Resumo em Português:

A crise miastênica (CM) é uma complicação preocupante da miastenia grave (MG) que apresenta altos índices de mortalidade. Neste estudo revisamos as diferentes abordagens no tratamento da CM e seu impacto no resultado final. Levantamos os dados dos pacientes com MG que desenvolveram CM admitidos entre fevereiro de 1993 e outubro de 1997. Foram analisados as interrelações do sexo, idade media, duração da doença, escala funcional, sintomas e procedimentos precedendo as crises, terapêutica empregada e mortalidade. Foram encontrados 24 casos que desenvolveram CM, sendo 21 do sexo feminino e 3 do masculino. Em relação à apresentação clínica, 1 era da forma neonatal, 1 congênita esporádica, 17 juvenil/adulta, 3 acima de 50 anos e 2 com timoma. Os sintomas principais que precederam a CM foram disfagia, disfonia e disartria. Foi possível identificar um fator desencadeante em 8 casos e o mais comum foi infecção (vias aéreas, pneumonia e trato urinário). Necessitaram de sonda nasogastrica 16 casos e a traqueostomia, 9. Usaram medicações anticolinesterásicas todos os 24 casos, prednisona 21, imunossupressivos 7, plasmaferese 5, gamaglobulina hiperimune 3 e foram submetidos a timectomia 12 casos antes ou após a CM. Obtivemos bom resultado em 13, satisfatório em 7 e ocorreram 4 óbitos, sendo 3 não relacionados com a CM. Concluímos que apesar das várias opções terapêuticas empregadas, não houve diferença estatística entre os pacientes submetidos a timectomia e os com tratamento conservador.

Resumo em Inglês:

Myasthenic crisis (MC) is a life-threatening complication of myasthenia gravis (MG) with a high mortality rate. The aim of our study was to review the different therapeutics approaches in the treatment of MC and their impact in the final outcome. We reviewed the medical files of patients diagnosed with MG admitted between February 1993 and October 1997, who developed MC. Sex, mean age, disease's duration, functional scale, symptoms preceding the crisis, crisis therapy in each set and mortality were then analysed. There were 24 patients who developed MC, 21 females and 3 males, with 1 neonatal, 1 congenital sporadic, 17 juvenile/adult, 3 over 50 years and 2 with thymoma. Dysphagia, dysphonia and dysartria were the most common symptoms preceding the crisis. A precipitating factor was elicited in 8 cases and the most common was infection (upper airway infection, urinary tract infection and pneumonia). 16 patients needed a nasogastric tube and 9 had a tracheostomy performed. 24 patients used anticholinesterase drugs, 21 prednisone, 7 immunosuppressive agents, 5 plasmapheresis, 3 human hyperimune gamma immunoglobulin and 12 had thymectomy. A good response was obtained in 13, satisfactory in 7 and there were 4 deaths. We concluded that in spite of all the therapeutics options, there were non statistically significant differences in the outcome of patients that underwent thymectomy and those who did not.

Resumo em Português:

De 1986 a 1999, 2460 pacientes HIV-positivos internados foram avaliados em nosso Hospital. Alterações neurológicas foram encontradas em 1053 (42,8%). Neste grupo, 28 (2,7%) exibiam movimentos involuntários, 14 (50%) com parkinsonismo secundário, seis (21,4%) com hemicoréia/hemiballismo, quatro (14,2%) com mioclonias, dois (7,2%) com painful legs and moving toes, um (3,6%) com hemidistonia e um (3,6%) com tremor de Holmes. No grupo com parkinsonismo, 12 eram, provavelmente, secundários ao HIV; um à toxoplasmose mesencefálica e outro desencadeado pela metoclopramida. Todos com hemicoréia/hemiballismo eram homens e estavam relacionados com toxoplasmose nos gânglios da base. Nos quatro pacientes com mioclonia, em dois era generalizada, relacionada, em um, com toxoplasmose e, em outro, com a encefalopatia pelo HIV; nos outros dois era de origem medular. Nos dois pacientes com painful legs and moving toes, ficou demonstrada a neuropatia axonal pela biópsia do nervo periférico. Toxoplasmose da gânglia basal estava relacionada com hemidistonia contralateral. No paciente com tremor de Holmes havia lesões no mesencéfalo e no cerebelo, secundárias à co-infecção pelo bacilo da tuberculose e pelo Toxoplasma gondii. Concluímos que diversos distúrbios do movimento podem ocorrer em pacientes infectados pelo HIV. Costumam estar relacionados às infecções oportunísticas, ao uso de certos medicamentos, às lesões com efeito de massa e, possivelmente, à ação direta ou indireta do HIV.

Resumo em Inglês:

From 1986 to 1999, 2460 HIV-positive inpatients were seen in our Hospital. Neurological abnormalities were detected in 1053 (42.8%) patients. In this group, 28 (2.7%) had involuntary movements, 14 (50%) with secondary parkinsonism, six (21.4%) with hemichorea/hemiballismus, four (14.2%) with myoclonus, two (7.2%) with painful legs and moving toes, one (3.6%) with hemidystonia and one (3.6%) with Holmes' tremor. The HIV itself (12 patients), toxoplasmosis of the midbrain (1) and metoclopramide-related symptoms (1) were the most probable causes for the parkinsonism. All patients with hemichorea/hemiballismus were men and in all of them toxoplasmosis of the basal ganglia, mostly on the right side, was the cause of the involuntary movements. Generalized myoclonus was seen in two patients and they were due to toxoplasmosis and HIV-encephalopathy respectively; two others presented with spinal myoclonus. The two patients with painful legs and moving toes had an axonal neuropathy. The patient with hemidystonia suffered from toxoplasmosis in the basal ganglia and the patient with Holmes' tremor had co-infection with tuberculosis and toxoplasmosis affecting the midbrain and cerebellum. We conclude that HIV-infected patients can present almost any movement disorder. They can be related to opportunistic infections, medications, mass lesions and possibly to a direct or indirect effect of the HIV itself.

Resumo em Português:

Relatamos a análise neuropatológica de dois casos de PET/MAH originários do Brasil. Estes dois casos tinham, respectivamente, uma evolução de 13 e 40 anos. O principais achados neuropatológicos consistiam de atrofia da medula espinhal, principalmente da medula torácica baixa, degeneração difusa das substâncias branca e cinzenta, raros focos de infiltrado mononuclear e perivascular, e endurecimento hialínico das arteriolae. As estruturas supra-espinhais eram normais, exceto por uma ligeira gliose do cerebelo. Uma análise dos casos de longa evolução descritos na literatura é salientada neste estudo.

Resumo em Inglês:

We report on a neuropathological analysis of two cases of TSP/HAM originating from Brazil. These two cases had, respectively, an evolution of 13 and 40 years. The main neuropathological findings consisted of spinal cord atrophy, mainly the lower thoracic cord, diffuse degeneration of the white and grey matter, rare foci of mononuclear and perivascular cuffs, and hyaline hardening of arteriolae. The supraspinal structures were normal, excepting for a slight gliosis in the cerebellum. An analysis on the long evolutive cases as described in the literature is outlined in this study.

Resumo em Português:

Cefaléia aguda é queixa frequente, responsável por percentual significativo dos casos atendidos em unidades básicas de saúde e unidades de emergência. A clorpromazina é droga usualmente disponível nessas unidades. Apresentamos dados de estudo randomizado, controlado por placebo e com mascaramento duplo, que avaliou a eficácia da clorpromazina no tratamento agudo da cefaléia do tipo tensional episódica. Trinta pacientes foram randomizados para receber placebo (10 ml de solução salina endovenosa) e 30 pacientes para receber clorpromazina endovenosa, na dose de 0,1 mg/Kg. Foram usados 7 parâmetros de avaliação analgésica. Pacientes que receberam clorpromazina mostraram significativa redução da dor quando comparados com o grupo placebo (p < 0,05 and p < 0,01), 30 minutos após a administração da droga. O ganho terapêutico foi de 36,7% em 30 minutos e 56,6 % em 60 minutos. O número que se necessita tratar (NNT, a recíproca do ganho terapêutico) foi 2,7 em 30 minutos e 1,8 em 60 minutos. Houve redução nos índices de recorrência e de utilização de medicação de resgate no grupo que recebeu clorpromazina. Podemos concluir que clorpromazina em administração parenteral é droga efetiva para o alívio da dor de pacientes com cefaléia do tipo tensional, seu uso sendo justificado nesses casos.

Resumo em Inglês:

Acute headache is a very frequent symptom, responsible for a significant percentage of caseload at primary care units and emergency rooms. Chlorpromazine is easily available in such settings. The aim of this study is to conduct a randomized, placebo-controlled, double-blind study to assess the efficacy of chlorpromazine on the acute treatment of episodic tension-type headache. We randomized 30 patients to receive placebo (10 ml of saline intravenous injections) and 30 patients to receive 0.1 mg/Kg chlorpromazine intravenously. We used 7 parameters of analgesic evaluation. Patients receiving chlorpromazine showed a statistically significant improvement (p < 0.05 and p < 0.01) of pain compared to placebo, far up to 30 minutes after the drug administration. The therapeutic gain was 36.7% in 30 minutes and 56.6 % in 60 minutes. The number needed to treat (NNT, the reciprocal or the therapeutic gain) was 2.7 in 30 minutes and 1.8 in 60 minutes. There were reductions in the recurrence and in the use of rescue medication in the chlorpromazine group. We can conclude that intravenous chlorpromazine is an effective drug to relief the pain in tension-type headache.

Resumo em Português:

Um estudo retrospectivo foi realizado visando avaliar a frequência de anormalidades encontradas durante a realização de estudo por tomografia computadorizada (TC) em 78 pacientes com migrânea ou cefaléia do tipo tensional. A TC foi normal em 61,5% dos pacientes examinados. Em um terço dos pacientes estudados foram detectadas anormalidades, como doença inflamatória dos seios paranasais (19,2%), cisticercose (3,9%), aneurisma cerebral não-roto (2,6%), impressão basilar (2,6%), lipoma intracraniano (2,6%), cisto aracnoideo (2,6%), sela vazia (2,6%), neoplasia intracraniana (2,6%) e outras afecções (2,6%). Nenhuma destas lesões era sintomática (achado incidental). Concluindo, o encontro fortuito de algumas anormalidades na TC é frequentemente mais elevado do que se prediz em pacientes com cefaléia primária. Nós discutimos brevemente alguns aspectos clínicos, epidemiológicos e da conduta terapêutica-cirúrgica sobre algumas das anomalias diagnosticadas pela TC. Também levantamos, ou questionamos, aspectos éticos que determinam o limite entre o direito do paciente e o direito do médico em afirmar que um indivíduo com dor de cabeça não é portador de lesão intracraniana, baseado na história clínica e no exame físico do paciente.

Resumo em Inglês:

A retrospective study was performed in order to evaluate the frequency of abnormalities found by computed tomography (CT) scan of the head in 78 patients with migraine or tension-type headache. In the present study CT scan was normal in 61.5% of the patients with migraine or tension-type headache. A number of abnormalities were encountered in more than one third of the patients studied, including inflammatory sinus disease (19.2%), cysticercosis (3.9%), unruptuted cerebral aneurysm (2.6%), basilar impression (2.6%), intracranial lipoma (2.6%), arachnoid cyst (2.6%), empty sella (2.6%), intracranial neoplasm (2.6%), and others (2.6%). None of these lesions were symptomatic or responsible by the headache picture, therefore, considered incidental findings. In conclusion, the fortuitous encounter of some abnormalities on CT scan of the head is often higher than what we could predict in patients suffering migraine or tension-type headache. We briefly discuss clinical, epidemiologic, and practical management of some of the abnormalities detected by CT scan as well as the indication to request a neuroimaging investigation.

Resumo em Português:

São descritas características clínicas e sociodemográficas dos pacientes com demência de um ambulatório terciário, atendidos em período de três anos (56,9% de todos os atendimentos). Eram predominantemente do sexo masculino, cor branca, de procedência local, zona urbana. Nenhum permanecia trabalhando, dois terços recebiam benefício previdenciário. Residiam com familiares, o cuidador sendo cônjuge ou filha. Tinham escolaridade baixa, um quarto sendo analfabetos. Na maioria, eram provenientes da rede pública e referenciados por neurologistas ou psiquiatras, por distúrbios cognitivos. Antecedentes individuais ou familiares de transtornos neurológicos/psiquiátricos eram frequentes, destacando-se alcoolismo, doenças cerebrovascular, trauna crânio-encefalico e demência. Exame neurológico demonstrou anormalidades em dois terços, destacando-se sinais extra-piramidais e piramidais. Doença de Alzheimer era a etiologia mais frequente, seguida de doença cerebrovascular; alcoolismo e hidrocefalo de presão normal também eram frequentes. A maioria apresentava concomitantemente transtornos neurológicos/psiquiátricos não etiológicos, destacando-se alcoolismo e depressão, e doenças não neurológicas/psiquiátricas, destacando-se hipertensão, cardiopatia e diabete. A maioria era encaminhada sob medicação, frequentemente politerapia, incluindo psicotrópicos.

Resumo em Inglês:

We describe clinical and socio-demographic features of patients with dementia attended in a tertiary outpatient clinic during a three years period (56.9% of the total attendance). Most of them were men, white, from the local community, urban district. Nobody had a job at the moment, two thirds of them got social welfare benefit. They lived with their family, the caregiver being the spouse or a daughter. The education level was very low, a quarter of them being illiterate. They were referred mostly from the public health care service, by neurologists or psychiatrists due to cognitive disorders. Family history as well as individual history of previous neurological/psychiatric disorders were frequent, especially alcoholism, stroke, head trauma and dementia. The neurological exam showed abnormalities in two thirds of cases, chiefly extra-pyramidal and pyramidal signs. Alzheimer's disease was the most frequent cause, followed by cerebrovascular disorder; alcoholism and normal pressure hydrocephalus were also frequent causes. Most patients presented concomitant non-etiological neurological/psychiatric disorders, mainly alcoholism and depression, and non-neurological/psychiatric diseases, predominantly hypertension, cardiopathy and diabetes. Most patients had been referred under medication, frequently politherapy, including psychotropics.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar o modelo psicodinâmico para o transtorno de pânico (TP) proposto por Shear e col. (1993), comparando pacientes com TP e pacientes com depressão maior (DM). METODO: Os parâmetros psicodinâmicos foram obtidos através de entrevista aberta com 10 pacientes com TP e 10 pacientes com MD (DSM-IV). As entrevistas foram gravadas em videotape e examinadas por 5 avaliadores sem conhecimento do diagnóstico. RESULTADOS: Os dados permitiram uma análise comparativa demonstrando a existência de modelo psicológico para o TP vs DM: 1) uma fase simbiótica de desenvolvimento prolongada e a existência de problemas de separação em pacientes com TP; 2) os pacientes com DM tendem a ter impressão particularmente negativa com os primeiros objetos, principalmente associados a experiências marcantes de perda; e 3) enquanto os pacientes com TP tendem à timidez e inibição na infância, especialmente demonstrando clara dificuldade em expressar agressividade, os pacientes com DM tendem a demonstrar agressividade impulsiva da infância à vida adulta. CONCLUSÃO: A exposição aos comportamentos paternais que aumentam a insegurança podem resultar em distúrbios nas relações objetais e persistência de conflitos entre dependência e independência, predispondo aos sintomas ansiosos e medos do TP.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: We aim to evaluate the psychodymanic model for panic disorder (PD) formulated by Shear et al. (1993), comparing PD patients and major depression (MD) patients. METHOD: We evaluated these parameters in open interviews in 10 PD patients and 10 patients with MD (DSM-IV). The data were recorded on videotape and were examined by 5 diagnostic blind appraisers. RESULTS: The data allowed a comparative analysis that underscores the existence of a psychological model for PD vs MD: 1) the protracted symbiotic phase of development and the existence of problems with separation in PD patients; 2) patients with MD tended to have a particularly negative impression of relationship with the first objects; furthermore, they had remarkable experiences of loss; and 3) while the PD patients tended to be shy and inhibited in childhood, especially showing a clear difficulty in expressing aggressiveness, the depressed patients tended to disclose an impulsive aggressiveness from infancy to adulthood. CONCLUSION: Exposure to parental behaviours that augment fearfulness may result in disturbances in object relations and persistence of conflicts between dependence and independence may predispose to anxiety symptoms and fears of PD.

Resumo em Português:

Buscou-se a prevalência da sonolência diurna excessiva (SDE) com 408 entrevistas domiciliares de adultos, em amostra representativa da população geral da cidade de Campo Grande, MS. A amostragem aleatória foi estratificada por sexo, idade e classe social. Tinham SDE as pessoas com 11 ou mais pontos na Escala de Sonolência Epworth. Usaram-se os testes de qui-quadrado, Fisher, Pearson e inferências com base nos parâmetros da distribuição binomial; nível de significância 5% e intervalo de confiança (IC) 95%. Tinham SDE 18,9% da população (dp=1,9%; IC 15,1% a 22,7%); não houve associação significativa entre SDE e uso de hipnóticos, nem insônia, índice de massa corporal, sexo, idade, escolaridade, classe sócio-econômica, estado civil, ocupação e uso de meios alternativos para dormir melhor. Ao serem separados de acordo com sexo, apenas no sexo masculino houve associação significativa entre SDE e presença de insônia (p=0,005).

Resumo em Inglês:

The prevalence of excessive daytime sleepiness (EDS) in general population was determined by means of 408 home interviews of adults, in a representative sample of Campo Grande city, Brazil. The random sample was stratified by sex, age and economic social status. EDS was considered in those with indexes 11 or more in the Epworth Sleepiness Scale. Statistics used chi-square, Fisher and Pearson tests; and inferences based on binomial distribution parameters; the significance level was 5% and confidence interval (CI) was 95%. The prevalence of EDS was 18.9% of the general population ( SD=1.9%; CI 15.1% to 22.7%). No significant association was found between EDS and the use of hypnotics, nor with insomnia, body mass index, sex, age, years of schooling, economic social status, marital status, occupation and the use of alternative means to improve sleep. When the sample was separated according to sex, only the male group showed significant association between EDS and actual insomnia (p=0.005).

Resumo em Português:

Latências do reflexo trigêmino-facial e índices cefalométricos foram analisados em 30 voluntários adultos normais, de 3 diferentes raças, sendo 10 brancos, 10 negros e 10 orientais. Idades variaram de 15 a 59 anos, alturas de 1,6 a 1,8 m e pesos de 60 a 80 kg. Os reflexos trigêmino-faciais foram obtidos por estimulação elétrica unilateral do nervo supra-orbital e captação nos músculos orbicularis oculi, para análise quantitativa de 3 respostas, ipsolateral precoce (R1), ipsolateral tardia (R2i) e contralateral tardia (R2c). Índices cefalométricos foram obtidos multiplicando-se por 100 a razão entre maior diâmetro transverso e maior diâmetro sagital do crânio. As médias dos índices cefalométricos de cada grupo foram compatíveis com as respectivas características raciais. As respostas R1, R2i e R2c não mostraram diferenças de latências estatisticamente significativas entre as 3 diferentes raças analisadas neste estudo.

Resumo em Inglês:

The blink reflex latencies and cephalometric indexes were analysed in 30 male volunteers from three different races, 10 white, 10 black, and 10 Oriental. Ages ranged from 15 to 59 years, height from 1,60 to 1,80 m, and weight from 60 to 80 kg. Blink reflexes were obtained after unilateral electric stimulation of the supraorbital nerve for quantitative analysis of 3 responses, early ipsilateral (R1), late ipsilateral (R2i) and late contralateral (R2c), obtained from the orbicularis oculi muscle. Cephalometric indexes were calculated by multiplying the ratio between the longer transverse and the longer sagital head diameters by 100. The R1, R2i and R2c latencies were consistent with other published papers revealing no differences between the different racial groups. The mean of the cephalometric indexes of each group were consistent with respective racial characteristics. This study revealed that there are no differences between R1, R2i and R2c latencies in the 3 different studied races.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: O lobo occipital é uma importante região do sistema nervoso central e local de ocorrência de ampla variedade de patologias. Diferente de outras regiões do cérebro, cuja anatomia já foi meticulosamente detalhada, ainda existem controvérsias a respeito do pólo occipital que ocasionalmente podem dificultar cirurgias sobre esta região. MÉTODO: Foram dissecados 26 hemisférios cerebrais, examinando-se distâncias de algumas estruturas localizadas na região da fissura interemisférica posterior, identificando os sulcos e giros mais frequentemente encontrados na face lateral do lobo occipital, e detalhando-se a anatomia do corno occipital do ventrículo lateral. Também foram avaliados detalhes anatômicos de estruturas como o sulco calcarino e incisura pré-occipital. RESULTADOS: Em 24 hemisférios (92%) foram identificados sulcos com trajetos transversais evidentes na face lateral do lobo, sendo que sulcos longitudinais foram observados em 16 peças (61%). Em todas foi possível identificar um sulco transversal completo no terço inferior do lobo -- denominado neste estudo como sulco transverso inferior -- e 69% dos hemisférios demonstraram um sulco transverso no terço superior -- denominado sulco transverso superior. O corno occipital estendia-se até o lobo occipital em apenas 53% das peças, e em todas apresentava-se como uma cavidade em forma de meia-lua, cuja parede medial era formada pelo calcar-avis e a parede lateral, teto e assoalho do ventrículo formada por fibras do tapetum. CONCLUSÃO: O lobo occipital apresenta parâmetros anatômicos que são reconhecíveis e repetidos na maioria dos cérebros dissecados. Estes parâmetros podem ser úteis na orientação de cirurgias realizadas nesta região do encéfalo.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: The occipital lobe is an important region of the central nervous system and site of a wide variety of lesions. Different from others regions of the brain, whose anatomy has been already meticulously detailed, controversies about occipital lobe morphology can occasionally hinder the surgical approaches to it. METHOD: Twenty-six hemispheres were dissected, examining the distances of the medial structures of the posterior interhemispheric fissure region; identifying the sulci and gyri more frequently found in the lateral surface; and detailing the anatomy of the occipital horn of the lateral ventricle. Also, anatomical details of structures such as the calcarine sulcus and preoccipital notch were evaluated. RESULTS: Twenty-four hemispheres (92%) showed sulci with evident transverse trajectories in the lateral surfarce, and it was possible to identify marked longitudinal sulci in 16 (61%). All of the specimen presented a transverse sulcus in the inferior third of the lobe -- labeled in this paper as Inferior Transverse Occipital -- and 69% of the cases showed a transverse sulcus in the superior third -- labeled as Superior Transverse Occipital. The occipital horn was present in 53% of the cases at level of the anterior boundary of the lobe. It was a half moon shaped cavity, whose the medial wall was formed by the calcar avis and the lateral wall, roof and floor formed by fibers of the tapetum. CONCLUSION: The occipital lobe presents parameters that are often recognized in most of the dissected brain and can be useful for the planning and performance of surgery in this area of the brain.

Resumo em Português:

O modelo de epilepsia induzido pela pilocarpina é caracterizado pela ocorrência de crises espontâneas e recorrentes (CERs) durante o período crônico, em uma frequência de 2-3 episódios semanais durante toda a vida do animal. Um estudo prévio do metabolismo cerebral durante o período crônico do modelo da pilocarpina mostra que entre as diferentes estruturas cerebrais,o núcleo talâmico lateral posterior (LP) apresentou um significante aumento em seu metabolismo. Evidências sugerem que o LP pode participar como um sistema de controle inibitório na propagação das crises. O objetivo deste estudo foi verificar o papel do LP na expressão e frequência das CERs no modelo de epilepsia induzido pela pilocarpina. Dez ratos machos adultos da raça Wistar que apresentaram CERs, foram monitorados por um período de dois meses, sendo um mês antes e outro após a lesão do LP com ácido ibotênico, através de um sistema de vídeo para verificar os eventos comportamentais. Outro grupo de animais epilépticos crônicos (n=10) sofreu lesão do núcleo talâmico ântero-ventral (AV) pelo ácido ibotênico. Após esses procedimentos, os animais foram sacrificados e realizada a análise histológica cerebral através do método de Nissl. O grupo LP, o qual apresentava 3,1±1,9 crises por semana antes de sofrer a lesão por ácido ibotênico, apresentou aumento na frequência das CERs de 50,5% após a lesão (16.3±7.2 CERs por semana). Não foi observada alteração na frequência de CERs nos animais pertencentes ao grupo AV. Nossos resultados sugerem que o LP está implicado no mecanismo de controle inibitório das CERs no modelo de epilepsia induzido pela pilocarpina.

Resumo em Inglês:

The pilocarpine model of epilepsy in rats is characterised by the occurrence of spontaneous seizures (SRSs) during the chronic period that recur 2-3 times per week during the whole animal life. In a previous study on brain metabolism during the chronic period of the pilocarpine model it was possible to observe that, among several brain structures, the lateral posterior thalamic nuclei (LP) showed a strikingly increased metabolism. Some evidences suggest that the LP can participate in an inhibitory control system involved in the propagation of the seizures. The aim of the present study was to verify the role of LP in the expression and frequency of spontaneous seizures observed in the pilocarpine model. Ten adult male rats presenting SRSs were monitored for behavioural events by video system one month before and one month after LP ibotenic acid lesion. Another group of chronic epileptic rats (n=10) had the anteroventral thalamic nuclei (AV) lesioned by ibotenic acid. After the surgical procedure, the animals were sacrified and the brains were processed for histological analysis by the Nissl method. The LP group seizure frequency was 3.1±1.9 before ibotenic acid injection and showed an increase (16.3±7.2 per week) after LP lesion. No changes in SRSs frequency were observed in the AV group after ibotenic lesion in these nuclei. These results seem to suggest that LP play a role in the seizure circuitry inhibiting the expression of spontaneous seizures in the pilocarpine model.

Resumo em Português:

Foram investigados os efeitos do diabetes agudo sobre a densidade e o tamanho dos neurônios mioentéricos do colo proximal de ratos adultos. À injeção de estreptozootocina seguiu-se um período de observação de sete dias, durante os quais os animais diabéticos apresentaram perda de peso, ingestão excessiva de alimento e água, grande débito urinário e hiperglicemia. Os preparados de membrana do colo proximal foram corados pelas técnicas de Giemsa e da NADH-diaforase. A aplicação dessas técnicas permitiu constatar uma redução da densidade neuronal e do tamanho do corpo celular dos neurônios mioentéricos no colo dos ratos diabéticos. Essas observações foram discutidas em termos da patofisiologia do diabetes e do protocolo experimental.

Resumo em Inglês:

The effects of acute diabetes on the density and size of the myenteric neurons of the proximal colon of adult rats were investigated. The injection of streptozotocin was followed by a period of observation of seven days, during which the diabetic animals showed weight loss, excessive food and water intake, large urinary debt and hyperglicemia. The whole-mounts from the proximal colon were stained with the techniques of Giemsa and of the NADH-diaphorase, and the employment of these techniques made it possible to verify a decrease on the neuronal density and on the cell body size of the myenteric neurons in the colon of the diabetic rats. These observations were discussed in terms of the pathophysiology of the diabetes and the experimental protocol.

Resumo em Português:

O brometo de etídio (BE) determina desaparecimento astrocitário local, com ruptura da glia limitans e suposto dano na barreira hematoencefálica (BBB). Este estudo visou avaliar a integridade da BBB após injeção de solução de BE a 0,1% (grupo E) ou de salina a 0,9% (grupo C) na cisterna pontis de ratos Wistar. Fragmentos do tronco encefálico foram coletados das 24 horas aos 31 dias pós-injeção para estudo ultra-estrutural e marcação imuno-histoquímica para a GFAP. Alguns animais receberam carvão coloidal por via intravenosa nos mesmos períodos. Nos ratos do grupo C, não houve sinal de perda astrocitária, nem extravasamento vascular de carvão no sítio da injeção. No grupo E, o desaparecimento astrocitário começou às 48 horas e algumas áreas estavam ainda destituídas de processos astrocíticos 31 dias após. Extravasamento de partículas de carvão nas lesões foi visto de 48 horas até 7 dias, não sendo detectada qualquer alteração ultra-estrutural das junções oclusivas pela falta de astrócitos perivasculares.

Resumo em Inglês:

Ethidium bromide (EB) causes local astrocytic disappearance, with glia limitans disruption and supposed blood-brain barrier (BBB) breakdown The aim of this study was to investigate the BBB integrity after the injection of 0.1% EB (group E) or 0.9% saline solution (group C) into cisterna pontis of Wistar rats. Brainstem fragments were collected from 24 hours to 31 days post-injection for ultrastructural study and GFAP immuno-histochemical staining. Some animals received colloidal carbon ink by intravenous route at the same periods. In rats from group C, there was no sign of astrocyte loss and no leakage of ink from blood vessels in the injection site. In group E, astrocyte disappearance began at 48 hours and some areas were still devoid of astrocytic processes 31 days after. Leakage of carbon particles was seen from 48 hours to 7 days in the EB-induced lesions. Tight junctions did not show any detectable ultrastructural change due to the lack of perivascular astrocytes.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Estudar a influência da hiperprolactinemia e de tamanho tumoral na função hipofisária em macroadenomas hipofisários clinicamente não funcionantes. MÉTODOS: Foram analisados 23 pacientes com macroadenomas hipofisários clinicamente não funcionantes, com exames de imagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética) e dosagens hormonais basais; 16 tinham provas de função hipotálamo-hipofisária (megateste) pré-operatórios. Todos os tumores tiveram diagnóstico histológico e em 17 foi realizado também estudo imuno-histoquímico para os hormônios adeno-hipofisários. A análise estatística foi feita por meio dos testes t de Student, qui-quadrado, exato de Fisher e de Mc Neman. O nível de significância adotado foi 5% (p<0,05). RESULTADOS: O diâmetro tumoral variou de 1,1 a 4,7 cm (média=2,99 cm ± 1,04). No pré-operatório, 5 (21,7%) pacientes não apresentaram déficit hormonal laboratorial, 9 (39,1%) desenvolveram hiperprolactinemia, 13 (56,5%) níveis normais de prolactina (PRL) e 1 (4,3%) subnormal; 18 (78,3%) pacientes desenvolveram hipopituitarismo (4 pan-hipopituitarismo). Dezenove pacientes (82,6%) foram submetidos a via de acesso transesfenoidal, 3 (13%) a craniotomia e 1 (4,4%) ao acesso combinado. Somente 6 pacientes tiveram ressecção tumoral total. Dos 17 submetidos a estudo imuno-histoquímicos, 5 tumores eram imunonegativos, 1 misto, 1 LH+, 1 FSH +, 1 sub-unidade alfa e 8 apresentaram imunorreatividade focal ou em células isoladas para um dos hormônios adeno-hipofisários ou sub-unidades; dos outros seis tumores, 5 eram cromófobos e 1 cromófobo/acidófilo. Não houve correlação estatisticamente significativa entre o diâmetro tumoral e os níveis de PRL pré-operatória (p=0,82), nem entre tamanho tumoral e o estado hormonal pós-operatório, exceto nos eixos GH e gonadotrófico. Foi observada significância estatística entre o tamanho tumoral e o estado hormonal pré-operatório (exceto no eixo gonadal); entre níveis normais de PRL, associados a discreta ou a nenhuma disfunção hipofisária pré-operatória, e recuperação da função hipofisária pós-operatória. CONCLUSÃO: A hiperprolactinemia e tamanho tumoral pré-operatórios isolados não foram preditivos para a recuperação da função hipofisária pós-operatória.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To study the influence of hyperprolactinemia and tumoral size in the pituitary function in clinically nonfuncioning pituitary macroadenomas. METHODS: Twenty three patients with clinically nonfuncioning pituitary macroadenomas were evaluated by image studies (computed tomography or magnetic resonance) and basal hormonal level; 16 had preoperative hypothalamus-hypophysial function tests (megatests). All tumors had histological diagnosis and in seventeen immunohistochemical study for adenohypophysial hormones was also performed. Student's t test, chi square test, exact test of Fisher and Mc Neman test were used for the statistics analysis . The level of significance adopted was 5% (p<0.05). RESULTS: Tumoral diameter varied of 1.1 to 4.7 cm (average=2.99 cm ± 1.04). In the preoperative, 5 (21.7%) patients did not show laboratorial hormonal deficit, 9 (39.1%) developed hyperprolactinemia, 13 (56,5%) normal levels of prolactin (PRL) and 1 (4.3%) subnormal; 18 (78.3%) patients developed hypopituitarism (4 pan-hypopituitarism). Nineteen patients (82.6%) underwent transsfenoidal approach, 3 (13%) craniotomy and 1 (4.4%) combined access. Only 6 patients had total tumoral resection. Of the 17 immunohistochemical studies, 5 tumours were immunonegatives, 1 compound, 1 LH+, 1 FSH +, 1 alpha sub-unit and 8 focal or isolated immunorreactivity for one of the pituitary hormones or sub-units; of the other six tumours, 5 were chromophobe and 1 chromophobe/acidophile. No significanct statistic difference was noted between tumoral size and preoperative PRL levels (p=0.82), nor between tumoral size and postoperative hormonal state, except in the GH and gonadal axis. Significant statistic was noted: between tumoral size and preoperative hormonal state (except in the gonadal axis); between normal PRL levels, associated to none or little preoperative hypophysial disfunction, and recovery of postoperative pituitary function. CONCLUSION: Isolated preoperative hyperprolactinemia and tumoral size have not been predictible for the recovery of postoperative pituitary function.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Analisar os resultados obtidos pela ressonância magnética (RM) e eletroneuromiografia (ENMG) em pacientes com diagnóstico de esquistossomose medular (EM). MÉTODO: Foram analisadas 18 RM da coluna vertebral tóraco-lombar e 24 ENMG dos membros superiores e inferiores de pacientes com diagnóstico definido ou altamente provável de EM nas suas formas clínicas mielorradiculítica e mielítica. RESULTADOS: Entre as 18 RM realizadas, 16 (88,8%), mostraram alterações caracterizadas por imagens hipointensas em aquisições pesadas em T1, hiperintensas em T2, com captação heterogênea do contraste gadolínico e/ou realce das meninges e cauda equina. Entre as 24 ENMG, 23 (95,8%) mostraram quadro de multirradiculopatia bilateral das raízes nervosas L2, L3, L4, L5, S1, S2, assimétrico em 10 casos (41,6%). CONCLUSÃO: A RM e a ENM demonstraram ser exames úteis para o diagnóstico da EM ao revelarem anormalidades que se repetiram sob um determinado padrão em 88,8% e 95,8% dos casos, respectivamente. Apesar de não terem especificidade para a EM, estes procedimentos devem ser realizados rotineiramente com o objetivo de fortalecer o diagnóstico presuntivo desta doença.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To analyze the usefulness of magnetic resonance imaging MRI and electroneuromyography (ENMG) in the diagnosis of schistosomiasis of the spinal cord (SSC). METHOD: 18 MRI of the thoracolumbar spine and 24 ENMG of the upper and lower limbs were carried out on patients with a definite diagnosis of SSC in the clinical forms of myeloradiculitis or thoracic transverse myelitis. RESULTS: Of the 18 MRI carried out, 16 (88.8%) showed abnormalities on T1 and T2 weighted images and heterogenous pattern of enhancement with contrast material injection. Of the 24 ENMG, 23 (95.8%) showed a feature of bilateral multiradiculopathy of roots L2, L3, L4, L5, S1, S2, asymmetric in 10 cases (41.6%), characterized by signs of denervation in the lumbar paraspinal musculature and long duration polyphasic potentials in increased proportion, as well decrease of the recruitment of motor units. CONCLUSION: In spite of the non-specificity of both exams, the MRI and the ENMG showed to be useful for the diagnosis of SSC, by revealing abnormalities that repeated in 88.8% and 95.8% of the cases, respectively.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo é analisar dados clínicos e laboratoriais de 80 casos de esquistossomose medular (EM) que possam contribuir para melhorar o diagnóstico e tratamento dessa doença. Em 59 pacientes o estudo foi de maneira prospectiva, em 79 pacientes o diagnóstico foi catalogado como altamente provável, presuntivo, baseado em critérios clínico e laboratoriais. Em um paciente houve confirmação anatomo-patológica. Houve predominância do sexo masculino (63,7%), faixa etária entre 21 e 40 anos (63,7%), procedência nordestina (85%), trabalhador em construção civil (31,2%), esforço abdominal prévio (57,5%), início subagudo (61,2%), forma clínica mielorradiculítica e lesão no cone medular e cauda equina (72,5%). O estudo do líquido cefaloraquidiano mostrou pleocitose e taxas elevadas de proteínas em 100% dos casos, da gamaglobulina em 76.5%, positividade de reações imunológicas específicas (imunofluorescência e/ou ELISA) em 100% dos casos (titulo médio de 1/16 e 61u/dl, respectivamente). Costicosteróides e drogas esquistossomicidas foram administrados em todos os pacientes com evolução satisfatória em 80% dos casos.

Resumo em Inglês:

To outline through cinical-laboratorial analysis a profile of schistosomiasis of the spinal cord (SSC) that contributes to the diagnosis and treatment of this disease. 80 patients were studied (59 prospectively), and epidemiological, clinical,laboratorial, treatment and outcome data extracted. In 79 patients the diagnosis was presumptive and obeyed rigorous criteria. There was a predominance of male sex (68.7%), age group from 21 to 40 years (63.7%), Northeasterners (85%), building construction workers (31.2%), previous abdominal effort (57.5%), subacute beginning (61.2%), myeloradiculitis form and lesion in conus and cauda equina (72.5%). Cerebral spinal fluid showed lymphomononuclear pleocytosis and protein increase in 100% of the cases as well as gamma globulin in 76.5%, positiveness of immunofluorescence reaction and/or ELISA for schistosomiasis in 100% of the cases with average titles of 1/16 and 61 u/dl, respectively. Corticosteroids and antischistosomal drugs were given to all patients with a satisfactory outcome in 80% of the cases. We emphasize the importance of a precocious treatment to avoid irreversible deficits such as paraplegia or sexual impotence.

Resumo em Português:

Com o objetivo de estudar a distribuição de fatores desencadeantes de migrânea em uma população determinada, foram avaliados, através de entrevista pessoal, 100 pacientes que preenchiam os critérios diagnósticos para migrânea sem aura propostos pela Sociedade Internacional de Cefaléia. O estresse foi o desencadeante mais citado, respondendo pelo surgimento de crises de migrânea em 76% dos pacientes. Em seguida, em ordem de frequência decrescente, foram citados: estímulos sensoriais (75%), privação do sono (49%), jejum (48%), fatores ambientais (47%), alimentos (46%), menstruação (39%), fadiga (35%), bebidas alcoólicas (28%), sono prolongado (27%), cafeína (22%), esforço físico (20%), trauma craniano (20%), viagens (4%), atividade sexual (3%), medicamentos (2%), os movimentos do pescoço (2%), tabagismo (1%) e uso de travesseiro baixo (1%). Conclui-se que determinados fatores parecem desempenhar papel importante na precipitação da migrânea.

Resumo em Inglês:

To study the distribution of triggers of migraine in a selected population, 100 patients who fulfilled the diagnostic criteria for migraine without aura as proposed by the International Headache Societywere evaluated by means of a personal interview. Stress was the most cited trigger, triggering migraine in 76%. Afterwards, in descending order of frequency, were cited sensorial stimuli (75%), sleep deprivation (49%), hunger (48%), environmental factors (47%), food (46%), menses (39%), fatigue (35%), alcohol (28%), sleep excess (27%), cafeine (22%), physical exertion (20%), head trauma (20%), trips (4%), sexual activity (3%), medications (2%), neck movements (2%), smoking (1%) and the use of a low pillow (1%). It is concluded that certain factors seem to play an important role in the triggering of migraine.

Resumo em Português:

Um número crescente de pacientes vêm sendo submetidos a procedimentos dialíticos em todo o mundo. Cerca de 70% deles apresentam cefaléia. A despeito disso, a cefaléia não é sintoma bem estudado nesse grupo de pacientes. Os objetivos desse estudo são: avaliar possíveis fatores desencadeantes da cefaléia relacionada à hemodiálise e avaliar o tratamento analgésico utilizado nessa situação. Foram estudados prospectivamente 50 pacientes com insuficiência renal crônica seguidos em três serviços de hemodiálise da cidade de Ribeirão Preto, Estado de São Paulo, Brasil, entre janeiro de 1998 e dezembro de 1999. Todos apresentavam cefaléia estritamente relacionada às sessões de hemodiálise. Cefaléia ocorreu principalmente na segunda metade das sessões de hemodiálise (86%). Hipertensão arterial (38%), hipotensão arterial (12%) e alterações no peso corporal durante as sessões de hemodiálise (6%) foram os fatores desencadeantes mais frequentemente identificados. Em 28% dos casos não se identificou qualquer fator. Dipirona foi o analgésico mais utilisado (56%). A despeito de ser tão comum é surpreendentemente escassa a literatura disponível a respeito da associação entre cefaléias e insuficiência renal crônica. Esses pacientes, além de suportarem o fardo de conviver com um procedimento doloroso e monótono, porém necessário para mantê-los vivos, têm ainda que conviver com o impacto adicional das cefaléias na maioria das sessões. A identificação dos possíveis fatores desencadeantes e do tratamento disponível pode contribuir para o nosso conhecimento sobre essa associação, com consequente redução do impacto das cefaléias em portadores de insuficiência renal crônica.

Resumo em Inglês:

A growing number of patients have been undergoing dialysis procedures all around the world. Around 70% of the patients receiving dialysis treatment complain about headaches. In spite of this, headache is not well studied in this group of patients. The aims of this study are: to evaluate possible triggering factors related to hemodialysis headache and to evaluate the analgesic treatments used under this situation. We prospectively studied 50 patients with chronic renal failure attending to three dialysis services from the town of Ribeirão Preto, State of São Paulo, Brazil, from January 1998 to December 1999. All of them presented headaches strictly related to the hemodialysis sessions. Headache occurred mainly in the second half of the hemodialysis (86%). Arterial hypertension (38%), arterial hypotension (12%) and changes in the weight during the hemodialysis sessions (6%) were the most consistently triggering situations. In 28% of the cases no factors were identified. Dipyrone was, by far (56%), the most frequently analgesic used. Despite being so common it noteworthy how scarce are studies in literature concerning headaches in patients with chronic renal failure. These patients, besides having to bear the burden of living with a painful and boring procedure to keep them alive, many of them have the additional burden, to live with a headache in most of the sessions. The identification of possible triggering factors and further evaluations of the treatment might increase our knowledge and contribute to reduce the burden of the headaches in patients with chronic renal failure.

Resumo em Português:

A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é caracterizada pela presença de sinais parkinsonianos, cerebelares, autonômicos e piramidais, em várias combinações. O aparecimento de disartria e disfagia no primeiro ano de manifestação de parkinsonismo, sugere o diagnóstico de AMS. O objetivo deste estudo foi o de caracterizar do ponto de vista fonoaudiológico os distúrbios da fala e da voz dos pacientes com AMS. Foram selecionados cinco pacientes, com idade média de 51,2 anos e com diagnóstico provável de AMS. Cada paciente foi submetido a avaliação neurológica e fonoaudiológica. Esta última foi composta dos seguintes itens: anamnese; avaliação miofuncional e avaliação perceptivo-auditiva da fala. Os sintomas de fala e voz apareceram 1,1 ano após o início dos sintomas motores e a disartrofonia apresentada por todos os pacientes foi a do tipo mista, mesclando os componentes hipocinético, atáxico e espástico, com predomínio do primeiro. Nossos achados são diferentes daqueles comumente vistos em pacientes com a doença de Parkinson, onde o componente hipocinético é o único achado. Os dados levantados indicam que a avaliação fonoaudiológica é importante no diagnóstico diferencial e no planejamento terapêutico da AMS.

Resumo em Inglês:

Multiple system atrophy (MSA) is characterized by parkinsonian, cerebellar and pyramidal features along with autonomic dysfunction in different combinations. Onset of dysarthria during the first year of the manifestation of a parkinsonian syndrome suggests the diagnosis of MSA. The aim of this study was to characterize the voice and the speech of patients with MSA. We studied five MSA patients with a mean age of 51.2 years. Each patient was submitted to a neurological and a specific speech and voice assessment. The latter consisted of the following: clinical interview, myofunctional examination, and perceptual speech evaluation. Speech and voice complaints occurred at an average time of 1.1 year after the onset of the motor symptomatology. All MSA patients had the mixed type of dysarthrophonia, where hypokinetic, ataxic and spastic components were seen in each of the patients, although hypokinetic component predominated among the others. Our findings are different from what is commonly seen in Parkinson's disease in which hypokinetic component is the only abnormal finding. We think that specific speech and voice assessment is important to establish the diagnosis and to choose the best management of MSA patients.

Resumo em Português:

Apresentamos a investigação de dois casos de polimiosite, ocorridos entre irmãs de uma mesma filiação. Seus casos foram documentados ao longo de quase duas décadas, tendo sido diagnosticados utilizando-se de protocolo diagnóstico que combinou achados clínicos, exames laboratoriais, histopatológicos e por imagem. Em ambos os casos, as manifestações clínicas se iniciaram ainda na infância, sendo constatada ausência de acometimento do sistema nervoso central ou periférico. Ambas as pacientes responderam satisfatoriamente a terapia baseada em corticosteróide. O grau de parentesco entre os genitores das pacientes sugere que fatores genéticos podem predispor ao desenvolvimento da doença.

Resumo em Inglês:

We present an investigation of a case of polymyositis affecting two sisters of one same parenthood. Their cases have been documented for almost two decades, being investigated by means of a diagnostic protocol which combined clinical findings as well as laboratorial, histopathological and image tests. In both cases, clinical manifestations started in childhood, without signs of involvement of the central and peripheral nervous system. Both patients proved to respond to a therapeutics based on corticosteroids. The degree of relatedness between their parents corroborate the notion that genetic factors may contribute to the development of the disease.

Resumo em Português:

Episódios recorrentes de dor abdominal são freqüentes na infância e entre as causas neurológicas há migrânea e epilepsia abdominal (EA). EA é uma síndrome que consiste de episódios paroxísticos de dor abdominal associada à alteração de consciência, anormalidades eletrencefalográficas e boa resposta à terapia anticonvulsivante. Apresentamos uma menina de 6 anos que tinha desde os 4 anos episódios de curta duração de dor abdominal, seguidos por choro, medo e ocasional generalização secundária. A RM mostrou a presença de um tumor em região temporal esquerda. Como diagnóstico diferencial, apresentamos um menino de 10 anos que há 12 meses referia episódios de dor abdominal de longa duração acompanhados por turvação visual, vertigem, marcha atáxica, disartria, acroparestesia e vômito, recebendo posteriormente o diagnóstico de migrânia basilar. Em nossa opinião, EA faz parte de um grande grupo (epilepsias parciais) e não requer uma classificação especial. O neuropediatra deve estar alerta para essas duas entidades que podem cursar com dor abdominal.

Resumo em Inglês:

Recurrent episodes of abdominal pain are common in childhood. Among the diagnostic possibilities are migraine and abdominal epilepsy (AE). AE is an infrequent syndrome with paroxystic episodes of abdominal pain, awareness disturbance, EEG abnormalities and positive results with the introduction of antiepileptic drugs. We present one 6 year-old girl who had short episodes of abdominal pain since the age of 4. The pain was followed by cry, fear and occasionally secondary generalization. MRI showed tumor in the left temporal region. As a differential diagnosis, we report a 10 year-old boy who had long episodes of abdominal pain accompanied by blurring of vision, vertigo, gait ataxia, dysarthria, acroparesthesias and vomiting. He received the diagnosis of basilar migraine. In our opinion, AE is part of a large group (partial epilepsies) and does not require a special classification. Pediatric neurologists must be aware of these two entities that may cause abdominal pain.

Resumo em Português:

Apresentamos os achados clínicos, eletrencefalográficos, de neuroimagem (ressonância magnética nuclear - RMN e espectroscopia por RMN) além de achados citogenéticos de um menino com uma anomalia citogenética rara caracterizada por um cromossomo 20 em anel não herdado, cariótipo 46,XY,r(20)(p13q13.3). Ele apresenta retardo mental, labilidade emocional, estrabismo sem outras alterações dismórficas externas significativas. Existem alterações cerebrais caracterizadas por hipoplasias do corpo caloso, úvula, nódulo e pirâmide cerebelares, além de cisto aracnóide na região occipital. Ele tem crises epilépticas refratarias à farmacoterapia e períodos longos de estado confusional com ou sem componente motor. Destacamos que o padrão EEG não é fixo mas muda com o período da vida, existem paroxismos de ondas lentas de grande amplitude acompanhados ou não por componentes agudos e paroxismos de ondas tetas pontiagudas. As importantes alterações morfológicas cerebrais não foram relatadas previamente associadas ao cromossoma 20 em anel, exceto epilepsia mapeada em 20q13. A anormalidade estrutural do cromossomo 20 pode indicar possíveis loci no cromossomo 20 onde tais características neurológicas atípicas possam ser mapeadas.

Resumo em Inglês:

We present the clinical, electroencephalographic, neuroimaging (brain magnetic resonance image - MRI and spectroscopy by MRI) and cytogenetic findings of a young male patient with a rare cytogenetic anomaly characterised by a de novo 46,XY,r(20)(p13q13.3) karyotype. He presents with mental retardation, emotional liability, and strabismus, without any other significant dysmorphies. There are brain anomalies characterised by corpus callosum, uvula, nodule and cerebellum pyramid hypoplasias, besides arachnoid cysts in the occipital region. He had seizures refractory to pharmacotherapy and long period of confusional status with or without a motor component. The authors recognised that the EEG pattern was not fixed but changed over time, specially for bursts of slow waves with great amplitude accompanied or not by sharp components, and bursts of theta waves sharply contoured. Previously, epilepsy solely has been assigned to region 20q13. However, the important structural cerebral alterations present in our case has not been reported associated to such chromosomal abnormality and may indicate possible new chromosomal sites where such atypical neurological characteristics could be mapped.

Resumo em Português:

Oftalmoplegia internuclear é um interessante achado clínico, sobretudo em pacientes vítimas de trauma cranioencefálico. O fascículo longitudinal medial, cuja lesão é responsável pelas alterações observadas na oftalmoplegia internuclear, localiza-se no interior do tronco encefálico. O acúmulo de forças de impacto geradas pelo traumatismo craniano na base do crânio é responsável pela formação de contusões no tronco encefálico. Descrevemos um caso em que se observa rara associação entre oftalmoplegia internuclear bilateral e fratura de clivus em um paciente com traumatismo cranioencefálico leve, sem outras anormalidades neurológicas. A história, o exame físico e a investigação imagenológica do paciente proporcionam evidências adicionais para alguns dos mecanismos propostos para explicar oftamoplegia pós-traumática.

Resumo em Inglês:

Internuclear ophthalmoplegia is a remarkable finding, particularly in patients victims of head injury. The medial longitudinal fasciculus, which is believed to be lesioned in cases of internuclear ophthalmoplegia, has an unique brain stem position and the mechanism involved in brain stem contusions implies a maximal intensity of shearing forces on the skull base. We describe a very rare association of bilateral ophthalmoplegia and clivus fracture following head injury, without further neurological signs. The patient history, his physical examination and the image investigation provide additional evidence to some of the mechanisms of injury proposed to explain post-traumatic internuclear ophthalmoplegia.

Resumo em Português:

Um caso de metástase de adenocarcinoma de mama para o canal auditivo interno e ângulo ponto-cerebelar é apresentado. A metástase ocorreu após 16 anos do tumor primário ter sido tratado com cirurgia e radioterapia. A paciente de 66 anos foi considerada curada de sua doença primária, quando apresentou perda auditiva de progressão rápida associada a paralisia facial intermitente. Ressonância magnética demonstrou uma lesão expansiva intra e extracanalicular, cujo aspecto radiológico lembrava schwannoma do vestibular. A paciente foi submetida a cirurgia e investigação histopatológica confirmou tratar-se de metástase. Metástase é uma rara ocorrência dentro do canal auditivo interno e ângulo ponto-cerebelar. História clínica de paralisia facial severa aumentará a suspeita de lesão maligna apesar dos achados radiológicos.

Resumo em Inglês:

A case of metastasis of breast adenocarcinoma into the internal auditory canal (IAC) and cerebellopontine angle (CPA) is presented, which appeared 16 years after primary tumor had been treated by surgery and radiation therapy. The 66-year old patient was considered cured from the primary disease, when she started with a rapidly developing hearing loss and intermittent facial palsy. Magnetic resonance image (MRI) displayed an intra- and extracanalicular tumor mass, which radiologically resembled a vestibular schwannoma. Surgery was performed and histopathological studies showed an adenocarcinoma compatible with breast origin. Metastasis is a rare occurrence within the IAC and CPA. Clinical history of severe facial palsy will rise suspicion of malignant tumor in spite of the radiological findings.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de uma menina de onze anos de idade com glioblastoma multiforme na região têmporo-parietal direita, completamente ressecado cirurgicamente, submetida a radioterapia craniana pós-operatória. Houve recaída três meses após, em topografia distante do sítio primário, na porção caudal do canal raquidiano. Após, ocorreu evolução rápida para o óbito. A propósito desse caso, discutimos nossa experiência quanto à conduta nesses tumores e a literatura sobre o assunto.

Resumo em Inglês:

We report the case of an eleven years-old girl with a right temporo-parietal glioblastoma multiforme. The tumor was totally resected on neurossurgery, and cranial radioteraphy was applied at next. The tumor recurred three months later, far from primary site, in the caudal portion of the spinal canal. Death occurred in less than one month later. Taking into account the data of this case, we discuss our experience in the management of such tumors and the literature on the subject.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de um paciente de 26 anos que apresentou quadro clínico de rabdomiólise e mioglobinúria associadas a insuficiência renal e respiratória, três dias após o início de infecção de vias aéreas superiores. Os dados clínicos e laboratoriais, eletroneuromiografia e biópsia muscular conduziram ao diagnóstico de miopatia metabólica por deficiência enzimática relacionada ao metabolismo dos ácidos graxos. O paciente evoluiu favoravelmente com a instituição de suporte avançado de vida, incluindo assistência ventilatória e terapia dialítica, adequação dietética e reposição de L-carnitina. Discorremos sobre as diversas miopatias metabólicas, o diagnóstico, o diagnóstico diferencial e o tratamento.

Resumo em Inglês:

We report a case of a 26-years old male patient with rhabdomyolisis with myoglobinuria associated with acute renal and respiratory failure, that occurred three days after upper airway infection. In the clinical and laboratory investigation of the patient, including electromyography and muscular biopsy, the diagnostic lead to a metabolic myopathy due to an enzymatic deficiency related to a disorder of lipid metabolism. The patient improved successfully with institution of advanced life support, including ventilatory assistence, dialysis, dietary adjust and L-carnitine reposition.

Resumo em Português:

A encefalopatia posterior reversível é uma síndrome aguda / subaguda geralmente causada pela encefalopatia hipertensiva, eclâmpsia, neurotoxicidade a ciclosporina-A, encefalopatia urêmica e púrpura trombocitopênica trombótica.. A maioria dos pacientes apresenta elevação acentuada dos níveis tensionais outros, níveis moderados ou normais. Os sintomas são progressivos e compreendem cefaléia, diminuição do nível de consciência, crises epilépticas e distúrbios visuais. A sintomatologia regride completamente se corrigidas em tempo as causas determinantes, caso contrário, podem instalar-se danos irreversíveis como a cegueira cortical e morte. A tomografia computadorizada (TC) e, sobretudo, a ressonância magnética (RM) contribuem para o diagnóstico. Tais métodos evidenciam edema da substância branca e cinzenta, principalmente das regiões parieto-occipitais. Os achados podem apresentar dificuldade no diagnóstico, hoje superado em parte, com a técnica de difusão pela RM, capaz de diferenciar edema citotóxico de vasogênico. Apresentamos um caso de encefalopatia posterior reversível decorrente de encefalopatia hipertensiva estudada com TC e RM.

Resumo em Inglês:

The posterior reversible leukoencephalopathy syndrome (PRES) is a recently proposed cliniconeuroradiologic entity.The most common causes of PRES are hypertensive encephalopathy, eclampsia, cyclosporin A neurotoxicity and the uremic encephalopathies.Most patients are markedly hypertensive at presentation, although some have only middly elevated or even normal blood pressure. Symptoms may include headache, nausea , vomiting, altered mental status, seizures,stupor, and visual disturbances. On CT and MR studies, edema has been reported in a relatively symmetrical pattern, typically in the subcortical white matter and occasionally in the cortex of the occipital and parietal lobes. These often striking imaging findings usually are resolved on follow-up studies obtained after appropiate therarapy. Diffusion-weighted images would not show hyperintense signal because of the presence of interstitial rather than cytotoxic edema. We report a case of PRES due to hipertensive encephalopathy studied by CT and MRI.

Resumo em Português:

Um homem de 52 anos, procurou o Hospital. Universitário de Brasília com queixa de sono agitado. Sua esposa relatava, desde há cerca de 10 anos, intensa movimentação de membros e agressividade em meio a sonhos violentos. Desde então apresentava sonolência diurna excessiva. Havia relato de traumatismo de crânio há 34 anos e coma de 2 meses de duração. A vídeo-polissonografia revelou comportamento agressivo e agitado durante o sono REM, e movimentos periódicos de pernas. Havia importante sonolência diurna no teste de latências de sono. Foi instituído tratamento com levodopa-benzerazida 100/25 mg à noite. Após 10 semanas de evolução, houve melhora da movimentação noturna global, e desaparecimento dos episódios ligados a sonhos de conteúdo violento. Este caso nos permite analisar a associação entre trauma craniano e alterações nas vias dopaminérgicas (movimentos periódicos das pernas e distúrbio de comportamento do sono REM) e revisar a importância dos distúrbios na produção de hipocretina hipotalâmica na fisiopatologia desse quadro clínico.

Resumo em Inglês:

A 52 year-old male patient, had complaint of "restless sleep". His wife informed that for the past ten years the patient had presented intense and aggressive body movements, and sometimes, violent dreams. The patient also complained of excessive daytime sleepiness. His relevant previous medical history included a traumatic brain injury at the age of 28 which left him in coma for two months. A video-polysomnography showed periodic leg movements and, during REM sleep, aggressive and agitated behaviour. The multiple sleep latency test revealed extremely short latencies. Initially, he was treated with levodopa-benzerazide, 100/25 mg, 2 hours before bedtime. After 10 weeks his overnight behaviour pattern improved and leg movements diminished. This case supports the hypothesis of an association between cranial trauma and alterations in the dopaminergic pathways represented by periodic leg movements during sleep and a sleep behaviour disorder and proposes the possibility of hypothalamic hypocretin involvement in its pathophysiology.

Resumo em Português:

Relatamos nossa experiência com a minicraniotomia supraorbital em uma série de 36 pacientes operados, com resultados satisfatórios. Foram operados 31 aneurismas 4 adenomas hipofisários, um astrocitoma anaplásico e um cisto aracnóide. Houve um óbito na série. A técnica foi descrita em detalhes. Concluimos que a minicraniotomia é um método seguro para o tratamento de várias patologias parasselares, devendo ser avaliada a sua eficácia em estudos comparativos com as técnicas tradicionais.

Resumo em Inglês:

We report on the experience with supraorbital minicraniotomy in a series of 36 operated cases with good results: 31 aneurysms, 4 pituitary adenomas, 1 anaplastic astrocytoma and 1 arachnoid cyst. One death occurred in this series. The technique is detailed. We conclude that the minicraniotomy is a safe method for the treatment of several parasellar pathologies.The efficacy must be evaluated in clinical trials concerning other approaches.

Resumo em Português:

A ruptura aneurismática intraoperatória de um aneurisma intracraniano pode comprometer dramaticamente um procedimento neurocirúrgico delicado, diminuindo as chances de uma evolução favorável do paciente. A ruptura ordinariamente se dá junto ao domus do aneurisma, causando icto.Com menor frequência, a ruptura pode se processar junto ao colo, em um ponto entre o vaso principal e o saco aneurismático. Isso causa um grande problema ao neurocirurgião; a colocação de um clipe de aneurisma neste local só irá aumentar a hemorragia. Nossa sugestão técnica resume-se à clipagem do aneurisma sobre um pequeno fragmento de músculo temporal colocado no local da ruptura. É bastante simples mas bastante útil, devendo ser lembrada no momento da ruptura. Não encontramos descrição semelhante nos principais livros e artigos que se referem à ruptura aneurismática durante a cirurgia.

Resumo em Inglês:

The per operative rupture of the aneurysm during dissection impairs the delicate microsurgical procedure and increases the risk of a bad evolution for the patient. During operation the aneurysm generally ruptures in its belly but it could happen just in its colon, between the main vessel and the sac. This brings a serious problem to the neurosurgeon once the placement of a clip at this place will increase the bleeding. Our technical suggestion is to perform the clipage over a small piece of temporal muscle gently placed over the hole of bleeding after temporary clipage. This is a very simple procedure but very useful that must be reminded in such cases. We did not found a similar description in the main books and articles related with intraoperative aneurysm rupture.

Resumo em Português:

Em anos recentes, "diretrizes" não abrangentes foram propostas para o tratamento de traumatismos cerebrais agudos graves, enfocando estritamente em duas abordagens: 1) manter-se a pressão de perfusão cerebral em quaisquer níveis acima de 70 mm Hg; e 2) manter-se a pressão parcial de gás carbônico arterial acima de 30 torr. Seguindo estritamente tais proposições, artigo recentemente publicado envolvendo estudo prospectivo controlado revelou taxas de mortalidade de não menos que 75-76%, muitissímo piores do que taxas de mortalidade publicadas anteriormente a essas "diretrizes". Como uma alternativa humanitária, as diretrizes aqui propostas têm como meta explicar estrategias para que se tratem não apenas a pressão intracraniana e a pressão de perfusão cerebral, mas também a extração cerebral de oxigênio, baseando-se em trabalhos sólidos publicados anteriormente, os quais revelaram as menores taxas de mortalidade (inferiores a 15%) da literatura pertinente, em anos recentes.

Resumo em Inglês:

In recent years, noncomprehensive "guidelines" were proposed for the management of severe acute brain injuries, focusing strictly on two approaches: 1) to maintain cerebral perfusion pressure anywhere above 70 mm Hg; and 2) to maintain arterial carbon dioxide tension levels above 30 torr. Strictly following these propositions, a recently reported prospective controlled study addressed mortality rates of no less than 75-76%, far worse than mortality rates reported before those "guidelines" were published. As a humanitarian alternative, the present comprehensive guidelines are aimed at addressing practical bedside strategies to manage no only intracranial pressure and cerebral perfusion pressure but also cerebral extraction of oxygen, based on solid previously reported papers which revealed the lowest mortality rates (below 15%) in the pertinent literature, in recent years.

Resumo em Português:

Este texto apresenta a síntese das conclusões do I Consenso Brasileiro para Trombólise no Acidente Vascular Cerebral. Tratou-se de reunião promovida e coordenada pela Sociedade Brasileira de Doenças Cerebrovasculares, com neurologistas especializados em doenças cerebrovasculares, que analisaram e discutiram os requisitos assistenciais e profissionais, bem como as diretrizes e os protocolos clínicos, para o uso de trombólise em pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico agudo.

Resumo em Inglês:

This consensus is the result of a recent meeting to establish the ideal approach for thrombolysis in acute stroke patients in Brazil. Some peculiarities concerning the emergency rooms, stroke units, available equipments and stroke teams are considered in order to characterize the stroke centers. Protocols concerning the use of thrombolytic drugs are reviewed. This is the official guideline for thrombolysis in acute stroke of the Brazilian Society of Cerebrovascular Disease.

Resumo em Português:

O Departamento Científico de LCR (DC-LCR) da Academia Brasileira de Neurologia (ABN) recomenda a adoção do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) como procedimento prévio à punção para coleta de LCR, tendo como finalidade o adequado esclarecimento dos pacientes quanto aos riscos do procedimento e às medidas de prevenção de complicações do exame. O documento final do TCLE foi resultado de consenso entre os membros de DC-LCR. O DC-LCR da ABN considerou também pertinente e importante a divulgação das normas legais relacionadas à pesquisas em seres humanos em nosso país.

Resumo em Inglês:

The Cerebrospinal Fluid (CSF) Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology (SD-BAN) suggests the use of consent inform for patients submitted to lumbar puncture. It should be expalined to the patients the possible complications related to CSF puncture. The laws related to the research in human beings have also been discussed by the CSF SD-BAN.