Resumo em Português:

O choque do nascimento é uma depressão temporária do tono muscular e reflexos em recém-nascidos. Nós o avaliamos em uma amostra de 313 recém-nascidos a termo, de partos consecutivos, examinados com 4,24 e 48 horas de vida. Correlacionamos os achados do exame neurológico com dados maternos, do parto e do recém-nascido, com ênfase na relação entre o tipo de parto e o choque do nascimento. Dentre os dados maternos, estiveram associados com o choque do nascimento: idade gestacional obstétrica, gestações, abortamentos e partos vaginais prévios. O único dado do parto que esteve associado foi a presença de líquido amniótico não claro. Sexo, peso ao nascimento, perímetro torácico e classificação de Battaglia & Lubchenco foram os dados do recém-nascido que estiveram associados com o evento. O choque do nascimento durou menos de 24 horas em 70% dos recém-nascidos e até 48 horas em 84,3% deles. Concluímos que o tipo de parto, se vaginal ou cesáreo, não exerce influência no choque do nascimento. Também estabelecemos sua duração e os fatores que estão associados com este fenômeno.

Resumo em Inglês:

The shock of birth is a transient depression of muscle tone and deep tendon reflexes seen in newborn babies shortly after birth. We evaluated the shock of birth in a sample of 313 consecutive term newborns at 4, 24 and 48 hours of life. We correlated neurologic findings on examination with maternal, obstetric and perinatal data. Special attention was given to the relationship between the mode of delivery and shock of birth. Of the maternal data, factors associated with the shock of birth were obstetric gestational age, previous gestations, abortions or previous vaginal deliveries. Presence of stained amniotic fluid at birth was associated with the shock of birth. There was also a correlation between shock of birth and newborn sex, birth weight, thoracic circumference and the Battaglia and Lubchenco classification. The shock of birth lasted less than 24 hours in 70% of the newborns and less than 48 hours in 84.3%. We conclude that the mode of delivery, vaginal or cesarean section, did not influence the shock of birth. We also established the duration and factors associated with this phenomenon.

Resumo em Português:

Para estudar o desenvolvimento neuropsicomotor em amostra de prematuros aos 7 anos de idade, foram avaliadas 51 crianças prematuras e comparadas com 44 a termo. O grupo de prematuros tinha idade gestacional de até 37 semanas e 6 dias e peso de nascimento até 2500g. O grupo controle foi constituído de crianças com idade gestacional entre 38 e 42 semanas e acima de 2500g. Os instrumentos de avaliação utilizados foram os exames clinico, neurológico e neurológico evolutivo (ENE). Os resultados mostraram que impulsividade, agressividade, desorganização e enurese foram sintomas prevalentes nos prematuros. As alterações no exame neurológico não discriminaram os grupos, embora paralisia cerebral só tenha ocorrido nos prematuros. As funções do ENE que distinguiram os grupos foram equilíbrio dinâmico, coordenação tronco-membros e persistência motora, constituindo-se esta no comprometimento dominante nos prematuros e as alterações na coordenação tronco-membros em achado peculiar neste grupo.

Resumo em Inglês:

A sample of 51 children aged 7 with a history of prematurity was compared to 44 age-matched children who were born at term at the HCPA. The premature children had had gestational ages up to 37 weeks and 6 days and were born weighing less than 2500g. The control group consisted of children born with gestational age between 38 and 42 weeks and weights above 2S00g. The evaluation criteria were clinical examination, neurological examination and the evolutional neurological evaluation (ENE). The results pointed out that impulsiveness, aggressiveness, disorganization and enuresis were prevalent symptoms of developmental disturbances in the sample of prematures. Alterations at neurological examination did not discriminate between the two groups, although cerebral palsy occurred only in the proup of prematures. The ENE functions which differentiated the two groups studied were dynamic balance, appendicular and trunk-limb coordination and motor persistence.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo foi comparar a acurácia da tomografia computadorizada (TC) e da tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) no diagnóstico de demência. Cinquenta e dois pacientes com diagnóstico clínico de demência e 11 controles foram estudados. Os exames foram interpretados por um neuroradiologista e um radiologista nuclear, ambos cegos quanto aos dados clínicos. No diagnóstico de demência, a TC e a SPECT mostraram sensibilidades iguais (82,7%) e estatisticamente especificidades semelhantes (63,8 e 81,8%, respectivamente). A especificidade da SPECT no diagnóstico da doença de Alzheimer (100%) foi significativamente superior à da TC (69%). Contudo, ambos os métodos mostraram sensibilidades semelhantes na detecção de doença de Alzheimer. Em conclusão, TC e SPECT mostraram acurácia similar no diagnóstico de demência. A alta especificidade observada no diagnóstico de doença de Alzheimer pode ser útil na confirmação do diagnóstico clínico, especialmente na forma pré-senil da doença.

Resumo em Inglês:

The aim of this study was to compare the accuracy of computed tomography (CT) and single photon emission computerized tomography (SPECT) in the diagnosis of dementia. Fifty-two patients with clinical diagnosis of dementia and 11 controls were studied. The scans were interpreted by one experienced neuroradiologist and one nuclear radiologist, both blinded to the clinical data. In the diagnosis of dementia, CT and SPECT showed equal sensitivity (82.7%) and statistically similar specificity (63.8 and 81.8%, respectively). The specificity of SPECT in diagnosing Alzheimer's disease (100%) was statistically superior to CT (69%). However, both methods showed similar sensitivity in detecting Alzheimer's disease. In conclusion, SPECT and CT showed similar accuracy in the diagnosis of dementia. The quite high specificity of SPECT in Alzheimer's disease may be useful for confirming that diagnosis, particularly for patients with presenile onset of the disease.

Resumo em Português:

O tratamento cirúrgico das lesões que ocupam espaço (LOE) do sistema nervoso associadas a epilepsia intratável representa um problema clínico especial, já que tanto o tratamento da lesão como o da epilepsia são relevantes. Estudaram-se 32 pacientes com LOEs que foram submetidos a lesionectomia com margens guiadas por eletrocorticografia. Destes, 16 possuíam gangliogliomas e os restantes lesões variadas, predominantemente benignas. A duração das crises nesses pacientes variou de 2 a 30 anos e a frequência das crises de 1 a 300 por mês. Os procedimentos cirúrgicos incluíram corticectomia temporal, amigdalo-hipocampectomia e corticectomias extra-temorais. Vinte e nove pacientes estvam em grau I de Engel pós-operatoriamente e 3 em grau II. Os achados em relação aos gangliogliomas foram também estudados separadamente. Este estudo sugere que a inclusão da eletrocorticografia e da ressecção das margens epileptogênicas em pacientes com LOEs e epilepsia refratária melhoram os resultados obtidos em relação às crises.

Resumo em Inglês:

Surgery for space occupying lesions of the brain associated with intractable epilepsy represents a special problem because relief of the epilepsy is as much an operative goal as excision of the space occupying lesion itself. This study concerns 32 patients with space occupying lesions and intractable epilepsy who underwent excision of the lesion with acute intraoperative electrocorticography guided resection of the epileptogenic focus. Of the 32 patients, 16 formed a subgroup of gangliogliomas alone. The remaining were mixed lesions, predominantly benign. The duration of seizures in these patients ranged from 2 to 30 years, and the seizure frequency varied from 1 to 300 convulsions per month. The operative procedures included temporal corticectomy, amygdalo-hippocampectomy, and extratemporal corticectomies. Twenty nine patients were in Engel class I postoperatively, and three patients were in Engel class II. The findings with gangliogliomas are also considered in a separate group. This study strongly suggests that the operative procedure under electrocorticography guidance improves seizure outcome in space occuping lesions related intractable epilepsy.

Resumo em Português:

Vinte voluntários normais foram submetidos a eletroneurografia do nervo facial utilizando-se diferentes técnicas para a determinação da mais acurada para a obtenção das latências e amplitudes do potencial de ação muscular composto (CMAP) dos músculos faciais. Inicialmente determinou-se em qual músculo ou grupo muscular registra-se CMAP com maior amplitude e menor variabilidade entre lados e entre testes, assim como determinou-se qual técnica proporcionou melhores resultados. A que mostrou melhores resultados foi realizada com eletrodos de superfície bipolares de discos fixos em barra de plástico e os melhores registros foram obtidos nos músculos do sulco nasolabial. A seguir 65 voluntários normais foram estudados com esta técnica registrando-se os potenciais nos músculos do sulco nasolabial e foram determinados os valores normais para a latência (menor que 4,5 ms) e amplitude (acima de 2 mV).

Resumo em Inglês:

Twenty normal individuals were submitted to facial nerve electroneurography using different techniques in order to determine the most accurate to obtain the latencies and amplitudes of the compound muscle action potentials (CMAP) of the facial muscles. First of all it was determined in which muscle or muscle group highest amplitude CMAP could be recorded with the lowest variability between sides and in test-retest. Different techniques were studied in order to determine which could give the best results. This was shown to be an arrangement of bipolar surface electrodes fixed to a plastic bar. The records with higher amplitude where obtained from the nasolabial fold muscles. Therefore 65 normal volunteers were examined using this technique and recording the potentials obtained over the nasolabial fold muscles. Normal values were determined (latency lower than 4.5 ms and amplitude larger than 2 mV - 95% confidence limits).

Resumo em Português:

O objetivo deste trabalho é determinar a variabilidade da eletroneurografia (ENG) do nervo facial na paralisia de Bell durante as primeiras duas semanas e investigar o valor da ENG na determinação de um prognóstico precoce utilizando-se dois métodos diferentes. O primeiro método compara a amplitude do potencial de ação muscular composto obtido no lado paralisado com o lado normal e o segundo método compara o potencial de ação muscular composto obtido no lado paralisado com valores normativos. Um grupo de 33 pacientes com paralisia de Bell foi seguido até a recuperação total ou pelo menos por quatro meses nos casos em que não houve recuperação. Observou-se que a amplitude do potencial de ação muscular composto estabiliza-se em torno do sexto dia e que este é um bom momento para se realizar o exame e se estabelecer um prognóstico. Outra conclusão é que ambos os métodos são equivalentes para determinação prognóstica.

Resumo em Inglês:

To determine the variability of the abnormalities found in the electroneurography (ENG) of the facial nerve in cases of Bell's palsy during the initial two week period was one of the objectives of the authors. A second one was to investigate the value of ENG as a tool to determine an early prognosis of recovery utilizing two different methods. In the first one the amplitude of the compound muscular action potential (CMAP) obtained on the paralyzed side was compared to this potential on the opposite (normal) side. The second method compared the CMAP on the paralyzed side to normal standardized data from normal individuals. A group of 33 patients with Bell's palsy was followed until total recovery or for at least 4 months, if the recovery was not achieved earlier. It was observed that amplitude of the CMAP become stable towards the sixth day of palsy and this is a good time to establish the prognosis. Another conclusion is that both methods were equivalent to determine the prognosis in Bell's palsy.

Resumo em Português:

A hidroterapia foi realizada em SO pacientes com atrofia muscular espinhal, os quais foram também tratados com fisioterapia individual convencional. O tratamento hidroterápico foi realizado em piscina aquecida numa temperatura de aproximadamente 30° Celsius, duas vezes por semana, durante 30 minutos em crianças e 45 minutos em adultos num período de dois anos. Os benefícios deste tipo de tratamento foram avaliados de acordo com a evolução clínica, o MMT(Teste de Força Muscular) e a Escala de Barthel. Os pacientes foram reavaliados a cada dois meses. Após dois anos de tratamento nós observamos que as deformidades nos quadris, joelhos e pés foram progressivas em todos os pacientes do Tipo II e em alguns do Tipo III. Houve estabilização da força muscular na maioria dos pacientes com SMA Tipo III, e melhora da força em alguns; nos pacientes com SMA Tipo II este teste não pode ser realizado. Em todos os pacientes pudemos verificar melhora em realção à Escala de Barthel. Este estudo sugere que houve melhora destes pacientes com SMA Tipos II e III em relação as atividades de vida diária quando a fisioterapia convencional foi associada a hidroterapia.

Resumo em Inglês:

We added hydrotherapy to 50 patients with spinal muscular atrophy (SMA) who were being treated with individual conventional physiotherapy. Hydrotherapy was performed at an approximate temperature of 30 degrees Celsius, twice a week, for thirty minutes in children and for forty-five minutes in adults during a 2-year period. The outcome derived from this combined modality of treatment was rated according to physiotherapeutic evaluations, the MMT (Manual Muscular Test), and the Barthel Ladder. Patients were reevaluated at 2-month intervals. After two years of ongoing treatment, we were able to observe that the deformities in hip, knee and foot were progressive in all SMA Type II patients, and in some Type III. Muscle strength stabilized in most SMA Type III patients, and improved in some. MMT was not done in SMA Type II. In all patients we were able to detect an improvement in the Barthel Ladder scale. This study suggests that a measurable improvement in the quality of daily living may be obtained in patients with SMA Types II and III subjected to conventional physiotherapy when associated with hydrotherapy.

Resumo em Português:

Para estudar os fatores prognósticos e incidência de complicações em meningite bacteriana, 281 crianças (idade abaixo de 13 anos) com quadro clínico e do LCR compatíveis com esse diagnóstico foram acompanhadas, durante o internamente), através de ficha de avaliação padrão. Aquelas que apresentaram sinais de lesão encefálica, resposta inadequada ao tratamento ou diminuição do nível de consciência, com Glasgow < 7, foram submetidas a tomografia computadorizada de crânio. A taxa de letalidade global foi 20,3%, sendo maior quando o agente etiológico foi identificado (23,7%). As alterações neurológicas mais encontradas foram: irritação meníngea, diminuição do nível de consciência, convulsões, irritabilidade, abaulamento de fontanela e comprometimento de nervos cranianos. Convulsões, comprometimento de nervos cranianos e ausência de irritação meníngea foram associados a maior Ietalidade. Complicações neurológicas ocorreram em 58%, sendo as mais frequentes diminuição do nível de consciência (47,7%), convulsões (22,4%), coleção subdural (3,2%), abscesso(2,5%) e hidrocefalia(2,5%). Observamos que meningite bacteriana continua sendo problema de saúde publica em países em desenvolvimento e que medidas para redução da morbidade e mortalidade desta doença são necessárias.

Resumo em Inglês:

We studied the incidence and prognosis of acute neurologic complications in 281 children under 13 years of age with a diagnosis of acute bacterial meningitis. All the patients were examined daily by the same group of neurologists, using a standardized neurological examination. Patients with signs of encephalic lesions, unsatisfactory response to antibiotics or decreased level of consciousness were submitted to brain computer tomography. The overall lethality rate was 20.3% and cases whose causative agent was identified presented a higher lethality rate (23.7%) than those in which the agent was not found. The most important neurological abnormalities were meningeal signs (88.3%) followed by decreased consciousness (47.7%), irritability (35.2%), seizures (22.4%), fontanel bulging (20.6%) and cranial nerve palsy (14.2%). Seizures, cranial nerve palsy and the absence of meningeal signs were related to higher rates of lethality. Diminished consciousness, seizures, subdural effusion, abscess and hydrocephalus were the most important complications, respectively. We can conclude that acute bacterial meningitis continues to be an important health problem in developing countries and that public health measures will be necessary to minimize the impact of sequelae and reduce the mortality rate in children with that pathology.

Resumo em Português:

As ataxias espinocerebelares (AECs) fazem parte de um grupo de doenças neurodegenerativas que apresentam grande heterogeneidade clínica e genética. Existem até o momento sete genes mapeados responsáveis pelas AECs de transmissão autossômica dominante: SCA1, SCA2, doença de Machado-Joseph (DA/7) ou SCA3, SCA4, SCA5, SCA7 e atrofia dentatorubropalidoluisiana (ADRPL). Uma expansão de um trínucletídeo CAG foi identificada como a mutação responsável na SCA], DMJ e ADRPL. Estudamos uma família brasileira com uma forma autossômica dominante de AEC. Dez indivíduos foram examinados e amostras de sangue foram colhidas para os estudos moleculares das mutações causadoras da SCA1, DMJ e ADRPL. Três membros da família foram considerados clinicamente afetados, um indivíduo do sexo masculino e dois do sexo feminino. A idade de início dos sintomas foi 32, 36 e 41 anos. Ataxia da marcha, lentamente progressiva, foi a primeira manifestação da doença nos três pacientes. Em seis indivíduos os estudos moleculares mostraram um alelo com expansão da sequência CAG contida no gene SCA1. O tamanho médio do alelo CAG expandido foi 48,2 unidades. O alelo SCA 1 expandido apresentou instabilidade nas duas trasmissões observadas, nas quais ocorreram contrações de uma e de seis unidades CAG. O nosso estudo mostra que a SCA1 ocorre na população brasileira. Além disso, os nossos resultados reforçam a importância dos estudos moleculares na confirmação diagnostica e no diagnóstico pré-sintomático de pacientes com AEC.

Resumo em Inglês:

The spinocerebellar ataxias (SCAs) are a clinically and genetically heterogeneous group of late onset neurodegenerative disorders. To date, seven different genes causing autosomal dominant SCA have been mapped: SCA1, SCA2, Machado-Joseph disease (MJD)/SCA3, SCA4, SCA5, SCA7 and dentatorubropallidoluysian atrophy (DRPLA). Expansions of an unstable trinucleotide CAG repeat cause three of these disorders: SCA1, MJD/SCA3 and DRPLA. We studied one Brazilian family segregating an autosomal dominant type of SCA. A total of ten individuals were examined and tested for the presence of the SCA1, MJD and DRPLA mutations. Three individuals, one male and two females, were considered affected based on neurological examination; ages at onset were: 32, 36 and 41 years. The first complaint in all three patients was gait ataxia which progressed slowly over the years. Six individuals showed one allele containing an expanded CAG repeat in the SCA1 gene. The mean size of the expanded allele was 48.2 CAG units. Instability of the expanded CAG tract was seen in the two transmissions that were observed in this family. In both occasions there was a contraction of the CAG tract. Our study demonstrates that SCA1 occurs in the Brazilian population. In addition, our results stress the importance of molecular studies in the confirmation of diagnosis and for pre-symptomatic testing in SCAs.

Resumo em Português:

Coréia é uma síndrome caracterizada por movimentos involuntários arrítmicos, rápidos, abruptos, não repetitivos no tempo e com distribuição variável, preferentemente distal. O número de entidades clínicas reconhecidamente associadas a movimentos coréicos tem se tornado cada vez maior com o passar do tempo. Propusemo-nos estudar a frequência e algumas características epidemiológicas das coréias atendidas em um ambulatório especializado em distúrbios do movimento. Foram estudados os prontuários de 119 pacientes com o diagnóstico sindrômico de coréia. O predomínio absoluto foi de coréia de Sydenham (CS) com 51,3% do total da amostra. Outras causas frequentes foram doença de Huntington (DH) presente em 18,5% e a coréia secundária a doença cerebrovascular em 9,2% dos pacientes. O sexo feminino predominou em todas as faixas etárias, mas principalmente nos pacientes mais jovens, em função da CS predominar e desta ser mais comum nas meninas. Também, a coréia secundária ao uso de anovulatórios e a gravidez contribuiu para este predomínio. Baseados na experiência do nosso serviço e na revisão da literatura, propomos uma classificação para as coréias.

Resumo em Inglês:

Chorea is a clinical syndrome characterized by abnormal involuntary arrhythmic movements, randomly distributed in time, affecting mainly the distal parts of the limbs. There are many diseases associated with chorea but the distribution of the etiologies vary too much in different parts of the world. We intended to study the etiologies of chorea in a Movement Disorders Unit of a university hospital-based outpatient clinic in Brazil. We studied the records of 119 patients with chorea based in the diagnostic criteria of the World Federation of Neurology. Sydenham's chorea (SC) was the most frequent cause of chorea (51.3%) of our sample. Other common causes were Huntington's chorea (18.5%) and chorea post-stroke (9.2%). SC is not commonly seen in developed countries nowadays but is not rare in Brazil. SC patients generally have the clinical manifestation of it in the first 20 years of age and girls are more affected than boys and this feature was observed in our sample. Based on our own experience and in the review of the literature we propose an etiological classification of chorea.

Resumo em Português:

Estudo de aspectos sócio-econômicos de 206 pacientes com AVC, atendidos no ambulatório de Doenças Neurovasculares no período de 1991 a 1992. Os principais achados foram: 23% dos pacientes apresentavam idade inferior a SO anos; o estado civil casado era significantemente mais frequente nos homens; 82% dos pacientes eram analfabetos ou semianalfabetos e 60% vivem com renda familiar de 1 a 2 salários mínimos. O impacto sócio-econômico causado pela instalação de um AVC em um membro da família é sempre grande. O baixo índice de educação e a baixa renda são os principais fatores que contribuem para o mau controle da doença, influenciando diretamente na compreensão a respeito da importância do tratamento e prevenção. Ressaltamos a importância da atuação do Serviço Social para detectar e orientar a solução de problemas na esfera sócio-econômica para obtenção de melhor controle médico.

Resumo em Inglês:

We studied the socioeconomic status of 206 stroke patients seen at Escola Paulista de Medicina - São Paulo in the period 1991-1992. We found that 25% of patients were less than 50 years old; men were married significantly more often than women; 82% of patients had less than 8 years of formal education and 60% of the families survived with US$ 98 to 198. The socioeconomic impact caused by stroke is very important. Low education and poverty influence the treatment and prevention of the disease. The Social Assistance Service can detect and attempt to solve the social problems in order to obtain a better control of systemic diseases and risk factors for stroke, and to give orientation concerning the local resources.

Resumo em Português:

Foi feita análise crítica dos estudos em gêmeos realizados na esclerose múltipla (EM). A taxa de concordância em gêmeos monozigóticos é significativamente maior do que em gêmeos dizigóticos. A média da herdabilidade da EM foi estimada em aproximadamente 28%; porém ainda não foram identificados os genes que constituem fator de risco para o desenvolvimento da EM. A EM pode ser considerada uma doença poligênica desencadeada por fatores ambientais em indivíduo geneticamente suscetível.

Resumo em Inglês:

The authors make a review and critical analysis of twin studies in multiple sclerosis (MS). The concordance rate among homozygotic twins is significantly greater than in heterozygotic twins. The average herdability in MS is about 28%; no single gene was identified as a sole risk factor for the development of the disease. MS may be considered a poligenic disease triggered by environmental factors in a genetically predisposed individual.

Resumo em Português:

Foi feita análise e revisão de estudos populacionais de associação entre antígenos HLA e a esclerose múltipla (EM). Há evidências de que os genes HLA, principalmente os de classe II, das sub-regiões DR e DQ possam estar envolvidos. O haplótipo DRB1*1501.DQA1*0102.DQB1*0602 referente ao fenótipo DR2.Dw2.DQ6 foi encontrado em associação positiva em vários estudos realizados em populações caucasóides. O desequilíbrio de ligação entre os genes DR e DQ dificulta o reconhecimento da contribuição individual de cada alelo. A heterogeneidade de critérios diagnósticos da EM constitui importante fator metodológico que dificulta a comparação entre os diversos estudos. A padronização dos critérios diagnósticos e dos métodos laboratoriais empregados, assim como a análise individual de grupos de pacientes com formas clínicas diferentes, são medidas que provavelmente permitirão avaliação mais precisa dos fatores genéticos envolvidos no desenvolvimento da EM.

Resumo em Inglês:

Review of studies about HLA antigens and multiple sclerosis (MS). The HLA system, in special class II antigens, subregions DR and DQ, is probably involved in the immunopathogenesis of MS. Haplotype DRB1*1501.DQA1*0102.DQB1*0602, corresponding to phenotype DR2.Dw2.DQ6, is positively associated with MS in several caucasoid populations. Clinical heterogeneity of MS, as well as different diagnostic criteria adopted by investigators are potential sources of confusion and may lead to discrepant results. A better standardization of clinical and laboratorial methodology, appropriate subdivision of patients with different clinical forms of MS, may allow a more accurate evaluation of the role of genetic factors in the pathogenesis of MS.

Resumo em Português:

A literatura sobre a anatomia da coluna vertebral descreve como sendo triangular o formato do canal vertebral na região lombar. O objetivo deste estudo é determinar a real forma do canal da coluna vertebral lombar.Dez colunas vertebrais de cadáveres de homens adultos foram dissecadas. Dois cortes transversais foram executados na terceira vértebra lombar. Um corte foi feito no nível das bordas inferiores de dois ligamentos amarelos vizinhos e o outro corte foi transversal, no nível dos pedículos. A forma do canal vertebral variou: no nível dos pedículos ela tende a ser oval ou circular e junto às bordas inferiores dos ligamentos amarelos passa a ser triangular. Portanto, a forma do canal vertebral lombar não é somente triangular; ela depende do nível em que se faz o corte transversal da vértebra. Estes achados devem ser levados em consideração entre os fatores envolvidos na difusão das soluções introduzidas no espaço peridural.

Resumo em Inglês:

Literature on the anatomy of the human vertebral column characterizes the shape of the lumbar vertebral canal as triangular. The purpose of the present study was to determine the precise shape of the lumbar vertebral canal. Ten lumbar vertebral columns of adult male cadavers were dissected. Two transverse sections were performed in the third lumbar vertebra. One section was performed at the level of the lower border of the ligamenta flava, and the other section was performed at the level of the pedicles. The shape of the lumbar vertebral canal at the level of the pedicles tends to be oval or circular, whereas the shape of the lumbar vertebral canal at the level of the lower border of the ligamenta flava is triangular. Thus, the shape of the human lumbar vertebral canal is not exclusively triangular, as reported in the literature. It is related to the level of the transversal section performed on the lumbar vertebra. This finding should be taken into consideration among factors involved in the spread of solutions introduced into the epidural space.

Resumo em Português:

Este estudo procura avaliar as distensibilidades transversal e longitudinal da dura máter lombar na sua porção posterior. Os resultados são comparados com os de outras investigações publicadas sobre as propriedades biomecânicas da dura máter. MÉTODOS: Amostras de dura máter foram obtidas de autópsias realizadas em três cadáveres de homens adultos. As amostras do saco dural foram secionadas longitudinalmente para permitir as seguintes medições: distensibilidade transversal e longitudinal, espessura da dura máter e circunferência do saco dural. RESULTADOS:Foi constatado que a dura máter lombar na sua porção posterior é facilmente distensível. Para distender e romper longitudinalmente esta mesma dura máter, necessita-se de 3,5 a 6,7 vezes mais força do que a necessária para a sua distensão e rompimento na direção transversal. CONCLUSÃO:Dependendo da pressão do líquido cefalorraqueano, a fácil distensibilidade transversal da dura máter possibilita maior contato do saco dural lombar com a parede do canal vertebral. Este fato pode influir na difusão das soluções introduzidas no espaço peridural.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND AND OBJECTIVES: This study aimed to evaluate the transverse and longitudinal distensibility of the posterior human lumbar dura mater. Results are compared with previous literature on biomechanical property studies. Possible clinical implications were also examined. METHODS:Samples of human dural sac were obtained from autopsy studies in three adult male cadavers. Dural sac samples were sectioned longitudinally to measure transverse and longitudinal distensibility, thickness and circumference. RESULTS:It was recorded that the posterior lumbar dura mater was easily distensible only in the transverse direction. The longitudinal force required to distend and rupture the posterior lumbar dura mater samples is 3.5 to 6.7 times greater than the force to produce a transversal rupture. CONCLUSION: Depending on the local cerebrospinal fluid pressure, the documented easier transverse distensibility of the posterior lumbar dura mater may allow greater contact of the lumbar dural sac with the wall of the lumbar verterbral canal. This fact may affect the diffusion of solutions introduced into epidural space.

Resumo em Português:

Os autores apresentam dois casos de hemicoréia-hemibalismo de início súbito em pacientes portadoras de diabete mélito descompensado, cujas tomografias computadorizadas de crânio revelaram hemorragia difusa nos gânglios da base contralaterais aos movimentos anormais. A descrição de caso em paciente jovem e portadora de diabete mélito insulino-dependente é inédita. Os autores discutem os mecanismos fisiopatológicos que tentam explicar a relação entre a hiperglicemia não-cetótica e o quadro de hemicoréia-hemibalismo associado a lesão estrutural ao nível de núcleos da base.

Resumo em Inglês:

Two cases of acute onset hemichorea-hemiballism in female patients with complicated diabetes mellitus are described. Computerized tomography showed diffuse basal ganglia hemorrhage contralateral to the abnormal movements. Occurrence of such a presentation in a teenager with insulin-dependent diabetes mellitus is unique. The relationships between non-ketotic hyperglycemia, structural damage in the basal ganglia and movement disorders are reviewed.

Resumo em Português:

São relatados dois casos de granuloma blastomicótico intramedular. A paracoccidioidomicose é micose sistêmica que atinge predominantemente a mucosa bucofaríngea, pulmões, linfonodos e vísceras e infrequentemente o sistema nervoso. A localização medular é rara. Caso 1: paciente masculino, de 55 anos, admitido com parestesias, hipoestesia táctil/dolorosa, paraparesia crural e distúbios esfincterianos. Tinha diagnóstico de blastomicose cutâneo-pulmonar há 17 anos. A mielotomografia mostrou bloqueio em T3-T4 (lesão intramedular). A lesão removida cirurgicamente revelou-se um granuloma blastomiótico. Após a cirurgia foi tratado com sulfadiazina. Durante o seguimento (15 meses) apresentou melhora do quadro clínico. Caso 2: paciente masculino, de 57 anos, internado em outro hospital há 6 meses por blastomicose pulmonar e tratado com anfotericina B. Desenvolveu parestesias, hipoestesia táctil/dolorosa à esquerda, distúrbios esfincterianos e tetraparesia com sinal de Babinski bilateral e clonus nos pés. A mielotomografia mostrou bloqueio de C4-C6 (lesão intramedular). A lesão não foi encontrada durante a cirurgia e o paciente piorou e faleceu. A necrópsia revelou um granuloma blastomicótico intramedular, acima do local da mielotomia. O diagnóstico dos granulomasblastomicóticos intramedulares apresenta dificuldades porque as manisfestações clínicas e radiológicas são incaracterísticas. Nos casos relatados, a suspeita clínica foi baseada nos antecedentes de doença sistêmica prévia. Para os granulomas blastomicóticos raquídeos que causam compressão medular progressiva, ao contrário dos encefálicos, a cirurgia precoce deve ser considerada, pois a regressão com o tratamento clínico é lenta e a reversibilidade dos deficits neurológicos depende da rapidez da descompressão medular.

Resumo em Inglês:

Two cases of intramedullary paracoccidioidomycosis are reported. Paracoccidioidomycosis is a systemic disease that involves the buccopharyngeal mucosa, lungs, lymph nodes and viscera and infrequently the central nervous system. Localization in the spinal cord is rare. Case 1: a 55-year old male admitted with crural pararesis, tactile/painful hypesthesia and sphincter disturbances of 15 days duration. Cutaneous-pulmonary blastomycosis was diagnosed 17 years ago. Myelotomography showed a blockade of T3-T4 (intramedullary lesion). The lesion surgically removed was a Paracoccidioides brasiliensis granuloma. Treatment with sulfadiazine was started after the surgery. Follow-up of 15 month showed an improvement of the clinical signs. Case 2: a 57-year old male was admitted elsewhere 6 months ago and, with a radiologic diagnosis of pulmonary paracoccidioidomycosis, was treated with amphotericin B. He progressively developed paresthesia and tactile/ pain anaesthesia on the left side, sphincter disturbances and tetraparesis with bilateral extensor plantar response and clonus of the feet. Myelotomography showed a blockade of C4-C6 (intramedullary lesion). The lesion was not found during surgical exploration and the patient deteriorated and died. Post-mortem examination revealed an intramedullary tumor above the site of the mielotomy (Paracoccidioides brasiliensis granuloma). The preoperative diagnosis of intramedullary paracoccidioidomycotic granulomas is difficult because the clinical and radiologic manifestations are uncharacteristic. Clinical suspicion was possible in our cases based on the history of previous systemic disease. Contrary to intracranial localizations, paracoccidioidomycotic granulomas causing progressive spinal cord compression may require early surgery because response to clinical treatment is slow and the reversibility of neurological deficits depends on the promptness of the decompression.

Resumo em Português:

Lesões intramedulares causadas pelo Paracoccidioides brasiliensis são raras. O quadro clínico de lesão expansiva medular é inespecífico e uma intervenção cirúrgica com fins diagnósticos e terapêuticos constitui o único método de diagnóstico eficiente. Os autores relatam um caso em uma mulher de 45 anos com lesão medular ao nível torácico. Descrevem-se os achados clínicos, cirúrgicos e de ressonância magnética nesta situação incomum.

Resumo em Inglês:

Intramedullary lesions caused by Paracoccidioides brasiliensis have been rarely described. Its diagnosis may be challenging and surgical approach is indicated for diagnostic and therapeutic purposes. We hereby report a case with MRI and surgical findings in a 45 year-old woman with intramedullary paracoccidioidomycosis, and make a review of other cases presented in the literature.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de um paciente, de 28 anos, portador de nevo melanocítico gigante congênito(NMGC), com transformação em melanoma e metastátase no sistema nervoso central (SNC). Descrevemos resumidamente as características patológicas de ambas as lesões(NMGC e melanoma), a frequência de malignização do NMGC, os órgãos mais frequentemente acometidos pelas metastases do melanoma - dando ênfase ao acometimento do SNC - além dos fatores que podem levar à malignização do NMGC, os exames usados para o diagnóstico das metástases no SNC - ressaltando a importância do líquido cefalorraquiano - e algumas modalidades terapêuticas para o melanoma com acometimento do SNC.

Resumo em Inglês:

We describe the case of a 28-year-old man with a giant congenital melanocytic nevus (GCMN) with malignant transformation to melanoma and metastasis on the central nervous system (CNS). We also make a summary of the pathological features from both lesions(GCMN and melanoma), the occurrence of malignancy of GCMN, the organs more frequently involved with metastatic melanoma - with emphasis to involvement of CNS -just as the factors that cause malignant transformation of GCMN; the methods to diagnose metastases in CNS - emphasizing the importance of cerebrospinal fluid - and some therapeutical modalities for the metastatic melanoma in CNS.

Resumo em Português:

O presente trabalho relata o caso de um diabético hipertenso acometido de uma forma fragmentária da síndrome de Dejerine-Roussy e "sensação de câimbra dolorosa" nos artelhos quando se deitava ou removia o pé do contato com o chão. A propriocepção estava acentuadamente comprometida nos artelhos que abrigavam a câimbra. Seu relato se adequava ao padrão das distonias fixas, não transcrita, todavia, como deformidade motora visível, razão pela qual designamos o fenômeno de "distonia virtual". A RNM mostrou imagem de infarto do núcleo lateral posterior do tálamo (VPL) e degeneração walleríana de projeções VPL-corticais. O SPECT, exclusão do tálamo e hipoperfusão do córtex parietal dorsal ipsilateral e dos núcleos da base bilateralmente. Sugerimos que, em decorrência da interrupção de aferentes propríoceptivos no tálamo, o córtex somestésico (S-I) originou atividade topograficamente ordenada, que emergiu sob a forma de distonia como representação mental subjetiva. Sugerimos que a distonia virtual represente o análogo somestésico das alucinoses unimodais, cujo exemplo mais conhecido é a síndrome de Bonnet.

Resumo em Inglês:

Behaviors, actions and movements may take place as purely mental events, as in the obsessions of obsessive-compulsive disorder, phantom limbs or sensory tics. In the present paper we report on the case of a 43-year-old diabetic hypertensive man who developed an incomplete form of the Dejerine-Roussy syndrome. Whenever he lay down or withdrew the leg from the ground, he experienced the illusion that the left intermediate toes painfully twisted and mounted each other. Conversely, as he stood up or firm pressure was artificially exerted against the sole, there was a dramatic relief from the "cramp" whose illusory character could he be certain of only by looking down at the foot. By passively moving his toes into the referred position we realized that the experienced deformity conformed to the pattern of a fixed dystonia not outwardly expressed through the motor system. There was severe proprioceptive loss in the same toes that harbored the cramp. MRI showed the appropriate lesion in the posteroventrolateral thalamus (VPL) and wallerian degeneration of thalamo-cortical projections. SPECT showed hypoperfusion of the overlying ipsilateral parietal cortex as well as of the basal nuclei bilaterally, besides the expected image of thalamic exclusion. We hypothesize that the infarct disconnected the somatic sensory cortex (S-I) from critical proprioceptive input with relative sparing of superficial sensibility. Lifting the foot deprived S-I of tonic inputs conveyed by undamaged contact-pressure pathways, a functional effect promptly reversed by placing the foot back against the ground. The case illustrates how a capricious deafferentation of S-I by a discrete VPL thalamic infarct might facilitate the emergence of autochthonous activity in the primary somesthetic cortex and give rise to a purely mental abnormal involuntary movement akin to the unimodal hallucinoses of which the syndrome of Bonnet is the best-known example. Virtual abnormal involuntary movements may be concealed more often than appreciated by complaints such as pains or cramps in patients with nervous system lesions.

Resumo em Português:

O distúrbio de aprendizado é uma queixa comum nos ambulatórios de neurologia. Apresenta-se o caso de um paciente jovem que tem história de dificuldade de aprendizado com prejuízo de sua escolaridade e cefaléia de início recente. Na avaliação, encontra-se prejuízo no desempenho das funções corticais e alterações tomográficas e arteriográficas de malformação vascular encefálica. Os autores discutem a associação de distúrbios de aprendizado e malformação vascular cerebral.

Resumo em Inglês:

Learning disorders are commonly seen among neurologic outpatients. We present the case of a young male patient showing learning disabilities and headache of recent onset. His diagnostic evaluation performance in cortical function was poor, and tomographic and arteriographic changes of cerebrovascular malformation were found. The authors discuss the association of learning disorders and cerebral vascular malformations.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de um paciente com cefaléia neuralgiforme unilateral de curta duração associada a hiperemia conjuntival e lacrimejamento ipsiloterais (sindrome de S.U.N.C.T.) precedida de trauma ocular ipsolateral. Não encontramos na literatura associação similar. Até que a fisiopatologia da S.U.N.C.T. seja esclarecida, não podemos definir se houve relação causai entre o trauma e a síndrome ou se são epifenômenos.

Resumo em Inglês:

Report of case of Short lasting, Unilateral, Neuralgiform headache, associated to Conjuntival injection and Tearing (S.U.N.C.T. syndrome) preceded by ipsilateral ocular trauma. We are not aware of any other report of such association. Until the pathophysiology of the S.U.N.C.T. syndrome becomes completely clarified, the relationship between the preceding ocular trauma and the occurrence of the clinical manifestations remains speculative. Clinical, pathophysiological and therapeutic aspects of the S.U.N.C.T. syndrome are reviewed.

Resumo em Português:

A localização intramedular de schwannoma é rara, correspondendo a 0,3% dos tumores nesta topografia. Os autores relatam o caso de uma paciente leucoderma de 52 anos, que apresentou sintomas de compressão devido à presença de schwannoma intramedular localizado em nível de C4 a C6. Não foram encontrados sinais de neurofibromatose, enfermidade que tem sido associada ao desenvolvimento da lesão. Os exames de ressonância magnética nuclear e a biópsia transoperatórIa foram fatores decisivos no planejamento e na execução do tratamento, ao estabelecer as características, localização e diagnóstico da lesão. Sua boa delimitação e sua localização posterior facilitaram a exérese total. O exame histopatológico transoperatórIo permitiu a instituição de procedimento cirúrgico adequado. A célula de Schwann não é normalmente encontrada no sistema nervoso central e sua presença neste local tem sido objeto de várias teorias expostas no texto deste trabalho, que aborda também revisão de aspectos clínicos, diagnóstico por imagem, patologia, diagnóstico diferencial e tratamento dos schwannomas. E provável que, com os métodos propedêuticos atualmente disponíveis, venha a ser encontrado maior número destas lesões no futuro.

Resumo em Inglês:

The intramedullary localization of schwannomas is rare, corresponding to 0.3% of all intraspinal tumors. The authors report the case of a 52 year-old white female patient that presented with symptoms of spinal compression by the presence of an intramedullary schwannoma at the level C4-C6. There were no symptoms of neurofibromatosis, entity frequently related to the lesion. The magnetic resonance imaging examination and the per-operatory biopsy were decisive factors in planning and executing the treatment , by establishing the characteristics, location and diagnosis of the lesion. Its delimitation and posterior location have facilitated total surgical exeresis. The transoperatively histopathologic examination allowed adequate surgical procedure. The Schwann cell is not found normally in the central nervous system and its presence in this site has been subject of many theories exposed in this paper, which proposes comprehensive review of the clinical aspects, imaging diagnosis, pathology, differential diagnosis and treatment of schwannomas. It is probable that, with the advances verified in the available diagnostic methods, a greater number of these lesions may be diagnosed in the future.

Resumo em Português:

Relato de caso de uma mulher com 42 anos de idade, que apresentou paraplegia, com resolução em seis meses seguida por hemiparesia direita e disfasia de ínico súbito. Sua história, os aspectos da tomografia computadorizada e da ressonância magnética do crânio, os resultados do potencial evocado visual, do exame do líquido cérebroespinhal, da biópsia cerebral e da ressonância magnética de controle, sugeriram as possibilidade diagnosticas de esclerose múltipla ou encefalomielite disseminada multifásica. O diagnóstico diferencial entre ambas é discutido.

Resumo em Inglês:

A 42 year-old woman developed paraplegia that resolved in six months, followed by sudden right hemiparesis and dysphasia two years later. The clinical work-up, including CT and MR scans, visual evoked potentials, CSF examination and cerebral biopsy suggested the posibility of either multiple sclerosis or multiphasic disseminated encephalomyelitis. The differential diagosis between both conditions is discussed.

Resumo em Português:

As neuropatias periféricas afetam as crianças mais frequentemente do que os adultos jovens e de meia idade, mas menos frequentemente do que os mais velhos. Diferem das dos adultos pela alta incidência de neuropatias hereditárias, incluindo as associadas a doenças metabólicas e degenerativas do sistema nervoso central; pela baixa incidência de neuropatias tóxicas e associadas a doenças sistêmicas; e pela menor incidência de polineuropatias crônicas adquiridas. As biópsias de nervo são indicadas se o diagnóstico não for feito com estudos clínicos, eletrofisiológicos e outros métodos de investigação, e só devem ser realizadas em laboratórios que dispõem de técnicas apropriadas para estudo do nervo. É importante conhecer o desenvolvimento do nervo periférico, a espessura da mielina e a distribuição das fibras quanto ao calibre, segundo a faixa etária. Nesta revisão são abordados os principais aspectos morfológicos das neuropatias mais frequentes na infância - formas adquiridas (inflamatórias, desmielinizantes) e hereditárias (sensitivo-motoras, sensitivo- autonômicas, atáxicas e associadas a doenças metabólicas e degenerativas).

Resumo em Inglês:

Peripheral neuropathies affect children more often than the young and middle age adults, but less frequently than the elderly. They differ from those in the adults because of the high incidence of hereditary neuropathies, including those associated with metabolic and degenerative disorders of the central nervous system; the low incidence of toxic neuropathies and those associated with systemic disorders; and a lower incidence of chronic acquired polineuropathies. Nerve biopsies are indicated if the diagnosis has not been made with clinical and electrophysiologic studies and other methods, and should only be performed in laboratories with appropriate techniques for the study of the nerve. It is important to know the normal development of the nerve, the thickness of the myelin sheath and the distribution of small and large fibers, according to the age. The main morphological aspects of the most frequent neuropathies in children - acquired (inflammatory, demyelinating) and hereditary (sensory-motor, sensory-autonomic, ataxic, and those associated with metabolic and degenerative disorders), are reviewed.

Resumo em Português:

A abdução dos artelhos menores ("sinal do leque") concomitante à adoção da atitude sentada a partir do decúbito (movimento associado) ou em resposta à excitação plantar externa (resposta reflexa) foi formalmente descrita por Babinski em 1903 e contrastada com a dorsiflexão do hálux em termos dos seus respectivos valores de localização. No presente ensaio traduzimos as duas comunicações em que a abdução dos artelhos recebeu sua caracterização semiológica final e enfatizamos a distinção entre o fenômeno da abdução e a extensão reflexa dos artelhos, particularmente do grande. Aduzimos, ainda, evidências de que, na literatura anátomo-clínica e neurofisiológica dos anos subsequentes, o assim chamado "sinal de Babinski" e respostas coadjuvantes continuam gerando imprecisões conceituais, descrições inadequadas e investigações imperfeitas.

Resumo em Inglês:

The abduction of the lesser toes which may be observed as an associated movement or as a reflex response to stroking of the lateral plantar surface of the foot (the fan sign) was formally described in 1903 by Babinski, who compared it to the dorsiflexion of the great toe in terms of their respective values as localizing signs. In the present essay we translated into Portuguese and review the two communications in which the characterization of the abduction of the toes was made, emphasizing the distinction between this phenomenon and the reflex dorsiflexion of the toes, particularly the great toe. Evidence is adduced from the clinical and physiological literature of the succeeding years that shows that the so-called "sign of Babinski" is still surrounded by mists of inadequate clinico-anatomic concepts whence the wealth of incrogruous pathophysiological interpretations which abound in the literature of the past decades.

Resumo em Português:

Cem anos após a descoberta dos raios X, é quase impossível conceber a prática médica diária sem a sua existência. Relata-se de forma sumária como foi esta descoberta e o seu notável descobridor: Wilhelm Conrad Röntgen.

Resumo em Inglês:

One hundred years after its discovery, one can hardly conceive the medical practice without the existence of X rays. A brief account of X rays discovery and about its notable discoverer is presented.