Resumo em Português:

Em uma série de 49 pacientes com episódios únicos ou múltiplos de ataque isquêmico transitório (AIT), 12 apresentaram cefaléia em estreita associação com as manifestações isquêmicas. Cefaléia foi mais freqüente em pacientes com hipotensão ortostática ao primeiro exame pós-TIA e naqueles em uso de vasodilatadores. Não foi detectada associação com hipotensão arterial ou com história pessoal ou familial de enxaqueca. A localização da dor teve pouca correlação com o território isquêmico, em pacientes com AIT vertebrobasilar ou carotídeo. A dor durante os AITs se deve provavelmente a interação entre vasos sangüíneos e sua inervação. Os vasos têm papel central no controle do fluxo sangüíneo cerebral. A gênese da dor é provavelmente ligada à estimulação de receptores e liberação de moléculas sinalizadoras da agressão isquêmica. Mecanismos reflexos parecem justificar a dor em territórios distantes à isquemia.

Resumo em Inglês:

Twelve out of 49 patients with single or multiple transient ischemic attacks (TIAs) had TIA-related headaches, mostly in close temporal relation to the ischemic onset. Headache predominated in patients taking vasodilators when TIA occurred or with orthostatic hypotension at the first clinical examination, but arterial hypertension or a personal history of migraine were not more frequent in patients with headache. The site of the pain did not correlate with the presumed territory of cerebral ischemia. Pain during TIA is conceivably due to an interaction between cerebral vessels and the surrounding nervous system. Blood vessels have a sturdy physiological role corcerning blood flow regulation, with receptors and signaling molecules potentialy involved with pain production. Reflex mechanisms should justify pain in other areas.

Resumo em Português:

O testo do amobarbital intracarotídeo foi realizado em 8 homens e 7 mulheres candidatos a lobectomia temporal e em uma mulher candidata a lesionectomia frontal, com idades de 18-50 (média 32,5) anos. Linguagem e memória foram testadas após a injeção do amobarbial em cada hemisfério cerebral. Todos os pacientes foram avaliados pelo método de Montreal e 9 também pelo método de Seattle. Em 12 pacientes o hemisfério cerebral esquerdo foi dominante para linguagem e em 3 pacientes houve dominância bilateral. Em uma paciente a linguagem foi determinada apenas através do método de Seattle, com lentificação relativa da fal a, sob ação da droga no hemisfério cerebral esquerdo. Dominância da memória à esquerda foi observada em 12 pacientes, à direita em 2, bilateral em 1 e em outro não foi lateralizada. Dominância da memória foi definida apenas através do método de Montreal em um paciente, devido à pouca cooperação. Estes resultados preliminares indicam que os métodos podem ser complementares para a determinação da dominância da linguagem e memória em especial nos candidatos à lobectomia temporal.

Resumo em Inglês:

The intracarotid amobarbital procedure was carried out in 8 male and 7 female candidates to temporal lobectomy, and a female candidate to frontal lesionectomy, aged 18-50 (mean 32.5) years. Language and memory were tested after injection in each hemisphere. Both were measured by the Montreal procedure. In 9 patients language and memory were evaluated with the Seattle procedure too. In 12 patients the left hemisphere was dominant for language; three had bilateral dominance. In I patient the Seattle procedure demonstrated the dominant hemisphere by relatively slowness of speech during the drug effect in the left hemisphere. Memory was defined to be in the left hemisphere in 12 patients, in the right in 2, bilateral in 1 and in another lateralization was not possible. In 1 patient memory dominance was determined by the Montreal protocol alone because of lack of cooperation. These early results indicate that the methods may be complementary for determination of language and memory dominance in epilepsy surgery candidates.

Resumo em Português:

Este estudo visa melhorar o valor diagnóstico e preditivo da punção liquórica ("tap test", TT) na hidrocefalia de pressão normal (HPN), particularmente nos casos em que os dados clinicos e de neuroimagem são inconclusivos e não permitem uma decisão cirúrgica segura. Dezoito pacientes (média de idade = 66.5 anos) com HPN foram submetidos a derivação ("shunt") ventriculo-peritoneal. O TT era realizado antes da cirurgia, consistindo na análise quantitativa da marcha e funções cognitivas (memória, rapidez perceptivo-motora e habilidade vísuo-construtiva) antes e depois da retirada de 50 ml de liquor via punção lombar. Quinze pacientes melhoraram e 3 permaneceram inalterados após a cirurgia. Curta duração da doença, distúrbio da marcha precedendo a deterioração mental, dilatação dos cornos temporais e apagamento (ou redução) dos sulcos corticais na tomografia computadorizada cerebral estavam associados a bons resultados pós-operatórios. Houve boa correlação entre os resultados do TT e os do "shunt" (X² = 4.11, phi = 0.48, p < 0.05), principalmente no teste da marcha (r = 0.99, p = 0.01). Esta versão do TT liquórico mostrou-se efetiva na prediçâo da melhora pós-operatória em pacientes com HPN.

Resumo em Inglês:

Eighteen patients (mean age of 66.5 years) with normal pressure hydrocephalus (NPH) underwent a ventriculo-peritoneal shunt surgery. Prior to operation a cerebrospinal fluid tap-test (CSF-TT) was performed with measurements of gait pattern and psychometric functions (memory, visuo-motor speed and visuo-constructive skills) before and after the removal of 50 ml CSFby lumbar puncture (LP). Fifteen patients improved and 3 were unchanged after surgery. Short duration of disease, gait disturbance preceding mental deterioration, wide temporal horns and small sulci on CT-scan were associated with good outcome after shunting. There was a good correlation between the results of CSF-TT and shunt surgery (X² = 4,11 ,phi = 0.48, p < 0.05), with gait test showing highest correlation (r = 0.99, p = 0.01). In conclusion, this version of CSF-TT proved to be an effective test to predict improvement after shunting in patients with NPH.

Resumo em Português:

Com a intenção de testar a importância semiológica da abertura da boca a estímulos em diferentes regiões, partindo do reflexo mão-boca de Babkin, foram estudadas as respostas de abertura da boca por compressão apendicular em dois grupos de crianças, sendo o grupo I constituído de 33 crianças normais acompanhadas desde o nascimento e revisadas ao final de cada mês e o grupo II constituído de 50 crianças com patologia neurológica com idade superior a 6 meses e cujo desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) fosse do 1° trimestre de vida. Observou-se que a evolução normal da resposta motora de abertura da boca no grupo I por compressão é mais eficiente na mão e antebraço do que no braço (p<0,001), podendo persistir durante o 1º semestre de vida. Não foi possível demonstrar esta resposta à compressão do membro inferior (MI). Nas crianças do grupo II, foi possível observar as respostas de abertura da boca aos estímulos em todos os segmentos apendiculares, sendo no membro superior (MS) o estímulo na mão mais efetivo do que no antebraço (p<0,01), no antebraço mais efetivo que no braço (p<0,01). Os estímulos no MI mostraram o pé mais efetivo do que a perna (p<0,05). Entretanto a eficácia do estímulo da perna em relação à coxa não foi estatisticamente significativo. A presença dessas respostas até agora não relatadas como pé-boca pode indicar maior severidade do comprometimento do sistema nervoso central, com pior prognóstico. Pensamos que estas observações possam ter especial interesse para os profissionais da reabilitação, constituindo mais um marcador de alterações neurológicas precoces no DNPM da criança.

Resumo em Inglês:

We studied the mouth opening response to appendicular compression in two groups of children. This study was performed with the intention of testing the semiologic role of the act of mouth opening following stimulation of various regions, based on the hand mouth reflex of Babkin. Group I was formed by 33 normal children who underwent monthly follow up assessments since birth; and group II consisted of 50 children older than 6 months of age, known to have a neurologic deficit and a neuro-psychomotor development equivalent to that of a child in the first trimester of life. We observed that the normal mouth opening response in group I was more pronounced following compression of the hand and forearm when compared to compression of the arm (p<0.001). This response could persist for as long as the first 6 months of life. We were not able to elicit a mouth opening response following compression of the lower limb in this group. Among children from group II, we observed mouth opening responses to stimulation of all limb segments. Within the upper limb, the response was more pronounced following compression of the hand in comparison to the forearm (p<0.01), and forearm in comparison to the proximal arm (p<0.01). Stimulation of the foot was more effective in eliciting a mouth opening response when compared to equivalent stimulation of the lower leg (p<0.05). However, there was no statistical difference when responses to stimulation of the lower leg and thigh were compared. The presence of the previously unreported foot-mouth response may serve as an indicator of central nervous system compromise and could be associated with a poorer prognosis. We believe that our observations of the specific foot-mouth response patterns may serve as a marker of early neuro-psychomotor development dysfunction during childhood.

Resumo em Português:

O objetivo da presente investigação foi estudar a distribuição das subpopulações de células T por meio de anticorpos monoclonais e a resposta proliferativa de linfócitos em resposta a fito-hemaglutinina (PHA) em 30 crianças portadoras de convulsão febril e em 14 crianças saudáveis de mesma faixa etária dos pacientes. Infecções respiratórias, urinárias e dermatológicas frequentes foram observadas em 22 pacientes. Os parâmetros imunológicos demonstraram que 64% dos pacientes apresentaram valores elevados de células CD8+. Diminuição da relação de células CD4/CD8 foi observada em 60% dos pacientes. Além disso, a resposta proliferativa de linfócitos frente a PHA apresentou-se deprimida nos pacientes. Foi observada a presença de atividade inibidora da função de linfócitos no plasma de 33% das crianças com convulsão febril. Esses resultados sugerem que pacientes com convulsão febril apresentam depressão da resposta imune celular que poderia implicar em associação patogênica com esta síndrome epiléptica e explicar as infeções observadas.

Resumo em Inglês:

The aim of the present investigation was to study the distribution of T-cell subsets in peripheral blood defined by monoclonal antibodies and by the lymphocyte proliferative response to phytohemagglutinin (PH A) in 30 children with febrile seizures and in 14 age-matched control subjects. Frequent respiratory, urinary and dermatologic infections were observed in 22 patients. The immunologic parameters showed that 64% of the patients presented an increased number of CD8+ cells and a low helper/suppressor ratio was observed in 60% of the patients. In addition, the proliferative response of lymphocytes to PHA was impaired in the patients. It was observed the presence of inhibitory activity on lymphocyte function in the plasma of 33% of children with febrile seizures. These results suggest that patients with febrile seizures have an impairment of cellular immunity that may be connected with this epileptic syndrome and explain the infections observed.

Resumo em Português:

A síndrome de Prader-Willi (SPW) e a síndrome de Angelman (SA) são doenças neurogenéticas consideradas como exemplos do fenômeno de imprinting em seres humanos, estando relacionadas com alterações envolvendo a região cromossômica 15q11-13. As alterações genéticas predominantes na SPW são deleções na região 15q 11-13 de origem paterna e dissomia uniparental materna. Na SA encontra-se deleções na região 15q 11-13 materna e dissomia uniparental paterna. Estudamos 5 pacientes com suspeita clínica de SPW e 4 pacientes com suspeita clínica de SA atendidos no Setor de Genética Médica do Hospital Universitário da FMRP-USP, com o objetivo de estabelecer o diagnóstico clínico e etiológico de certeza nessa amostra. Para isso utilizamos citogenética convencional, estudo de metilação por Southern blotting utilizando a sonda KB 17 (ilha CpG do gene SNRPN) após digestão com as enzimas de restrição Xba I e Not I e análise de polimorfismos de repetição de CA por PCR, usando os primers 196 e IR4-3R. Dos 9 pacientes avaliados, todos tiveram avaliação citogenética convencional normal. Foram confirmados a nível molecular, 1 caso de SPW por deleção nova, 1 caso de SPW por dissomia uniparental materna e 1 caso de SPW em que a causa genética não pode ser esclarecida pela análise de polimorfismo com os primers usados. Foram confirmados a nível molecular 2 casos de SA, ambos por deleção nova na região 15q 11-13, e 1 caso de SA cuja clínica é extremamente sugestiva mas no qual não foi evidenciada alteração em qualquer dos exames moleculares utilizados.

Resumo em Inglês:

The Prader-Willi syndrome (PWS) and the Angelman syndrome (AS) are human neurogenetic disorders involving the imprinting mechanism, at the 15q11-13 chromosome region. The predominant genetic defects in PW are 15q 11-13 deletions of paternal origin and maternal chromosome 15 uniparental disomy. In contrast, maternal deletions and paternal chromosome 15 uniparental disomy are associated with a different neurogenetic disorder, the AS. In both disorders, these mutations are associated with parent-of-origin specific methylation at several 15q 11-13 loci. We studied 5 patients suspect of PWS and 4 patients suspect of AS who were referred to the Medical Genetics Unit at the University Hospital of Medical School from Ribeirão Preto. Our objective was to establish the correct clinical and etiological diagnosis in these cases. We used conventional cytogenetics, methylation analysis with the probe KB 17 (CpG island of the SNRPN gene) by Southern blotting after digestion with the Xba I and Not I restriction enzymes. We studied in patients and their parents the segregation of the (CA)n repeats polymorphisms by PCR, using the primers 196 and IR4-3R. All the patients had normal conventional cytogenetical analysis. We confirmed 3 cases of PWS: one by de novo deletion, one by maternal chromosome 15 uniparental disomy and one case with no defined cause determined by the used primers. We confirmed 2 cases of AS, caused by de novo deletion at the 15q 11-13 region, and one case with normal molecular analysis but with strong clinical characteristics.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo-piloto foi avaliar a aplicabilidade de protocolo dc triagem para a detecção de erros inatos do metabolismo (EIM) em pacientes de alto risco. O protocolo foi utilizado em 65 pacientes encaminhados ao Laboratório de Genética Médica do Hospital Universitário Prof. Edgard Santos por suspeita de apresentar um EIM. Oito desses pacientes (12,3%) apresentaram resultado anormal no protocolo de triagem. Estes, junto com outros 22, cujo protocolo de triagem teve resultados normais mas que apresentavam sinais ou sintomas clínicos sugestivos de um EIM que poderia passar desapercebido pelos testes realizados, foram selecionados para investigação diagnostica adicional. Em 5 desses 30 pacientes (7,7% da amostra total) foi detectado um EIM. Estes resultados indicam que o protocolo de triagem planejado foi aplicado com sucesso, permitindo a detecção de pacientes afetados em uma frequência comparável à observada em estudos mais amplos realizados em outros locais. A continuação do estudo e a ampliação da amostra vão ajudar a delinear- o perfil dos EIM no nordeste brasileiro, bem como a identificação de número significativo de pacientes e de famílias com EIM, que podem se beneficiar das medidas preventivas e terapêuticas disponíveis para essas doenças.

Resumo em Inglês:

The purpose of this pilot-study was to evaluate the applicability of a screening protocol for the detection of inborn errors of metabolism (IEM) in high-risk patients. The protocol was applied in 65 patients referred to the Medical Genetics Laboratory of the University Hospital Professor Edgard Santos due to the suspicion of an IEM. Eight of these patients (12.3%) displayed an abnormal result in the screening protocol. These patients, along with 22 who displayed normal results in the screening protocol but who presented clinical symptoms or signs suggestive of an IEM not detectable by the tests applied, were selected for a further diagnostic investigation. In 5 of these 30 patients (7.7% of the total sample) it was possible to establish the diagnosis of an specific IEM. The results indicate that the designed screening protocol was sucessfully applied, allowing the detection of affected patients in a frequency comparable to that observed in larger studies performed elsewhere. The continuation of this study and the enlargement of the sample will help to delineate the profile of IEM in northeast of Brazil and will allow the identification of a significative number of patients and families, who could benefit from the therapeutic and preventive measures available for these diseases.

Resumo em Português:

A hipótese de que a apnéia pudesse ser o evento final da síndrome da morte súbita da infância (SMSI) deu origem a vários estudos avaliando as características deste evento do ponto de vista polissonográfico. Foi sugerido que a atividade fásica do sono REM estaria associada a ativação dos neurônios respiratórios prevenindo a ocorrência de apnéias prolongadas e protegendo os lactentes de evoluírem para SMSI. Em estudo prévio retrospectivo com recém-nascidos não confirmamos estes achados mas muitos destes bebês apresentavam comprometimento neurológico severo. O objetivo do presente estudo é verificar a relação existente entre períodos de atividade fásica do sono REM (movimentos oculares rápidos e movimentos de sucção) e apnéia. Estudamos do ponto de vista clínico c polissonográfico 86 recém-nascidos c lactentes encaminhados para avaliação por terem apresentado apnéia ou episódios com aparente risco de vida durante o sono. Dividimos os pacientes em 3 grupos: recém-nascidos (idade concepcional inferior a 44 semanas, n=31), lactentes com 1 -6 meses (n=48) e lactentes com >6m<12 meses (n=7). Todos foram submetidos a avaliação clínica e neurológica para detectar possíveis fatores etiológicos das apnéias. As polissonografias constavam de EEG, eletromiograma submentoniano, eletro-oculograma e monitorização cardiorrespiratória, todas com duração de 2 a 3 horas. Durante 5 minutos contínuos de sono REM verificamos a incidência de atividade fásica relacionada a períodos em apnéia e comparamos sua incidência em períodos semelhantes sem apnéia. Nossos resultados mostraram que a atividade fásica do sono REM ocorre com maior freqüência em períodos sem apnéia. No período neonatal os movimentos de sucção (p < 0.05) e nos lactentes com 1-6 meses os movimentos oculares rápidos (p=0,001). Não houve diferença estatisticamente significativa nos lactentes >6<12 meses. Nossos resultados mostram que a atividade fásica do sono REM é mais frequente cm períodos sem apnéia durante os 6 primeiros meses de vida, período que coincide com o maior risco de SMSI. Sugerimos que o "driving" excitatório que determina o aparecimento da atividade fásica possa ter efeito protetor contra apnéias através do bloqueio ou atenuação da inibição tônica do centro respiratório que determinaria a apnéia. Estudos futuros são necessários para avaliar a relação entre perda desse "mecanismo de proteção"e SMSI.

Resumo em Inglês:

When the apnea hypothesis turned to be an explanation for sudden infant death syndrome (SIDS) many authors tried to find if near-miss or apparent life-threatening events (ALTE) could be markers of SIDS. It was suggested that phasic REM activity is associated with increased respiratory neuron activity and prevents prolonged apnea in near-miss SIDS. In a previous retrospective study with newborns we did not confirm these results, nevertheless we had several babies with serious neurological disturbances. The aim of this study was to verify the relationship of phasic activity (rapid eyes movement and sucking bursts) with both apneic and non-apneic epochs during REM sleep. We studied 86 children refered for evaluation because they presented an ALTE during sleep or apneas. The subjects were divided in three groups by age (newborns, n=31; 1 -6 months, n= 48; and >6< 12 months, n=7). They were all submitted to a clinical and neurological evaluation in order to detect possible etiological factors to the apneic episode. The po.lysomnograms (PS) consisted of EEG, submental EMG, electro-oculogram and cardiorespiratory monitoring. The records were made between 11 am and 15 pm for 2 or 3 hours. The electrodes were disposed in the 10-20 system. During one five-minutes epoch of REM sleep we verified the incidence of phasic activity (rapid eyes movement or sucking bursts) time locked to apneic episodes and compared with a similar duration non-apneic epoch. To evaluate the relationship of phasic activity with apneic and non-apneic epochs we compared the incidence of rapid eyes movements and sucking bursts in each group. Our results showed that phasic activity of REM sleep (sucking bursts) seems to be more frequent in newborns in non-apneic epochs (p < 0.05). Between 1-6 months the number of rapid eyes movements were more frequent in non-apneic epochs (p=0.00l). In conclusion our findings suggest that phasic activity of REM sleep seems to be more evident in nonapneic epochs during the first six months of life. Although central apneas may have their origin in an intrinsic disturb of the respiratory control center they may be influenced by the phasic activity of REM sleep. The rapid eyes movements and sucking bursts may have a protection effect against apneas at least in the first 6 months of life, which is the predominant period for SIDS. We suggest that the excitatory driving related to generation of phasic activity in REM sleep may block or atenuate tonic inhibition of respiratory motoneuron and avoid apnea. It is still open for discussion the possible relation between failure of this protective mechanism and SIDS.

Resumo em Português:

A Escala de Sonolência de Epworth (ESE) mede sonolência diurna em adultos. Este estudo relata os seguintes dados de 616 alunos de medicina da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo: 1- média de ESE, 2- sua correlação com o número de horas de sono, 3- comparação com a média obtida na Austrália, 4- comparação dos valores de 111 alunos testados no início e no final de 1995. Valor médio da ESE = 10,00±3,69 (DP). Horas de sono = 7,04± 1,03 (DP). Os valores de ESE não se correlacionaram estatisticamente com o tempo de sono. A média da ESE foi estatisticamente maior que na amostra australiana. O reteste mostrou aumento nos valores da ESE de março a novembro de 1995, sem diferença estatística no número de horas de sono. Os valores mais altos da ESE nesta população parecem estar relacionados com sono mais curto mas os efeitos da fadiga não podem ser afastados.

Resumo em Inglês:

The Epworth Sleepiness Scale (ESS) measures daytime sleepiness in adults. This paper reports the following data in 616 medical students: 1 -ESS scores, 2-its correlation with the declared night sleep time, 3-comparison with ESS values obtained from Australia, 4-comparison of ESS values in a sub-population of 111 students tested early and late 1995. There were 387 males, 185 females and 4 not specified. Age = 20.16±2.23 (SD). ESS score = 10.00 ± 3.69 (SD), declared sleep time = 7.04± 1.03 (SD). ESS scores did not statistically correlate with sleep time. Average ESS score was statistically higher than in the Australian sample. Retesting of the medical students showed an increase in ESS values from March to November 1995. Sleep time difference was non-significant. Higher ESS scores in this sample seem to be related to shorter sleep time, but fatigue effects can not be ruled out.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo foi investigar a importância dos testes autonômicos na avaliação de pacientes diabéticos com gastroparesia. Foram estudados 40 diabéticos, divididos em dois grupos: um grupo de pacientes com gastroparesia (GP, n = 20) e outro constituído de diabéticos sem qualquer queixa de neuropatia autonomica (DC, n = 20), pareados por idade e duração do diabetes. Eles foram avaliados clinicamente e submetidos a bateria de cinco testes autonômicos. A presença e a seriedade da neuropatia foi definida de acordo com os testes cardiovasculares anormais. Cada teste teve escore: zero(normal), um (limítrofe) e dois (anormal). O grupo GP teve maior escore total de testes cardiovasculares autonômicos do que o grupo DC (6,6 ± 3,0 versus 2,7 ± 1,7 , p < 0,01). Estes dados sugerem que diabéticos com gastroparesia apresentam maior número de testes cardiovasculares anormais do que o grupo controle e estes testes devem ser incluídos na avaliação diagnostica do paciente diabético com gastroparesia.

Resumo em Inglês:

The aim of this report was to study the cardiovascular autonomic tests in the evaluation of diabetic patients with gastroparesis. Forty diabetic subjects were divided into two groups: one group with gastroparesis (GP, n=20) and another group paired by age and duration of diabetes without any complaint of autonomic neuropathy (DC, n=20) . They were evaluated clinically and submitted to a battery of five cardiovascular autonomic tests. The presence and severity of autonomic neuropathy were defined according to the number of normal cardiovascular tests. Each test had a score: zero ( normal ), one ( borderline ) and two ( abnormal ). The GP group showed a higher abnormal total score in the cardiovascular autonomic test than the group without any complaint (6.6 ± 3.0 vs. 2.7 ± 1.4, p <0.01). These data suggest that diabetic with gastroparesis presents more abnormal cardiovascular autonomic tests than diabetic without autonomic neuropathy and these tests should be included in the evaluation of diabetic patients with gastroparesis.

Resumo em Português:

Estudamos a influência de dados demográficos, fatores predisponentes, aspectos clínicos, variáveis operatórias sobre a evolução em 39 pacientes operados por endocardite infecciosa (EI). Utilizamos os testes t de Student, X²ou exato de Fisher em análises univariadas, regressão logística para determinação de fatores adversos independentes. O impacto do número destes fatores sobre a evolução foi estudado pelo teste exato de Fisher. Valvas mais afetadas: aórtica (20) e mitral (16); germes mais comuns: Staphylococcus aureus (12) e Streptococcus sp (10). Cirurgia de emergência e a presença de coma seis horas após a operação elevaram a letalidade (p=0,001 e p=0,0015), bem como infecção pelo S.aureus (p=0,023) e presença de complicações neurológicas (p=0,097). A concomitância de dois ou três destes fatores elevou particularmente a letalidade (>76,9%). Pacientes com EI devem receber cuidadosa avaliação quanto a indicação cirúrgica nas fases iniciais da doença, já que a concomitância de variáveis adversas e cirurgias em caráter de emergência elevam fortemente a letalidade por EI.

Resumo em Inglês:

The factors leading to high postoperative mortality in active infectious endocarditis (IE) are poorly defined. We studied patients operated at an University Hospital between March 1978 and April 1992. We hipothesized that the summation of potential adverse factors would strongly increase mortality after surgery. We studied 39 patients (28 men), age range 13-70 years (mean±SD =32±16) operated during active IE (time from onset 52+48 days). Predisposing factor: rheumatic valvar disease in 14 cases, intravenous drug use in 5. Affected valves: aortic in 14, mitral in 10, tricuspid in 8, multiple structures in 7. In most cases, S aureus (12) or Streptoccocus sp (10) was isolated in blood cultures. Surgery was indicated in most patients because of heart failure (30), multiple embolic complications (17) or treatment failure (14). The possible adverse influence of specific demographic characteristics, clinical features and surgical variables was assessed by the Student t test or the %² test. Also, multple regression analysis was performed in order to identify independent adverse factors for increased mortality. Positive correlations were further investigated with the X² test to assess whether an increasing number of adverse factors could identify a special subset of patients with markedly elevated death risk. Fourteen patients (36%) died after surgery. Emergency surgery (p = 0.001), the presence of coma 6 hours after surgery (p = 0.0015) and S. aureus infection (p = 0.023) were all associated with increased mortality. The presence of neurological complications was correlated with a high mortality (54% vs. 27%). However this increase was of dubious statistical significance (p = 0.097). Multiple regression analysis confirmed S. aureus and emergency surgery as independent adverse factors for increased mortality. When put together, an increasing number of adverse factors was highly predictive of a fatal outcome, even after exclusion of that evaluated after surgery (level of consciousness). Patients with two or three adverse factors had a very high mortality rate (>76.9%). Mortality following surgery for active IE is increased in patients operated on an emergency basis especially if the infection is caused by S. aureus. The presence of neurological complications may also be associated with worse outcome. Early consideration of surgery should reduce the high mortality in patients with active IE.

Resumo em Português:

As neurites ópticas infecciosas (NOI) foram estudadas em relação aos aspectos etiológicos, epidemiológicos e clínicos, com o intuito de detectar características que possam diferencia-las das neurites ópticas desmielinizantes (NOD), que apresentam nítida tendência para conversão em esclerose múltipla. Entre 105 casos de NOI, 51 não apresentavam qualquer evidência de envolvimento da coróide ou retina e poderiam ser confundidos com NOD. Envolvimento bilateral foi encontrado em 23 pacientes (45,1%), sendo simultâneo em 18 (78,3%) casos. A relação entre sexos foi 2M: IF. As idades variaram ente 1 a 82 anos, com mediana de 34,8 anos. Um terço dos pacientes tinha idades até 20 anos, e em um terço dos pacientes as idades eram igual ou maior que 50 anos. Sífilis foi encontrada em 19 pacientes sendo a causa mais comum das NOI, enquanto infecções virais diversas foram responsabilizadas em 41,2%. A acuidade visual foi gravemente afetada na maioria dos casos, sendo pior que 20/200 em 57,3% dos olhos acometidos. Distúrbios da visão cromática foram encontrados em 91,8%, enquanto o exame do campo visual revelou anormalidades em 92,6% dos olhos, predominando os defeitos centrais (40,7%). O disco óptico estava anormal em 90,5% dos olhos examinados, sendo atrofia óptica o principal achado fundoscópico. O presente estudo demonstra que a maior tendência a bilateralidade e simultaneidade das NOI, sua maior prevalência no sexo masculino, na infância e em adultos após os 50 anos de idade, assim como a maior severidade do comprometimento das funções visuais diferem substancialmente das características relatadas nas NOD. O conhecimento destas diferenças pode auxiliar na diferente abordagem terapêutica e prognostica das duas distintas condições.

Resumo em Inglês:

Fifty-one patients with infectious optic neuritis (ION) with no associated choroidal or retinal involvement were studied in relation to the etiologic agents, and to the epidemiological and clinical features to look up features which could be used to distinct them from the demyelinating optic neuritis (DON) which have a well-known tendency to convert to multiple sclerosis. Bilateral involvement was found in 23 patients (45.1 %), simultaneously in 18 cases. Sex distribution was 2M:1F. The ages ranged from 1 to 82 years (median 34.8); 1/3 of the patients were younger than 20 and 1/3 were 50 years of age or older. Syphilis was found in 19 patients being the single most common etiology, whereas viral infetions were found in 41.2% of the cases. Visual acuity was severely damaged in most patients and was worse than 20/200 in 57.3% of the involved eyes. Color vision was affected in 91.8%. Visual field defects were found in 92.2%, with predominance of the central defects (40.7%). The optic disc was abnormal in 90.5% of the eyes. This study clearly demonstrates that ION and DON have distinct epidemiological and clinical features. The awareness of these differences may help clinicians to follow different paths for the correct diagnosis and appropriate treatment and prognostic orientation of their patients.

Resumo em Português:

Foi determinada a atividade das enzimas NADH desidiogenase, NADH citocromo e redutase, succinato desidiogenase, succinato citocromo e redutase, citocromo e oxidase e citrato sintase em mitocôndrias de músculo esquelético humano normal e doente (suspeito de miopatia mitocondrial). O grupo controle foi constituído de 13 indivíduos normais e que não faziam uso contínuo de fárrnacos. O grupo doente era constituído de 10 pacientes cujo diagnóstico anatomopatológico indicava suspeita de miopatia mitocondrial. Observou-se redução na atividade das enzimas em todos os pacientes: 7 com anormalidades em todas as enzimas ensaiadas; 2 com deficiências em todas as enzimas exceto na citocromo e oxidase; e 1 paciente com disfunção apenas na atividade da succinato desidiogenase e succinato citocromo e redutase. Este perfil possibilitou caracterizar múltiplas deficiências ou deficiência combinada da cadeia respiratória, além da disfunção na citrato sintase em 9 pacientes. Um dos casos constituiu exceção, sendo a deficiência enzimática restrita ao complexo II. Foi possível concluir que a metodologia usada é adequada e facilmente aplicável aos objetivos clínicos. Os resultados obtidos possibilitam a caracterização dos complexos enzimáticos mitocondriais deficientes, mostrando que tais enfermidades são originadas de disfunção no metabolismo energético.

Resumo em Inglês:

The activities of the enzymes NADH dehydrogenase, NADH cytochrome e reductase, succinate dehydrogenase, succinate cytochrome e reductase, cytochrome e oxidase and citrate synthase in normal and sick human skeletal muscle mitochondria were determined. A control group was formed by 13 normal people and without using continuous medication. The patient group was formed by 10 people whose pathological diagnosis indicated suspicion of mitochondrial myopathy. A decrease in the activity of the enzymes in all patient was observed: 7 with abnormality in all the tested enzymes; 2 with deficiencies in all the enzymes except cytochrome e oxidase; and 1 with dysfunction only in the activities of succinate dehydrogenase and succinate cytochrome e reductase. The results indicate multiple or combined deficiencies in the respiratory chain, besides dysfunction of citrate synthase in 9 patients. In one exceptional case, the enzymatic deficiency was restricted to complex II. It is possible to conclude that the methodology used herein is adequate and easily applicable to clinical objectives, and that the results obtained allow characterization of the deficient mitochondrial enzymatic complexes, thus showing that the origin of the diseases is an energetic metabolic dysfunction.

Resumo em Português:

Em 25 pacientes com neurocisticercose, classificados em dois grupos, formas benignas e formas malignas, foram obtidos potenciais evocados multimodais. Os exames foram normais em 9 casos com formas benignas. Dentre 4 pacientes com manifestações malignas, 2 apresentaram anormalidades de todos os potenciais evocados e alterações da onda F, obtida no membro superior. Os autores sugerem que alterações de vários potenciais, associadas a alterações da onda F, talvez indiquem mau prognóstico.

Resumo em Inglês:

In 25 patients with cysticercosis of central nervous system, classified in two clinical forms, benign and malign, evoked potentials were obtained. Normal exam was found in 9 cases with the benign form. From 4 patients with malign clinical presentations, 2 had multiple abnormalities of the evoked potentials, and F wave alterations (mixed pattern). The authors suggest that this mixed pattern may be indicative of severe prognosis.

Resumo em Português:

Nove crianças portadoras de coleção subdural (CSD) foram tratadas por meio de derivação subduro-peritoneal. Todas foram submetidas a controle com tomografia computadorizada do encéfalo. O tamanho da coleção subdural foi avaliado por medida de sua área no corte tomográfico por meio de morfologia quantitativa com planímetro. Ocorreu regressão completa ou quase completa da CSD em oito pacientes. Os resultados funcionais foram excelentes em quatro pacientes, bons em três e maus em dois. Foi feita uma revisão da fisiopatologia e do tratamento da CSD na criança.

Resumo em Inglês:

Nine children harboring subdural effusions were treated by subduro peritoneal shunt. These patients were followed-up by CT scans. The area of the subdural effusions was measured by quantitative morphology with a planimeter. With the surgical treatment, the subdural effusion disappeared completely or near completely in 8 patients. The patient's functional state were excellent in 4, good in 3 and bad in 2 in the postoperative follow-up. We aldo reviewed the literature as far as the pathophysiology and the treatment of the subdural effusions are concerned.

Resumo em Português:

Os autores fazem revisão de uma série de pacientes com hemangioblastomas da fossa posterior tratados entre 1973 e 1993: 32 pacientes foram analisados com 24 deles recebendo ressecção, 8 recebendo radiocirurgia e 2 recebendo radioterapia convencional. A mortalidade dos pacientes submetidos a ressecção foi considerada aceitável com 2 mortes (8%) c com morbidade de outros 3 pacientes (12,5%). A revisão de literatura sugere que a radioterapia convencional com altas doses (45-60 Gy) pode ter um papel no controle pós-operatório dos hemangioblastomas e em alguns casos pode ser empregada mesmo antes da ressecção com o objetivo de facilitar a cirurgia. O tratamento radiocirúrgico é considerado coadjuvante. Resultados ruins foram obtidos com a radiocirurgia em tumores grandes em que doses baixas (menos que 20 Gy) foram utilizadas. Devido a raridade e complexidade destes tumores, principalmente quando associados com a doença de von Hippel-Lindau, um estudo multicêntrico pode ser útil na avaliação da combinação e otimização dessas modalidades de tratamento.

Resumo em Inglês:

The authors made a review of a series of patients with hemangioblastomas of the posterior fossa treated between 1973 and 1993. A total of 32 patients were analyzed with 24 patients receiving resection, 8 patients receiving radiosurgery and 2 patients receiving conventional radiotherapy. The mortality in the patients with a resection was considered acceptable with 2 deaths (8%) and with a morbidity of 3 patients (12.5%). A review of the literature suggests that conventional radiotherapy with high doses (45-60 Gy) may have a role in the post-operative control of hemangioblastomas and in some cases could be employed even before the resection in order to facilitate the surgery. The radiosurgical treatment is regarded like adjuvant. Poor results were obtained with radiosurgery in large tumors where low doses (less than 20 Gy) were used. Because of the rarity and complexity of these tumors, mainly when associated with von Hippel-Lindau disease, a multicenter study could be useful with the assessment of the optimal utilization and combination of these treatment modalities.

Resumo em Português:

Revisão cirúrgica de 50 pacientes portadores de aneurisma cerebral é realizada. O "timing "cirúrgico e prognóstico é bem documentado e comparado com séries anteriormente publicadas . A demora em se operar os pacientes foi devida à dificuldade de se realizar o diagnóstico (CT e angiografia). Observamos bons resultados em 38 casos (76%) e a taxa de mortalidade foi de 8% (4 casos). Os resultados finais estão, em comparação com a literatura, dentro do aceitável.

Resumo em Inglês:

A retrospective analysis of 50 patients who suffered subarachnoid hemorrhage (SAH) treated at UNICAMP between April 1988 and March 1992 is made, distributed as 34% in Hunt & Hess grade 1,38% in grade II, 16% in grade III, and 12% in grade IV. Males were predominant (66.6%), and patients age varied around 47± 12.13 years old. Only 13 patients (26%) were admitted within the first 24 hours after bleeding, with an overall average of 20.45 days of delay. From all cases only one had a rebleeding, survived and was submitted to surgery. Four patients died after surgery (8%). Timing of operation and prognostic chances were available, being 27.30 days after SAH for Hunt & Hess group I. It is analyzed also the timing for diagnosis - which responded for the most delay, and treatment for the other groups, and a historical comparison with previous series since year 1956 of the same Hospital were documented. Good results were observed in 38 cases (76%). The overall results in terms of mortality and morbidity is, in comparison, in accordance with the literature, and is ameliorated from the past series due to technical improvement, despite worsen difficulties in managing admittance, diagnosis and treatment faster, which is required to deal with the disease.

Resumo em Português:

Os autores apresentam análise retrospectiva de 13 pacientes com o diagnóstico de melanoma metástico intracerebral. A lesão primária foi detectada em 9 pacientes. A idade dos pacientes variou entre 28 e 84 anos. O tempo transcorrido entre o diagnóstico da lesão primária e a metástase cerebral variou entre 6 e 60 meses. Todos os pacientes foram submetidos a craniotomia, com remoção da lesão. A mortalidade nos primeiros 30 dias foi zero. A sobrevida dos pacientes variou entre 2 e 55 meses. O tempo médio de sobrevida de todo o grupo foi 14 meses. Embora o tratamento cirúrgico não seja curativo, a sobrevida é significativamente prolongada. Os critérios para a indicação da cirurgia, radioterapia e quimioterapia são discutidos.

Resumo em Inglês:

The authors present a retrospective review of 13 patients with the diagnostic of intracranial metastatic malignant melanoma. Their ages ranged from 28 to 84 years. The time interval from diagnosis of primary tumor to development of cerebral metastases ranged from 6 to 60 months. There was preoperative evidence of extracranial disease in 9 patients. All patients underwent craniotomy, and the 30-day mortality was zero. The patients survived 2 to 55 months after surgery. Medium survival time for all patients was 14 months. The excision of metastatic melanoma from the brain, although not curative, may increase survival in patients with this metastatic cancer. The criteria for consideration of surgery, radiotherapy and chemotherapy are discussed.

Resumo em Português:

Foram estudadas 12 amostras de cérebros de indivíduos acima de 65 anos. Estas amostras foram submetidas a três técnicas com o objetivo de se detectar placas senis ricas em β-amilóide: imuno-histoquímica para β-amilóide; técnica de Glees; técnica da hematoxilina-eosina. Foram detectadas diferenças significativas entre o número de placas encontradas nas diferentes técnicas, o que salienta a possibilidade de diagnósticos falsos-negativos na doença de Alzheimer. A técnica de imuno-histoquímica mostrou-se mais eficiente. Foram submetidos a teste estatístico o número de placas encontradas no cortex e no hipocampo e comparadas, assim como o número de placas encontradas num hemisfério e no outro, sem diferenças significativas. Segue-se revisão da literatura quanto aos achados neuropatológicos da doença de Alzheimer, assim como da significância do β-amilóide.

Resumo em Inglês:

Twelve brains of individuals with more than sixty-five years were studied. These samples were submitted to three techniques, with the objective to detect senile plaques which the major component was the β-amyloid: -β -amyloid immunohistochemistry; Glees technique; and haematoxilin-eosin technique. We detected significant differences between the number of senile plaques found in different techniques. β-amyloid immunohistochemistry was more efficient. This is very important because we can underdiagnosis Alzheimer's disease when the most adequate technique is not used. The statistical analysis showed no significant differences neither between the number of cortical plaques and the hipocampal plaques,nor between the number of plaques in both hemispheres. A literature review about neuropathological findings and β-amyloid importance was done.

Resumo em Português:

O edema pulmonar neurogênico é rara e grave complicação de pacientes com traumatismo craniencefálico (TCE). Pode ocorrer também em outras patologias do sistema nervoso central, tais como acidentes vasculares cerebrais (AVC), tumores ou após crises epilépticas, entre outras. Foram avaliados 36 casos com TCE grave e quatro pacientes com AVC, internados na UTI geral, no período de janeiro a setembro 1995. Nesse intervalo de tempo foram diagnosticados dois casos de edema pulmonar neurogênico, um ocorrendo em paciente com TCE grave e outro em paciente com AVC hemorrágico. O diagnóstico foi estabelecido pelo rápido desenvolvimento de edema pulmonar, com hipoxemia grave, queda da complacência pulmonar e infiltrados difusos bilaterais sem história prévia de aspiração traqueal ou outro fator de risco para o desenvolvimento de síndrome de angústia respiratória aguda. No primeiro paciente com trauma craniencefálico, o edema neurogênico foi diagnosticado na internação, uma hora após o trauma, com concomitante reação inflamatória grave e boa evolução em três dias. O outro caso, com AVC hemorrágico, desenvolveu edema neurogênico no quarto dia após drenagem de hematoma intraparenquimatoso, evoluindo para o óbito.

Resumo em Inglês:

Neurogenic pulmonary edema is a rare and serious complication in patients with head injury. It also may develop after a variety of cerebral insults such as subarachnoid hemorrhage, brain tumors and after epileptic seizures. Thirty six patients with severe head injury and four patients with cerebrovascular insults treated in Intensive Care Unit of HC-UNICAMP from January to September 1995 were evaluated. In this period there were two patients with neurogenic pulmonary edema, one with head injury and other with intracerebral hemorrhage. Diagnosis was made by rapid onset of pulmonary edema, severe hypoxemia, decrease of pulmonary complacence and diffuse pulmonary infiltrations, without previous history of tracheal aspiration or any other risk factor for developement of adult respiratory distress syndrom. In the first case, with severe head trauma, neurogenic pulmonary edema was diagnosed at admission one hour after trauma, associated with severe systemic inflammatory reaction, and good outcome in three days. The second case, with hemorragic vascular insult, developed neurogenic pulmonary edema the fourth day after drenage of intracerebral hematom and died.

Resumo em Português:

Estudou-se retrospectivamente a evolução clínica de dois pacientes, até sua falência cardíaca irreversível (FCI), submetidos à monitorização contínua da pressão intracraniana (PIC). O estudo detalhado desses traçados mostrou que, nos dois casos a PIC atingiu valores máximos 5 e 12 h antes de ocorrer diminuição na amplitude das ondas, observada 47 e 60 h pré-FCI. Essa diminução foi progressiva e tornou-se linear cerca de 30 h antes da FCI, em ambos os casos. O diagnóstico clínico de morte encefálica (ME) foi obtido 3 e 28 hs após a linearidade do traçado. Os autores sugerem que o diagnóstico de ME pode ser definido mais precocemente com o uso da monitorização da PIC desde que o paciente não esteja sob sedação, e salientam a necessidade de mais observações, em número maior de pacientes.

Resumo em Inglês:

The clinical evolution of two patients with continuous intracranial pressure (ICP) monitoring, admitted to the Intensive Care Unit of Neurology, University Hospital of Botucatu, and followed until irreversible cardiac failure (ICF) was studied retrospectively. The evolution of ICP showed that it reached a maximum 5 to 12 hours before a decrease in wave amplitude occurred (this was observed approximately 47 to 60 hours before ICF). The tracing became linear approximately 30 hours before ICF in both cases. The clinical diagnosis of brain death (BD) was obtained 3 to 28 hours after the tracing had become linear. The authors suggest that, in abscence of sedation, the diagnosis of BD may be made early with the use of ICP monitoring even before the clinical diagnosis, and emphasize the need for more observations in a larger number of patients.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de um paciente de 29 anos que apresentou síndrome de Guillain-Barré clássica após traumatismo crânio-encefálico. Citam o único caso semelhante descrito na literatura e discutem o trauma como fator desencadeante desta polirradiculoneuropatia.

Resumo em Inglês:

The authors report the case of a 29 years old male patient presenting classical Guillain-Barré syndrome following head trauma. Only one other similar case is described in the literature. Head trauma as a precipitating event of the disease is discussed.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de um paciente de 7 anos de idade, com quadro de dor cervical e tetraparesia progressiva há 2 meses, que apresentava lesão cística intrarraquiana de C4 a C6. Foi submetido a exerese da lesão por via anterior, através de corporectomia de C5-C6 e reconstrução com enxerto de crista ilíaca e placa metálica. O diagnóstico anátomo-patológico da lesão foi de cisto enterógeno. Aspectos relacionados a apresentação clínica, embriologiae tratamento dessa lesão são discutidos.

Resumo em Inglês:

The authors report the case of a 7 years old boy with cervical pain and tetraparesis progressing by two months. He presented an intraspinal cystic lesion from C4 to C6. Exeresis of the lesion was undergone by anterior way through a corpectomy of C5-C6 followed by reconstruction with bone graft of the iliac crest and metallic plaque. Anatomic diagnosis of the lesion was enterogenous cyst. Aspects of clinical presentation, embryology and treatment of these cysts are discussed.

Resumo em Português:

Apesar da infecção pelo HTLV-I ser endêmica em várias regiões do mundo, poucos são os relatos da associação entre leucemia-linfoma de células T do adulto (ATLL) e encefalomieloneuropatia pelo HTLV-I. No presente artigo é descrito um paciente que no curso do comprometimento neurológico pelo HTLV-I desenvolveu quadro de leucemia com infiltração de tecido dérmico semelhante ao encontrado na micose fungóide/síndrome de Sézary.

Resumo em Inglês:

Chronic myelopathy associated with T-lymphotropic virus type I (HAM) has been described as an endemic disease in several areas of the world, meanwhile there are few papers describing the association between HAM and adult T cell leukemia-lymphoma. We report the case of a man that, after four years of progressive spastic paraparesis and neurogenic bladder, developed a clinical picture of a lymphoproliferative disorder characterized by dermal and systemic envolvement, mimicking mycosis fungoides/Sézary syndrome.

Resumo em Português:

Os autores descrevem um caso típico de síndrome de Angelman. A paciente apresenta atraso de desenvolvimento neuropsicomotor, deficiência mental, macrostomia, dentes espaçados, convulsões, ausência de fala, andar com a base alargada e instável, crises de risos. Os estudos citogenéticos e moleculares revelaram deleção do segmento 15q11ql3 de origem materna, confirmando o diagnóstico clínico de síndrome de Angelman.

Resumo em Inglês:

The authors describe the case of a typical Angelman syndrome patient. The proband presents developmental delay, mental retardation, macrostomia, wide-spaced teeth, seizures, absent speech, jerky gait, and paroxysms of laughter. The cytogenetic and molecular studies showed a maternal deletion of 15q11q13. These results are in agreement with the clinical diagnosis of Angelman syndrome.

Resumo em Português:

A deficiência auditiva adquirida tem nas meningites bacterianas a sua principal etiologia e pouco tem-se dito a respeito da evolução para melhora ou piora do comportamento auditivo após a alta hospitalar. O presente estudo descreve o caso de um menino que teve meningite por Haemophilus influenzae aos 5 meses de vida e que entre outras complicações apresentou diminuição da acuidade auditiva detectada na evolução imediata, com melhora significativa posteriormente, confirmada por testes qualitativos e quantitativos. Discute-se a importância e a necessidade do seguimento fonoaudiológico de tais indivíduos para estabelecer orientação adequada.

Resumo em Inglês:

Bacterial meningitis is the main cause for acquired hearing loss. Nevertheless very little has been written about the development of the auditory behaviour either for improvement or for deterioration, after hospital release. The present study describes the case of a five month old boy with Haemophilus influenzae meningitis. Amongst various complications, a decrement in the auditory acuity was detected in the immediate evolution, with significant improvement later on by qualitative and quantitative tests.