Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a acurácia do diagnóstico clínico não estruturado e do estruturado dos subtipos do acidente vascular cerebral (AVC): hemorragia cerebral (HC), infarto cerebral (IC), hemorragia subaracnóide (HSA). MÉTODO: Sessenta pacientes com AVC consecutivamente admitidos em emergência de hospital universitário brasileiro foram examinados por médicos da emergência e por tomografia computadorizada (TC). Nós também comparamos isso (diagnóstico clínico não estruturado) com os resultados de dois testes diagnósticos estruturados sobre AVC da literatura (Guy's Hospital e Siriraj Hospital) aplicados a três outras populações -- com atenção às características operacionais dos testes. RESULTADOS: Em nossos dados pessoais, entre nove variáveis que poderiam discriminar HC e IC, três apresentaram diferenças significantes estatisticamente (p<0.05): cefaléia (p=0.0002) e vômito (p=0.02) ocorreram mais frequentemente naqueles com HC, mas AVC prévio naqueles com IC (p=0.04). Diagnóstico não estruturado mostrou-se válido para HSA, com +LHR= 39.7; e em menor grau para IC (-LHR= 0,1). No entanto, ele exibiu baixa sensibilidade para o diagnóstico de HC. Testes estruturados (Guy's Hospital and Siriraj Hospital) também falharam para o diagnóstico seguro dos subtipos de AVC, especialmente da HC. CONCLUSÃO: O diagnóstico clínico (feito por médicos de emergência) e os instrumentos diagnósticos estudados não diferenciam de modo confiável HC e IC.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the accuracy of clinical unstructured and structured diagnosis of acute stroke subtypes -- cerebral haemorrhage (CH), cerebral infarction (CI), subarachnoid haemorrhage (SAH). METHODS: Sixty consecutive patients with acute stroke admitted to the Emergency Ward of a Brazilian University Hospital were examined by emergency physicians and computerised tomography (CT). We also compared it (physician's unstructured diagnosis) to two published clinical scoring systems (structured diagnosis - Guy's Hospital and Siriraj Hospital) applied to three other populations -- regarding the operational characteristics of the tests. RESULTS: In our personal data, among 9 variables that could discriminate CH and CI, three have statistically significant difference (p <0.05): headache (p=0.0002) and vomiting (p=0.02) occurred more frequently in CH patients, but previous stroke in those with CI (p=0.04). Unstructured diagnosis proved valid for SAH, with a +LHR= 39.7; and to a smaller degree for CI (-LHR= 0.1). However, it exhibited low sensitivity for the diagnosis of CH. Structured tests (Guy's Hospital and Siriraj Hospital) also failed to confidently diagnose stroke subtypes, especially CH. CONCLUSIONS: Both clinical diagnosis (made by emergency physicians) and the available diagnostic tests fail to confidently discriminate CH and CI.

Resumo em Português:

Séries recentes que analisam os resultados da cirurgia de aneurismas intracranianianos são originadas de países com grande desenvolvimento médico e tecnológico. O objetivo do presente estudo é comparar os resultados dessas series com os resultados obtidos por um serviço de neurocirurgia de um hospital público (HSE) no Brasil. A mortalidade geral neste estudo foi de 6,9%. Dos 313 bons candidatos cirurgicos, a mortalidade encontrada foi de 4,7%. Neste grupo, 88,8% dos pacientes retornaram a sua vida prévia. Concluímos que pacientes com aneurismas intracranianos podem ser satisfatoriamente tratados em países menos desenvolvidos, se uma técnica cirurgica meticulosa for empregada, mesmo sem dispormos de tecnologia cara e sofisticada.

Resumo em Inglês:

Many recent series of surgery for intracranial aneurysms have been based on experience of developed countries with great resources and a state of art health care. The purpose of the current study is to correlate the outcome of patients operated for intracranial aneurysms. reported from intensive high technology neurosurgical centers with the results of low technology, environment, where we practice. Between January 1986 and December 1996, 337 patients with intracranial aneurysms were operated on at the Servidores do Estado Hospital. We retrospectively reviewed the medical and radiologic records and compared the outcome of this group with other series derived from developed countries. The overall mortality of this series was 6.9%. Of the 313 good grades surgical patients, the mortality was 4.7% and the sucessfull results were obtained in 88.8% individuals. We conclude that patients harboring intracranial aneurysms can be satisfactory handled in less developed nations, if a meticulous intraoperative technique is employed, even though sophisticated technology and equipments are not available.

Resumo em Português:

Os autores apresentam seus resultados iniciais, no período de janeiro de 1996 até abril de 1997, em pacientes selecionados para cirurgia. Todos apresentavam indicação para palidotomia póstero ventral (PPV), como: rigidez, acinesia/bradicinesia, distúrbio da marcha, discinesia induzida por medicamentos e tremor. Todos os pacientes do protocolo foram submetidos a: UPDRS, escala de Hoehn e Yahr, escala de Schwab e England antes e após a cirurgia. Os resultados mostraram melhora significativa nos 3 meses iniciais (p<0,01) para todas as provas motoras exceto para expressão facial, postura e fala. A morbidade foi de 5%. 5 pacientes em Hoehn e Yahr 5 foram submetidos a palidotomia bilateral simultânea. 5 talamotomias (núcleo VIM) foram acrescentadas no mesmo tempo para pacientes com tremor. Os resultados sugerem que PPV é um procedimento seguro e altamente eficaz para os sintomas da doença de Parkinson.

Resumo em Inglês:

The authors present the preliminary results of 20 patients selected to be operated on between January 1996 and April 1997. These patients presented one of the present indications for stereotactic postero-ventral pallidotomy (PVP), such as: rigidity, akinesia/bradykinesia, gait dysfunction, drug induced dyskinesias and tremor. Every patient of this protocol was evaluated by: UPDRS score, Schwab and England scale, Hoehn and Yahr Staging Scale before and after surgery. The results in 3 months showed a remarkable improvement after PVP (P<0.01) in all functional assessments, except for facial expression, speech and posture. The morbidity was 5%. 5 patients (25%) who were in Hoehn and Yahr 5 underwent a bilateral simultaneous PVP. In 5 patients (25%), who had tremor, during the PVP, VIM thalamotomy was added. These preliminary results suggest that PVP is highly effective for PD symptoms

Resumo em Espanhol:

Los ataques febriles constituyen el trastorno neurológico agudo más común en la infancia temprana. Existen estudios que sugieren que los ataques febriles son eventos agudos previos a problemas neurológicos más severos. Debido a que la enolasa específica de neurona está aceptada generalmente como marcador de procesos neuropatológicos en el cerebro, se estudiaran 16 pacientes pediátricos durante su primer ataque y al año de este. La enolasa específica de neurona en el líquido cefalorraquídeo y sangre fue analizada por una prueba inmunoenzimática. No se obtuvieron valores patológicos de enolasa específica de neurona en ambos períodos en el grupo de pacientes. No hubo diferencias significativas al aplicar el test de series apareadas con un 95% de confianza. La enolasa específica de neurona parece no ser un marcador para ataques febriles porque su concentración no se incrementa en este grupo de pacientes.

Resumo em Inglês:

Febrile seizures are the commonest acute neurological disorder of early childhood. Studies suggested that febrile seizures are previous acute events from a more serious neurological problem. Due to neuron-specific enolase is generally accepted as a marker for neuropathological processes in the brain, 16 pediatric patients were studied during their first seizures and a year after it. Neuron-specific enolase in cerebrospinal fluid and blood were analysed by an immune enzyme assay. Non pathological neuron-specific enolase values were obtained in both periods in the group of patients. There were no significative differences when paired series statistics test was performed with 95% of confidence. Neuron-specific enolase appears not to be a marker for febrile seizures because its concentration not be increased in cerebrospinal fluid in this group of patients.

Resumo em Português:

Estudamos seis pacientes com acidúria glutárica tipo I, em quatro famílias. Observamos variações intensas na apresentação clínica, mesmo entre elementos da mesma família. Três pacientes evoluiram sem alterações até o início das anomalias neurológicas, que se manifestaram como encefalite-símile, no primeiro ano de vida. Uma criança apresentou atraso precoce do desenvolvimento, sem episódios agudos de descompensação. Dois pacientes não têm alteração cognitiva; um deles apresenta leve tremor associado a quadro coreoatetóide desde o primeiro ano de vida, enquanto o outro teve apenas duas crises convulsivas afebris quando lactente. Três crianças apresentam distonia como sequela, não sendo capazes de sentar ou firmar a cabeça. Os seis pacientes apresentam macrocrania e a neles tomografia computatorizada de crânio demonstra aumento dos espaços liquóricos em regiões fronto-temporais. O estudo dos ácidos orgânicos urinários dos pacientes demonstra elevação dos níveis do ácido glutárico.

Resumo em Inglês:

We report six patients with glutaric aciduria type 1 in four families. The patients had marked clinical variability, even within families. Three of the patients studied were normal untill the onset of neurologic abnormalities, that presented as an encephalitis-like illness in the first year of age. One patient had an early and important developmental delay, but never suffered an encephalopathic crisis. Two patients have intellectual preservation; one of them has a mild tremor and choreoathetosis since the first year of age, and the other had only two afebrile seizures in infancy and no other neurologic signs. Three patiens are severely handicapped, with a severe dystonic-dyskinetic disorder and unable to even sit. All the six patients have macrocephaly and in all the computed tomography showed enlarged CSF spaces and sulcal separation over the frontal and temporal lobes. Urine organic acids study of all patients showed large quantities of glutaric acid.

Resumo em Português:

O estudo das cefaléias crônicas infantis, principalmente o da enxaqueca, vem recebendo muitas atenções nestes últimos anos. As publicações reconhecem sua importância epidemiológica e são unânimes em afirmar que os diagnósticos realizados não correspondem a realidade clínica. Citam que uma das dificuldades que justifica esta divergência seria a inadequação à criança dos critérios diagnósticos existentes. O presente estudo analisa um grupo de pacientes pediátricos que se queixava de dor de cabeça e obtem resultados que reforçam esta impressão.

Resumo em Inglês:

The study of chronical headache in children, mainly migraine, has deserved special attention in the last years. The publications point out their epidemiological importance and are unanimous to affirm that the diagnosis made do not correspond to clinical reality. They emphasize that one of the difficulties that justify this diversity would be inadequate diagnosis criteria. This study analyses a group of pediatric patients complaining about headache and reaches results that support this impression.

Resumo em Português:

O objetivo foi determinar em um grupo de pessoas de uma comunidade hospitalar a incidência de cefaléia e para esta a frequência, principais características e investigações médicas mais solicitadas. Utilizamos a combinação de questionário e entrevista. Do total de 1006 fichas aleatoriamente preenchidas, 987 pessoas responderam corretamente aos quesitos e destas 380 (38,5%) eram portadoras de cefaléia. Baseados na Classificação Internacional de Cefaléia dividimos os portadores em dois principais grupos, a migrânea e a cefaléia do tipo tensional. As demais foram agrupadas num terceiro grupo. A idade média foi 31,18 anos, com predomínio do sexo feminino em todos os tipos de cefaléia. A presença de história familiar foi positiva em 76,8% dos entrevistados. As características mais frequentes foram: localização frontal, tipo pulsátil e intensidade moderada. O principal fator desencadeante foi o estresse. A procura de acompanhamento médico deu-se em 41,3% dos portadores. Destes, aproximadamente 56% consultaram um clínico geral, 23% consultaram um neurologista e 21% procuraram outras especialidades. O RX de crânio foi o exame mais solicitado pelos generalistas e o eletrencefalograma pelos neurologistas. A tomografia computadorizada do crânio não foi solicitada com frequência

Resumo em Inglês:

The purpose was to describe the main features of headache incidence in a hospital community, its frequency and the most requested medical investigation. Due to the stressful work environment, hospital is considered to hold a high-risk population. Interviews and questionnaires were utilized. Of a 1006 files, which were randomly filled out, 987 could be analyzed. Of all, 38,5% were from headache sufferers. By using a table of pain symptoms taken from the International Headache Society classification as a pattern, headaches were assigned as migraine, tension-type and other. The mean age was 31.18 and the frequency in females was higher than in males, at any type. Family occurrence in first-degree relatives was 76.8%. Frontal location, medium intensity and pulsation were the most described features. Stress was the most frequently mentioned trigger factor. A physician was consulted only by 41.3%. Cranium X-ray was the most frequently requested exam

Resumo em Português:

Quatorze pacientes foram avaliados no serviço de emergência da Santa Casa de São Paulo devido a cefaléia aguda. Quatro pacientes tinham o diagnóstico de enxaqueca com aura e cinco o de enxaqueca sem aura. Quatro pacientes foram diagnosticados como portadores de cefaléia crônica diária com interparoxismos de enxaqueca. E finalmente um paciente tinha o diagnóstico de hemicrania paroxística crônica. Todos os pacientes receberam diagnóstico de acordo com os critérios da International Headache Society, para a cefaléia que motivou a procura do atendimento de emergência. A dose de clorpromazina usada foi 0,7 mg/Kg diluída em solução glicosada a 5% e a dose máxima nunca excedeu 50 mg. O tempo de administração nunca foi inferior a 60 minutos. Os resultados foram considerados excelentes em todos os casos. Alguns pacientes apresentaram efeitos colaterais, particularmente hipotensão ortostática, sempre moderada e transitória. Este estudo demonstra claramente que a clorpromazina (0,7 mg/Kg) é altamente eficaz para tratamento de episódios de cefaléia primária.

Resumo em Inglês:

Therapeutic measures, with intravenous chlorpromazine, taken during acute headache are evaluated in fourteen patients at the emergency room in Santa Casa de São Paulo. Four patients had the diagnosis of migraine with aura and five patients migraine without aura. Four patients had diagnosis of chronic daily headache with intermittent and superimposed migrainous events. Finally one patient had the diagnosis of chronic paroxysmal hemicrania. All patients were diagnosed according to Intenational Headache Society criteria. The intravenous chlorpromazine dose used was 0.7 mg/Kg diluted in 5% glucose solution and the dose never exceeded 50 mg. The time of drug administration was never less than 60 minutes. The results were considered excellent in all cases. Some patients presented side effects, particularly orthostatic hypotension, always moderate and transitory. This study has clearlly demonstrated that intravenous chlorpromazine (0.7 mg/Kg) was highly effective in terminating episodes of primary headache.

Resumo em Português:

Neste estudo retrospectivo, relatam-se as características clínicas do edema cerebral crônico (ECCr) em 34 pacientes com neurocisticercose (NCC), que apresentavam edema cerebral difuso, à tomografia computadorizada (TC), como característica comum. Todos foram tratados com dextroclorofeniramina e, 32 deles, com albendazol. O ECCr predominou no sexo feminino (73,5%) na faixa etária dos 11 - 40 anos (92,3%). A cefaléia ocorreu em 94,1% dos pacientes, náuseas/vômitos em 47,1%, crises epilépticas em 41,1% e distúrbios psíquicos em 38,2%. A hiperreflexia ocorreu em 82,3% e o papiledema em 58,8% e o exame neurológico normal em 11,8%. Na TC, o edema esteve associado a calcificações em 61,8% dos casos. As pressões liquóricas foram mais elevadas (p< 0,05) antes do tratamento. Atualmente, estão assintomáticos, ou com melhora clínica, 79,4% dos pacientes (57,1% deles sem medicação). Discute-se a possibilidade do ECCr, na NCC, ser uma manifestação antigênica, sem a presença concomitante de cistos parasitários, e poder representar mais uma condição clínica associada à hipertensão intracraniana benigna.

Resumo em Inglês:

In a retrospective study, we report the clinical characteristics of chronic brain oedema (CBO) in 34 patients with neurocysticercosis (NCC) who presented diffuse brain oedema upon computed tomography (CT) as a common point. All patients received dextrochlorpheniramine, and, 94.1% of them also albendazole. A predominance of females (73.5%) aged 11-40 years (92.3%) was seen. Headache occurred in 94.1% of patients, nausea/vomiting in 47.1%, epileptic manifestations in 41.1% and psychiatric disorders in 38.2%. Hyperreflexia was obtained in 82.3% of patients, papilloedema in 58.8% and normal neurological examination in 11.8%. The CT scan of the brain showed an association of oedema with calcifications in 61.8% of cases. The cerebrospinal fluid (CSF) pressure was higher before than after treatment (p < 0.05). At the last visit, 79.4% of patients were currently asymptomatic (57.1% of them without medication). It is pointed out that CBO may be an antigenic manifestation in NCC without the concomitant presence of parasitic cysts and may represent an additional clinical condition associated with benign intracranial hypertension

Resumo em Português:

O presente estudo tem como objetivo a apresentação dos achados de cisticercose nas necrópsias realizadas no Serviço de Patologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto-USP, no período de 1992 a 1997. Das 2522 necrópsias, a neurocisticercose foi detectada em 38 (1,5%) dos casos. Destes, 22 (57,9%) foram diagnosticados apenas na necrópsia enquanto 16 (42,1%) apresentavam exames complementares consistentes com cisticercose. A análise dos prontuários médicos evidenciou que 21 (55,2%) eram neurologicamente assintomáticos e a frequência das diversas manifestações clínicas estava de acordo com os dados da literatura. A elevada frequência de indivíduos assintomáticos detectados apenas através da necrópsia demonstra a importância desta como fonte complementar de dados para a consolidação da notificação compulsória da cisticercose. Embasado nos dados do presente estudo, o atual coeficiente de prevalência da cisticercose no município de Ribeirão Preto é 67 casos/100000 habitantes.

Resumo em Inglês:

Neurocysticercosis is a serious public health problem in several countries of Asia, Africa and Latin America. The objective of the present study is to present autopsy findings of neurocysticercosis in the Pathology Division of the University Hospital, Medical School of Ribeirão Preto, University of São Paulo, from 1992 to 1997. Neurocysticercosis was detected in 38 (1.5%) of 2522 autopsies. In twenty two (57.9%) of these, the diagnosis was made post-mortem, while 16 (42.1%) had a previous diagnosis of cysticercosis based on laboratory and imaging studies. Reviewing the medical records, we found that 21 patients (55.2%) were neurologically asymptomatic, while the various clinical manifestations in the others were in accordance with the literature. The high frequency of asymptomatic individuals detected only post-mortem indicates the importance of autopsies as an additional source of data to consolidate the compulsory notification of cysticercosis. Considering the results of this study, the new coefficient of prevalence of cysticercosis in Ribeirão Preto is 67 cases/100000 inhabitants.

Resumo em Português:

A lepra constitui causa frequente de acometimento de nervos periféricos, em nosso meio. O sistema nervoso periférico é acometido por vezes sem que haja alterações cutâneas: é a chamada forma neurítica pura. Nessa variante, o nervo mais afetado é o ulnar. Nos casos de acometimento isolado de nervos periféricos somente a feitura de biópsia de nervo conduzirá ao diagnóstico. Assim, resolvemos realizar biópsia do ramo sensitivo superficial do nervo ulnar na mão em 17 pacientes com paresia ou paralisia desse nervo e espessamento do mesmo na altura do cotovelo. Os principais achados foram: redução do número de fibras mielínicas em 14 casos, infiltrado inflamatório em 13, fibrose em 12, desmielinização e remielinização em 9, presença de granuloma em 6 e visualização do Mycobacterium leprae em 5. Concluímos que a biópsia do ramo sensitivo superficial do nervo ulnar na mão é um bom meio diagnóstico de lepra em pacientes com acometimento desse nervo

Resumo em Inglês:

Leprosy is one of the most common diseases of peripheral nerves in the world. In Brazil it is particularly frequent, being a major health problem. In tuberculoid leprosy the ulnar nerve is the most common affected nerve. Sometimes there are no skin changes. In these cases in spite of nerve thickening only the nerve biopsy is capable to make a specific diagnosis. We performed a biopsy in the dorsal sensory branch of the ulnar nerve in the hand in 17 patients with ulnar palsy with thickening of the nerve in the elbow, without skin changes. The pathological findings consisted mainly of: loss of fibers (14 cases), inflammatory infiltration (13), fibrosis (12), demyelination and remyelination (9), presence of granuloma (6) and presence of bacilli (5 cases). We conclude that in case of ulnar nerve palsy in leprosy without skin changes, the biopsy of the dorsal sensory branch of this nerve in the hand is a good procedure for the diagnosis of leprosy.

Resumo em Português:

Estudamos com EEG quantitativo e topográfico (mapeamento cerebral) quatro pacientes com exames pregressos de EEG convencional mostrando foco de linha média. O estudo quantitativo revelou-se mais preciso na definição do foco, localizando o seu hemisfério de origem e definindo a atividade focal como parassagital. Estes achados deverão ser validados em estudos futuros com amostragem maior.

Resumo em Inglês:

We report a topographic and quantitative EEG (EEGQT) study of four patients with analogic EEG diagnostics of midline foci. The new study with EEGQT offered an increased definition of the electrical source with advantages in foci localization. These findings should be confirmed with studies including a greater number of patients.

Resumo em Português:

Foi realizado estudo retrospectivo de tomografia computadorizada em 27 pacientes com anormalidades anatômicas definidas como agenesia total do corpo caloso, afastando-se os casos de agenesia parcial. Cada caso foi avaliado buscando-se as características tomográficas, incidência por sexo, idade, associação com a clínica e com outras malformações congênitas encefálicas. Nesta casuística, contudo, foram eliminados os casos de agenesia do corpo caloso associados a esquizencefalias, holoprosencefalias e malformações do complexo de Dandy-Walker.

Resumo em Inglês:

We describe a retrospective study of 27 cases of complete agenesis of the corpus callosum examined by CT and not associated to schizencephaly, holoprosencephaly and Dandy-Walker complex. Partial agenesis is also not included in the present study. The imaging findings are correlated to sex, age and symptoms.

Resumo em Português:

O diagnóstico de demência tem como base a presença de declínio da memória e de outras funções cognitivas. Diversos instrumentos foram desenvolvidos durante os últimos anos com o objetivo de auxiliar na investigação de possíveis déficits cognitivos em indivíduos de risco, como é o caso dos idosos. O Mini-Exame do Estado Mental (MMSE) é a escala de avaliação cognitiva mais amplamente utilizada com essa finalidade. Apesar disso, o MMSE ainda não foi adequadamente validado para o diagnóstico específico de demência no Brasil. Este estudo foi desenhado com os seguintes objetivos: (1) investigar o melhor ponto de corte do MMSE para o diagnóstico de demência em uma amostra de idosos atendidos em um ambulatório de saúde mental; e (2) estudar o impacto da idade e escolaridade sobre o escore total final da escala. Duzentos e onze pacientes com mais de 60 anos de idade que buscaram tratamento junto à Unidade de Idosos do ambulatório de saúde mental da Santa Casa de São Paulo entre fevereiro de 1997 e fevereiro de 1998 foram incluídos no estudo. Eles foram avaliados de forma sistemática com o SRQ-20, MMSE e entrevista clínica para realização do diagnóstico clínico de acordo com a CID-10. Setenta (33,2%) pacientes receberam o diagnóstico de demência. Os escores do MMSE foram comparados no grupo de pacientes sem e com demência. O ponto de corte 23/24 (caso/não caso) revelou índices de sensibilidade e especificidade de 84,3% e 60,3% respectivamente. O escore total do MMSE correlacionou-se de forma significativa com a idade (r= -0,41; p<0,001) e com a escolaridade (F=12,69; p<0,001). Análise de covariância do MMSE entre os diferentes níveis de escolaridade mostrou que apenas o grupo sem escolaridade formal diferia dos demais quando o efeito da idade era levado em consideração (F=10.51, p<0.001). O ponto de corte 19/20 no MMSE apresentou sensibilidade de 80,0% e especificidade de 70,9% para o diagnóstico de demência entre os idosos sem escolaridade. O ponto de corte 23/24 no MMSE associou-se a taxas de sensibilidade e especificidade de 77,8% e 75,4% respectivamente para idosos com histórico escolar prévio. Conclui-se que é necessário utilizar pontos de corte diferenciados no MMSE para idosos sem e com instrução escolar que estejam sendo avaliados para a presença de um possível quadro demencial.

Resumo em Inglês:

The diagnosis of dementia is based on the presence of memory deficits and decline of other cognitive functions. Many scales have been designed to aid the clinician in the assessment of at risk subjects, such as the elderly. The Mini-Mental State Examination (MMSE) is the most widely used of such scales, although its use as an aid to the diagnosis of dementia has not as yet been studied in a Brazilian sample of patients. The current study was designed with 2 main aims: (1) to determine the best cut-off point of the MMSE for the diagnosis of dementia in a sample of elderly subjects assessed in a mental health outpatient unit and; (2) evaluate the impact of age and schooling on MMSE scores. Two hundred and eleven subjects aged 60 or over assessed at the Mental Health Outpatient Unit for the elderly at "Santa Casa de São Paulo" between February 1997 and February 1998 were included in the study. They were assessed with the SRQ-20, MMSE, and a clinical interview for the diagnosis of dementia according to the ICD-10. Seventy patients received the diagnosis of dementia. The MMSE cut-off point of 23/24 (cases/non-cases) was associated with a sensitivity of 84.3% and specificity of 60.3%. MMSE scores were associated with age (r= -0.41, p<0.001) and schooling (F=12.69, p<0.001). Analysis of covariance taking age into account showed that MMSE scores were significantly lower among those with no formal education (F=10.51, p<0.001). A cut-off point of 19/20 on the MMSE was associated with sensitivity of 80.0% and specificity of 70.9% for the diagnosis of dementia in this particular group. Subjects with previous school history were better classified to the diagnosis of dementia with the cut-off point of 23/24: sensitivity of 77.8% and specificity of 75.4%. The evaluation of elderly subjects with the MMSE should take education into account, and different cut-off points should be used accordingly as a guideline to the diagnosis of dementia.

Resumo em Português:

Os efeitos hemostáticos da celulose oxidada (Surgicel) são bem conhecidos. Baseados na similaridade estrutural e em um possível efeito hemostático, estudamos a esponja de celulose liofilizada utilizando dois modelos experimentais. Fase I - Realizada em 12 cães, consistiu na provocação de lesão cortical com sangramento, introdução de fragmento de esponja de celulose liofilizada no interior da lesão e medida do tempo necessário para obter-se hemostasia. Os animais foram sacrificados em 7, 30 e 90 dias. A hemostasia foi obtida, em média, após 1 minuto e nenhum efeito colateral clínico foi detectado. A microscopia mostrou reação histiocitária leve aos 7 e 30 dias, com presença de pequena quantidade de células gigantes tipo corpo estranho. A reação histioplasmocitária regrediu e, aos 90 dias, a celulose estava circundada por pobre reação inflamatória. A membrana liofilizada revelou ter aspecto peculiar, representado por filamentos eosinofílicos, circundados por reação inflamatória, que diminuiu com o tempo. Somente esparsos e irregulares filamenos eosinofílicos foram percebidos aos 90 dias. Fase II - Foram introduzidos fragmentos de dimensões conhecidas de esponja de celulose, no interior do fígado de 12 ratos, que foram sacrificados em 7, 30 e 90 dias. Na autopsia, a inspeção a olho desarmado constatou, aos 30 e 90 dias, a formação de bridas peritoneais na altura do implante. Em todos os animais, especialmente aos 7 dias, a microscopia revelou intensa reação histiolinfoplasmocitária ao redor do implante. Em dois animais, aos 90 dias, detectaram-se grânulos refringentes à luz polarizada, no interior de células gigantes, demonstrando fagocitose ativa de celulose. Em conclusão, observou-se haver necessidade de modelo experimental comparativo para provar a existência de propriedades hemostáticas na esponja. Conseguiu-se, no entanto, provar a existência de reabsorção da celulose em mamíferos através de fagocitose, fato este ainda não relatado na literatura.

Resumo em Inglês:

Hemostatic effects of oxidized cellulose (Surgicel) are well known. Based on a possible similar effect of a sponge obtained after lyophilization of biosynthetic cellulose, two different experimental studies were planned. Phase I - Pieces of cellulose sponge were inserted into small provoked cortical wounds of twelve dogs. The time elapsed to obtain bloodstill after cortical damage and application of cellulose was observed in every dog, searching to detect any possible hemostatic effect of the material. The animals were sacrificed after 7, 30 and 90 days. An average time of 1 minute was elapsed until bleeding control was achieved. No clinical adverse effect was noticed. Microscopy showed histiocytic and mild foreign body reaction at 7 days, which diminished at 30 days. Almost no reaction surrounded the implant at 90 days. Lyophilized cellulose has a peculiar eosinophilic appearance, composed by thin irregular filaments which diminished their thickness with the time. At 90 days only sparse irregular cellulose filaments could be detected. Phase II - Small equal sponge fragments were inserted in the liver of twelve rats and observed 7, 30 and 90 days. At autopsy, small peritoneal adhesions were noticed at 30 and 90 days. Microscopy showed intense histioplasmocytic and foreign body reaction in all animals mainly at 7 days. In two animals, refringent intracellular cellulose particles were evident inside giant foreign body cells after 90 days. This fact evidences that cellulose can be reabsorbed by phagocytic phenomena when implanted in mammalians. A comparative group with other hemostatic material and the same method must be done to clarify the issue of hemostatic effects of this membrane.

Resumo em Português:

São descritos dois casos de quarto ventrículo isolado sendo o primeiro decorrente de hemorragia cerebelar e o segundo de hidrocefalia congênita com múltiplas revisões de válvula e cisto de Dandy-Walker. O tratamento cirúrgico é revisado na literatura. A abordagem direta à fossa posterior acha-se indicada nos casos de cisto no interior do quarto ventrículo. Naqueles sem a presença de cisto, deve-se empregar sistema de drenagem do quarto ventrículo, independente da drenagem supratentorial.

Resumo em Inglês:

Two cases of isolated fourth ventricle are reported, the first due to cerebellar haemorrhage, and the second due to congenital hydrocephalus with multiple shunt revisions and Dandy-Walker cyst. In our opinion, there are two basic treatment for isolated forth ventricle. The direct approach to the fourth ventricle is indicated when there is presence of an intraventricular cyst. The fourth ventricular shunting, independent of the supratentorial shunt, is the best treatments for patients with an isolated fourth ventricle without the presence of a cyst.

Resumo em Português:

No tratamento cirúrgico da hidrocefalia, a derivação ventriculoperitoneal é a mais usada, porém ocorrem várias complicações e dentre elas o hematoma epidural. Os autores relatam dois casos de hematoma epidural após cirurgia de derivacão ventriculoperitoneal e discutem sua provável fisiopatologia e profilaxia.

Resumo em Inglês:

Ventriculoperitoneal shunt operations represent the most used choice for treating hydrocephalus, although some related complications have been reported. Due to its rarity, potential dangers, and mortality rate, we present two cases of epidural hematoma following ventriculoperitoneal shunt, discussing its pathophysiology and prophylaxis.

Resumo em Português:

Neste relato os autores apresentam o resultado de estudo realizado em dois irmãos com distrofia miotônica, cujos pais eram primos em primeiro grau, sendo o gene transmitido pelo pai. O teste psicológico Wechsler - Escala de Inteligência para Crianças (WISC) foi utilizado em duas ocasiões a fim de pesquisar as habilidades verbais e não-verbais. FRM e IRM contavam 9 e 11 anos de idade, respectivamente, no primeiro exame, no segundo exame as respectivas idades eram 13 e 15 anos. Uma análise através do diagrama de McFie a partir dos resultados do WISC foi realizada. O diagrama de McFie é construído a partir dos resultados do WISC. As avaliações dos diagramas dos pacientes denotaram a intensidade do acometimento em cada lobo cortical, tanto do lado esquerdo quanto do lado direito. Verificou-se que no segundo exame o desempenho foi pior que no primeiro, especialmente quanto aos aspectos não-verbais. O diagrama de IRM mostrou uma contração nos lobos frontal e parietal à direita. O de FRM apresentou redução no frontal, temporal e parietal à esquerda e também no parietal direito. Os aspectos visuo-espaciais construtivos foram os que apresentaram os maiores comprometimentos.

Resumo em Inglês:

In this paper the authors disclose the result of a research carried out on two brothers whose parents were first cousins, being the gene transmitted by the father. The psychological test Wechsler Intelligence Scale of Children (WISC) was used in two occasions in order to assess the verbal and non-verbal skills. FRM and IRM were nine and eleven-year-old respectively, in the first examination, being the former thirteen and the latter fifteen-year-old on the second one. A comparison between the McFie's diagram and the WISC scores was made: the McFie's diagram showed the impairment severity in each cortical lobe when the left hemisphere was compared with the right one. The McFie's diagram was made from WISC's scores: the McFie's diagram showed the impairment severity in each cortical lobe when the left hemisphere was compared with the right one. On the second examination the performance was worse than in the first, mainly in the non-verbal aspects. The IRM's diagram showed a reduction in the right frontal and parietal lobes. In the FRM's diagram a reduction in the left frontal, temporal and parietal lobes, and also, in the right parietal lobe was found. The visual-spatial constructive aspects showed greatest impairment in this result.

Resumo em Português:

A doença de Kennedy (DK) é forma rara de doença do neurônio motor caracterizada por mutação na região codificadora do gene do receptor androgênico localizado no braço longo do cromossoma X (Xq 11-12). Há expansão das sequências de trinucleotídeos CAG que nos pacientes deve atingir número maior do que 347 repetições de pares de bases. Apresentamos quatro gerações de uma família com dez indivíduos acometidos. Avaliamos três pacientes do sexo masculino com idade variando entre 50 e 60 anos que desenvolveram sintomatologia por volta de 30 anos de idade caracterizada por fraqueza muscular progressiva associada a disfagia e disartria. O exame demonstrou ginecomastia, atrofia testicular, amiotrofia, fasciculações, paresia, abolição de reflexos e tremor postural. A análise do DNA pela técnica do PCR demonstrou número de repetições CAG aumentado no locus Xq 11-12 nos três pacientes e em uma mulher assintomática da família. Demonstramos a primeira família brasileira com diagnóstico de DK através de genética molecular. A DK deve fazer parte do diagnóstico diferencial das doenças do neurônio motor e a identificação destes pacientes é importante para o prognóstico e para o aconselhamento genético.

Resumo em Inglês:

Kennedy's disease is a rare type of motor neuron disease with a sex-linked recessive trait. DNA studies show a mutation at the androgen receptor gene on the long arm of X cromossome (Xq 11-12) with expanded CAG triplets (more than 347 repeats). We present three patients and one carrier among ten patients of a four generation family with clinical phenotype of the disease. The patients' ages ranged from 50 to 60 years with symptomatology usually beginning around 30 years of age. Patients had gynecomastia, testicular atrophy, muscular weakness, fasciculation, amyotrophy, absent deep tendon reflexes and postural tremor. PCR techniques of DNA analysis showed expanded size of CAG repeats on Xq 11-12 in all the three patients and in the carrier asymptomatic woman. This is the first Brazilian family with genetic molecular diagnosis of Kennedy's disease. This disease must be included in the differential diagnosis of motor neuron disease since it has a distinct prognosis and genetic counseling is mandatory to the carriers.

Resumo em Português:

É apresentado um caso da desordem dissociativa folie à deux (histeria dissociativa) em um casal de irmãos, sendo que o menino tem 12 anos e a menina 8. Doenças desse tipo são raras e existem poucas referências sobre o assunto na literatura médica. Os pacientes por nós atendidos, de repente e quase simultaneamente, apresentaram distúrbios acentuados da memória, desorientação, perda de auto-identidade e muita ansiedade; esse estado confusional durou aproximadamente 15 horas. Os dois tinham boa saúde física e não apresentavam anormalidades no exame clínico. Os exames laboratoriais de rotina estavam normais. Foram avaliados por meio de EEGs que estavam dentro dos limites da normalidade. Na discussão, são apresentadas considerações especulativas sobre as causas emocionais e interpessoais que possam ter propiciado o aparecimento dessa desordem nos dois pacientes.

Resumo em Inglês:

A case of folie à deux dissociative (dissociative hysteria) disorder in an 8 and 12 year-old sister and brother is presented. Illnesses of this type are very rare and there is little medical literature on this subject. Our patients, almost simultaneously, abruptly had complete loss of memory, disorientation, loss of awareness about who they were, and much anxiety, which lasted about 15 hours. Both patients were physically well and no abnormalities were found on physical examination, routines laboratory tests and EEG studies. Speculations about the emotional and interpersonal causes of this illness in these two patients are given.

Resumo em Português:

Relata-se o caso de paciente com síndrome de Kleine-Levin, de 17 anos de idade, sexo feminino, com períodos de hipersônia recorrente, severa e crônica. O início do quadro foi aos 15 anos de idade. Os períodos de hipersônia acompanhavam-se de hiperfagia, duravam cerca de 5 dias e repetiam-se a intervalos de 28 a 60 dias. A severidade da hipersônia impedia a participação em atividades escolares. Entre os períodos de hipersônia, a paciente encontrava-se assintomática, EEG, tomografia computadorizada cerebral, ressonância nuclear magnética cerebral, polissonografia, Teste das Latências Múltiplas do Sono (TLMS) e Escala de Sonolência Epworth (ESE), foram normais. Durante período com hipersônia, a polissonografia evidenciou latência do sono e latência REM reduzidas. TLMS teve latência do sono, em média, de 1,8 min; presença de um período REM em no segundo subteste; o índice da ESE foi acentuadamente elevado.

Resumo em Inglês:

A case of Kleine-Levin syndrome, with chronic severe periodic hypersomnia is described in a 17-year-old female. The first episode started when she was 15 years old. The episodes were characterized by periodic hypersomnia accompanied by hyperphagia, lasting 5 days, and repeating at 28 to 60 day intervals. The severity of hypersomnia prevented her from attending school activities. Outside the hypersomnia periods, she was asymptomatic. EEG, brain computerized tomography and brain nuclear magnetic resonance were normal; all-night polysomnography, Multiple Sleep Latency Test (MSLT) and Epworth Sleepiness Scale (ESS) were within normal limits. During the period of hypersomnolence, polysomnography showed short sleep latency and short REM latency. MSLT mean sleep latency was 1.8 min; and REM period was present in one subtest; the ESS was markedly elevated.

Resumo em Português:

O distúrbio rítmico do movimento, também chamado jactatio capitis nocturna, é considerado um distúrbio do sono da infância e caracteriza-se por movimentos estereotipados que ocorrem no início ou no começo do sono. Relatamos o caso de um rapaz de 19 anos com história de movimentos rítmicos de cabeça e de balanceio do tronco desde lactente, sempre associados ao início do sono e de ocorrência diária. Tem antecedente de prematuridade mas com desenvolvimento neuropsicomotor normal. Seu exame físico geral e neurológico foram normais. O estudo polissonográfico hospitalar mostrou: tempo total de sono de 178 minutos, com eficiência de sono de 35,8%; latência de sono 65 minutos; e latência do sono REM 189 minutos. Não se observou apnéia e os movimentos de balanceio de cabeça ocorreram em torno de 4/minuto em vigília e nos estágios 1 e 2. Não foram observadas alterações eletromiográficas tônicas ou fásicas durante o sono REM. O paciente foi medicado com clonazepam (0,5 mg/dia) por 3 semanas sem melhora dos movimentos e a seguir recebeu midazolam (15 mg/dia) por 2 semanas, também sem resposta. Cloridrato de imipramina (10 mg/dia) produziu melhora significativa do quadro. Em suma, relatamos um caso de distúrbio ritmico do movimento com aspectos clinicos e terapêuticos atípicos.

Resumo em Inglês:

Rhythmic movement disorder, also known as jactatio capitis nocturna, is an infancy and childhood sleep-related disorder charactherized by repetitive movements occurring immediately prior to sleep onset and sustained into light sleep. We report a 19-year-old man with a history of headbanging and repetitive bodyrocking since infancy, occurring on a daily basis at sleep onset. He was born a premature baby but psychomotor milestones were unremarkable. Physical and neurological diagnostic workups were unremarkable. A hospital-based sleep study showed: total sleep time: 178 min; sleep efficiency index 35.8; sleep latency 65 min; REM latency 189 min. There were no respiratory events and head movements occurred at 4/min during wakefulness, stages 1 and 2 NREM sleep. No tonic or phasic electromyographic abnormalities were recorded during REM sleep. A clinical diagnosis of rhythmic movement disorder was performed on the basis of the clinical and sleep studies data. Clonazepam (0.5 mg/day) and midazolam (15 mg/day) yielded no clinical improvement. Imipramine (10 mg/day) produced good clinical outcome. In summary, we report a RMD case with atypical clinical and therapeutical features.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de um paciente que teve como primeira manifestação de um carcinoma hepatocelular uma metástase cerebral hemorrágica, evento raro na literatura. Os poucos casos de metástase cerebral por carcinoma hepatocelular foram relatados em países do Oriente, onde o tumor é mais comum. Este é o primeiro relato de metástase cerebral de carcinoma hepatocelular da América do Sul.

Resumo em Inglês:

We report herein a rare instance in which a patient presented with a hemorrhagic cerebral metastasis as the initial manifestation of a hepatocellular carcinoma (HCC). A few cases of cerebral metastasis from HCC have been reported in the literature, mainly from eastern countries. This is the first report from South America of a cerebral metastasis from hepatocellular carcinoma.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de um paciente com uma lesão expansiva parietal direita, de aspecto heterogêneo na tomografia computadorizada, com áreas hipercaptantes após a administração de contraste e outras hipodensas sugestivas de gordura. O aspecto pouco habitual da lesão dificultou o diagnóstico pré e intra-operatório. O exame histopatológico definitivo foi de neoplasia meningotelial com diferenciação adiposa, caracterizando o meningioma lipoblástico.

Resumo em Inglês:

We describe the case of a patient presenting a right parietal mass lesion with an heterogeneous aspect on computed tomography, with hyperdense contrast uptake areas and hypodense areas with fat density. The unusual aspect of the lesion prevented preoperative and intraoperative diagnosis. The final histopathological examination revealed a meningothelial neoplasia with adipose differentiation, characterizing a lipoblastic meningioma.

Resumo em Português:

Descrevemos o caso de um paciente com diagnóstico de germinoma nos núcleos da base e tálamo, com invasão do tronco cerebral, ressaltando as características observadas nos exames de tomografia computadorizada e de ressonância magnética, os possíveis diagnósticos diferenciais, e a necessidade da comprovação anátomo-patológica, por tratar-se de localização pouco frequente de um tumor com possibilidade de evolução favorável após tratamento com quimio e radioterapia.

Resumo em Inglês:

We report an unusual case of germinoma arising from the basal ganglia and thalamus with brain stem invasion, with emphasis on computed tomography and magnetic resonance findings. Diagnosis was confirmed by histopathologic examination. Early detection of this tumor is important due to its potential response to treatment.

Resumo em Português:

O complexo esclerose tuberosa constitui grupo de desordens autossômicas dominantes caracterizadas por hamartomas e lesões neoplásicas benignas que invariavelmente acometem o sistema nervoso central. Relatamos um caso de esclerose tuberosa que é o primeiro com descrição dos achados ultraestruturais na literatura latino-americana. A paciente era feminina, tinha 2 anos de idade e apresentava síndrome de West não responsiva ao tratamento clínico com vigabatrina, trileptal e clonazepan, sendo submetida a lobectomia frontal esquerda. Os achados histopatológicos e ultraestruturais foram condizentes com esclerose tuberosa. Estes resultados aproximam-se daqueles discutidos na literatura e auxiliam na eventual compreensão desta controversa facomatose, bem como alertam para a apresentação clínica como síndrome de West.

Resumo em Inglês:

Tuberous sclerosis complex is a group of autosomal disorders characterized by hamartomas and benign neoplastic lesions that invariably affect the central nervous system. We report a case of tuberous sclerosis that is the first presenting ultrastructural findings of this phacomatosis in the Latin American literature. The patient was a 2 year old girl presenting West syndrome non responsive to the clinical treatment with vigabatrin, trileptal and clonazepan, and undergoing left frontal lobectomy. The histopathological and ultrastructural findings were compatible with tuberous sclerosis. These results may help to further understand this controversial phacomatosis, warning to the clinical presentation as West syndrome.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de paciente do sexo feminino, com 32 anos de idade, com sintomas álgicos na região occipital, compressivos de forte intensidade e com irradiação frontal, supraorbitária e orbitária esquerda, relacionada a movimentos de flexão e extensão do pescoço, com característica lancinante e duração de até 9 segundos. A investigação radiológica, clínica, neurocirúrgica e neuropatológica evidenciou um meduloblastoma que aderia à membrana tentorial promovendo espessamento e compressão das estruturas venosas desta região. Atribuímos ao estímulo mecânico sobre estas estruturas vasculares tentoriais as manifestações álgicas envolvendo as conexões entre o trigêmeo e os primeiros segmentos medulares cervicais.

Resumo em Inglês:

We report the case of a 32-year-old woman who complained of dull and compressing occipital pain, with unilateral radiation to the left frontal and supraorbital areas (of the sickenning type). The radiological, clinical, neurosurgical and neuropathologic investigation disclosed a medulloblastoma bulging and tickening the tentorium cerebelli. This case shows how mechanical stimuli of the structures innervated by the tentorial nerve can cause pain with characteristics of trigeminal and cervical involvement.

Resumo em Português:

A síndrome de Williams (SW) é doença relativamente rara, caracterizada por retardo mental e psicomotor de graus variados, facies característica, anomalias cardiovasculares, hipercalcemia e disfunções orgânicas múltiplas. Os achados urológicos desta entidade, apesar ocorrerem em até 40% dos casos, têm sido pouco abordados na literatura. Apresentamos o caso de uma paciente de 6 anos de idade, com diagnóstico de SW e que há 3 anos tem apresentado sintomas de polaciúria e urge-incontinência. A investigação revelou divertículos vesicais e hiperatividade detrusora, tratada com sucesso com oxibutimina. Ressaltamos a importância da investigação urológica, descrevemos os principais achados e discutimos a fisiopatologia e a abordagem terapêutica, a qual permite melhora das condições clínicas e sociais desses pacientes.

Resumo em Inglês:

The Williams syndrome is a relatively rare disease with characteristic facial appearance, mental retardation, growth deficiency, cardiovascular anomalies, hypercalcemia and multiple organic dysfunctions. However, the urological findings of this syndrome (positive in up to 40% of patients) have not been frequently discussed. We present the case of a 6 year-old white girl with this diagnosis and a 3-year history of urinary incontinence. The investigation revealed bladder diverticula and detrusor hyperactivity, which was successfully treated with oxibutimin. We stress the importance of urological investigation, describe the main findings and discuss the pathophysiology and management, which significantly improves the quality of life of these childrens.

Resumo em Português:

A demência do tipo Alzheimer (DA) é uma doença degenerativa que há até pouco tempo não tinha nenhum tratamento eficaz. Pesquisas realizadas a partir da década de 70 revelaram que os sistemas cerebrais que utilizam acetilcolina encontram-se gravemente comprometidos nesses pacientes, o que serviu de base para a introdução da terapêutica de base colinérgica da doença. Os inibidores da acetilcolinesterase foram os primeiros medicamentos que demonstraram ser úteis para o tratamento da DA em ensaios clínicos controlados contra placebo. Este artigo revê os principais estudos desenhados para investigar a eficácia e efeitos adversos da tacrina, donepezil, rivastigmina, e metrifonato em pacientes com DA. Discutem-se, ainda, os fatores que podem interferir na resposta do paciente ao tratamento com anticolinesterásicos, bem como as limitações inerentes a esse tipo de abordagem terapêutica.

Resumo em Inglês:

Alzheimer's disease (AD) is a neurogenerative disorder that had no effective treatment until a few years ago. Many studies published during the past 20 years showed that the disease is associated with the disruption of brain systems that use acetilcholine. These findings shaped the development of the cholinergic treatment strategies for AD. The cholinesterase inhibitors were the first class of drugs to show positive results in double-blind placebo controlled studies for the treatment of AD. This paper reviews efficacy and safety studies of tacrine, donepezil, rivastigmine, and metrifonate in patients with AD. Factors that may interfere with patients' response to treatment are also discussed, as well as the limitations associated with the use of this class of drugs.

Resumo em Português:

Neste trabalho, desenvolvido por uma comissão nomeada pela Sociedade Brasileira de Neurofisiologia Clínica, são apresentadas as recomendações referentes ao registro do eletrencefalograma (EEG) nos casos de suspeita de morte encefálica, enfatizando que, apesar do necessário respeito aos parâmetros técnicos, o método não visa substituir o exame neurológico, mas complementá-lo.

Resumo em Inglês:

Brazilian Clinical Neurophysiology Society guidelines and pertaining comments concerning electroencephalogram (EEG) recording in suspected brain death are presented. EEG is not intended as a substitute, rather as a complement to neurologic evaluation.