Resumo em Português:

Vários estudos publicados durante os últimos dois anos demonstraram a existência de uma forte associação entre o alelo ε4 da apolipoproteina E e a doença de Alzheimer (AD) em países do hemisfério norte. Este estudo investigou a associação entre a presença do alelo ε4 da apolipoproteina E e a doença de Alzheimer em amostra de pacientes brasileiros atendidos em um serviço público de saúde. Foram investigados 55 pacientes com diagnóstico de AD possível ou provável e 56 controles idosos atendidos em serviços ambulatoriais do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo e do Centro de Saúde Escola da Faculdade de Saúde Pública da Universidade de São Paulo. A determinação do tipo de alelo foi feita através de tipagem genética. Do total de alelos investigados (n=222) observou-se um excesso de ε4 entre os pacientes (20,9% vs 8,9%, p=0,038), com 36,4% deles exibindo ao menos 1 alelo ε4 (vs 17,9% dos controles, p=0,027). O risco de indivíduos com ao menos 1 alelo ε4 serem diagnosticados como sofrendo de AD foi 2,63 vezes maior que para aqueles sem este alelo. Três pacientes apresentaram o genótipo ε4ε4, sendo todos homens com início pré-senil da doença. Não se observou diferença na freqüência de ao menos 1 alelo ε4 entre pacientes com demência senil e pré-senil (41,9% vs 29,2%, p=0,326) ou entre homens e mulheres (36,0% vs 36,7%, p=0,959). Não havia diferença significativa quanto à idade de início dos sintomas entre grupos de pacientes com diferentes genótipos, embora indivíduos com genótipo ε4ε4 revelassem tendência a desenvolver a doença mais precocemente. Quando apenas pacientes com diagnóstico de AD provável foram incluídos na análise (n=43), verificou-se que 22,1% dos alelos eram ε4, uma taxa significativamente maior que os 8,9% dos controles (p=0,024). Os resultados deste estudo confirmam a associação entre ε4 e AD e estendem este achado para uma amostra de pacientes brasileiros. Entretanto, a presença desse alelo não é necessária nem suficiente para o desenvolvimento da doença e é possível que sua contribuição varie de acordo com o grupamento étnico ao qual pertence o indivíduo.

Resumo em Inglês:

Several recently published studies showed the existence of an association between the allele ε4 of the apolipoprotein E and Alzheimer's disease (AD) in developed countries. We examined this association in 55 patients with possible or probable AD and 56 elderly controls referred to outpatient clinics at the "Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo" and "Centro de Saúde Escola da Faculdade de Saúde Pública da Universidade de São Paulo". The allele ε4 was significantly more frequent among patients than controls (20.9% vs 8.9%, p=0.038). Thirty-six percent of the cases presented with at least one allele ε4 compared with only 17.9% of the controls (p=0.027). The presence of at least one ε4 allele increased by 2.63 times the risk of subjects being diagnosed as suffering from AD. All three ε4ε4 patients were male and had a pre-senile onset of the disease. There was no significant difference between senile and pre-senile cases (41.9% vs 29.2%, p=0.326) nor between men and women (36.0% vs 36.7%, p=0.959) regarding their risk of being ε4. The age at onset of symptoms did not differ among the different genotype groups, although ε4ε4 cases showed a consistent trend for earlier onset. When only patients with the diagnosis of "probable AD" were included in the analysis (n=43), we observed that 22.1% of the alleles were e4, a rate that was significantly higher than the 8.9% of controls (p=0.024). This study supports the association between the presence of the ε4 allele and AD and extend this finding to Brazilian patients. Nonetheless, the presence of this allele is not necessary nor sufficient for the development of the disease and it is possible that its contribution to the pathogenesis of the disorder depends on the subject's ethnic group.

Resumo em Português:

A detecção de IgE apresenta dificuldades técnicas pela reduzida concentração que se encontra no LCR e no soro. Utilizando método imunoenzimático com conjugado anti-IgE-fosfatase alcalina e substrato fluorigênico, foram estudadas 86 amostras de LCR de três grupos: A) 29 pacientes com NC, B) 36 pacientes com afecções neurológicas diversas (neurossífilis, neurotuberculose, meningites, tumores, hemorragias) e C) 21 indivíduos de pós-alta médica de meningites bacterianas. Os resultados obtidos foram: A) 0,05 a 3,00 Ul/ml (0,76±0,79), B) 0,00 a 1,50 Ul/ml (0,23±0,34) e C) 0,05 a 1,25 Ul/ml (0,34±0,34). Os resultados obtidos sugerem que a IgE parece ter papel na patogenia da NC e esforços devem ser feitos para padronização de teste para detecção de anticorpos IgE específicos.

Resumo em Inglês:

The detection of IgE is technically difficult because of its reduced concentrations in serum, and even lower concentrations in cerebrospinal fluid (CSF). In the present investigation we studied 86 CSF samples using an immunoenzymatic method with an anti-IgE-alkaline phosphatase conjugate and a fluorigenic substrate. The samples were from three groups: A) 29 patients with neurocysticercosis (NC), B) 36 patients with different neurologic disorders (neurosyphilis, neurotuberculosis, meningitis, tumors, hemorrhage) and C) 21 discharged individuals who had been hospitalized for bacterial meningitis. The results obtained were: A) 0.05 to 3.00 IU/ml (0.76±0.79), B) 0.00 to 1.50 IU/ml (0.23±0.34) and C) 0.05 to 1.25 IU/ml (0.34±0.34). The present results suggest that IgE appears to play a role in the pathogeny of NC and that efforts should be made to standardize a test for the detection of specific IgE antibodies.

Resumo em Português:

O presente trabalho tem por objetivo, estudar a distribuição quanto ao sexo, idade e sazonalidade, em crianças com meningencefalite pelo vírus da caxumba. Foram avaliadas 37 crianças, com idades variando de 2 a 14 anos, atendidas no Pronto-Socorro do Hospital Escola da FMTM e do Hospital da Criança, MG, no período de 1-março-1991 a 1-fevereiro-1993 e hospitalizadas por período médio de 5 dias. Através de protocolo pré-elaborado foram estudados os achados obtidos por ocasião da internação e evolução, enfatizando-se a epidemiologia, sintomatologia, líquido cefalorraqueano, eletrencefalograma e função cortical. São considerados apenas os dados epidemiológicos, no presente estudo. A análise das informações pertinentes revela predomínio no sexo masculino, na faixa etária dos 5 aos 9 anos e maior número de casos no último trimestre do ano, correspondente à estação da primavera.

Resumo em Inglês:

The aim of this study was to analyse distribution of meningoencefalitis caused by mumps viras in children related to sex, age and seasonal influences. Thirty seven children were evaluated, ages ranging from 2 to 14 years. They were seen at Emergency Unit of Faculdade de Medicina do Triângulo Mineiro and at Hospital da Criança, in Uberaba-MG, Brazil, from March 1st 1991 to February 1st 1993 and they were hospitalized for about 5 days. Through a protocol findings were studied during hospitalization and clinical course stressing epidemiology, symptomatology, cerebrospinal fluid studies, electroencephalogram and cortical function analysis. Only epidemiological data were considered in the present study. Data analysis revealed male predominance, at a range from 5 to 9 years and great number of occurrences at the last quarter of the year.

Resumo em Português:

No tratamento cirúrgico das lesões da base do crânio e patologias vasculares como aneurismas gigantes, a ressecção ou oclusão da artéria carótida interna pode ser necessária. A anastomose das artérias carótida externa e cerebral média com interposição de enxerto venoso pode ser utilizada para restabelecer o fluxo sangüíneo. Para determinar o melhor local de sutura na artéria cerebral média, realizou-se um estudo anatômico. Quatorze hemisférios cerebrais foram analisados depois da injeção de látex vermelho na artéria carótida interna. Os ramos superior e inferior da divisão principal da artéria cerebral média têm mais de 2 mm de diâmetro. Eles são superficiais e permitem uma anastomose utilizando um enxerto venoso. O tronco superior tem a desvantagem de dar origem aos ramos para os giros pré e pós-centrais. A anastomose com o tronca inferior apresenta menor risco de déficit neurológico, apesar da artéria angular ter origem desse vaso.

Resumo em Inglês:

In the surgical management of skull base lesions and vascular diseases such as giant aneurysms, involvement of the internal carotid artery may require the resection or the occlusion of the vessel. The anastomosis of the external carotid artery and the middle cerebral artery with venous graft may be indicated to re-establish the blood flow. To determine the best suture site in the middle cerebral artery, an anatomical study was carried out. Fourteen cerebral hemispheres were analysed after the injection of red latex into the internal carotid artery. The superior and inferior trunk of the main division of the middle cerebral artery have more than 2 mm of diameter. They are superficial allowing an anastomosis using a venous graft. The superior trunk has a disadvantage, it gives rise to branches for the precentral and post-central giri. The anastomosis with the inferior trunk presents lower risk of neurological deficit even though the angular artery originates from it.

Resumo em Português:

A extração cerebral de oxigênio (ECO2) constitui uma medida fisiológica pratica, com múltiplas aplicações clínicas. Esta variável é calculada simplesmente como a diferença artério-jugular das saturações da oxi-hemoglobina (de sangue arterial e do bulbo jugular). Por se tratar de medida global, a ECO2 não permite detecção de alterações regionais do hemometabolismo cerebral. Todavia, sempre que se lidar com modificações predominantemente (não exclusivamente) globais, a ECO2 fornece informação fidedigna sobre o balanço (ou acoplamento) entre o consumo cerebral de oxigênio e o fluxo sangüíneo cerebral.

Resumo em Inglês:

Cerebral extraction of oxygen (CEO2) represents a practical physiologic measure, with multiple clinical applications. This variable is calculated as the arterio-jugular difference in oxyhemoglobin saturation (from arterial blood and from the jugular bulb). Because it involves global measurements, the CEO2 does not allow detection of regional abnormalities in cerebral hemometabolism. However, when dealing with predominantly (not exclusively) global changes, the CEO2 provides accurate information on the balance (or coupling) between cerebral consumption of oxygen and cerebral blood flow.

Resumo em Português:

A diferença artério-venosa de oxigênio (DAVO2), pelo fato de estar relacionada com o metabolismo cerebral, reflete alterações que ocorrem em determinadas situações patológicas, entre elas as causadas pela hemorragia subaracnóidea espontânea (HSAE). Com a finalidade de avaliar a relação entre alterações na DAVO2 com o quadro clínico e a evolução de pacientes com HSAE, devido à ruptura de aneurisma cerebral, este método foi utilizado em 30 pacientes portadores desta patologia, admitidos na Unidade de Neurocirurgia do HBDF. A HSAE foi confirmada por CT de crânio em 17 pacientes e por punção lombar em 13. Dezoito pacientes foram admitidos com Hunt & Hess (H&H) I ou II, sete com H&H III e cinco com H&H IV ou V. A medida da DAVO2 baseou-se na equação de Fick e os resultados clínicos foram avaliados pela escala de seqüelas de Glasgow. Dezenove pacientes apresentaram DAVO2 normais (inicialmente e durante a evolução), sendo que três faleceram; cinco tiveram valores de DAVO2 sempre baixos e três faleceram; os restantes seis pacientes tiveram valores da DAVO2 sempre elevados e dois faleceram. Os pacientes com DAVO2 normais tiveram melhor evolução clínica e índice de mortalidade menor, quando comparados com os pacientes com valores anormais da DAVO2 (p<0,05). O diagnóstico de vasoespasmo foi feito, em sua maioria, pela avaliação clínica, sendo confirmado radiologicamente em oito pacientes, mas estes últimos tiveram DAVO2 normais. A medida isolada da DAVO2 não foi suficiente para o diagnóstico do vasoespasmo, porém refletiu alterações metabólicas precoces. Baseada nestes resultados, a DAVO2 pode ser usada como parâmetro importante na monitorização da evolução dos pacientes com HSAE.

Resumo em Inglês:

The arterious venous oxygen difference (AVDO2) due to the close relationship with cerebral metabolic rate of oxygen and cerebral blood flow shows metabolic alterations that occur in some pathological situations in the brain including subarachnoid haemorrhage. The AVDO2 was calculated by the Fick equation and the results evaluated by the Glasgow outcome scale. Measurements of arteriojugular oxygen difference were carried out in 30 patients with subarachnoid haemorrhage due to rupture of intracranial aneurysms, as an attempt to monitor the relationship between changes in AVDO2, clinical picture, and evolution of the patients. The subarachnoid haemorrhage was diagnosed by CT scan in 17 patients and by lumbar punction in 13 and the diagnosis of arterial vasospasm was carried out by clinical evaluation and confirmed by four vessels angiogram in only eight patients. Eighteen patients were admitted with Hunt & Hess (H&H) I/II, seven with H&H III and five with H&H IV/V. Nineteen patients had AVDO2 normal and this group had three deaths; five patients had AVD02 continuously low with three deaths; and six patients had AVDO2 continuously high with two deaths. The patients with normal AVDO2 had better prognosis and clinical evolution than the patients with abnormal values of AVDO2. In conclusion, AVDO2 measurements could not be correlated with the diagnosis of vasospasm, but was useful in the early identification of metabolic changes that occur after subarachnoid haemorrhage and could be used as an supplementary monitoring in the clinical evaluation of patients with this pathology.

Resumo em Português:

Na tentativa de detectar fatores preditivos para ocorrência de crises epilépticas após acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI), estudamos exames laboratoriais de glicemia, hematócrito, colesterol total e frações e triglicérides, além de eletrocardiograma, eletrencefalograma (EEG), líquido cefalorraquiano e tomografia computadorizada do crânio (TC) em 35 pacientes com AVCI que evoluíram com crises epilépticas após pelo menos 24 horas a partir da instalação do AVCI (grupo 1 ou G1), que foram comparados a 35 pacientes com AVCI que evoluíram sem crises epilépticas (grupo 2 ou G2). Encontramos significância na análise EEG na comparação dos grupos, sendo a alteração mais freqüente o alentecimento focai da atividade elétrica cerebral no G1. A presença de lesão extensa na TC também associou-se ao G1. A associação de EEG anormal e lesão extensa na TC pode ser considerado elemento preditivo para ocorrência de crises epilépticas após AVCI com coeficiente de concordância de 34%. Os demais exames estudados não mostraram significância na comparação entre os grupos G1 e G2.

Resumo em Inglês:

We studied subsidiary laboratorial tests such as serum glucose, red blood cell count, total cholesterol, HDL and LDL cholesterol and triglycerides, eletrocardiogram, eletroencephalogram (EEG), cerebrospinal fluid, and CT scan of 35 patients with cerebral infarction who developed epileptic seizures (group 1 or G1), and compared them to a group of 35 patients who had cerebral infarction but have not developed epileptic seizures (group 2 or G2). The EEG analysis showed significance in the comparison between the groups; focal lentification of the electrical cerebral activity was the most frequent abnormality found in G1. Extensive infarcts were also more frequent in G1. The association of abnormal EEG and extensive lesion on CT may be considered a preditive factor for occurrence of epileptic seizures after cerebral infarction. The analysis of the other tests showed no significance on the comparison between the groups.

Resumo em Português:

Duzentos e trinta pacientes alcoolistas crônicos do sexo masculino internados em hospital psiquiátrico para tratamento do alcoolismo foram examinados clínica e laboratorialmente dentro das primeiras 24 horas da internação. Treze pacientes que desenvolveram delirium tremens (DT) após a internação (grupo I) constituem a casuística deste estudo que visa avaliar a ocorrência de alterações clínicas, hematológicas, bioquímicas hepáticas e eletrolíticas que antecedem ao aparecimento das manifestações do DT. Para análises comparativas foram estudados dois grupos de 26 pacientes cada um, constituídos de pacientes que não entraram em DT na internação atual mas com história pregressa de DT (grupo II) e pacientes aleatoriamente arrolados - amostra aleatória simples obtida empregando tabela de números aleatórios fornecida por computador - que nunca entraram em DT (grupo III). Os pacientes do grupo I apresentavam média de idade significativamente mais baixa e fisicamente encontravam-se em pior estado geral que os do grupo III. As frequências de taxas elevadas de aminotransferases e de hipomagnesemia foram significativamente maiores nos grupos I e II que no grupo III. Os valores plasmáticos médios das aminotransferases, especialmente da aspartato-aminotransferase, estavam significativamente mais elevados nos grupos I e II que no grupo III.

Resumo em Inglês:

Thirteen alcoholic male patients that developed delirium tremens (DT) after admission in a psychiatric hospital for treatment of alcoholism (group I) had their clinical and laboratorial records examined. The laboratory samples were taken during the phase previous at the DT. Data on this group were compared to those of two other groups of alcoholics - 26 patients each - that did not develop DT in the present admission, with (group II) or without (group III) previous history of DT. The patients of group I had significantly lower average age and worse general conditions than the patients of group III. The frequency of elevated aminotransferases and Hypomagnesemia was significantly higher in the group I and II than in the group III. The aminotransferases, especially the aspartate-aminotransferase, were significantly more elevated in the groups I and II.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Avaliar o desempenho na fluência verbal em nossa população e verificar a influência da idade e escolaridade. MÉTODOS: Foram entrevistados 336 indivíduos sem queixas neurológicas ou psiquiátricas, através do Mini-Exame do Estado Mental (MEM) e geração de animais em um minuto. Para efeito comparativo e para verificação dos níveis de corte, foram examinados 65 indivíduos com quadro de perda cognitiva, acompanhados no ambulatório de Neurologia do Comportamento da EPM. RESULTADOS: Na população "normal" tivemos média de 13,84 animais por minuto. Para os grupos de escolaridade: 11,92, para analfabetos; 12,82, para indivíduos com até 4 anos incompletos; 13,45, para os de 4 a 8 anos incompletos; 15,88 para os com 8 ou mais anos de escolaridade. Houve diferença significante entre eles (p= 0,0001). Para os grupos etários, tivemos médias de: 13,79, para aqueles com idade inferior a 65 anos; 13.92 para os com idade igual ou superior a 65 anos (sem diferença estatística). Determinamos para esses grupos dois níveis de corte: 9 para indivíduos com até 8 anos de escolaridade com sensibilidade de 75 % para analfabetos, 100 % para baixa escolaridade, 87 % para média escolaridade; e especificidade de 79 % para analfabetos, 84 % para baixa escolaridade, 88 % para média escolaridade. Para o grupo de alta escolaridade o escore de corte foi de 13, com sensibilidade de 86 % e especificidade de 67 %. CONCLUSÃO: Devemos utilizar níveis diferenciados de corte no teste de fluência verbal, em nosso meio, considerando os efeitos da escolaridade sobre o desempenho neste teste.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Evaluate the performance on verbal fluency (VF) in our population in a Brazilian sample checking the influence of age and literacy. METHODS: 336 people without neurological or psychiatric complaints evaluated through Mini-Mental State Examination and VF (animals). For comparison, and to determine cut-off points, 65 people with cognitive loss followed at our clinic were also evaluated. RESULTS: We found a mean of 13.8 animals in 1 minute, with the following distribution: illiterates, 11.9; up 4 years of education, 12.8; 4 to 7 years, 13.4; 8 years or more, 15.8 (p= 0.0001). In relation to age the means were: up to 64 years, 13.7; 65 years or more, 13.9. There was no difference between the two groups. The cut-off points were 9 for people under 8 years of education with a sensitivity of 75% for illiterates, 100% for low educational level (up 4 years),and 87% for middle level (4 to 7 years). The specificity was respectively 79%, 84%, and 88%. For the high educational level the mean was 13 with a sensitivity of 86% and specificity of 67%. CONCLUSIONS: In the VF (animals) there is a significant influence of schooling and different cut-off points should be used.

Resumo em Português:

Os autores apresentam os dados normativos de um teste computadorizado de atenção visual (TAVIS) para crianças e adolescentes, que representa o primeiro instrumento neuropsicológico deste tipo projetado e desenvolvido no Brasil. Três tarefas diferentes avaliam os apectos de seletividade, alternância e sustentação da atenção. Erros de omissão e ação, bem como o tempo de reação, são avaliados. São comentadas as vantagens e limitações do teste.

Resumo em Inglês:

The authors present the normative data of a computerized test (TAVIS) that address visual attention in children and adolescents being the first neuropsychological instrument as such devised and developed in Brazil. Selective, alternate and sustained attention aspects are evaluated through three different tasks. Omission and action errors as well as time reaction are evaluated. The advantages and limitations of the test are commented.

Resumo em Português:

O reflexo tônico cervical de Magnus - De Kleijn é analisado levando-se em conta as psicologias do desenvolvimento de Gesell, Spitz e Piaget. É considerada sua natureza filogenética, realçado o significado favorável de seu desaparecimento em torno do terceiro mês de vida e enfatizada sua participação no desenvolvimento da criança.

Resumo em Inglês:

The Magnus - De Kleijn's tonic neck reflex is analyzed concerning to the developmental psychologies of Gesell, Spitz and Piaget. It is considered its phylogenetic nature, it is taken into account its favorable disappearing about three months old and, it is made a great account of its participation in baby development.

Resumo em Português:

Estudo retrospectivo analisando quadro clínico e resultados terapêuticos de 100 episódios de infecções em 87 crianças submetidas a derivações liquóricas no período de 1982 a 1995.O quadro clínico mais frequente foi aquele secundário ao processo inflamatório e os agentes etiológicos mais comuns foram os estafilococos. A infecção ocasionada por agente Gram negativo mostrou maior gravidade e esteve mais frequentemente relacionada a falha terapêutica. As estratégias de tratamento incluíram desde o uso de antibióticos sistêmicos de forma isolada até a retirada do sistema de derivação e a utilização de antibióticos sistêmicos e intratecais. Os melhores resultados terapêuticos foram obtidos com: retirada da derivação e sua substituição por derivação ventricular externa associada a antibióticoterapia sistêmica. Em nossa experiência, essa conduta deve ser adotada como rotina para o tratamento desta grave complicação.

Resumo em Inglês:

An analysis of 100 infections in 87 children treated with shunts in the period of 1982 to 1995 is reported. The clinical presentation has been more frequently secondary to inflamatory signals. Staphylococcus were the most frequently microrganisms found. Infection by Gram negative agents was more aggressive and directly related with failure of therapy. Treatment included since only systemic antibiotics until withdrawal of shunt with use of systemic and intrathecal antibiotics. The best therapeutic results were obtained with withdrawal of shunt system and replacement by external shunt system associated to systemic antibiotics. In our experience this management must be accepted for treatment of this severe complication.

Resumo em Português:

É relatada a experiência do Serviço de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da FMUSP com o tratamento neurocirurgia) de 25 crianças com astrocytoma do cerebelo no período de 1982 a 1994. São analisados incidência, quadro clínico, localização, forma de apresentação, anatomia patológica, recidivas e tratamento. A série incluiu crianças até 10 anos com pico de incidência (7 casos ) aos 7 anos. Os sintomas iniciais mais frequentes foram: cefaléia, vômitos e distúrbios da marcha. Não houve mortalidade cirúrgica. Os autores concluem que a ressecção cirúrgica radical é a melhor forma de tratamento para estes tumores e que a radioterapia somente está indicada para tumores histologicamente malignos.

Resumo em Inglês:

The experience with the surgical treatment of cerebellar astrocytomas in 25 children is reported. The clinical presentation, incidence, CT-scan diagnostic studies, pathology, recurrence and treatment aspects are discussed. The series included children until 10 years old with peak (7 cases) in the 7th year of age. The more frequent opening symptoms were: headache, vomit and gait disturbances. No surgical mortality occurred in the series. The autors conclude that surgical radical resection is the best therapeutics for this type of tumor and that radiotherapy is indicated only for tumors with malignant histology.

Resumo em Português:

Os autores fizeram estudo retrospectivo de 18 pacientes com acromegalia, que foram diagnosticados, tratados e acompanhados pelos Serviços de Endocrinologia e Neurocirurgia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro, no período de 1979 a 1985. A média de idade dos pacientes foi 43,2 anos (variação entre 15 e 63), as queixas clínicas iniciais se deveram principalmente às alterações somáticas (83,33%), em 50% dos casos tivemos manifestações secundárias à compressão tumoral e em 53,33% havia alterações neuro-oftalmológicas. A comprovação de hipersecreção de hormônio de crescimento foi feita por dosagens hormonais basais e por testes dinâmicos. A avaliação neuro-radiológica evidenciou expansão suprasselar em 61,11% dos casos e em 100% dos casos o acesso cirúrgico foi por via transesfenoidal. O objetivo principal deste estudo foi o de estabelecer critérios para o diagnóstico, discutir a conduta terapêutica e avaliar os resultados obtidos, comparando-os com outras séries da literatura.

Resumo em Inglês:

The authors present a retrospective study of a series of eighteen patients with acromegaly diagnosed, treated and followed by the Endocrinology and Neurosurgery Services of the Hospital Universitário Clementino Fraga Filho of the Federal University of Rio de Janeiro. The average age of the patients was 43.2% years (varying between 15 and 63). Initial complaints were mainly due to somatic alterations in 83.33%; half the cases had manifestations secondary to tumor compression and 53.33% had neuro-ophtalmological alterations. Hypersecretion of growth hormone was demonstrated by basal hormone determinations and dynamic tests. Neuroradiological assessment showed supraselar expansion in 61.11% of cases. Surgical approach was transsphenoidal in all cases. The main objetive of this study was to establish diagnostic criteria, discuss the therapeutic conduct and evaluate the results obtained, comparing them with other series of literature.

Resumo em Português:

Foram analisados os prontuários de 3468 pacientes com traumatismo craniencefálico (TCE) atendidos no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (HC-FMRP) no período de 1990 a 1992, objetivando estabelecer seu perfil. Os pacientes do sexo masculino predominaram. As causas mais frequentes de TCE foram quedas acidentais em crianças e acidentes de trânsito em adultos. A distribuição circadiana do atendimento mostrou um pico entre 20 e 24 horas e a distribuição semanal mostrou um afluxo constante de segunda a quinta-feira e um aumento progressivo no sábado e no domingo. A maioria dos pacientes (74,5%) apresentou TCE leve (escore igual ou superior a 13 na Escala de Coma de Glasgow). Os sinais e sintomas mais comuns foram cefáléia nas crianças e vômitos, cefaléia e alcoolismo agudo nos adultos. Na alta hospitalar 87,2% dos pacientes apresentavam-se assintomáticos. A mortalidade foi de 5,7%. As peculiaridades do TCE na região são discutidas em relação à literatura.

Resumo em Inglês:

The chart of 3468 patients with head injury assisted in the Hospital das Clínicas - Ribeirão Preto Medical School, from 1990 through 1992 were analyzed aiming to determine their main characteristics. Regarding sex, there was predominance of male. Accidental fall among children and traffic accidents among adults were the main causes of trauma. Daily distribution of assistance revelead an increase between 8 and 12 PM and during the week there was a constant flow from Tuesday to Friday and progressively increased on Saturday to Sunday. Approximately 75% of the patients presented mild head injury (score equal or superior to 13 in the Glasgow Coma Scale). Headache among children and vomiting, headache and alcoholic abuse among adults were the most frequent signs and symptoms at admission. At discharge 87.2% of patients had no symptoms and mortality was 5.7%. Peculiarities of head injury in Ribeirão Preto are discussed.

Resumo em Português:

A síndrome de Tolosa-Hunt (STH) consiste de oftalmoplegia dolorosa relacionada a processo inílamatório granulomatoso no seio cavernoso. Seu diagnóstico só pode ser firmado quando outras causas potenciais de oftalmoplegia dolorosa forem descartadas. Resposta satisfatória e padronizada a corticosteróides, associada a evolução benigna, pode reforçar essa possibilidade, embora pseudotumor orbitário e neoplasias do tipo linfoma e até meningioma possam suscitar dúvidas no diagnóstico diferencial, pois também podem apresentar boa resposta a essa medicação. Faz-se necessário, portanto, ampla investigação complementar. Apresentamos estudo clínico-radiológico-laboratorial de cinco pacientes com STH. Prednisona foi utilizada em doses entre 40 e 80 mg/dia. Houve resposta analgésica excelente, com remissão da dor em menos de 48 horas em 4 pacientes. Houve melhora mais lenta da oftalmoplegia, que regrediu completamenteentre 4 e 45 dias em todos os pacientes.

Resumo em Inglês:

The Tolosa-Hunt syndrome (THS) consists of a painful ophthalmoplegia related to granulomatous inflammatory process in the cavernous sinus. According to recent concepts, the diagnosis is established only when other causes of painful ophthalmoplegia are ruled out. A typical pattern of response to corticosteroids associated with a benign evolution may reinforce this possibility. Tumors such as lymphoma and meningioma and orbital pseudotumors can make difficult the differential diagnosis because they also may respond to steroids. Thus it is always necessary to make an extensive ancillary investigation. We performed a clinical, laboratory and radiologic study of five patients with THS. Prednisone was used in all, with dosages ranging from 40 to 80 mg/day. In four patients there was a dramatic analgesic effect in less than 48 hours. Improvement of the ophthalmoplegia was not so fast but occurred in all with a complete remission in 4 to 45 days.

Resumo em Português:

O objetivo deste trabalho foi estudar os aspectos morfológicos e quantitativos dos neurônios do plexo mientérico do colo proximal de ratos Wistar submetidos a desnutrição protéica, durante a gestação e lactação. Foram utilizados vinte animais, denominados de acordo com o período em que suas mães receberam ração com baixo teor de proteína: grupo NN (normoalimentados), grupo DN (ração hipoprotéica na gestação e normal na lactação), grupo ND (ração normal na gestação e hipoprotéica na lactação) e grupo DD (ração hipoprotéica na gestação e lactação). Amostras do colo proximal destinaram-se a cortes histológicos, corados pela hematoxilina-eosina e a preparados de membrana corados pelo método de Giemsa. O tratamento estatístico não demonstrou diferença significativa entre as médias referentes ao número de neurônios encontrados nos diferentes grupos nutricionais. Verificou-se que animais que sofreram deprivação protéica nos períodos de gestação e lactação apresentaram maior proporção de neurônios mientéricos grandes e fortemente basofílicos, indicando portanto que estes acumularam material protéico em seu citoplasma.

Resumo em Inglês:

We have studied the morphological and quantitative aspects of the myenteric plexus neurons of the proximal colon in rats (Rattus norvegicus of Wistar strain) submitted to a protein deprivation during prenatal and lactation periods. Twenty pregnant dams were divided in four groups labeled according to the kind of nourishment they were given: Group NN, normal diet; Group DN, low protein diet during prenatal period, and normal diet during lactation period; Group ND, normal diet during prenatal period, and low protein diet during lactation period; Group DD, low protein diet during prenatal and lactation periods. Histological analyses were developed with proximal colon segments using the haematoxylin and eosin staining method. Membrane preparations were stained by Giemsa's method. The statistical analysis has demonstrated no significant difference among the means of neurons found in the four studied groups. It was noticed that the animals under protein deprivation during prenatal and lactation periods presented greater quantity of large and strongly basophilic myenteric neurons. This suggests that neurons have accumulated protein in the cytoplasm.

Resumo em Português:

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças de acúmulo lisossomal em que ocorre defeito enzimático específico com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos nos tecidos. Os autores relatam o caso de necrópsia de paciente do sexo masculino, com 10 anos de idade, com diagnóstico clínico e laboratorial de MPS. O exame de necrópsia revelou espessamento acentuado de meninges e das valvas cardíacas e hepatomegalia. O exame microscópico do encéfalo evidenciou acúmulo de histiócitos espumosos ao redor dos vasos e nas meninges, assim como neurônios contendo material citoplasmático condizente com gangliosídeo. Alterações sistêmicas como acúmulo de histiócitos espumosos em valvas cardíacas e fígado também foram evidenciados. O exame ultra-estrutural do encéfalo, fígado e baço demonstrou acúmulo de material grumoso no interior de vacúolos em histiócitos e hepatócitos, além de acúmulo de gangliosídeo nos neurônios.

Resumo em Inglês:

The mucopolysaccharidoses (MPS) are lysosomal storage diseases in which a specific enzyme defect causes glycosaminoglicans storage in tissues. The authors present a necropsy case of a 10 years old boy with clinical and laboratorial diagnosis of MPS. The necropsy revealed thickening of meninges, cardiac valves and hepatomegaly. The microscopical examination of the brain showed finely vacuolated histiocytes around blood vessels and meninges. Systemic deposits of vacuolated histiocytes in cardiac valves and liver were also detected. The ultrastructural examination of the brain, liver and spleen showed filamentous material accumulated in vacuolated histiocytes and hepatocytes and features neuronal storage disease.

Resumo em Português:

A leucoencefalopatia multifocal progressiva é uma doença desmielinizante rara, induzida por vírus em indivíduos imunodeficientes. Relata-se o caso de um menino de 10 anos de idade com síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA), que desenvolveu quadro subagudo de sinais e sintomas cerebelares com acometimento de nervos cranianos e demência. A tomografia computadorizada de crânio mostrou uma área de hipodensidade não captante no cerebelo. A ressonância magnética evidenciou áreas de hipersinal na seqüência em T2. A biópsia de uma destas lesões revelou os achados histológicos típicos da leucoencefalopatia multifocal progressiva. Esta hipótese, portanto, deve ser considerada em crianças com SIDA que apresentem deterioração neurológica progressiva.

Resumo em Inglês:

Progressive multifocal leukoencephalopathy is a rare viral-induced demyelinating disease associated to immunodeficiency. A 10-year-old boy with AIDS is reported, who developed subacute cerebellar signs and symptoms with multiple cranial nerve involvement and dementia. A computed tomography scan revealed a focal nonenhancing area of low attenuation in the cerebellum. On magnetic resonance imaging high signal lesions in T2 weighted sequences were shown. The biopsy of one of those lesions showed the typical histological findings of progressive multifocal leukoencephalopathy. It seems important to consider this diagnosis in children with AIDS who present with progressive neurological features.

Resumo em Português:

Neurotoxoplasmose é uma das infecções mais comuns em pacientes imunodeprimidos, podendo manifestar-se raramente sob a forma hemorrágica. Descrevemos um caso com apresentação tomográfica caracterizada por imagens nodulares múltiplas hiperdensas com edema perilesional. A correlação anátomo-patológica demonstrou lesões focais hemorrágicas pela toxoplasmose.

Resumo em Inglês:

Neurotoxoplasmosis is one of the commonest infections in immunosupressed patients, and rarely presented in the hemorrhagic form. We describe a case with multiple nodular hemorrhagic lesions with perilesional edema in the computed tomography. The neuropathological study showed focal lesions, necrosis and microorganisms compatible with toxoplasmosis.

Resumo em Português:

Relata-se o caso de paciente de 25 anos com ferimento por arma de fogo na articulação coxo-femural esquerda que desenvolveu, entre outros sinais de intoxicação plúmbica, polineuropatia periférica axonal predominantemente motora. Tratado inicialmente com corticosteróides em doses imunossupressoras obteve melhora, mas apresentava recidiva a cada tentativa de retirada da medicação. Demonstrados laboratorialmente níveis séricos tóxicos de chumbo, foi submetido à quelação com EDTA e à retirada cirúrgica do projétil, com boa recuperação da polineuropatia, sem necessidade ulterior de corticosteróides. Enfatiza-se: 1) o possível papel do sistema imune na fisiopatogenia da intoxicação por chumbo, podendo ser um dos motivos das diferentes apresentações clínicas das neuropatias plúmbicas na infância e no adulto; 2) a importância da retirada do material plúmbeo quando alojado em articulações.

Resumo em Inglês:

This is a case report of a twenty-five years old man who developed, due to lead intoxication, a severe axonal peripheral predominantly motor neuropathy, after a shotgun injury. The projectile was retained in the right hip. Before this diagnosis had been done he was treated with corticosteroids in immunosuppressive doses and showed an improvement, but he had worsened at each attempt to interrupt the drug. Because he had also other signs of lead intoxication, such as abdominal cramps, severe anemia and seizures it was search for the blood levels of lead that was 101.2 }μg/dl. The patient was treated with calcium disodium edetate and surgical removal of lead fragments. After that he had a good outcome with no need of corticosteroids. It is emphasized the possible relevance of the immune system on the mechanism of plumbic intoxication and the importance of the withdrawal of the lead material retained in joints.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de uma paciente, com 22 anos de idade, branca, com infecção viral das vias aéreas superiores há 2 semanas e há cinco dias com cefaléia frontal intensa, edema bipalpebral assimétrico, olho avermelhado, fotofobia, diplopia e dor à movimentação lateral dos olhos. Os exames laboratoriais somente revelaram discreta elevação da velocidade de hemossedimentação; a avaliação hormonal e imunológica de disfunção da tireóide nada revelou; o estudo da imagem por tomografia computadorizada craniana mostrou presença de sinusopatia etmoidal, espessamento e imagem densa dos músculos reto interno e oblíquo superior esquerdos e do reto lateral direito. Foi feito o diagnóstico de miosite aguda orbitáría. A paciente foi submetida a terapêutica com corticosteróide (prednisona 60 mg/dia), com rápida e eficiente melhora clínica. Os autores salientam os diagnósticos diferenciais chamam a atenção para a raridade da doença e sua possível etiologia viral.

Resumo em Inglês:

The case of 22-year old, white woman with bilateral orbital myositis following an acute upper respiratory tract infection is reported. The most important clinical findings were ocular pain, proptosis, restricted eye motility and swelling of the eyelids. The enlarged eye muscles were seen on orbital computerized tomography scan. The clinical findings of inflammatory orbital myositis and clinical response to corticotherapy are emphasized.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino, de 18 anos, com baixa estatura, epilepsia e deficiência mental, além de calcificações dos gânglios da base. Os achados clínicos e laboratoriais sugeriram pseudo-hipoparatireoidismo. Trata-se de patologia rara, de base genética, secundária a resistência periférica ao hormônio da paratireóide e que evolui com excitabilidade neuromuscular, baixa estatura e calcificações dos gânglios da base, entre outros achados. São discutidas as formas diagnosticas e a terapêutica empregada, seguidas de breve revisão da literatura sobre calcificação dos gânglios da base.

Resumo em Inglês:

The authors describe the case of a 18-year-old man with short stature, epilepsy, mental deficiency and basal ganglia and central nervous system calcifications. The clinical and laboratorial findings have suggested pseudohypoparathyreoidism which is a rare pathology with a periferal resistence to parathormone, neuromuscular hyperexitability, short stature and various clinical findings. This paper reviews the clinical form and treatment of pseudohypoparathyreoidism and the neuroradiologic aspects of calcifications.

Resumo em Português:

O mecanismo da mielopatia associada a infecção pelo HTLV-I (HAM), como ocorre o dano da medula espinhal e finalmente a destruição da mielina assim como do oligodendrócito não está definido. Por hipótese, a passagem de linfócitos infectados através da barreira hemato-encefálica atuaria como pedra alvo na patogênese da HAM. Um aumento da produção de citoquinas tais como o fator de necrose tumoral alfa (TNF alfa), potente imunomodulador, facilita a migração de linfócitos através da expressão de fatores de adesão molecular na superfície de células endoteliais. Por outro lado, a recente demonstração da elevada síntese intratecal do receptor solúvel para o TNF (sTNF-R) em pacientes com HAM tem contribuído para a melhor compreensão dos mecanismos da neuropatogênese da infecção pelo HTLV-I. Os novos conhecimentos sugerem que os efeitos deletérios do TNF alfa no sistema nervoso central podem ser o resultado do desequilíbrio entre a produção desta citoquina e do seu receptor inibidor (sTNF-R).

Resumo em Inglês:

The immunopathogenesis of the HTLV-I associated myelopathy (HAM) may be studied by the CSF evaluation. The mechanism of this myelopathy remains unknown. The disturbs of the cellular and humoral immune response observed in HAM patients suggest that the immunological derangement may contribute to the disease mechanisms. For hypothesis, the migration of infected lymphocytes through the blood-brain barrier could have a main role at the pathogenesis of HAM. An increase of the production of cytokines as tumor necrosis factor alpha (TNF alpha) contributes to the migration of lymphocytes through the expression of the intercellular adhesion molecule on the surface of the endothelial cells. On the other side, new knowledges suggest that the imbalance between the production of TNF alpha and its soluble receptor (sTNF-R) could result in the lesive effects of this cytokine in the central nervous system.