis. Other exams which can help are the computadorized tomography and the ultra-sound of the spinal cord. The surgical treatment is very simple and heals without sequels if done in due time. It consists in a sectioning of the filum terminale through laminectomy Two cases diagnosed and treated at Hospital da Baleia, from Fundação Benjamim Guimarães, Belo Horizonte, are reported in this paper.

Resumo em Português:

Em 1966 Norman e Tingey descreveram síndrome de micrencefalia, calcificações estrio-cerebelares e leucodistrofia, síndrome esta que, em 1968, acrescida de nanismo, Lyon e col. tornaram a relatar. Esses autores não descreveram alterações do LCR. Em 1984, Aicardi e Goutièrres descreveram 8 crianças pertencentes a 5 famílias, com a síndrome antes referida, porém com a diferença de as calcificações serem dos gânglios de base, além de haver pleocitose do LCR crônica linfomononuclear. Todos os pacientes tiveram evolução progressiva e caráter familiar, com provável herança autossômica recessiva. É propósito deste registro relatar caso semelhante, num paciente branco do sexo masculino, com 6 meses e meio de idade e que apresentou quadro semelhante, diagnosticado aos 3 meses de idade: nanismo e microcefalia limiares, calcificações dos gânglios de base e leucodistrofia à TC. Seis exames de LCR sucessivos mostraram pleocitose de predomínio linfomononuclear. Fez-se estudo das subpopulações de linfócitos T-ativos e T-ávidos, o qual sugeriu sinalização local no sistema do LCR. São discutidos o diagnóstico diferencial e a estranha combinação de provável etiologia genética associada a mecanismo imunitário, revelando processo inflamatório local. Processaram-se pesquisas no intuito de afastar etiologia a vírus, as quais se revelaram negativas, o que não afasta esta hipótese.

Resumo em Inglês:

Norman & Tingey (1966) reported a new syndrome of micrencephaly, strio-cerebellar calcifications and leucodystrophy and in 1968, Lyon & col. reported the same syndrome plus dwarfism. These authors did not describe cerebrospinal fluid (CSF) alterations. In 1984, Aicardi & Goutièrres described 8 children from 5 different families with a syndrome like above referred to but with chronic CSF lymphocytosis; all patients had a progressive evolution, with familial character, with probable autosomic recessive heritage. It is the purpose of this report to relate a case similar to Aicardi & Goutièrres' cases in a male Caucasian patient of jewish ashkenazim origin with 6 and a half month of age, but with a study of CSF lymphocytes T and B. Diminished T-subpopulations of active and avid-T were found suggesting local signalization of antibodies in the central nervous system. The differential diagnosis and that strange combination of a probable genetic etiology and an immunitary process revealing a local inflammatory process are discussed.

Resumo em Português:

Os autores discutem os achados de autópsia de uma criança de dois anos de idade, feminina, portadora de retinoblastoma unilateral, com enucleação prévia, que apresentou propagação para a região supra-selar, além de metástases à distância.

Resumo em Inglês:

The authors discuss a case of a two-years-old girl, who had a unilateral previous enucleated retinoblastoma, that died with a suprasellar mass and distant metastasis.

Resumo em Português:

O caso de poliarterite nodosa (PAN) em paciente de 54 anos de idade é relatado. O quadro clínico evidenciava polineuropatia sensitivo-motora clássica de 6 meses de evolução, associado a emagrecimento acentuado, adinamia. artralgia, mialgia, taquicardia, febre e hipertensão arterial. Os exames complementares iniciais revelaram leucocitose, VHS elevado, HBsAg positiva e pesquisa de crioglobulinas positiva. O estudo angiográfico visceral na circulação renal e hepática revelou presença de inúmeros aneurismas sendo o diagnóstico confirmado. O paciente evoluiu para óbito após cerca de duas semanas. É feita breve revisão sobre PAN, salientando-se a importância da detecção de HBsAg na etiopatogênese e do estudo angiográfico para o diagnóstico.

Resumo em Inglês:

A case of polyarteritis nodosa (PAN) in a 54 year-old man is presented. The clinical picture showed a 6-month history of mixed sensorimotor distal symmetrical polyneuropathy in all limbs together with anorexia, weight loss, fatigue, arthralgia, myalgia, mild fever and hypertension. The laboratory studies showed leucocytosis, elevated ESR, positive HBsAg and presence of cryoglobulins. Selective renal, celiac and mesenteric angiography was performed by femoral approach and has showed innumerable aneurysms most of them in hepatic and renal circulation. After about two weeks death has occurred. A brief discussion is done on clinical aspects of PAN pointing out the importance of HBgAg determination on etiopathogenesis and angiographic study on diagnosis.

Resumo em Português:

O propósito deste registro é relatar o caso de recém-nascido com hidrocefalia que, após derivação ventrículo-peritoneal passou a apresentar evolução próxima ao normal do ponto de vista neurológico, bem como visualização à tomografia computadorizada do manto cerebral não observado em exame feito anteriormente.

Resumo em Inglês:

The purpose of this report is to analize the case of a newborn with hydrocephalus who, after a ventriculo-peritoneal shunt, began to develop close to normal from a neurological viewpoint, as well as showing computerized tomografical visualization of the cerebral mantle, not observed in earlier tests.

Resumo em Português:

Os autores relatam a presença de neurinoma maligno do forame jugular em uma menina de 2 anos e 9 meses de idade, não associado à doença de von Recklinghausen. Foi realizada cirurgia parcial da lesão tumoral. É salientada a baixa incidência desta entidade, sobremaneira nas crianças, frente à literatura revista.

Resumo em Inglês:

A solitary malignant schwannoma of the foramen jugular, unassociated with von Recklinghausen's disease in a two years and nine months old girl is presented. A partial removal of the tumor was carried out. The low incidence in this age group is emphasized in report to the literature reviewed.