Resumo em Português:

Foram estudadas as enzimas séricas (creatinaquinase, desidrogenase láctica, aldolase, aspartato e alanina aminotransferase) de 817 pacientes e eletromiografias (EMG) de 588 casos de portadores de doenças neuromusculares. As enzimas e as EMG foram relacionadas utilizando testes de estatística descritiva e do qui-quadrado. Foi encontrado aumento importante das enzimas séricas relacionadas com EMG de padrão miopático (mais importante com a creatinaquinase, seguido da aldolase, desidrogenase láctica, aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase), e, inversamente, normalidade ou discreto aumento nas EMG normais ou com padrão de desinervação. As EMG com padrões de desinervação não têm qualquer relação com a elevação das enzimas séricas.

Resumo em Inglês:

This study reports the relationship of the serum enzymes (creatinekinase 817 cases, lactic dehydrogenase 784 cases, aldolase 718 cases, aspartate aminotransferase 767 cases and alanine aminotransferase 760 cases) and electromyography (EMG) of 588 cases (20 normal, 299 with myopathic pattern, 209 with denervation and 69 with neuromyopathic pattern) in several neuromuscular disorders. The relationships were studied using descriptive statistic and chi-square tests. It was found a statistical significance with the increased serum enzyme level with the myopathic EMG pattern and an inverse relationship with the denervation EMG. This relation was more important with the creatinekinase, following aldolase and lactic dehydrogenase. The EMG denervation pattern did not have any relation with serum enzyme levels.

Resumo em Português:

Durante o período de 1971 a 1993, 52 miastênicos sem timoma (7 homens e 45 mulheres ) foram timectomizados por via esternal. Os resultados foram classificados em remissão e não-remissão . A taxa de remissão foi 48%. No grupo de remissões havia 5 homens e 20 mulheres. O tempo de seguimento foi de 5,5 anos em ambos os grupos. Os pacientes foram classificados clinicamente segundo a classificação de Osserman. De 16 pacientes na categoria II A, 11 entraram em remissão; de 36 pacientes nas categorias II B e III, 14 entraram em remissão. O tempo de duração de doença foi de 1,8 e 4,3 anos nos grupos de remissões e não-remissões, respectivamente. Todos os pacientes que entraram em remissão tinham menos de quatro anos de doença. Dos 43 pacientes com menos de quatro anos de doença, 42% não apresentaram remissão significando que um tempo de doença de menos de quatro anos não é indicador de remissão. Nossos dados indicam um melhor prognóstico quando a timectomia é feita nos primeiros quatro anos de doença.

Resumo em Inglês:

From 1971 to 1993, 52 myasthenics without thymomas ( 7 men and 45 women) were thymectomized.The results were categorized in remissions and non-remissions. The remission rate was 48%. In the remission group there were 5 men and 20 women and in the non-remission group 2 men and 25 women.The follow-up time was 5.5 years in both groups. There were 16 patients in Osserman category II A , 11 achieving remission; 36 patients were in categories IIB and III, and 14 achieved remission. The duration of disease was 1.8 years and 4.3 years in the remission and non-remission groups, respectively. All patients with remission had less than four years of disease but among the 43 patients with less than four years of symptoms, 42% did not achieve remission. Our data reinforce the need for early thymectomy in myasthenia gravis.

Resumo em Português:

Os autores apresentam uma série de 214 casos de esclerose múltipla provenientes de levantamento retrospectivo de prontuários na Disciplina de Neurologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo e da clínica privada, no período de 1980 a 1993. Os dados encontrados foram analisados quanto a sexo, raça, média de idade de início dos sintomas, sintomas iniciais e sintomas evolutivos da doença. Os resultados foram analisados comparativamente aos encontrados em outras séries nacionais e estrangeiras.

Resumo em Inglês:

The authors report on a series of 214 cases of defined multiple sclerosis according to Poser et al.criteria. These cases were retrospectively selected by medical reports analysed from Santa Casa Medical School (São Paulo) and the private practive, from 1980 to 1993. The data were analysed as for sex, race, onset ageof symptoms, onset symptoms, and evolutive symptoms. The results were compared to those found in other Brazilian series and in foreign series. This comparative analysis allows to verify similarities and differences among the several series, and the authors emphasize the necessity of multicentric studies in Brazil to assert with more details the multiple sclerosis profile in our country.

Resumo em Português:

Há controvérsias sobre a existência de uma epilepsia parcial benigna parietal distinta da epilepsia com pontas rolândicas. Estudamos 164 crianças com epilepsia e focos restritos às regiões centrais, temporais médias e parietais, sendo excluídas as que apresentavam elementos indicativos de lesão cerebral. Foram analisados a idade dos pacientes, a idade de início, o tipo e o número das crises, antecedentes familiares para epilepsia e a reatividade à percussão dos pés e mãos ao EEC As pontas foram de localização central e/ou temporal média (PCT) em 111 casos (temporal média em 56, centrotemporal em 29, central em 26) e parietal (PP) em 53 casos. A idade dos pacientes e idade de início das crises predominaram na faixa até 6 anos de idade no grupo com PP e acima dos 6 anos no grupo com PCT. As crises orofaríngeas e motoras da face corresponderam a 44,1% das crianças com PCT e, apenas, a 16,9% daquelas com PP. Pontas evocadas por estímulos somatossensoriais, ao EEG, foram registradas em proporção mais elevada de casos com PP (39,5%) do que no grupo com PCT (3,5%). Nossos achados mostram que epilepsia, na ausência de sinais lesionais, em crianças com PP, é relativamente frequente e tanto a idade dos pacientes, idade de início e perfil das crises, quanto a reatividade do EEG à percussão de pés e mãos, mostram diferenças significativas em relação ao observado nas crianças com PCT.

Resumo em Inglês:

There are controversies about the existence of a benign parietal epilepsy distinct from the benign partial epilepsy with centro-temporal spikes. We studied 164 children with no neurological or neuroradiological evidence of brain damage and with epilepsy and spikes restricted to the centro-temporal (CTS) or to the parietal regions (PS). The subject's age, age at onset and type of seizures and the presence of spikes evoked by consecutive taps applied to both hands and feet were compared between 111 patients with CTS and 53 patients with PS. Age of patients and age at onset of seizures predominated until 6 years in the PS group and after 6 years in the CTS group. The occurrence of oropharyngeal or facial motor seizures was statistically more frequent among the patients with CTS (44.1%) as opposed to PS group (16.9%). In 39.5% of the children with PS and only in 3.5% of those with CTS, the EEG showed high voltage potentials, similar to the habitual spikes in clinical EEG, evoked by the stimulation of one or both feet or hands. Our findings suggest that in neurologically normal children with epilepsy, the group with PS differs from those with CTS in the age, age at onset and type of seizures and EEG reactivity to percussion of hands and feet.

Resumo em Português:

Foram analisadas amostras de líquido cefalorraquidiano (LCR) e plasma de 20 pacientes com mielopatia associada ao HTLV-I (HAM/TSP) provenientes do Brasil e Irã e como controle, 16 de indivíduos brasileiros soronegativos para HTLV-I acometidos por outras doenças neurológicas (esclerose múltipla, epilepsia idiopática e mielopatia de etiologia desconhecida). Observou-se no grupo de pacientes com HAM/TSP: 1) reação inflamatória no SNC em todos os casos; 2) 95% (19/20) mostravam bandas oligoclonais refletindo síntese intratecal de IgG no SNC; 3)85% (7/20) apresentavam síntese local de anticorpos para HTLV-I; 4)35% (tinham síntese mensurável de imunoglobulinas no SNC. Os parâmetros do LCR dos pacientes com HAM/TSP foram comparados aos dados clínicos (idade de início, duração da doença e grau de incapacidade). Os dados apresentados neste estudo indicam a importância da analise do LCR para diagnóstico de HAM/TSP. Entretanto nenhuma associação entre a gravidade da doença e os achados do LCR foi demonstrada.

Resumo em Inglês:

We analysed sera and cerebrospinal fluid (CSF) of 20 cases of human T-cell lymphotropic virus type (HTLV-I) associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP) from Brazil and Iran and as controls, 16 Brazilian HTLVI seronegative individuals afflicted with other neurological diseases. It was observed in the HAM/TSP patients that: 1) all had an inflammatory reaction within the central nervous system (CNS); 2) 95% (19/20) showed oligoclonal bands reflecting intrathecal IgG synthesis; 3) 85% (17/20) presented a local synthesis of HTLVI antibodies; 4) 35% (7/20) had a measurable immunoglobulin (Ig) synthesis within the CNS. The CSF parameters of the HAM/TSP were compared with the clinical data (age at onset, duration of disease and disability level). Our data prove that CSF analysis is important for the diagnosis of HAM/TSP. There is no association between the severity of the disease and CSF findings.

Resumo em Português:

O objectivo fundamental desta revisão retrospectiva dos dados clínicos e do estudo do líquido céfalo-raquidiano (LCR) de 41 doentes com tumores intracranianos diagnosticados entre 197S e 1989 é analisar a importância do achado de células neoplásicas no LCR, principalmente quando o recurso à tomografia computorizada e ressonância magnética cerebrais era raro. Outro objectivo diz respeito ao estudo das alterações proteicas do LCR nos tumores cerebrais. A análise do LCR compreendeu a contagem celular, a observação dos quadros citomorfológicos obtidos após sedimentação, o doseamento das proteínas totais e a determinação dos perfis electroforéticos. Encontraram-se células tumorais em 12 doentes (29%): meduloblastomas - 6, meningites carcinomatosas - 3, glioblastoma multiforme - 1, ependimoma -1, metastases cerebrais -1; em 2 casos este achado foi inesperado. Na maior parte dos casos a localização do tumor perto do sistema ventricular favoreceu a exfoliação celular. Embora a pleocitose fosse rara e não se correlacionasse com a presença de células neoplásicas, verificámos que na maioria dos casos, incluindo todos aqueles com citologia "positiva", os quadros citomorfológicos eram patológicos. Os nossos resultados mostram que a pesquisa de células tumorais no LCR continua a ser util e o seu achado particularmente relevante quando inesperado.

Resumo em Inglês:

The main objective of this retrospective review of clinical and cerebrospinal fluid (CSF) data from 41 patients with intracranial tumors diagnosed between 1975 and 1989, is to report the role that the finding of neoplastic cells in CSF plays, specially when cerebral CT-scanning and MRI were not currently done. Another objective is to study the CSF proteic abnormalities in cerebral tumors. CSF cell count, cytomorphologic pictures obtained after sedimentation and protein findings are described. Tumor cells were seen in 12 cases (29%): medulloblastomas - 6, meningeal carcinomatosis - 3, multiforme glioblastoma - 1, ependymoma -1, cerebral metastasis -1; in two cases it was an unexpected finding. We noticed that tumoral localization next to the ventricles favoured cell exfoliation. Although pleocytosis was rare and uncorrelated with the presence of neoplastic cells, pathological cytomorphologic pictures appeared in most of the cases including all "positive" ones. Our results stress that the appearance of neoplastic cells in CSF remains helpful specially when it is an unexpected finding.

Resumo em Português:

Foram realizadas 3937 necropsias no período de 1971 a 1993 no Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas da Fundação de Assistência, Estudo e Pesquisa de Uberlândia, Universidade Federal de Uberlândia, Minas Gerais, local para onde convergem todos os casos de autópsias do município. A análise de 2862 registros cujos laudos estavam completos e com idade acima de um ano revelou 39 casos (1,4%) de cisticercose. A idade variou de 16 a 83 anos, sendo 66,6% do sexo masculino. A análise da procedência demonstrou que 82,1% dos indivíduos eram do Estado de Minas Gerais e 15,4% de Goiás; 1 caso (2,5%) não tinha procedência anotada. Dos 39 indivíduos parasitados, 35 (89,7%) apresentaram comprometimento do sistema nervoso central, isolado ou associado a outras formas clínicas da doença; em 9 ocorreu a forma cardíaca (isolada ou associada), em 4 a forma muscular (isolada ou associada) e em 4 a forma visceral (isolada ou associada). Em somente 7 casos (17,9%) a cisticercose foi a causa básica do óbito.

Resumo em Inglês:

3937 autopsies were performed between 1971 and 1993 in the Serviço de Anatomia Patológica of the Hospital de Clínicas of the Fundação de Assistência, Estudo e Pesquisa de Uberlândia, Universidade Federal de Uberlândia, in Minas Gerais, Brazil. At this Service of Pathology are realized all the autopsies of the municipal district of Uberlândia. The analysis of 2862 concluded autopsy reports, of death above the age of one year, disclosed 39 cases (1.4%) of cysticercosis. The age range was 16 to 83 years and 66.6% were males; 82.1 % of the patients were from Minas Gerais State, 15.4% were from Goiás State, and in one case (2.5%) the origin was not registered. From these 39 cases, 35 (89.7%) showed central nervous system involvement, isolated or in association to other clinical forms of the disease; in 9 occurred the isolated or associated cardiac form; in 4 the muscular form, isolated or associated, was found; 4 presented the isolated or associated visceral form. In only 7 (17.9%) cases, the cysticercosis was assumed to be the direct cause of the death.

Resumo em Português:

Os autores relatam sua experiência com a avaliação da força muscular pela utilização do miômetro manual em 16 pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD). Observaram rápida diminuição da força de extensão da perna entre 6 e 8 anos de idade, analisando pacientes de diferentes faixas etárias. Paralelamente, ocorreu perda da deambulação. Verificaram aumentos de força em dois pacientes avaliados evolutivamente num período de 6 meses, sem explicação até o momento. Revêem a literatura e concluem no sentido da importância da difusão do método.

Resumo em Inglês:

An account of the authors' experience in strength measurement using a hand-held dynamometer in 16 patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) is given. A rapid decrease of knee extension strength was observed, between 6 and 8 years of age, analysing among patients of different ages. At the same time loss of the ability to walk has occurred. An unexplainable increase in strength was observed in two patients examined in a six month interval. A short review of the literature is given and the conclusion of the importance on the wider use of the instrument.

Resumo em Português:

OBJETIVO:O tabagismo como fator de risco para a Doença Cerebrovascular ainda é motivo de divergências na literatura médica. Utilizou-se o delineamento por agregados para determinar a relação entre a mortalidade por Doença Cerebrovascular e o hábito de fumar no Brasil utilizando a mortalidade por câncer de pulmão como substituto do tabagismo. CASUÍSTICA E MÉTODOS: foram estudados os óbitos entre 30 e 69 anos ocorridos em 1988 em Belém, Recife, Salvador, Belo Horizonte, Rio de Janeiro, São Paulo, Curitiba e Porto Alegre por Doença Cerebrovascular (CID-9: 430-438) e neoplasia de pulmão (CID-9:162). Os coeficientes foram ajustados por idade pela população mundial. Utilizou-se análise de variância para estabelecer a associação entre as duas variáveis. RESULTADOS:Apesar da diferença de magnitudes entre as capitais, a análise de variância não mostrou associação estatisticamente significativa para os coeficientes ajustados e para as faixas etárias decenais, exceto homens entre 40-49 anos. CONCLUSÃO: A ausência de associação determinada pode ser explicada pela ação do hábito de fumar distinta nos subtipos de Doença Cerebrovascular; pela ação competitiva da mortalidade por Doença Isquêmica do Coração; e por prevalências diferenciadas do principal fator de risco, a hipertensão arterial sistêmica.

Resumo em Inglês:

AIM:The role of smoking as risk factor for stroke is controversial. An ecological design study was performed to test the association between stroke mortality and smoking in Brazil. Lung cancer mortality was used as a surrogate for smoking habit. METHODS: The mortality rate for stroke (ICD-9:430-438) and lung cancer (ICD-9: 162) were determined in the following metropolitan areas: Belém, Recife, Salvador, Belo Horizonte, Rio de Janeiro, São Paulo, Curitiba and Porto Alegre for males and females between 30 years-old and 69 years-old. ANOVA test was used to compare both age-adjusted mortality rates. RESULTS:A negative association by ANOVA was determined between age-adjusted rates and age-specific rates, except among males with 40-49 years-old. CONCLUSION: These results may be on account of three causes: the different smoking role as a risk factor in the distinct stroke subtypes analyzed; the competitive risk between coronary heart disease and stroke; and the high prevalence of arterial hypertension in the Brazilian metropolitan areas.

Resumo em Português:

As flutuações motoras (FM) decorrentes do uso prolongado de levodopa são uma das principais complicações do tratamento da doença de Parkinson (DP). A utilização da apomorfina, um potente agonista de receptores dopaminérgicos, associada ao domperidone para bloquear seus efeitos eméticos, surge como uma alternativa para contornar as FM dos parkinsonianos. Para adquirirmos experiência inicial com essa droga, decidimos estudar a ação e os efeitos adversos da apomorfina em um grupo de quatro pacientes do nosso ambulatório com o diagnóstico de DP e com flutuaçãoes de rendimento da levodopa. A apomorfina foi administrada por via subcutânea, sendo obtido o estado "on" em todos os pacientes com doses entre 1,5 e 3 mg por aplicação. A latência para o início do efeito variou de 7 a 30 minutos e a duração da ação de 60 a 85 minutos. O estado "on" produzido com a apomorfina foi indistinguível do observado com a levodopa, inclusive com a ocorrência de discinesias. Não foram observados efeitos colaterais significativos. Nossa experiência inicial mostra que a apomorfina, em doses relativamente baixas, é uma alternativa eficaz para as FM da DP, com poucos efeitos colaterais.

Resumo em Inglês:

Levodopa-induced motor fluctuations (MF) is a disabling complication of Parkinson's disease (PD) and is usually refractory to conventional treatment. Apomorphine, a dopamine agonist with affinity for both Dl and D2 receptors, has been emerged as an useful alternative in the management of MF of PD. The frequency of nausea and vomiting prevented its use in the past, but the simultaneous administration of domperidone has proved to be able to control these side effects. Although apomorphine has been successfully used to control levodopa-induced MF in other countries, it has not been considered in the management of PD in Brazil. We report here our initial experience with subcutaneous injections of apomorphine combined to oral domperidone. We administered apomorphine in doses ranging from 1.5 to 3 mg in four PD patients with MF of our outpatient clinic. All the doses administered switched the "off state to a motor response qualitatively similar to what is seen in the "on" phase induced by levodopa, including the occurence of dyskinesia. The latency to turn "on" after apomorphine ranged from 7 to 30 minutes and the duration of the response ranged from 60 to 85 minutes. We observed yawning in all four patients, labial paresthesia in one patient and an inespecific unpleasent sensation in another patient. These side effects were not significant in our four patients. Our data show that the use of apomorphine adds a reliable and effective strategy in the management of MF of PD patients.

Resumo em Português:

Relatamos quatro crianças epilépticas com "ponta-onda contínua durante o sono lento" (POCSL). Os principais achados clínicos foram crises parciais motoras,retardo mental e déficit motor. Os EEG se caracterizaram por complexos ponta-onda quase contínuos (>85%) difusos em dois pacientes e localizados em um hemisfério nos outros dois casos. O tratamento foi eficaz no controle das crises, mas não em relação ao EEG. Achamos que este quadro tem sido pouco relatado e estudos do sono em crianças epilépticas podem revelar mais casos de POCSL.

Resumo em Inglês:

We report four children with epilepsy with "continuous spike-waves during slow wave sleep" (CSWSS). The main clinical features were partial motor seizures, mental retardation and motor deficit. The EEG findings were characterized by nearly continuous (>85%) diffuse slow spike and wave activity in two patients, and localized to one hemisphere in two other cases during non-REM sleep. The treatment was effective in improving the clinical seizures, but not the EEG pattern. We believe that this epileptic syndrome has been overlooked and routine sleep EEG studies on epileptic children may disclose more cases of CSWSS.

Resumo em Português:

Estudamos quatro crianças com o diagnóstico de crises de ausência (epilepsia generalizada primária) e com atividade delta generalizada no EEG, durante crises provocadas pela hiperpnéia. A ausência de descargas generalizadas por complexos ponta-onda a 3 Hz, durante as crises de nossos pacientes, é achado incomum. Todas as crianças tiveram completo controle de suas crises com o valproato, assim como o desaparecimento das alterações no EEG. Concluimos que a atividade delta generalizada observada no EEG de crianças durante a hiperpnéia nem sempre deve ser vista como achado normal, podendo ser um evento crítico da crise generalizada ausência.

Resumo em Inglês:

We studied four children with diagnosis of absence seizures (generalized primary epilepsy), and with a generalized delta activity on the EEG during clinical attacks provoked by hyperventilation. The lack of ictal generalized spike-and-wave discharges with a frequency of 3 Hz in our patients, makes this an atypical pattern. All children had complete control of their seizures and disappearance of the EEG changes with valproate. We concluded that generalized delta activity observed on EEG during the hyperventilation in children should not always be considered as a normal finding for age, since it could be an ictal event of an absence seizure.

Resumo em Português:

Estudamos duas crianças com história de cefaléia, exame físico e neurológico normais, cujos EEG mostraram padrão eletrencefalográfico recentemente publicado, o potencial N associado às pontas positivas 14 Hz. Este novo grafoelemento foi observado somente durante o estado de sonolência.

Resumo em Inglês:

We studied two children with a history of headache and a normal physical and neurological examination whose EEG showed an electroencephalographic pattern recently published, the N-shape potential associated with the 14 Hz positive spikes. This graphoelement was observed only during the asleep state.

Resumo em Português:

A descarga eletrográfica rítmica subclínica do adulto tem sido raramente referida na literatura. Relatamos o caso de um homem de 71 anos com ataque isquêmico transitório, cujo EEG mostrou evolução atípica deste padrão incomum. A tomografia computadorizada de crânio e o liquido cefalorraquidiano foram normais. Na literatura por nós pesquisada, não achamos outra publicação com evolução atípica do SREDA.

Resumo em Inglês:

The subclinical rhythmic electrographic discharge in adults (SREDA) has been rarely reported. We describe the case of a 71 year-old man with transient ischemic attack, whose EEG showed an atypical evolution of this uncommon pattern. The computed tomography scan and cerebrospinal fluid were normal. We are not aware of any other report in the literature with this atypical evolution of SREDA.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de um menino de 15 anos com o diagnóstico de epilepsia parcial benigna da infância com ponta centrotemporal. Durante o EEG uma crise eletrográfica subclínica foi gravada. As descargas estavam eletropositivas em T4 com reversão de fase positiva entre as derivações F8-T4 e T4-T6. O episódio durou menos que um minuto (45 seg). As espículas inter-ictais, na região temporal média direita, reapareceram 60 seg após e estavam eletronegativas na mesma região depois do término da crise eletrográfica. O mecanismo subjacente a este padrão incomum no EEG não está bem estabelecido.

Resumo em Inglês:

We describe the case of a 15-year-old boy who had the diagnosis of benign partial epilepsy of childhood with centrotemporal spike. During the EEG a subclinical electrographic seizure was recorded. The discharges were clearly electropositive in T4 with positive phase reversal between derivations F8-T4 and T4-T6. The whole episode lasted less than one minute (45 sec). The interictal right medio-temporal spikes reemerged after 60 sec and were electronegative in the same location after the end of the electrographic seizures. The mechanisms underlying this uncommon pattern on EEG is not well stablished.

Resumo em Português:

Estado de mal epiléptico por crise parcial complexa tem sido raramente referido em crianças. Relatamos o quadro clínico de uma menina com 14 anos de idade, com crises parciais complexas desde os 10 anos e que desenvolveu estado de mal epiléptico por crises parciais complexas, provavelmente por não ser aderente ao tratamento. O exame neurológico e a tomografia computadorizada de crânio foram normais. Durante o estado de mal epiléptico ela recebeu fenitoína e diazepam e ficou livre das crises após 5 minutos. O EEG ictal mostrou espículas e ondas lentas na região temporal direita.

Resumo em Inglês:

Complex partial status epilepticus (SE) has been reported rarely in children. We describe the clinical case of a 14 year-old girl with complex partial seizures (CPS) since age 10 who developed a complex partial SE probably because she was not adherent to treatment. The neurologic examination and computed tomography scan were normal. During the SE she received diazepam and phenytoin and became free of the seizures after 5 minutes. The ictal EEG showed spikes and slow waves over the right temporal region.

Resumo em Português:

Descrevemos o quadro clínico e eletrencefalográfico atípicos observados durante a evolução de panencefalite esclerosante subaguda, em um menino de 14 anos. Neste paciente, com história de crises parciais complexas há duas semanas, o padrão eletrencefalográfico atípico foi caracterizado por foco temporal esquerdo que evoluiu para "periodic lateralized epileptiform discharges" (PLEDs), somente durante a 3ª e 4ª semanas surgindo os clássicos complexos periódicos difusos.

Resumo em Inglês:

We describe an atypical clinical and electroencephalographic (EEG) pattern observed during the course of subacute sclerosing panencephalitis in a 14 year-old boy. In this patient with a two weeks history of partial complex seizures, the atypical EEG pattern was characterized by an initial left temporal focus which evolved to periodic lateralized epileptiform discharges (PLEDs) and, only during the 3rd and 4th weeks the typical bilateral and generalized periodic complexes appeared.

Resumo em Português:

Existem poucos relatos na literatura de pacientes com hiperglicemia não-cetótica e crises visuais induzidas pela movimentação ocular. Apresentamos o caso de paciente do sexo masculino de 47 anos de idade que iniciou quadro de diabetes mellitus com crises visuais e oculomotoras espontâneas ou desencadeadas pela movimentação ocular. As crises foram de difícil controle, não cedendo com fenitoína endovenosa. O paciente evoluiu com déficit motor no hemicorpo esquerdo, que regrediu em uma semana, juntamente com as crises, após o controle da glicemia. O EEG crítico mostrou descargas no hemisfério direito de predomínio posterior, com extensão para o hemisfério esquerdo. A tomografia computadorizada de crânio foi normal. Este caso mostra a importância de investigar a indução de crises e a existência de diabetes em pacientes com crises visuais de início recente.

Resumo em Inglês:

In a 47-years-old male patient, partial visual seizures triggered by movement was an early symptom of nonketotic hyperglycemia. Seizures were resistant to conventional anticonvulsivant therapy. During seizures, EEG showed discharges over the right hemisphere. CT was normal. A search for reflex seizures and hyperglycemia should be routinely carried out in patients with repeated focal visual seizures, as shown in the case reported.

Resumo em Português:

A síndrome hemolítico-urêmica é patologia caracterizada pela tríade insuficiência renal aguda, anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, apresentando complicações no sistema nervoso central em número considerável de casos. As alterações observadas na tomografia computadorizada são, geralmente, infartos. Os autores apresentam dois casos nos quais, além dos infartos, é vista hipodensidade difusa na substância branca, reversível com a resolução da fase aguda da doença, à semelhança de alterações descritas em casos de encefalopatia urêmica e de encefalopatia hipertensiva de outras etiologias.

Resumo em Inglês:

The hemolytic-uremic syndrome is a pathology characterized by a triad consisting of acute renal failure, microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia, with complications of the central nervous system arising in a considerable number of cases. Altered cranial computerized tomography examinations usually reveal cerebral infarctions. We present here two cases in which diffuse hypodensity was observed in the white matter in addition to the infarcts. This hypodensity was reversible after resolution of the acute phase of the disease, as is also the case for the alterations described in uremic encephalopathy and in hypertensive encephalopathy of other etiologies.

Resumo em Português:

Os autores apresentam um caso de edema pulmonar agudo numa paciente de 28 anos de idade acometida de hemorragia subaracnóidea secundária à rotura de aneurisma intracraniano. A sintomatologia respiratória ocorreu durante o agravamento do quadro neurológico. Alguns aspectos etiológicos e fisiopatogênicos do edema pulmonar agudo neurogênico são analisados.

Resumo em Inglês:

The autors report a case of acute neurogenic pulmonary edema in a 28-year-old woman who presented rupture of an internal carotid artery aneurysm and subarachnoid hemorrhage. The respiratory disorders started at the same time the patient's symptomatology aggravated. Some etiological and pathophysiological aspects on neurogenic pulmonary edema are revised.

Resumo em Português:

Relata-se o caso de uma paciente com quadro parkisoniano instalado aos 26 anos de idade, 30 anos de evolução, boa resposta à levodopa e desenvolvimento precoce de discinesias induzidas por essa droga. Essas características associadas à ausência de outras manifestações neurológicas ao longo de todo o curso da moléstia sugeriam substrato anátomo-patológico superponível ao da forma clássica da doença de Parkinson. Entretanto, as imagens de ressonância magnética mostraram lesões palidais do tipo "eye-of-the-tiger", semelhantes às observadas na doença de Hallervorden-Spatz. O presente caso ilustra a heterogeneidade patológica dos casos de parkinsonismo de instalação precoce e a possibilidade do encontro desse padrão de lesões palidais em outras doenças degenerativas dos gânglios da base.

Resumo em Inglês:

We report the case of a 56-years-old woman patient, born to unrelated parents, who since 26-years-old gradually developed bradykinesia, rigidity, tremor of both hands, and speech and gait difficulties. Her past history was unremarkable. There was no family history of neurologic disease. She was admitted to our Hospital at age 39 and at that time she presented a full parkinsonian syndrome. The following tests were normal or negative: routine blood studies, serum copper, ceruloplasmin and cerebrospinal fluid examination. There was not Kayser-Fleicher ring, and fundoscopic examination revealed no abnormalities. Levodopa was introduced and response was good for more than ten years, despite early-onset of dyskinesias (three months after the introduction of the drug). After 30 years under levodopa she still presents a moderate response but with severe fluctuations of the motor performance. Except for slowness of cognition she developed no other neuropsychological impairments, and a recent neurological examination disclosed no abnormalities besides a parkinsonian syndrome. One year ago, a magnetic resonance imaging (MRI) was perfomed and showed bilateral, symmetrical lesions with "eye-of-the-tiger" pattern. This case illustrates the pathological heterogenity of early-onset parkinsonism and suggests the possibility to find the typical MRI lesions seen in Hallervorden-Spatz disease in other degenerative affections involving globus pallidus.

Resumo em Português:

A distonia progressiva da infância responsiva à levodopa, também conhecida como doença de Segawa, é uma forma rara de doença extrapiramidal de herança autossômica dominante na faixa etária pediátrica. As principais características clínicas da doença são as manifestações distônicas e parkinsonianas que, na maioria dos casos, apresentam variação diurna, sendo ausentes ou de pequena magnitude pela manhã e piorando com o transcorrer do dia. O tratamento com pequenas doses de levodopa resulta na melhora completa ou significativa da sintomatologia. Relata-se o caso de uma criança de 11 anos de idade, do sexo feminino, que a partir dos 2 anos de idade apresentava postura distônica dos pés levando a assumir posição equina à marcha. A flutuação da postura durante o decorrer do dia foi observada pela mãe desde o início.Aos 7 anos, ela desenvolveu desvio lateral da cabeça para a esquerda associado a postura flexora do membro superior ipsolateral. Houve piora progressiva dos sintomas até que aos 10 anos de idade a sintomatologia era observada ao despertar. O exame neurológico permitiu detectar postura distônica da cabeça e do membro superior esquerdo, rigidez generalizada nas extremidades e leve tremor palpebral. Os exames laboratoriais, incluindo dosagens de cobre e ceruloplasmina, foram normais ou negativos, bem como os exames de neuro-imagem. O tratamento com levodopa foi iniciado com dosagem de 150 mg/dia, com melhora completa e imediata da sintomatologia. Após 1 ano de seguimento, ela está assintomática, tomando levodopa na dose de 100 mg/dia. Nenhum efeito colateral devido à terapêutica foi observado nesse período.

Resumo em Inglês:

Progressive dystonia with diurnal fluctuations sensitive to levodopa, also known as Segawa's disease, is a rare form of autosomal dominant extrapyramidal disease in the pediatric age group. The dystonic and Parkinson-like symptoms are the main clinical features of the disease and, characteristically but not in all cases, show a diurnal variation. They are absent or present to a lesser extent in the morning, worsening during the day. Treatment with small doses of levodopa results in remission or marked improvement of the symptomatology. We present the case of a 11 years old female patient that developed a dystonic posture in her feet that led her to a tip-toe walking pattern, since the age of 2. Diurnal fluctuations of the symptomatology were noticed by her mother. At 7 years of age she developed a left deviation of the head and an abnormal flexor posture of the left arm. In the next years the symptoms progressed and the fluctuations became less evident. At the age of 10, they were present soon after she woke up in the morning. The neurological examination disclosed a dystonic posturing of the head and left arm, a generalized rigidity of the extremities and a palpebral tremor. Laboratory examinations, including copper and ceruloplasmin, and neuro-imaging studies were negative. She was started on levodopa 150 mg/day with prompt disappearance of the symptomatology. After one-year follow-up she is symptom-free with only 100 mg/day of levodopa. No adverse effect was observed so far.

Resumo em Português:

Os autores apresentam o caso de uma paciente com 41 anos de idade que iniciou seu quadro clínico com hemiparesia direita progressiva. A RNM revelou massa expansiva na região temporoparietal esquerda e lesão menor na área frontal direita. O exame do LCR foi normal. Devido à possibilidade de se tratar de tumor ou abscesso, a paciente foi submetida a biópsia cerebral. O resultado revelou tratar-se de área de desmielinização, sendo negativos os testes efetuados para vírus.

Resumo em Inglês:

A 41 year old woman with subacute onset of moderate and progressive right hemiparesis showed on the MRI a unilateral white matter lesion on the left temporoparietal region and a small lesion on the right frontal region. The CSF was normal. Because possible diagnosis of tumor or abscess, the patient underwent a cerebral biopsy. The histological result was of brain tissue with demyelination and reactive changes. The stains for viral etiology were negative.

Resumo em Português:

A nocardiose do sistema nervoso central tem alcançado importante destaque no diagnóstico diferencial de patologias tumorais nos últimos anos pelo aumento da incidência de pacientes imunodeficiêntes(pacientes submetidos a quimioterapia, transplante de órgãos ou com a síndrome de imunodeficiência adquirida - SIDA). Os autores descrevem o caso de um paciente com SIDA que desenvolveu nocardiose cerebelar na sua forma tumoral. O paciente foi submetido a craniectomia de fossa posterior para diagnóstico e tratamento. Os achados de neuroimagem e patológicos bem como a conduta cirúrgica são discutidos com base em revisão da literatura.

Resumo em Inglês:

The authors describe a case of cerebellar abscess by Nocardiain a patient with the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) that was submitted to a posterior fossa craniectomy for diagnosis and treatment. Pathological and neuroimage findings are discussed as well as the surgical approach taking into account literature data on the subject.

Resumo em Português:

Os autores descrevem uma família com três membros portadores de glioblastoma. A paciente probanda, uma menina de 7 anos, apresentou metástase pulmonar. A análise cromossômica dos linfócitos periféricos revelou um cariótipo normal (46, XX). Estudo citogenético das células tumorais mostrou várias anormalidades: 46, XX, 7q- / 46, XX, -2,4p-, 7p-, +15 / 46, XX. Alguns aspectos sobre oncogênese e citogenética das neoplasias gliais são discutidos.

Resumo em Inglês:

The authors describe a family with three members affected by glioblastoma. The proband patient, a 7 year-old girl, developed a rare complication, a pulmonary metastasis. Chromosomal analysis of her peripheral blood lymphocytes showed a normal karyotype (46, XX), without structural abnormalities. Cytogenetic study of the tumor cells disclosed several abnormalities: 46, XX, 7q - / 46, XX, -2, 4p-, 7p-, +15/ 46, XX. Some aspects about genetics of glial neoplasms are discussed.

Resumo em Português:

A dois anos do centenário da identificação do reflexo cutâneo-plantar em extensão como sinal de afecção do sistema nervoso central, pareceu-nos oportuno traduzir passagens relevantes de Babinski sobre o fenômeno que descreveu. Há indícios de que um dos motosmais influentes na criação do espírito de época que facilitou a valorização clínica do "fenômeno dos artelhos", deveu-se à exigência pragmática de se distinguir paralisias "histéricas" de "orgânicas" para aplicação médico-legal imediata.

Resumo em Inglês:

The extensor plantar reflex was described by Babinski in 1896. Given the obvious relevance of the sign for internal medicine as well as the paucity of translations of the original sources into Portuguese, we thought it timely to recall the ingenious arguments Babinski used to demonstrate his views on the "toe phenomenon", as he would call it. A careful analysis of Babinski's writings suggests, further, that he was driven by keen intuition as well as by medico-legal interests.

Resumo em Português:

Os meningiomas são tumores benignos do sitema nervoso central. Apresentam altas taxas de recidiva e muitas vezes são considerados inoperáveis, como quando se localizam em local de difícil acesso cirúrgico ou quando englobam estruturas nobres do cérebro. Existem evidências clínicas, epidemiológicas, bioquímicas e de experimentos "in vitro" de que seu crescimento sofre influência do meio hormonal esteróideo. Vários ensaios terapêuticos têm explorado estas características do meningioma através do uso de substâncias que interferem na ação destes esteróides: RU486 (antiprogestínico e antiglicocorticóide), acetato de medroxiprogesterona (antiprogestínico), gestrinona (antiestrogênico e antiprogestínico), tamoxifen (antiestrogênico) e buserelin (superagonista do LHRH), além do octreotide (análogo da somatostatina) e a bromocriptina (agonista dopaminérgico). Outros medicamentos possuem potencial para o tratamento dos meningiomas: aminoglutetimina, suramin e trapidil. Nesta revisão, analizamos a literatura sobre esses aspectos.

Resumo em Inglês:

Meningiomas are begnin tumors of central nervous system. They have high rates of relapse and sometimes are not amenable to total removal mainly when involve vital structures. Clinical, epidemiological, biochemical and "in vitro" experiment show evidence that meningioma growth is influencied by steroid hormonal medium. Several clinical trials have explored these meningioma characteristics with the use of substances interfering with steroid actions: RU486 (antiprogestinic and antiglucocorticoid), medroxiprogesterone acetate (antiprogestinic), gestrinone (antiestrogenic e antiprogestinic), tamoxifen (antiestrogenic) and buserelin (LHRH superagonist), beyond of octreotide (somatostatin analog) and bromocriptine (dopaminergic agonist). Other substances have potential for the meningiomas treatment: aminogluthetimide, suramin and trapidil. In this review, we analyzed the literature about these aspects.

Resumo em Português:

Aneurismas intracranianos e vasculopatia de hiperperfusão em pacientes com malformações arteriovenosas cerebrais resultam do elevado stress hemodinâmico na rede arterial cerebral. O estabelecimento de uma norma para a geometria arterial cerebral deve resultar em melhores critérios preventivos e de planejamento terapêutico para essas patologias. Uma rede arterial deve distribuir-se no espaço para todo o órgão perfundido, e ao mesmo tempo possibilitar a perfusão tecidual com adequado custo energético e mínimo stress hemodinâmico. O custo total do fluxo sangüíneo é a soma do custo Pf para propulsão do sangue através dos vasos (que aumenta com a redução do calibre das artérias) e do custo metabólico Pm do tecido sangüíneo e dos vasos (que diminui com a redução do calibre das artérias). O equilíbrio entre Pf e Pm resulta no mínimo custo total quando artérias de grande e pequeno calibre organizam-se em uma hierarquia de ramificações tal que o raio interno do vaso é proporcional ao cubo do fluxo sangüíneo (princípio do trabalho mínimo), o que significa que em cada ramificação arterial o raio do tronco (r0) e dos ramos (r1 e r2) estão relacionados de acordo com a regra r0³=r1³+r2³ O exponente de bifurcação "n", definido r0n=r1³+r2³ assume em condição ótima o valor 3. A regra n≈3 é também compatível à optimação espacial de redes arteriais de acordo com princípios de geometria fractal. O exponente de bifurcação aproxima-se desse valor em redes arteriais de diversas espécies de mamíferos e nas artérias cerebrais humanas. Arteríolas retinianas reorganizam-se após atrofia óptica (quando o fluxo sangüíneo retiniano diminui) de acordo com essa regra. Estudos experimentais in vivo e in vitrocorroboram esse princípio. O controle do calibre arterial ocorre através de mediação endotelial, com a produção de vasomediadores e alterações da polaridade das membranas celulares, desse modo controlando o tônus vascular em curtos intervalos de tempo, e resultando em remodelação anatômica a longo prazo.

Resumo em Inglês:

The principle of minimum work (PMW) is a parametric optimization model for the growth and adaptation of arterial trees. A balance between energy dissipation due to frictional resistance of laminar flow (shear stress) and the minimum volume of the blood and vessel wall tissue is achieved when the vessel radii are adjusted to the cube root of the volumetric flow. The PMW is known to apply over several magnitudes of vessel calibers, and in many different organs, including the brain, in humans and in animals. Animal studies suggest that blood flow in arteries is approximately proportional to the cube of the vessel radius, and that arteries alter their caliber in response to sustained changes of blood flow according to PMW. Remodelling of the retinal arteriolar network to long-term changes in blood flow was observed in humans. Remodelling of whole arterial networks occurs in the form of increase or diminishing of vessel calibers. Shear stress induced endothelial mediation seems to be the regulating mechanism for the maintenance of this optimum blood flow/vessel diameter relation. Arterial trees are also expected to be nearly space filing. The vascular system is constructed in such a way that, while blood vessels occupy only a small percentage of the body volume leaving the bulk to tissue, they also crisscross organs so tightly that every point in the tissue lies on the boundary between an artery and a vein. This review describes how the energetic optimum principle for least energy cost for blood flow is also compatible with the spatial constraints of arterial networks according to concepts derived from fractal geometry.