Resumo em Português:

A discinesia tardia (DT) é complicação decorrente do uso prolongado de neuro-lépticos. Até o presente, nenhum tratamento provou ser eficaz na DT. Evidências indiretas apontam para a ação de drogas bloqueadoras de canais de cálcio (BCC) em algumas vias neurais. A ação de duas dessas drogas, verapamil e flunarizina, foi testada em modelo experimental de DT em rato, neste estudo. O haloperidol foi administrado por 21 dias e indução de movimentos estereotipados era obtida no 24º dia, com a injeção de apomorfina. As drogas BCC foram administradas por uma vez no 28º dia (experimento agudo) e por 8 dias, após o 25º dia (experimento crônico). A flunarizina não induziu modificação no padrão de estereotipia dos animais, mas o verapamil levou a aumento no experimento agudo e a diminuição no experimento crônico. Estes achados indicam que as drogas BCC podem ter alguma ação sobre a DT e que ensaios clínicos devem ser feitos para se comprovar se tal ação ocorre no homem.

Resumo em Inglês:

Tardive dyskinesia (TD), a serious complications of neuroleptic chronic use, has no effective therapy yet. We performed an experiment to study the action on TD, of the calcium channel blockers (CCB) drugs, verapamil and flunarizine. We obtained the TD model in rats, administering haloperidol for a 21-day period. After this, the stereotyped movement induced by apomorphyne was rated. The CCB drugs were administered in acute (in the 28th. day) and chronic (for 8 days, after the 25th day) experiments. Acutely, verapamil increased the stereotyped behaviour, and promoted a reduction of it in the chronic experiment. The results suggest that CCB drugs should be tested in clinical trials of TD.

Resumo em Português:

Foram analisados os achados eletrocardiográficos obtidos dentro das primeiras 48 horas de instalação de acidente vascular cerebral hemorrágico em 70 pacientes. O grupo I foi composto de 55 pacientes com hematoma intracerebral espontâneo e o grupo II, de 15 pacientes com hemorragia subaracnóidea. Pacientes em uso de drogas cardíacas (beta bloqueadores, bloqueadores de cálcio, drogas inotrópicas) e/ou distúrbios metabólico/eletrolíticos graves foram excluídos. A alteração eletrocardiográfica mais comum em ambos os grupos foi o prolongamento do intervalo Q-Tc: grupo I, 37 (67,2%); grupo II, 8 (53,3%). Os eletroctardiogramas foram normais em 4 (7,2%) pacientes do grupo I e em nenhum paciente do grupo II. Não houve correlação significativa entre o local do hematoma cerebral e a ocorrência de alguma alteração específica do eletrocardiograma. O prolongamento do intervalo Q-Tc pode representar fator de risco potencial para o desenvolvimento súbito de arritmias cardíacas graves, observado em alguns pacientes com acidentes vasculares cerebrais hemorrágicos.

Resumo em Inglês:

Seventy patients with hemorrhagic stroke were prospectively evaluated regarding the electrocardiographic abnormalities observed within the first 48 hours of the ictus. Group I comprised 55 patients with spontaneous cerebral hemorrhage, and group II 15 patients with subarachnoid hemorrhage. Patients taking cardiac drugs (beta blockers, calcium-channel blockers, inotropic drugs) or with severe metabolic/electrolyte disturbances were excluded. The most common ECG abnormality was a prolonged Q-Tc interval: group I, 37 (67.2%); group II, 8 (53.3%). Only 4 (7.2% patients of group I and no patient of group II had a normal ECG. No relation was found between the site of the intracerebral hematoma and the occurrence of any particular ECG change. A prolonged Q-Tc may be related to the development of severe cardiac arrhythmias observed in some patients with acute cerebral hemorrhage.

Resumo em Português:

Considerando o estado neurológico imediatamente antes da operação como a variável miais fidedigna para antecipação do prognóstico dos hematomas extradurais, os autores realizaram estudo radiológico comparativo de 129 pacientes operados por esta patologia. Desta amostra, 78 casos se encontravam em coma (Grupo I) e 51 eram não comatosos (Grupo II). No grupo I, os 30 casos investigados pré-operatoriamente com tomografia tiveram 23,3% de mortalidade e 50% de bons resultados; dos 31 casos submetidos a angiografia, 48,3% faleceram e 38,7% tiveram bons resultados; 17 casos foram operados pela radiografia simples de crânio e exame neurológico, com 47% de mortalidade e 35,2% de bons resultados. A presença de fratura de crânio e a densidade tomográfica do hematoma não interferiram nos resultados. A presença de lesão associada intracraniana aumentou a mortalidade e diminuiu a quantidade de bons resultados tanto no Grupo I quanto no Grupo II. A localização frontal do hematoma foi associada a elevada mortalidade (52,6%) no grupo comatoso, por estarem todos os pacientes entre 3 a 5 pontos na Escala de Glasgow e seis deles por apresentarem lesões associadas intracranianas únicas ou múltiplas.

Resumo em Inglês:

A series of 129 patients harbouring extradural hematomas was analysed considering the neurological state immediately before operation as the most consistent variable. Seventy eight patients were considered to be comatous (Group I) and 51 were noncomatous. Among the comatous group, 30 were investigated with computerized tomography (23.3% mortality, 50% good results), 31 were submitted to angiography (48.3% mortality, 38.7% good results), and 17 were operated based on the neurological examination and skull radiography (47% mortality, 35.2% good results). The presence or absence of skull fracture and the density of hematoma did not change the final outcome. Associated intracranial lesions increased the mortality and lowered the good results in both groups. Frontal hematomas (10 cases) in the comatous group were associated with high mortality (52.6%) due to bad neurological state (Glasgow 3-5) and to isolated or multiple intracranial associated lesions (6 patients).

Resumo em Português:

De janeiro a dezembro-1986, nasceram 120 crianças com peso ao nascimento inferior a 1500 gramas. Dessas, 85 foram escolhidas para estudo por apresentarem avaliação ultrassonográfica de crânio e/ou estudo necroscópico. A mortalidade do grupo de estudo foi da 70%, porém a mortalidade geral no período foi de 52,5%. A avaliação ultrassonográfica foi realizada em 41 crianças. A incidência de hemoragia peri-intraventricular (HPIV) foi de 42,3%. Vinte e três crianças (63,8%) apresentaram HPIV grau II ou III; 10 apresentaram HPIV grau I (27,7%) e apenas 3 (8,3%) tinham o grau IV. Treze crianças tinham realizado ultrassonografia de crânio e exame necroscópico. Houve concordância total entre as duas avaliações em 9 (69%), enquanto 2 casos (16%) apresentavam concordância parcial, pois o diagnóstico dos graus de HPIV foram divergentes. Apenas 2 casos apresentavam discordância entre as avaliações de ultrassom e necrópsia. Em ambos a avaliação ultrassonográfica inicial mostrou ausência de hemorragia intracraniana e a necrópsia, HPIV. Entretanto, o óbito ocorreu 20 e 53 dias, respectivamente, após a avaliação sonográfica. Concluimos que a incidência de HPIV foi comparável à referida na literatura e que o exame ultrassonográfico de crânio é bastante confiável para o seu diagnóstico.

Resumo em Inglês:

From January to December 1986, 120 preterm infants were born with birth-weight under 1500 gm. Eighty-five infants were included in the study group either because they had a cranial sonographic evaluation or a necropsy. The mortality rate was 70% for the study group, but was 52.5% for the whole period. The sonographic examination was performed in 41 infants. The incidence of periventricular-intraventricular hemorrhage (PIVH) was 42.3%. Twenty-three cases had PIVH grade II (63.8%), 10 grade I (27.7%), and 3 (8.3%) grade IV Thirteen infants had sonographic and necroscopic examinations. We observed a total agreement between sonographic and necroscopic diagnosis in 9 cases (69%). Two cases were classified as partial agreement as they differed only in the grading of PIVH, whereas in two cases there was a failse negative diagnosis in the ultrasound examination. The interval between the examinations in these two false negative cases was 53 and 20 days, respectively. We conclude that the incidence of PIVH found in our study is comparable to that of the literature and that cranial ultrasonography is a sensitive neuroimage tecnique for the diagnosis of PIVH in the newborn preterm infant.

Resumo em Português:

A etiologia das meningites purulentas foi analisada em 109 recém-nascidos admitidos em unidade de cuidados intensivos neonatais durante período de dez anos. Bactérias foram recuperadas do LCR de 57 (52,2%) recém-nascidos. Verificou-se predomínio dos bacilos Gram-negativos isolados em 38 (34,9%); cocos Gram-positivos foram isolados em somente 12 (11,0%). Os microorganismos tidos como de contaminação hospitalar - Klebsiella sp, Salmonella sp, Enterobacter sp, Pseudomonas sp, Flavobacterium meningosepticum e Ser-ratia marcescens responderam pela etiologia presumível em 38 (49,3%) dentre 77 pacientes com culturas positivas; foram isolados de 22 (7,0%) recém-nascidos com procedência hospitalar imediata e somente em 12 (34,3%) daqueles vindos diretamente do domicílio (X2 = 4,08; p<0,05). A letalidade foi significantemente maior nos pacientes com cultura de LCR positiva (47,45%), quando comparada àquela (18,4%) dos pacientes com cultura de LCR negativa (c²=5,01: p<0,05). A análise da casuística permite concluir pelo predomínio dos bacilos Gram-negativos, muitos deles de origem hospitalar. Recomenda-se a melhoria das condições de atendimento nos berçários e controle mais eficiente das infecções hospitalares.

Resumo em Inglês:

The etiology of purulent meningitis was investigated in 109 newborn infants admitted in a neonatal intensive care unit throughout a ten year period. Bacterial pathogens were isolated from the CSF in 57 (52.2%) neonates. There was a predominance of Gram-negative bacilli isolated in 38 (34.9%) neonates. Gram-positive cocci were isolated from CSF in only 12 (11.0%) neonates. Microorganisms associated with nosocomial septicemia and meningitis in neonates - Klebsiella sp, Salmonella sp, Enterobacter sp, Pseudomonas sp, Flavobacterium meningosepticum and Sematia marcescens - were responsible for presumptive etiology in 38 (49.3%) among 77 patients with positive cultures in "closed sites". They were isolated from 22 (57.0%) neonates with prior hospitalization but only from 12 (34.3%) neonates coming directly from their households (X2==4.08; p<0.05). The mortality rate was significantly higher in patients with positive CSF cultures (47.4%) in comparison to patients with negative cultures (18.4%) (X2 = 5.01; p<(0.05). It is possible to conclude that Gram-negative bacilli, many of then of hospitalar origin, are the major pathogens in this study. An improvement on neonatal health care and a scrupulous control of neonatal nosocomial infections are recommended.

Resumo em Português:

Um estudo aberto, retrospectivo e não-controlado, foi realizado para avaliar a eficácia e tolerabilidade do tratamento imunossupressor instituído no período de 1982 a 1990 em pacientes com diagnóstico de esclerose múltipla clinicamente definida. Dos 42 pacientes, 18 (43%) foram tratados com uma só droga e 24 (57%) com mais de uma. A tolerabilidade foi avaliada após 6 meses de tratamento em 42 pacientes, dos quais 6 receberiam tratamento com prednisona, 26 com azatioprina, 17 com metilprednisolona e 15 com pulsos de ciclofosfa-mida. Ocorreram efeitos colaterais reversíveis, de intensidade leve a moderada, em 54% dos pacientes em uso de azatioprina, sendo necessário diminuir a dose ou suspender definitivamente a medicação. Foram observados efeitos adversos em 40% dos pacientes em uso de pulsos de ciclofosfamida e em 12% dos pacientes em tratamento com pulsos de metilprednisolona. Efeitos colaterais relacionados ao uso crônico dos corticóides ocorreram em 83% dos pacientes. Avaliação da eficácia após 2 anos de tratamento imunossupressor, em 15 pacientes com seguimento adequado, mostrou aparente parada do progresso da doença, sugerindo benefício da imunossu-pressão em casos com evolução rápida e inabilidade crescente.

Resumo em Inglês:

An open, retrospective, uncontrolled study was carried out to evaluate efficacy and tolerability of immunesuppressive therapy used in the period 1982-1990 in patients with clinically definite multiple sclerosis. Of 42 patients 43% were treated with one drug, and the others with more than one. Tolerability was evaluated after at least 6 months of therapy in 6 patients on prednisone, 28 on azathioprine, 17 on methyl-prednisolone and 15 on cyclophosphamide pulses. Reversible mild or moderate side-effects were noted in 54% of the patients on azathioprine, heading to change in dose or withdrawal. There were similar side-effects in 83% of the patients on prednisone, 40% of those on cyclophosphamide, and in 12% of those on methylprednisolone. Efficacy was evaluated in 15 patients with a follow-up of at least 2 years, measured by objective scales. The results indicated therapy appeared to arrest progress of disability. We conclude that this study supports the use of immunesuppresssion in selected cases with rapidly evolving neurological deficits.

Resumo em Português:

Foi feito estudo comparativo entre quatro testes imunológicos - imunoenzimático IgG (ELISA-G) e Ig M (ELISA-M), imunofluorescência indireta (RIFI) e fixação do complemento (RFC) - utilizados na detecção de anticorpos anti-Cysticercus, em soro e líquido ce-falomaquidiano (LCR) de pacientes com suspeita clínica de cisticercose e seus familiares. Foram examinados 539 pacientes que apresentavam sintomas e/ou sinais sugestivos de cisticercose, 450 familiares destes doentes e 133 pessoas que constituíram o grupo controle. Foram colhidas 1122 amostras de soro e 120 de LCR que foram analisadas por ELISA-G e RIFI; em 83 soros e 60 LCR também foi processada a RFC e em 28 LCR também a ELISA-M. A ELISA-G e a RIFI mostraram-se reagentes em 5,2% dos soros, havendo discordância entre seus resultados em 3,5%. Em todos os soros do grupo controle ambos os testes foram não-reagentes. Estas mesmas reações, no LCR, foram reagentes em 16,7% e mostraram resultados discordantes em 7,5%. Houve concordância dos resultados da ELISA-G e aa RIFI, efetuadas concomitantemente no soro e no LCR, em 89,6% dos doentes, senão 17,7% reagentes. Nos soros em que foram executadas ELISA-G, RIFI e RFC, 54,2% mostraram concordância de resultados nos três testes, sendo reagentes em 16,9%. Estas mesmas reações no LCR tiveram resultados concordantes em 81,7%, sendo 11,7% reagentes. Nas amostras que apresentaram ELISA-G e RIFI nao-reagentes, a RFC foi reagente no soro e LCR, respectivamente, em 41,0% e 11,7%. Nos LCR em que se realizaram ELISA-G e ELISA-M, houve concordancia de resultados em 78,6%; nas amostras com resultados discordantes, 10,7% tiveram ELISA-G reagente e ELISA-M não-reagente, ocorrendo o inverso nas outras 10,7%. É dada ênfase à necessidade da realização concomitantemente de vários testes imunológicos para detecção de anticorpos anti-Cysticercus, no soro e no LCR, garantindo maior segurança no diagnóstico e acompanhamento evolutivo da doença.

Resumo em Inglês:

A comparative study of four immunological tests used for anti-Cysticercus antibodies detection - Enzyme-Linked immunoSorbent Assay IgG (ELISA-G) and IgMi (ELISA-M), indirect immunofluorescence (RIFI) and complement fixation (RFC) - was made in serum and cerebrospinal fluid (CSF). 539 patients with symptoms suggesting cysticercosis, 450 relatives of these patients and 133 normal people (control group) were examined. 1122 serum samples and 120 CSF samples were analysed by ELISA-G and RIFI, 83 sera and 60 CSF also by RFC, and 28 CSF by ELISA-M. 5.2% serum samples were reagent in ELISA-G and RIFI, and 3.5% of them had discordant results. All control group sera were negative. The same tests in CSF were positive in 16.7% and had discordant results in 7.5%. ELISA-G and RIFI in serum and CSF had concordant results in 89.6% (17.7% were positive). ELISA-G, RIFI and RFC had concordant results in 54.2% sera (16.9% positives) and in 81.7% CSF (11.7% positives). When ELISA-G and RIFI were negative, RFC was positive in 41.0% sera and 11.7% CSF. ELISA-G and ELISA-M had concordant results in 78.6% CSF. When these results were discordant ELISA - G was positive in 10.7% and ELISA -M in another 10.7%. I t is necessary tc use concomitantly several immunological tests for &nti-€ysticercus antibodies detection in serum and in CSF, in attempting to reach correct diagnosis.

Resumo em Português:

Foi elaborado questionário para obter informações sobre as atitudes pessoais e o conhecimento geral sobre as epilepsias. Foram submetidos a esse questionário professores de primeiro e segundo graus de escolas particulares e públicas, bem como professores universitários de áreas médica e não médica, num total de 97 pessoas, restringindo-se à região da Grande São Paulo. Não foram observadas diferenças nos resultados obtidos dos professores de escolas públicas, quando comparados aos de escolas particulares. Taxa alta de desinformação foi encontrada nas questões referentes às atitudes diante de pessoa que esteja apresentando convulsão e, também, quanto ao conceito e à etiologia das epilepsias, inclusive entre professores de área médica. Concluímos que muitos professores (inclusive os de área médica) não têm conhecimentos suficientes a respeito das epilepsias. É evidente a necessidade de programa nacional direcionado não só aos professores mas, também, à população em geral, visando a levar a atitude mais positiva com relação aos epilépticos e a melhorar sua qualidade de vida e seu tratamento.

Resumo em Inglês:

The social problems experienced by persons with epilepsy become increasingly apparent to those who work ctosely with group assocations. The objective of our study was to obtain information on personal attitudes and knowledge about epilepsies. Primary and high-school teachers and professors (medical and non-medical areas) were submitted to a questionnaire which was designed to obtain this information. We concluded that most professors (including those of medical areas) do not know enough about epilepsies. We believe that problems which are perceived by epileptics regarding social aspects may be softened through improved education of the community in general. Continued education of medical practioners, professors, teachers, patients and their families leads to a positive attitude towards epilepsies, which are essential and may help to improve life quality and the patient's medical treatment.

Resumo em Português:

O autor faz revisão da literatura acerca dos estudos de eletromiografia e de velocidades de condução nervosa na hanseníase. Concllui que tais estudos podem ser úteis para o diagnóstico precoce do envolvimento neural, para a elucidação de mecanismos fisiopatológicos e para o acompanhamento de pacientes sob tratamento clínico e/ou cirúrgico.

Resumo em Inglês:

The author reviews the literature on electromyography and nerve conduction velocity studies in leprosy. It is concluded that these studies can be helpful in the early diagnosis of neural involvement, in the elucidation of pathophysiological mechanisms, and in the follow-up of patients under medical and/or surgical treatment.

Resumo em Português:

Os linfomas primários do SNC são raros, mas sua incidência tem aumentado nos últimos anos, Estes tumores frequentemente se localizam nos gânglios da base e tálamo ou se apresentam de forma multifocal. O tratamento atual para eles é a radioterapia, associada ou não a quimioterapia. Devido à sua extremamente baixa morbidade, a biópsia estereo-táxica é o método ideal para determinar o diagnóstico histológico em pacientes com suspeita de linfomas do SNC. Os autores apresentam estudo de 49 casos de linfomas primários do SNC, diagnosticado por biópsia estereotáxica.

Resumo em Inglês:

Primary lymphomas of the CNS are rare. However the incidence of these lesions has increased recently. These tumors are often situated in the thalamus and basal ganglia, but can be multifocal. The treatment for primary CNS lymphoma is radiotherapy alone or in association with chemotherapy. Because the associated morbidity is very low stereotactic biopsy is an ideal method for determining the histologic diagnosis in patients with suspected CNS lymphoma. The authors present a study of 49 patients with primary CNS lymphomas in which a stereotactic biopsy was performed.

Resumo em Português:

Por ser a plasmaferese método terapêutico moderno e seguro, ela é cada vez mais indicada em doenças ligadas etiopatogenicamente à imunologia. Propomo-nos analisar suas indicações no âmbito da neurologia. Discutimos e analisamos sua indicação em miastenia grave, esclerose em placas, síndrome de Guillain-Barré, dermato e polimiosite, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, paraproteinemias, paraplegia espástica tropical, neuropatia periférica e mielopatia por HIV. Sugerimos esquemas para a execução do método em algumas doenças e apresentamos, de maneira resumida, nossa casuística.

Resumo em Inglês:

Therapeutic plasmapheresis (plasma exchange) in neurology is a matter of discussion. We review the main articles on clinical trials, both controlled land uncontrolled, trying to establish the efficacy and safety of the procedure. Humoral aspects involved in the genesis of the disorder play an important role for its indication in the present time. In myasthenia gravis indications for plasmapheresis are established: in the preparation for thymectomy, in patients with respiratory insufficiency and requiring respiratory protesis, after long immunossupression therapy with rebound effect, when all other forms of therapy failed, and in neonatal myasthenia gravis with special technics. We discuss the indication of plasmapheresis in Guillain-Barré syndrome, multiple sclerosis, chronic inflammatory demyelinating poly-neuromyelopathy, HTDV-1 myelopathy, HIV peripheral neuropathy and myelopathy, paraproteinemias, polymyositis, and dermatomyositis. Indications for other diseases are mentioned. Reference is made to the results we observed in 31 cases followed consecutively at Hospital dos Servidores, Rio de Janeiro, from June 1984 to June 1990. In our series 26 were myasthenic patients, 4 patients presented Guillain-Barré syndrome, and 1 multiple sclerosis. Therapeutic plasmapheresis protocols suggested by us are summarized.

Resumo em Português:

Numa série de 36 casos de encefalopatia de Wernicke autopsiados, 11 haviam desenvolvido coma. Em nenhum desses pacientes comatosos o diagnóstico foi estabelecido durante a vida. Seis desses pacientes eram homens e 5 mulheres, com idades entre 26 a 50 anos (média de 36,6). História de alcoolismo crônico foi positiva em 7 casos, sinais de desnutrição grave ocorreram em 3; uma paciente (apresentava câncer gástrico e uma, hiper emese gravídica. Dois pacientes foram admitidos ao hospital após terem sido encontrados em coma em suas residências. O exame neuropatológieo revelou alterações macroscópicas nos corpos mamilares em 8 casos - atrofia, descoloração e espongiose. Atrofia da porção anterior e superior do vermis do cerebelo foi observada em um caso. Era 5 casos havia hemorragias petequiais no diencéfalo, principalmente próximas às paredes do terceiro ventrículo. A microscopia revelou além das hemorragias, proliferação glial, hipertrofia do endotélio vascular e necrose de neurônios e mielina. Mielinólise pontina central ocorreu em um paciente. A encefalopatia de Wernicke é pouco diagnosticada clinicamente. O coma pode mascarar as outras manifestações clínicas da doença ou pode constituir sua única manifestação. Embora seja um sinal de mau prognóstico, o coma pode ser revertido pela administração de tiamina. É enfatizado que todo paciente em coma de causa não estabelecida deve receber altas doses de tiamina.

Resumo em Inglês:

Eleven out of 36 autopsied cases of Wernicke's encephalopathy had developed coma. None of these patients had the diagnosis during life. There were six men and five women with ages ranging from 36 to 50 years (mean 36.6). Seven of these patients were heavy drinkers, three exhibited signs of severe malnutrition, whereas one was being evaluated for a disseminated gastric cancer and one was in treatment of hyperemesis gravidarum. Two patients were brought to the hospital after found unconscious at home. Neuropatholo-gical examination disclosed gross changes in the mammillary bodies in eight cases and microscopic changes in all cases. In one case there was atrophy of the anterior superior part of the vermis. Petechial hemorrhages were observed particularly in the walls of the third ventricle. Microscopically there were in addition to hemorrhages, glial proliferation, endothelial hypertrophy and necrosis of nerve cells and myelin. Central pontine myelmolysis was observed in one case. Wernicke's encephalopathy is a clinically underdiagnosed condition. Coma may mask its classical clinical picture or even be the sole manifestation. Although coma points to a poor outlook it may be reversed by thiamine administration. Any patient with Coma of unknown etiology should be given parenteral thiamine.

Resumo em Português:

Foi realizado estudo clínico de 5 observações da doença de Krabbe (leucodistro-fia a células globóides). O diagnóstico de certeza, seja pelo estudo neuropatológico pós mortem (2 casos), seja pela dosagem enzimática em fibroblastos em cultura (2 casos), foi alcançado em 4 observações. A biópsia de nervo periférico foi realizada nos 5 casos e o estudo ultrastrutural revelou, em todos, aliterações características da doença de Krabbe. Os autores chamam a atenção para os principais dados clínicos e laboratoriais que sugerem o diagnóstico da doença, mesmo na impossibilidade da realização de exame ultrastrutural de nervo periférico e das dosagens enzimáticas, estas não realizadas em nosso país.

Resumo em Inglês:

A clinical study on five cases of Krabbe's disease (globoid cell leukodistrophy) was performed. A final diagnosis was done either with post-mortem study (two cases) or by enzymatic assays carried on cultured fibroblasts (two cases). Peripheral nerve biopsy for electron microscopy was performed in all cases, and the ultrastructural alterations characteristics of Krabbe's disease were always found. The authors emphasize the suggestive clinical and laboratory data which enable the diagnosis of Krabbe's disease in the absence of the ultrastructural exam of peripheral nerve, or the enzymatic assays not performed in this country.

Resumo em Português:

Relato de dois casos de cisticercose medular, sendo o primeiro referente a uma paciente de 13 anos de idade, apresentando a forma intramedular, e o segundo a uma paciente de 51 anos de idade com cisticercose espinhal leptomeníngea. Numa revisão de literatura (desde 1856), foram encontrados 95 casos publicados de cisticercose medular somados a dois de nossa casuística, mostrando a freqüência da doença. Dentro da patogenia da forma extra-medular, os autores defendem a hipótese da migração dos cisticercos do espaço subaracnóide intracraniano para o espinhal, baseando-se na distribuição topográfica dos parásitos na medula.

Resumo em Inglês:

A case of spinal intramedular cysticercosis in a 13-year-old Brazilian female and a case of spinal leptomeningeal infestation by cysticercosis in a 51 year-old Brazilian female are presented. A review of 95 published cases of medullar cysticercosis since 1856 shows the incidence of this condition. Extramedullar forms are explained by the downward migration of larvae from the cerebral to the spinal subarachnoid space and most larvae are expected to be stopped in the upper portions of the spinal canal due to peculiarities of the anatomy of the spinal cord.

Resumo em Português:

As dissecções dos vasos cerebrais é causa rara de acidente vascular cerebral (quarta causa). Geralmente são de aparecimento espontâneo ou após trauma simples. É mais comprometido o sistema carotídeo e a evolução costuma ser benigna. As dissecções do sistema vértebro-basilar são menos comuns e a dissecção primária da artéria basilar é rara. As dissecções da circulação posterior têm sido diagnosticadas em proporção crescente, porém, seus mecanismos de lesão, o quadro clínico, os critérios de diagnóstico e o tratamento constituem problema da prática neurológica e a taxa de morbidade e mortalidade ainda é alta. Os autores abordam estes problemas e sugerem medidas que possam ser úteis no manuseio dessa patologia. Descrevem-se três casos de dissecção, dois da artéria vertebral e um da artéria basilar. É feito também levantamento de 80 casos já publicados, comparando-os aos três casos descritos.

Resumo em Inglês:

Dissecting aneurysms of cerebral arteries are unusual causes of stroke. The carotid system is the commonest site of this pathology, the vertebral arteries are less involved and dissection of the basilar artery is tfare. The authors report three cases of arterial dissection of the vertebrobasilar system, two of the vertebral arteries and one of the basilar artery. An extensive review of the literature is presented. The clinical picture of dissection of vertebrobasilar system was inespecific but pain was a prominente symptom, though had not occurred in the site of the arteries involved. The pain was suggestive of subarachnoid hemorrhage. Associated or risk factors were mild trauma, migraine and high blood pressure. The angiographic findings were suggestive, however just the «double lumen» has been considered pathognomonic. The prognosis is variable. It was benign in case 3, left sequela in case 2, and case 1 rebleed fatally.

Resumo em Português:

São relatados 2 casos de crianças que sofreram traumatismo cranioencefálico (TCE) e cuja tomografia computadorizada craniana (TC), realizada até a terceira hora pós-trauma, foi normal. Respectivamente cerca de 20 e 60 horas após a internação, as crianças apresentaram alteração do nível de consciência e nova TC revelou presença de hematoma extradural. Os autores alertam para o fato de que crianças com TCE que apresentam hematomas subgaleais extensos, associados ou não a fraturas da calota craniana, mesmo com TC normal realizada precocemente, devem permanecer em rigorosa observação pela possibilidade de virem a desenvolver tardiamente hematomas extradurais.

Resumo em Inglês:

The cases of two children with traumatic extradural hematoma with an early normal CT scan are reported. Consciousness impairment occurred in them respectively 20 and 60 hours after admission, and CT at this occasion evidenced extradural hematoma. Serial neurological examinations are recommended for children "with large traumatic cephalohematoma associated or not to skull fracture and in whom an initial early CT was normal, since they can lately develop extradural hematoma.

Resumo em Português:

Uma paciente epiléptica jovem foi vítima de queda de certa altura após crise tônico-clônica generalizada. Foi admitida em coma no Setor de Emergência. Sua investigação clínico-radiológica mostrou presença de hematomas interhemisféricos, extensa secção traumática do corpo caloso e contusões fronto-basais. A despeito de hemiparesia residual, sua investigação neuropsicológica não mostrou sinais de desconexão hemisférica, compatível à integridade da região do esplênio ao exame de RMN. Após o trauma, a paciente, apresentou grande melhora da síndrome epiléptica. O papel relativo de cada uma das lesões traumáticas é difícil de ser inferido, em se tratando de lesão cerebral múltipla. O provável mecanismo fisiopatológico deve incluir impacto direto do corpo caloso contra a foice, além de mecanismos de aceleração/ desaceleração.

Resumo em Inglês:

In a 33 years-old epileptic woman with a traumatic impact to the vertex, clinical and radiological studies (skull X-R, CT and MRI) disclosed an extensive, callosal section under the topography of the falx, associated to frontonasal contusions. There was a significant improvement in the epileptic syndrome. No interhemispheric disconnection syndrome could be determined, which is compatible with the posterior regions of the corpus callosum having been spared. This is, to the best of our knowledge, the most extensive callosal injury documented by MRI to date.

Resumo em Português:

Paralisia supranuclear progressiva (PSP) foi inicialmente identificada como entidade distinta por Richardson, Steele e Olszewski há cerca de 25 anos. Observações clínicas subsequentes não apenas têm confirmado mas, também acrescentaram novas informações aos relatos pioneiros. PSP pode ser descrita como transtorno neurológico gradualmente incapacitante com rigidez extrapiramidal, bradieinesia, dificuldade na marcha com quedas frequentes, paralisia pseudo-bulbar, demência e oftalmoplegia supranuclear característica. Incide em pessoas na meia idade ou idosas, sem distinção racial ou sexual. PSP é importante causa de parkinsonismo e sua etiologia permanece obscura. Neste registro é apresentado o caso de um paciente de Santa Catarina, exibindo inequívoca evidência clínica de PSP. Este é o primeiro caso descrito neste Estado onde, baseando-se em recentes premissas epidemiológicas, poderemos supor a existência de pelo menos mais 50 pacientes com PSP. Em complementação, é apresentada revisão da literatura, com ênfase a aspectos clínicos e terapêuticos da PSP.

Resumo em Inglês:

Progressive supranuclear palsy (PSP) was first recognized as a distinct syndrome by Richardson, Steele and Olszewski roughly a quarter century ago. Subsequent clinical experience has corroborated and enlarged their original observations. PSP has become familiar as a chronic progressive disorder with extrapyramidal rigity, bradykinesia, gait impairment, bulbar palsy, dementia and a characteristic supranuclear ophthalmoplegia. It is a significant cause of parkinsonism and its etiology remains obscure. The case of a patient from Santa Catarina who presented definite clinical evidences of this syndrome is reported. This is the first description in this southern Brazilian State, where at least 50 more patients should exist, if we may extrapolate the prevalence rate of this condition in developed countries to this well developed area of Brazil. A review of the literature was undertaken with emphasis on recent clinical and therapeutic aspects of PSP.

Resumo em Português:

A infecção aguda do SNC pelo Trypanosoma cruzi por transfusão sanguínea é incomum. A concomitância da SIDA no paciente estudado mostra a importância da imunidade celular na restrição deste parasita e alerta ao problema da transfusão sanguínea nas zonas endêmicas.

Resumo em Inglês:

The acute infection of the CNS by Trypanosoma cruzi acquired by blood transfusion is uncommon. The concomitance of AIDS in the patient reported shows the importance of cellular immunity in restriction of this parasite, and reinforces the problem of blood transfusion in endemic zones.

Resumo em Português:

Machado de Assis (1839-1908) é considerado um dos mais importantes escritores brasileiros e uma grande personalidade literária universal. Pouco se sabe sobre sua história médica, pessoal e familiar. Machado referiu ter tido na infância crises epilépticas, caracterizadas como «coisas esquisitas». Ele descrevia suas crises epilépticas como «fenômenos nervosos», «ausências» ou «minha doença». Carlos de Laet assistiu a uma crise e descreveu-a «... quando de nós se acercou o Machado e dirigiu-me palavras em que não percebi nexo. Encarei-o surpreso e achei-lhe demudada a fisionomia. Sabendo que de tempos em tempos o salteavam incômodos nervosos, despedi-me do outro cavalheiro, dei o braço ao amigo enfermo, fi-lo tomar um cordial na mais próxima farmácia e só o deixei no bonde das Laranjeiras, quando o vi de todo restabelecido, a proibir-me, que o acompanhasse até casa». Mostramos uma fotografia de Machado durante uma crise no Caes Pharoux no dia 1º de setembro de 1907, documentada pelo fotógrafo Malta. Mário de Alencar escreveu: «A preocupação com a saúde era freqüente: ou havia os efeitos de um acesso do mal terrível ou a iminência dele. Falava-me como a seu próprio médico, confiando-me tudo, consultando-me sobre minúcias da moléstia e o que havia de dizer ao seu facultativo». Parece-nos claro que Machado apresentava epilepsia localizada sintomática com crises parciais complexas secundariamente generalizadas, de etiologia desconhecida. As crises iniciaram na infância, tiveram remissão na adolescência e recidivaram na terceira década, tornando-se mais freqüentes nos últimos anos. Machado apresentou episódios de depressão que se «acentuaram na última década. Em nossa opinião, a maior conseqüência da epilepsia de Machado de Assis foi o sofrimento psicológico devido ao preconceito vigente. A despeito disto, Machado foi capaz de mostrar toda a sua genialidade, que ainda é atual e cada vez mais reconhecida universalmente.

Resumo em Inglês:

Machado de Assis (1839-1908) is considered the most important Brazilian writer and a great universal literary figure. Little is know about his medical, personal and family history. He hid his «disease» as much as possible. Machado referred to «strange things» having happened to him in his childhood. He described seizures as «nervous phenomena», «absenses», «my illness». Laet observed a seizure and described it as: «... when Machado approached us and spoke to me in disconnected words. I looked at him in surprise and found his features altered. Knowing that from time to time he had nervous problems,... and only permitted Machado take the Laranjeiras Street car, when I saw that he was completely well». A photographically documented seizure is shown. Alencar wrote, «The preoccupation with health was frequent: either he was having the consequences of a fit or was foreboding one». It is clear that Machado presented localized symptomatic epilepsy with complex partial seizures secondarily generalized of unknown etiology. The seizures which began in infancy or childhood had remission in adolescence and then recurred in his thirties and became more frequent in his later years. His depression got markedly worse with age. In our opinion, the greatest consequence of Machado's epilepsy, was his psychological suffering due to the prejudice of the times. Despite this Machado showed all his genius, which is still actual and universal.

Resumo em Português:

A hipertrofia da panturrilha no curso de ciática é raramente observada. É relatado o caso de uma paciente com 28 anos de idade que apresentou episódios repetidos de dor lombar irradiada para nádega e pé esquerdos. Um ano após o início dos sintomas, notou aumento da panturrilha esquerda. Estudos radiográficos revelaram degeneração do disco de L5-S1 . O exame eletromiográfico mostrou desnervação muscular com velocidade de condução motora normal. Foram realizadas biópsias dos músculos gastrocnêmios. No esquerdo notou-se hipertrofia das fibras tipo 2, em comparação ao gastrocnêmio direito. A microscopia eletrônica revelou aumento do número de mitocôndrias nas fibras hipertrofiadas. Explicação satisfatória para a hipertrofia muscular na vigência de desnervação ainda não foi definida.

Resumo em Inglês:

Calf enlargement following sciatica is a rare condition. It is reported the case of a 28-year-old woman who complained of repeated episodes of lower back pain radiating into the left buttock and foot. One year after the beginning of her symptoms, she noticed enlargement of her left calf. X-ray studies disclosed L5-S1 disk degeneration. EMG showed muscle denervation with normal motor conduction velocity. Open biopsies of the gastrocnemius muscles were performed. The left gastrocnemius muscle showed hypertrophic type 2 fibers in comparison with the right gastrocnemius. Electron microscopy showed mildly increased number of mitochondria in these fibers. A satisfactory explanation for denervation hypertrophy has yet to be provided.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de uma paciente com espasmo hemifacial e impressão basilar associados a malformação de Arnold-Chiari. Com a descompressão cirúrgica da fossa posterior, empregada no tratamento da impressão basilar, houve melhora do quadro clínico e o espasmo hemifacial se reduziu quanto à frequência, duração e intensidade. É enfatizada a necessidade do tratamento etiológico do espasmo hemifacial, antes de se recorrer à toxina botulínica.

Resumo em Inglês:

The authors report a case of symptomatic basilar impression and Arnold-Chiari malformation being presented as the first symptom of hemifacial spasm. The surgical treatment of the malformation resulted in inprovement of the clinical manifestation with reduction of the hemifacial spasm. The need for the aetiological therapy for the hemifacial spasm is emphasized, before symptomatic treatment with botulinum toxin is tried.

Resumo em Português:

Apresentamos um caso de estado de mal parcial motor desencadeado pelo fechamento dos olhos em uma paciente jovem com epilepsia primária fotossensível. Dados clínicos, eletrencefalográficos e de neuroimagem são apresentados e discutidos.

Resumo em Inglês:

We report the case of a young female patient with photosensitive primary epilepsy who presented partial motor status epilepticus provoked by the act of shutting the eyes. Clinical, EEG and neuroimage data are presented and discussed.

Resumo em Português:

Prolactinoma é raro na infância e adolescência. O diagnóstico mais precoce conhecido na literatura ocorreu aos 8 anos de idade. Aqui é relatado o achado de tumor selar em menina com 6 anos, embora só fosse procurado auxílio médico tardiamente, quando a paciente já apresentava atrofia parcial de papila. Nessa ocasião, foi constatada reserva diminuída de hormônio do crescimento e de cortisol, bem como hiperprolactinemia. Devido à rápida deterioração visual, a paciente foi submetida a craniotomia fronto-temporal com a hipótese diagnóstica de craniofaringioma. O exame imuno-histoquímico do tecido tumoral foi positivo para prolactina. Conclui-se que o prolactinoma deve ser considerado no diagnóstico diferencial de tumores selares na infância, por possibilitar terapêutica menos agressiva.

Resumo em Inglês:

Prolactinoma is rare in cihldhood and adolescence. The earliest known diagnosis was reported in a patient at 8 years of age. We report the case of a sellar tumor found in a 6 years old girl. After a long symptomatic period she was brought for treatment. At this time she had partial papillar atrophy, hyperprolactinemia, and diminished reserve of growth hormone and Cortisol. Due to rapid visual deterioration, she was submitted to a frontotem-poral craniotomy for suspected craniopharyngioma. The tumor tissue immunohistochemistry was positive for prolactin. It is concluded that prolactinoma must be considered in differential diagnosis of sellar tumors in childhood since it benefits from a less aggressive therapy.

Resumo em Português:

Investigamos a eficácia do danazol, um andrógeno sintético, no tratamento de 5 mulheres e 3 homens com mielopatia associada a HTDV-1. Dentro do período de 15 dias após o início da administração da droga houve melhora significativa do controle urinário e aumento da força muscular em membros inferiores. Os resultados clínicos obtidos foram mais pronunciados em mulheres que em homens.

Resumo em Inglês:

We investigated the efficacy of danazol treatment in eight patients with HTLV-l associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP). Treatment with danazol yielded clinical improvement of urinary control and gait disturbances in 7 out of the 8 patients. The improvement was noted within 15 days of danazol administration. Analysis of factors of relevance to the clinical improvement with danazol showed that the beneficial response was preferentially found in females.