Resumo em Português:

Os efeitos da desnutrição sobre o músculo «gastrccnemius plantaris» de ratos albinos, limitando-se à genitora a dieta em 6,7% de proteínas e aos seus produtos, em 3,2% após o desmame, foram observados em microscopia óptica e eletrônica e comparados com os controles. Os animais, em número de 40, foram distribuídos em grupo hipoproteico e normal, sendo a metade de cada grupo sacrificada aos 15 dias e a restante, após o desmame, aoa 30 dias. Observamos acentuada redução ponderai dos ratos com alimentação bipoproteica, chegando a cerca de 50% em relação aos normais. As fibras do músculo estudado, nos ratos desnutridos, apresentaram importante redução de seus diâmetros. As reações histoquímicas revelaram que tanto as fibras do tipo I como as do tipo II estavam comprometidas, ocorrendo maior redução nas últimas. Fibras do tipo II, de pequena espessura, com aspecto de fibra P (fetal) foram encontradas nos animais subnutridos de 15 dias, denotando retardo na maturação destas fibras. As avaliações em ultramicroscopia não mostraram alterações específicas dia ultra-estrutura muscular, revelando apenas intensa redução do calibre das fibras, quando comparadas às dos ratos normais. Concluímos pela hipoplasia e não atrofia do tecido muscular dos animais submetidos a desnutrição pré e pós-natal. O presente estudo, somado a outros nos quais foram analisados a ponta anterior da medula e o nervo periférico de ratos desnutridos, permite-nos considerar que na privação proteica ocorrem retardo no desenvolvimento e hipoplasia da unidade mootra. Conjecturamos a possibilidade de, na amiotrofía espinhal progressiva da infância (doença de Werdnig-Hoffmann), acontecer também hipoplasia das fibras do tipo II e não atrofia, aventando a hipótese de, nesta doença, haver alterações no metabolismo proteico.

Resumo em Inglês:

The effects of undernutrition on the «gastrocnemius plantaris» muscle of young albino nats were observed with light and electronmicroscopy and were compared with controls. Pregnant rats received a diet containing 6.7% protein and the neonates had a 3.2% protein diet after weaning. A total number of 40 animals were distributed in two groups: one nypoproteic and one control. Half of the animals of each group were killed 15 days after birth and the remaining ones at 30 days. We could observe important reduction in the weight of the undernourished rats reaching about 50% when compared with the control animals. An important reduction in the diameter of muscle fibers was noted in undernourished rats. Histochemical reactions showed that not only the type I but also the type II fibers were involved, the latter being more severely reduced in size. Type II fibers os small diameter, resembling F (fetal) fiber were found in animals at 15 days indicating a delay in maturation. TJltrastructural evaluation of the muscle did not show specific changes except for a severe reduction in the caliber of fibers when compared with control animals. We concluded that there was hypoplasia and not atrophy of the muscular tissue in animals submitted to pre- and post-natal undernutrition. The present study, associated with others in which the spinal motor cells and peripheral nerves of undernourished rats were analysed, allow us to consider that with protein deprivation there is a delay in the development, a hypoplasia of the motor unit. We think that in infantile progressive spinal amyotrophy (Werdnig-Hoffmann disease) there is possibly hypoplasia and not atrophy of the type II fibers and we postulate that a metabolic proteic problem is involved in this disease.

Resumo em Português:

Hanseníase tem sido considerada doença dermatológica, embora semprt provoque lesões de nervos periféricos e nem sempre provoque lesões dermatológicas. O diagnóstico de hanseníase jamais seria considerado sem alterações sensitivas. Partindo desse princípio, 80 pacientes com suspeita de hanseníase, não tratados anteriormente, foram submetidos a cuidadoso exame eletrofisiológico na busca de lesões de nervos periféricos. Cerca de 98% dos paciente» em que hanseníase foi confirmada pelos métodos tradicionais apresentaram alterações eletromiográficas. O achado mais comum e precoce foi redução da amplitude das respostas motoras e sensitivas, usualmente duas vezes mais freqüente que redução nas velocidades de condução nervosa no mesmo nervo. O nervo mais freqüentemente alterado foi o ulnar, em que a amplitude sensitiva estava reduzida em 62% dos pacientes e a velocidade de condução nervosa sensitiva em apenas 29%. A velocidade de condução nervosa motora do nervo ulnar no canal cubital estava reduzida em 55% dos pacientes (síndrome do túnel cubital). Síndrome do túnel carpiano foi observada em 16% dos pacientes. Alterações eletromiográficas foram registradas em todas as formas clínicas, discretas na forma indeterminada, moderadas na forma tuberculóide e severas nas formas dimorfa e virchowiana. Surpreendentemente, alguns contatos assintomáticos apresentaram alterações eletromiográficas, mais freqüentemente a síndrome do túnel cubital, o que sugere a possibilidade de uma «cicatriz» neurofisiológica: o «complexo primário» da hanseníase. Alguns desses contatos poderiam ainda pertencer à forma I, incipiente. Juntamente com a síndrome do túnel cubital e a redução da amplitude sensitiva no território do nervo ulnar, distribuição em «mosaico» das lesões nervosas foi o achado mais característico da hanseníase (polineuropatia em mosaico). Nossos achados evidenciam a utilidade da eletromiografia no diagnóstico da hanseníase, em qualquer estágio ou forma, particularmente nos estágios iniciais, quando os testes atualmente em uso são ineficientes.

Resumo em Inglês:

Eighty untreated patients suspected to have leprosy were submitted to neurophysiological examination and later compared with the clinical diagnosis. Among the patients who had leprosy confirmed, 98% had EMG abnormalities. Motor and sensory amplitude reduction was the earliest and the most frequent abnormality. Low conduction velocity of the ulnar nerve across the elbow was present in over 55% ot the patients. A «mosaic» peripheral polyneuropathy was the most characteristic finding, and seems to be helpful to the diagnosis of leprosy. All of the clinical forms showed BMG abnormalities, and even some asymptomatic contacts, however the abnormalities increase from ;he indetermined and tuberculous to the borderline and Virchow's forms.

Resumo em Português:

Foram estudados 357 exames por tomografia computadorizada do crânio (TC) de 100 pacientes com neurocisticercose, tratados com praziquantel (PZQ) entre 1979 e 1988. Foi utilizada nova classificação tomográfica, procurando estabelecer vincule entre as imagens observadas à TC e a evolução biológica dos cisticercos. Considerando-se como estimador o valor das medianas em meses após o tratamento com PZQ, foi possível concluir que: vesículas íntegras permanecem inalteradas em exames consecutivos por período de 11 meses; apresentam sinais radiológicos sugestivos de processo inflamatório, geralmente associados à degeneração de cisticercos, em período de 1S meses; estas vesículas em degenerarão podem ser detectadas durante 10,5 meses, desaparecem em 11 meses e evoluem para calcificações nodulares simples em 25 meses. De acordo com este critério, pode ser estimado período mínimo de 36 meses para o perfil de evolução de cisticercos no parênquima cerebral em pacientes tratados com PZQ.

Resumo em Inglês:

Three hundred land fifty seven computed tomography (CT) from 100 different patients with neurocysticercosis (NC) were studied between 1979 and 1988. All patients were treated with praziquantel (PZQ). A new classification attempting to recognize the CT evolution profile in NC as well as assigning a possible link between CT findings and biological conditions of cysts is evaluated. It was possible to conclude that: intact cysts remain unchanged in consecutive CTs by 11 months and exhibit signs of degeneration in about 18 months after PZQ drug therapy; degenerating cysts can be detected by 10.5 months, disappear in 11 months and become nodular calcifications in about 25 months. Therefore, a time period of at least 36 months can be estimated for the complete evolution profile of cysts in the brain parenchyma.

Resumo em Português:

Os autores relatam os resultados de estudo epidemiológico sobre cisticercose humana e suína em duas pequenas comunidades rurais do Paraná: Postinho (P) e Tigre (T). A prevalência de epilepsia foi de 2,04% (P) e 2,25% (T). Neurocisticercose foi diagnosticada em 0,47% (P) e 0,93% (T) da população. Cisticercose foi observada em 12,8% (P) e 27,8% (T) no rebanho suíno. Exames parasitológicos foram positivos para Taenia sp. em 4,3% (P) e 4,6% (T). A infestação humana e suína hiperendêmica nessas comunidades parece estar relacionada aos precários hábitos higiênicos e às condições sanitárias da população, além do regime de criação solto dos suínos, permitindo seu livre acesso aos dejetos humanos.

Resumo em Inglês:

The authors describe the epidemiological findings related to human taeniasis and cysticercosis, and swine cysticercosis in two small rural communities, Postinho (P) and Tigre (T), of South Brazil. The prevalence of epilepsy was 2.04% (P) and 2.25% (T). The prevalence of neurocysticercosis was 0.47% (P) and 0.93% (T), and prevalence of swine cysticercosis was 12.8% (P) and 27.8% (T). Taenia sp. infestation wis detected in 4.3% (P) and 4.6% (T) of stool examinations. The hyperendemic human taeniasis and cysticercosis and swine cysticercosis seems to be related to poor hygienic habits of the population, and the free access to human excreta by the pigs.

Resumo em Português:

27 pacientes com neurocisticercose foram tratados com praziquantel, utilizado em doses progressivamente crescentes até alcançar 50 mg/kg/dia, por período de 21 dias, associado a dexametasona. Os doentes foram avaliados clínica e laboratorialmente durante o tratamento e, aqueles que completaram um ano de evolução, repetiram os testes imunofluorescência e ELISA neste período. Cefaléia foi o sintoma encontrado mais freqüentemente durante o tratamento, ocorrendo em 37% dos pacientes; 18,5% dos doentes apresentaram hipertensão intracraniana, um deles evoluindo para o óbito; 25,9% dos enfermos tiveram que suspender o praziquantel antes de completar o tratamento, devido ao surgimento de complicações importantes. Nos exames laboratoriais realizados no sétimo dia de tratamento, 33,3% dos pacientes apresentaram anormalidades, sendo leucocitose a mais freqüente. No período de um ano, 72,2% dos enfermos tiveram melhora do quadro clínico, enquanto os testes imunológicos tornaram-se não-reagentes no soro em 45,4% dos doentes e no LCR em 42,8%. Entretanto, nem sempre houve coincidência da melhora clínica com a apresentação dos testes imunológicos não-reagentes. No presente trabalho, não é possível afirmar que os testes imunológicos não-reagentes, assim como a melhora clínica dos pacientes, sejam conseqüentes à eficácia do tratamento com o praziquantel. Devido à grande freqüência e gravidade das complicações deste tratamento, os pacientes devem ser avaliados individualmente quanto aos riscos versus os benefícios dele.

Resumo em Inglês:

Twenty seven patients with neurocysticercosis were treated with praziquantel in progressive doses reaching 50 mg/kg/day associated with dexamethasone for 21 days. The patients were followed during and after treatment and those followed up for one year repeated their immunological tests (indirect immunofluorescence and ELISA) at this time. Headache was the most frequent symptom during the treatment, occurring on 37% of patients. During the treatment 18.5% of patients had intracranial hypertension and one died. One year after treatment 72.2% of patients who finished treatment improved. The immunological tests became negative in 45.4% of patients sera and 42.8% of cerebrospinal fluids. There was no correlation between the clinical evolution and immunological, testis. In this study it is not possible to afirm that both negative immunological tests and good clinical evolution were consequents to the efficacy of praziquantel treatment. Due to the great frequency and seriousness of this treatment complications, the patients with neurocysticercosis must be individually evaluated to know the risks and the benefits of the treatment with praziquantel.

Resumo em Português:

Foram analisados 45 casos de neurocisticercoee (NC) no Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Cassiano Antonio Moraes da UFES, observados de janeiro-1987 a janeiro-1989, submetidos a protocolo de investigação clínica, laboratorial (LCR) e radiológica (TC e, auando necessário, RM). O protocolo foi aplicado em todo paciente que apresentou suspeita clínica de NC: epilepsia parcial, meningite asséptica e síndrome de hipertensão intracraniana (SHIC). O diagnóstico de NC foi estabelecido por no mínimo dois dos critérios do protocolo proposto. Foram obtidos dados referentes a sexo, idade, forma clínica, quadro do LCR, e radiológico (TC e RM), tratamento e evolução clínica. Não houve variação quanto ao sexo e as idades variaram dos 3 aos 67 anos. O tempo de seguimento foi de dois anos, que demonstrou o cfjráter rocidivante da NC. As formas clínicas mais comuns foram a hipertensiva (51%), a epiléptica (48%) e a menlngltica (8,8%). O RX de crânio mostrou presença de calcificações (28%), erosão da sela turcica (8%); na TC evidenciamos calcifi-cações (47,3%), cistos (56%), granulomas (24,9%), hidroesfalia (34,2%); em um caso a mielognafia mostrou bloqueio a nível de T8 -T9 . O exame do LCR mostrou: pleocitose linfomononuclear (66%), eosinófilos (34%), plasmócitos e/ou mrxrófagos (38%), hiperproteinomaquia (42%); as rtações de fixação de complemento (65,2%), imunofluorescência (43,7%) e ELISA (31,2%) foram positivas em pelo menos uma vez em cada caso. Tratamento específico foi realizado com praziquantel (50 mg/kg/dia por 21 dias) associado ou não a corticóide (12 mg/dia). Tratamento cirúrgico (derivação ventrical o-peritoneal e/ou ressecção do cisto) foi realizado quando havia cisto intraventricular, cisto único cortical, cisto medular e SHIC severa. Após este estudo, podemos considerar r NC patologia endêmica no Estado do Espírito Santo.

Resumo em Inglês:

We analysed the clinical course, laboratorial tests, evolution, and epidemiological features of 45 patients with the diagnosis of neurocysticercosis (NC) refered to Neurology Service of Hospital Cassiano Antonio Moraes, Universidade Federal do Espirito Santo, from January 1987 to January 1989. This study represents the first survey of that pathology in the State of Espirito Santo, and has led us to conclude that neurocysticercosis is endemic in this part of the country. The diagnosis was based on clinical features, CSF abnormalities proper to NC and cranial CT scans to search for cysts, calcifications and ventricular abnormalities. The diagnosis of NC was corroborated by the finding of at least two of these criteria. No statistical differences were found for sex and/or age distribution. Intracranial hypertension and epilepsy were among the most common clinical symptoms. The treatment was adequated to each patient, and varied from symptomatics to specifics. Praziquantel (PZQ), as well as surgery when indicated (ventricular-peritoneal shunt and/or cysts ressection) were used. No statistical differences were found in the follow-up of the patients who were under PZQ alone and those who used PZQ plus steroids (associated). Surgery was of great benefit for those patients with intraventricular NC and severe intracranial hypertension. All patients were under close observation on periodical clinical visits during the time of this study, and we have demonstrated that neurocysticercosis is a strongly recurrent endemic pathology.

Resumo em Português:

Foi pesquisada a presença de HTLV-l anticorpos no soro e no LCR de 150 pacientes com afeccões do sistema nervoso, particularmente mielopatias. Os pacientes foram considerados segundo três grupos, de acordo com a possível relação entre a doença e a presença de HTLV-l anticorpos: sem risco de relação (grupo controle); grupo de risco ocasional; grupo de risco possível. Este último abrange 56 pacientes com paraparesia ou paraplegia crural espástica de etiologia não esclarecida (PE). Foi utilizada para a pesquisa a técnica de aglutinação passiva de partículas para anti-ATLA anticorpo, sendo obtidos os seguintes resultados: não foram detectados HTLV-l anticorpos no grupo controle e foram detectados (soro e/ou LCR) em 16,5% dos pacientes do segundo grupo e em 55,4% daqueles do terceiro grupo. O quadro clínico dos pacientes com PE e HTLV-l anticorpos era compatível a paraparesia espática tropical (PET). Foi verificada diferença significativa quanto a dados do exame de LCR (citologia, concentração proteica e teor de globulinas gama) ao se compararem os pacientes com PET com HTLV-l anticorpos no LCR àqueles com PE em que tais anticorpos não foram detectados nem no soro e nem no LCR. Os resultados deste estudo confirmam a elevada incidência da PET no Brasil o ilustram a necessidade da pesquisa desses anticorpos também no LCR.

Resumo em Inglês:

HTLV-l antibodies were investigated in serum and in CSF of 150 patients with neurologic disorders mainly myelopathies. The patients were considered into three groups according to the possible relationship of their disease to the presence of HTLV-l antibodies: no relationship risk (control group), occasional risk group, and possible risk group. In this latter are 56 patients with crural spastic paraparesis or paraplegia of unknown etiology (SP). HTLV-l antibodies were tested by the passive particle-agglutination method for anti-ATLA antibody detection. The search was negative in all patients of the control group, and positive (serum and/or CSF) in 16.5% of the patients from the second group and in 55.4% of the SP patients group. Clinical patterns in SP cases with HTLV-l antibodies were those of tropical spastic paraparesis (TSP). CSF patterns considered (cytology, protein content and gamma-globulins rate) were different between TSP group with HTLV-l antibodies in CSF and SP group with no HTLV-l antibodies detection either in serum or in CSF. The difference was significant. Results of this investigation confirm the high incidence of TSP in Brazil, and bring additional indication for searching HTLV-l antibodies in the CSF.

Resumo em Português:

São apresentadas as características anatômicas da artéria coróidea anterior (AChA), encontradas nas dissecações de 100 hemisférios cerebrais de cadáveres humanos, realizadas sob microscópio cirúrgico. Foi encontrada uma AChA por hemisfério cerebral, 98% originando-se da artéria carótida interna (ACI) 2,4mm distai à origem da artéria comunicante posterior (ACoP) e 4,7mm proximal à bifurcação da ACI. Em 29% dos hemisférios havia ramos perfurantes emergindo da porção comunicante da ACI. A média do calibre da AChA foi 0,9mm na sua porção cisternal e 0,7mm na porção plexal. Os ramos mais freqüentes da porção cisterna da AChA foram para o trato óptico, pedúnculo cerebral, uncus e corpo geniculado lateral. Foram observadas anastomoses de ramos da AChA com ramos da artéria cerebral posterior, ACoP, artéria cerebral média e ACI. Os resultados são comparados àqueles da literatura.

Resumo em Inglês:

Microdissection of 100 hemispheres from human cadavers were performed in order to study the anatomic characteristics of the anterior cheroidal artery (AChA). One AChA per hemisphere was found. In 98% of hemispheres the AChA arose from the internal carotid artery (ACI) 2.4mm distal to the origin of the posterior communicating artery (ACoP) and 4.7mm proximal to the carotid bifurcation. One or more perforating branches arose from communicating segment of ACI in 29% of hemispheres. The average calibre of the cisternal portion was 0.9mm and the plexal portion 0.7mm. The most frequent branches of the cisternal portion pass to the optic tract, cerebral peduncle, uncus and lateral geniculate body. Anastomosis were found between branches of the AChA and posterior cerebral artery, ACoP, middle cerebral artery and ACI. The results are discussed.

Resumo em Português:

Foram estudados 55 casos de distrofia muscular progressiva (34 Duchenne, 12 Duchenne com distrofina residual e 9 Becker), comparando idade, época de início e tempo de sintomas, graduação na escala de Vignos e Archibald, níveis de enzimas séricas e presença de distrofina nas biópsias musculares por imunofluorescência. A intensidade dos sintomas, gravidade do quadro clínico, proliferação de tecido ccnjuntivo endomisial e infiltração por tecido adiposo estão inversamente relacionadas à quantidade de distrofina presente nas biópsias e, diretamente, à presença de fibras hipertróficas e fibras angulares escuras atróficas. Nos comentários são abordados alguns aspectos sobre a diferenciação da distrofia muscular de Duchenne e Becker, a distrofina residual nos casos de Duchenne e a importância do teste para o diagnóstico adequado.

Resumo em Inglês:

Study of 55 cases of progressive muscular dystrophies (34 Duchenne, 12 Duchenne with residual dystrophin and 9 Becker patients) comparing age, age at the initial symptoms, duration of symptoms, levels of serum enzymes, degree of disability measured by the Vignos and Archibald scale, and the type and amount of dystrophin found in the muscle biopsies by immunofluorescence. Statistical analysis showed a tendency of the symptoms and progression of disease to be related with the low quantity of dystrophin in the biopsies. There was no difference in the parameter analysed between the Duchenne patients with, and without residual dystrophin, as well as the Duchenne with residual dystrophin and Becker patients. There was an inverse relation with the amount of dystrophin and¹ the endomysial connective tissue and fatty infilration, and a direct relation with hypertrophic fibers and atrophic angulated fibers in the NADH-tetrazolium reductase. In the comments a discussion is made about the difficulties in differentiate Duchenne and Becker dystrophies, the cases with residual dystrophin and the importance of the correct diagnosis.

Resumo em Português:

Isotipos de imunoglobulinas (IgG e IgM) de proteína básica de mielina (PBM), cerebrosídeos (CER), gangliosídeos (GANG) e cardiolipina (CARD) foram investigados em amostras de liqüido cefalorraquidiano (LCR) de 33 pacientes com esclerose múltipla (EM), 18 com síndrome de Guillain-Barré (SGB), e 30 com lúpus eritematoso sistêmico (LES). Pacientes com EM revelaram concentrações positivas e significantes para IgG-PBM em 51,5% (p<0,05), IgM-PBM em 18,2%, IgG-CARD em 46,2%; CER e GANG foram detectados em cerca de 20% dos pacientes. A avaliação dos isotipos de imunoglobulinas no soro de pacientes com EM foi positiva em 20,6% para IgG-PBM e. 53,0% para IgM-PBM. No LCR dos pacientes com SGB a análise mostrou-se positiva em 56,3% para IgG-PBM (p<0,05), 53% para IgM-PBM, 38,5% para IgG-CER e 23% para IgM-CER, 50% para IgG-CARD e 31% para IgM-GANG. Os isotipos avaliados no soro de 14 pacientes com SGB foram positivos em 18,8% para IgG-PBM e 56,3% para IgM-PBM (p<0,05). No LCR, 50% dos pacientes com LES revelaram positividade para IgG-CARD e 241% para IgG-PBM. Os autores acreditam que a presença de anticorpos antifosfolipides seja conseqüente a epifenômeno imune, embora sua presença possa manter e perpetuar o evento imune intrínseco a essas doenças.

Resumo em Inglês:

Immuneglobulins isotypes (IgG and IgM) for myelin basic protein (MBP), cerebrosides (CER), gangliosides (GANG) and cardiolipin (CARD) were detected in the cerebrospinal fluid (CSF) from 33 patients with multiple sclerosis (MS), 18 with Guillain-Barré syndrome (GBS) and 30 with systemic lupus erythematosus (SLE). In MS patients occurred positive and significant levels of IgG-MBP in 51,5% (p<0.05) and IgM-MBP in only 18.2%, IgG-CARD in 46.2%, as long as CER and GANG were detected in almost 20%. From serum samples of MS patients 20.6% presented IgG-MBP, while 53% showed positive levels foi IgM-MBP. The CSF analysis of patients with GBS showed that 56.3% revealed IgG-MBP (p<0.05), 53% for IgM-MBP. 3&.5% for IgG-CER and 23% for IgM-CER, while 50% of patients had IgG-CARD, as long -as 31% also had IgG-GANG. The serum evaluation from 14 patients showed that 18.8% had positive concentrations of IgG-MBP and 56.3% presented IgM-MBP (p<0.05) Except for 50% of patients with SLE who presented positive CSF levels of IgG-CARD. only 24.1% had positive levels of IgG-MBP. We believe that the presence of antiphosphohoid antibodies in CSF of the above mentioned diseases occurred as immune epiphenomena, but their appearance would permit the maintenance of and perpetuate the immune event.

Resumo em Português:

Estudo da anatomia dinâmica da punção cisternal lateral (suboccipital e C1-2) em cadáveres frescos, sob visão direta da dura-máter da junção crânio-vertebral. O deslocamento («tenda») da dura foi observado em todas as punções (n = 42), em média 3,46 mm (2 a 6 mm).

Resumo em Inglês:

Report of an anatomic study of the lateral cisternal punctures (at the atlanto-occipital and C1-2 interspaces), carried out on fresh cadavers. Direct visualization of the internal surface of the dura mater (DM) at the cranio-cervical junctions was possible by removing the calvarium and brain (sectioned at the upper cervical spinal cord). Dislocation («tenting») of the DM over the needle was observed in all occasions (n = 42), measuring 3.46 mm (2-6 mm).

Resumo em Português:

Os autores analisam, por técnica cromatográfica, as concentrações de glicose no cérebro de camundongos inoculados com L.CR de 4 pacientes com ELA. Foi encontrada redução na, concentração do carboidrato no material estudado, sugerindo a presença de fator extrínseco veiculado pelo LCR.

Resumo em Inglês:

Using chromatographic analysis the authors studied glucose concentration in the brain of Swiss mice inoculated with CSF of four patients with amyotrophic lateral sclerosis. They found reduction in the levels of glucose, suggesting the existence of an exogenous factor tnansfered by CSF.

Resumo em Português:

Na literatura neurológica internacional, mas principalmente na latino-americana, infartos medulares têm sido raramente descritos exceto em relação com cirurgia da aorta abdominal. O obietivo do presente trabalho foi relatar critérios de diagnóstico clínico, eletrofisiológico, de imagem e laboratorial que levaram a este diagnóstico em 17 casos entre 1982 e 1989, um deles relacionado com cirurgia da aorta abdominal. Estes resultados demonstram que infarto medular não é patologia tão rara, e que seu pouco reconhecimento se deve a alto limiar diagnóstico, talvez relacionado ao fato de não haver tratamento específico.

Resumo em Inglês:

In the international, but more so in the latin-american, medical literature infarction of the spinal cord has been rarely described except in relationship with surgery of the abdominal aorta. The objetive of this report is to describe, the diagnostic approach including clinical, electrophysiological, imaging and cerebrospinal fluid criteria. With these methods 17 cases were diagnosed between 1982 and 1989, one related to surgery of the abdominal aorta. This series suggests that infarction of the spinal cord is a more common clinical entity than presently considered. Its rarity may be due to a high diagnostic threshold related to the perception that there is no specific therapy.

Resumo em Português:

Os autores observaram, no período de agosto-1978 a outubro-1988, 7 meninas com síndrome de Rett, cujo diagnóstico foi feito entre as idades de 2 e 10 anos, sendo seguidas por período médio de 5 anos e 9 meses. O início da regressão do desenvolvimento psicomotor ocorreu entre 5 e 24 meses. Microcefalia adquirida estava presente em 6 casos e hiperventilação, em 3. As convulsões tônico-clônicas generalizadas foram as mais freqüentes (6 pacientes) e tiveram início entre 1 e 7 anos de idade, a maioria medicada com carbamazepina. O EEG mostrou-se; lento difuso em 4 pacientes; com atividade irritativa em 5; normal em 1. As alterações no EEG, embora não específicas podem auxiliar no diagnóstico. A etiologia da síndrome permanece ainda desconhecida, sendo discutidos os papéis de possíveis causas genéticas e de neuro-transmissores.

Resumo em Inglês:

The authors report the clinical and laboratory findings of seven girls with the diagnosis of Rett syndrome seen at the clinic from August 1978 to October 1988. The patient's age varied from two to ten years and they were followed up for 5 years (and 9 months in average. The development milestone started to deteriorate between five and twenty-four months. Acquired microcephaly was present in six patients and three cases had hyperventilation. Generalized tonic-clonic seizures were the most frequent type of seizures (6 patients) beginning between one and seven years and effectively controlled with carbamazepine. The EEG's abnormal findings were spike discharges (5 patients) and paroxysmal high--amplitude theta activity (4 patients). The remaining laboratory tests were unremarkable. The pathogenesis of Rett syndrome has not been determined. The clinical evaluation is intended to contribute to the knowledge of that rather uncommon disease.

Resumo em Português:

A associação de malformações vasculares intracerebrais com neoplasias cerebrais primárias é rara. Mais comumente encontrados são os aneurismas arteriais intracranianos com neoplasias primárias. Relatamos dois casos de malformações vasculares associadas a neoplasias cerebrais primárias, com estudo histopatológico e imuno-histoquímico.

Resumo em Inglês:

The association of intracerebral vascular malformations and primary cerebral neoplasm is rare. The most commonly found vascular malformation with neoplasm is intracranial arterial aneurysm. We describe two cases of vascular malformations associated with primary cerebral neoplasms, with histologic and immunohistochemical studies.

Resumo em Português:

O termo Webino é formado pelas iniciais dos componentes da síndrome (walleyed bilateral internuclear ophthalmoplegia), havendo também perda da convergência ocular. Relatamos o caso de uma paciente de 35 anos de idade, com pioderma gangrenosum, que desenvolveu subitamente mielopatia com nível sensitivo em L1 e, três meses depois, quadro súbito de oftalmoplegia internuclear bilateral, exotropia e perda de convergência. Há poucos casos de síndrome de Webino relatados na literatura, a maioria deles secundária a esclerose múltipla e a doença vascular cerebral. A localização da lesão responsável pela síndrome ainda não está bem estabelecida mas, acredita-se que os fascículos longitudinais mediais e os subnúcleos dos retos mediais do complexo oculomotor no mesencéfalo sejam afetados, embora não haja ainda confirmação anátomo-patológica. O pioderma gangrenosum é condição caracterizada por úlceras de crescimento rápido e de bordas elevadas com halo eritematoso localizadas preferencialmente na cabeça, tronco e membros inferiores. Embora sua natureza ainda seja desconhecida, parece ser secundário a vasculite subjacente, estando associado a grande variedade de doenças sistêmicas. No caso presente, a ocorrência da síndrome de Webino e de mielopatia sugere aue as lesões no sistema nervoso sejam de natureza vascular, provavelmente secundárias a vasculite. Este é o primeiro relato da literatura de complicações neurológicas do pioderma gangrenosum e da associação de mielopatia à síndrome. de Webino.

Resumo em Inglês:

A 35-year-old female with pyoderma gangrenosum developed paraparesis with a sensory level at L1. Three months later she complained of diplopia and was found to have bilateral internuclear ophthalmoplegia with exotropia and no ocular convergence. The term Webino syndrome has been coined to design this set of neuro-opthalmologic findings. Although it was initially attributed to lesions affecting the medial longitudinal fasciculus and the medial rectus subnuclei of the oculomotor complex in the midbrain the exact location of the lesion is still disputed. In the present case both myelopathy and Webino syndrome were probably due to vascular occlusive disease resulting from central nervous system vasculitis occurring in concomitance to pyoderma gangrenosum.

Resumo em Português:

Distúrbios do movimento, geralmente de tipo distónico, têm sido relatados em heterozigotos para doença de Wilson (DW). O presente relato assinala a presença em uma mesma família de heterozigoto para DW com quadro distónico e sua sobrinha com quadro clássico de DW. Discutem-se as peculiaridades dessa família, comparando-se aos dados da literatura, bem como os possíveis mecanismos etiopatrogênicos envolvidos.

Resumo em Inglês:

Movement disorders, mostly dystonia, sometimes occur in heterozygotes for Wilson's disease (WD). A patient with metabolic abnormalities suggestive of heterozigose for WD and dystonia is reported. His niece showed the typical neurological and metabolic abnormalities of WD. This rare coincidence and the etiopathogenic mechanisms involved are discussed .

Resumo em Português:

Fundamentados no fato de que, tanto na literatura nacional quanto na estrangeira, inexiste referência da associação de polimiosite, miastenia grave e timoma em adulto jovem do sexo masculino, os autores se propõem a descrever um caso da citada síndrome. O paciente aqui apresentado teve sua doença iniciada aos 22 anos de idade, atingindo sua expressão clínica máxima 4 anos miais tarde. No estudo em apreço, são enfatizadas as dificuldades no diagnóstico diferencial entre polimiosite e miastenia grave, doenças que, a principio, têm suas manifestações clinicas características, de modo geral bem individualizadas. Na presente observação chamamos a atenção para a possível existência de aspectos clínicos sugestivos de miastenia em enfermos com polimiosite e, por outro lado, alterações histopatológicas típicas de polimiosite em músculos de miastênicos, inviabilizando muitas vezes o diagnóstico clínico de certeza.

Resumo em Inglês:

Based on the inexistence of references in Brazilian and International literature of the association polymyositis, myasthenia gravis and thymoma in a young male adult, the authors propose to describe one case presenting the associated syndrome. The disease began when the patient was 22 years old, being the climax of its clinical expression four years later. It is emphasyzed the difficulty on the differential diagnosis between polymyositis and myasthenia gravis, once these diseases frequently have their clinical manifestations well individualized. In this study we call attention to the existence of clinical aspects of myasthenia gravis in patients presenting polymyositis and, on the other hand, histopathological alterations typical of polymyositis in myasthenic muscles, what makes the clinical diagnosis uncertain many times.

Resumo em Português:

É apresentado caso de paciente agricultor que, após uso inadequado de inseticida organofosforado (triclorfon), teve sinais e sintomas de intoxicação aguda e, três meses após, desenvolveu quadro de polineuropatia sensitivo-motora. O exame eletroneuromiográfico revelou alterações axonais e desmielinizantes difusas. O estudo do nervo sural, em cortes semi-finos, à ultramicroscopia e à técnica de fibras isoladas revelou degeneração axonal e transformação granular do axoplasma com perda dos neurofilamentos e neurotúbulos.

Resumo em Inglês:

The authors observed a patient who worked in a farm and suffered an organophosphate intoxication (trichlorphon). The immediate effect was manifested by vomiting and abdominal cramps. Three months later he presented a distal symmetric sensorimotor (predominantly motor) neuropathy with distal muscle atrophy. Electromyography has revealed denervation changes in every muscle studied and the sensory and motor nerve conduction was slowed in arms and legs. The sural nerve biopsy specimen studied by light microscopy with semi-thin section and teased fiber preparation showed axonal degeneration. The ultrastructural studies of the axonal alterations consisted of degeneration of the neurofilaments and the neurotubules with granular appearance of the axoplasm.

Resumo em Português:

Apesar de ter sido relatada anteriormente, a sindrome de Lennox-Gastaut (SLG) só foi definitivamente aceita como entidade distinta em 1966. Desde então, o epônimo tem sido utilizado para designar encefalopatia severa da infância, caracterizada fundamentalmente por crises epilépticas refratárias de diversos tipos associadas com alterações eletrográficas típicas. Entretanto, vários autores consideram que o rótulo de SLG está abrigando quadros nosológicos distintos, que deveriam ser separados e individualizados. Ilustrando esta situação, o caso de um paciente que iniciou quadro de «SLG-like» aos 20 anos de idade é relatado. Adicionando mais confusão, alguns casos semelhantes têm sido descritos nos últimos anos sob variada nomenclatura. Desde que um dos principais critérios para o diagnóstico da SLG é a idade dependência, como deverão então ser chamados tais quadros? Revisão dos critérios empregados para o diagnóstico da SLG se faz necessária.

Resumo em Inglês:

The Lennox-Gastaut syndrome (LGS), although described earlier, was first accepted in 1966 as a form of severe childhood epileptic encephalopathy, characterized by refractory epileptic seizures of diverse types, typical EEG abnormalities and slow mental development. This condition, however, is surrounded by controversy as the clinical criteria used by various authors to define it are quite different. It is very likely that this eponym has been used to harbour distinct epileptic conditions, all of which have in common a slow spike and wave, complex in their EEG recording. Despite the fact that one of the hallmarks of LGS is an onset in early childhood, to add to the confusion, some cases of a LGS-like condition with onset in adulthood have been described. We report here one such case: a 28 year old man whose LGS-like condition started after severe head trauma at the age of 20. In addition we briefly íeview the difficulties in making this diagnosis, using this case to illustrate these aspects.