Resumo em Português:

O diagnóstico diferencial do parkinsonismo baseado em parâmetros clínicos pode ser difícil. Alguns exames complementares podem ser úteis, especialmente a ressonância magnética, um método não invasivo, de menor custo quando comparado a tomografia por emissão de pósitrons, proporcionando uma análise anatômica satisfatória. A ressonância por espectroscopia analisa o metabolismo cerebral, com resultados variáveis na literatura no estudo das síndromes parkinsonianas. Selecionamos 40 indivíduos para realização de ressonância magnética e espectroscopia, sendo 12 com doença de Parkinson, 11 com paralisia supranuclear progressiva, 7 com atrofia de múltiplos sistemas tipo parkinsoniana e 10 indivíduos sem manifestações neurológicas ou psiquiátricas (grupo controle). As escalas clínicas analisadas foram a de Hoenh e Yahr, unified Parkinson's disease rating scale e o mini-exame do estado mental. Os resultados encontrados revelaram que pacientes com doença de Parkinson e controle apresentavam em geral o mesmo aspecto por imagem enquanto os grupos paralisia supranuclear progressiva e atrofia de múltiplos sistemas com anormalidades, havendo significância estatística em algumas variáveis. A ressonância magnética e a espectroscopia podem ser úteis no diagnóstico diferencial do parkinsonismo.

Resumo em Inglês:

The differential diagnosis of Parkinsonism based on clinical features, sometimes may be difficult. Diagnostic tests in these cases might be useful, especially magnetic resonance imaging, a noninvasive exam, not as expensive as positron emission tomography, and provides a good basis for anatomical analysis. The magnetic resonance spectroscopy analyzes cerebral metabolism, yielding inconsistent results in parkinsonian disorders. We selected 40 individuals for magnetic resonance imaging and spectroscopy analysis, 12 with Parkinson's disease, 11 with progressive supranuclear palsy, 7 with multiple system atrophy (parkinsonian type), and 10 individuals without any psychiatric or neurological disorders (controls). Clinical scales included Hoenh and Yahr, unified Parkinson's disease rating scale and mini mental status examination. The results showed that patients with Parkinson's disease and controls presented the same aspects on neuroimaging, with few or absence of abnormalities, and supranuclear progressive palsy and multiple system atrophy showed abnormalities, some of which statistically significant. Thus, magnetic resonance imaging and spectroscopy could be useful as a tool in differential diagnosis of Parkinsonism.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Descrever as características clínicas e de neuroimagem (SPECT) de pacientes brasileiros com doença de Parkinson e mutações PARK2 e PARK8. MÉTODO: Foram avaliados 119 pacientes com critérios clínicos para a doença de Parkinson. RESULTADO: Entre os pacientes avaliados foram encontrados 13 pacientes com mutação nos genes PARK2 (n=9) ou PARK8 (n=4). Não houve diferença significativa na avaliação das características clínicas entre os dois grupos. Os resultados de SPECT mostraram diferenças significativas quanto ao potencial de ligação do [99mTc] TRODAT-1 SPECT entre pacientes vs. controle, sendo a diferença mais pronunciada entre PARK2 e controle. CONCLUSÃO: A freqüência de mutação encontrada foi 10,1%, sendo mais comum em mulheres. Estes pacientes apresentavam longo tempo de doença e alta prevalência de discinesias associadas ao uso da levodopa. Nossos pacientes com PARK8 não apresentaram uma história familiar relevante de doença de Parkinson.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To describe clinical and neuroimaging (SPECT) characteristics of Brazilian patients with Parkinson's disease (PD) and mutations in PARK2 or PARK8 genes. METHOD: A total of 119 patients meeting clinical criteria for PD were evaluated. RESULTS: Of all patients studied, 13 had mutations in either PARK2 (n=9) or PARK8 genes (n=4). No statistically significant differences in clinical characteristics in both groups were seen. SPECT with [99mTc] TRODAT-1 showed significant differences between patient and control and the most remarkable difference was between PARK2 and control. CONCLUSION: The study found a frequency of mutation of 10.1% and it was most commonly seen in women. These patients had long disease course and high rates of dyskinesia after L-DOPA use. PARK8 patients did not have a relevant family history of PD.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Alterações não-motoras são descritas na distonia primária, embora sejam conflitantes os resultados sobre prejuízo cognitivo nessa condição. Blefaroespasmo (BE) é um tipo de distonia primária focal caracterizada por contrações recorrentes e involuntárias das pálpebras. Espasmo hemifacial (EH), cuja fisiopatologia é distinta do BE, constitui bom grupo controle quando se investiga alterações não-motoras no BE. OBJETIVO: Comparar o desempenho de pacientes com BE e com EH na Bateria de Avaliação Frontal (BAF). MÉTODO: BAF e Mini-Exame do Estado Mental (MEEM) foram administrados a 22 pacientes com BE e 29 com EH. Os escores da BAF foram comparados entre os dois grupos. Correlações entre resultados na BAF e variáveis sócio-demográficas e clínicas foram calculadas. RESULTADOS: Os grupos BE e EH foram semelhantes quanto a gênero, idade, duração dos sintomas, escolaridade e desempenho no MEEM. Os escores dos dois grupos na BAF foram também similares, correlacionando-se negativamente com idade e positivamente com escolaridade e desempenho no MEEM. CONCLUSÃO: As funções executivas avaliadas pela BAF não estão alteradas no BE em relação ao EH.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Non-motor symptoms have been described in primary dystonia, but the results on cognitive impairment in this condition are discordant. Blepharospasm (BM) is a type of primary focal dystonia characterized by recurrent and involuntary eye blinking. Hemifacial spasm (HS), a condition with different pathophysiology, constitutes an adequate control group when investigating non-motor disturbances in BM. OBJECTIVE:To compare the performance of patients with BM and HS in the Frontal Assessment Battery (FAB). METHOD: Twenty-two patients with BM and 29 patients with HS were submitted to the FAB and the Mini-Mental State Examination (MMSE). FAB scores were compared between the two groups. Correlations between FAB and sociodemographic and clinical variables were calculated. RESULTS: BM group was not different from HS in relation to gender, age, length of symptoms, educational level and performance in the MMSE. FAB scores were also similar in both groups. FAB scores correlated negatively with age and positively with educational level and MMSE scores. CONCLUSION: Executive functioning as assessed by FAB is not altered in BM in comparison with HS.

Resumo em Português:

OBJETIVO: O objetivo deste estudo é avaliar a evolução de oito pacientes com diagnóstico de síndrome das pernas inquietas (SPI) após doze meses sem tratamento. MÉTODO: Estudo de coorte, retrospectivo, consistindo na aplicação da escala de gravidade da SPI (IRLS), de questionário para avaliação de mudanças ambientais ou de hábitos de vida e dosagem de ferritina sérica. Realizada comparação da pontuação IRLS obtida na consulta inicial (irls_1) e após doze meses de evolução (irls_2) e estabelecido um índice de melhora percentual (%melhora=irls_1 - irls_2 / irls_1 ' 100). Análise de correlação dos dados obtidos. RESULTADOS: Foi demonstrada correlação negativa e significativa entre a idade e a irls_2 (r= -0,9 e p=0,0018) e entre %melhora e irls_2 (r= -0,88 e p=0,0039). Encontrou-se correlação positiva e significativa entre %melhora e a idade. Houve apenas correlação negativa marginalmente não-significativa entre a dosagem de ferritina sérica e ilrs_2 (r= -0,7 e p=0,052). CONCLUSÃO: Neste grupo demonstrou-se evolução favorável da SPI após doze meses que se correlacionou positivamente com a idade dos pacientes, não tendo sido influenciada aparentemente por hábitos de vida ou mudanças ambientais.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: The primary concern of this study is to evaluate the clinical course of restless legs syndrome (RLS) in a group of patients who refused treatment. METHOD: This study compares the outcome of a group of RLS patients after one year without any specific treatment. The International Restless Legs Syndrome Scale (IRLS) was applied at baseline (irls_1) and after one year (irls_2). The patients answered a simple questionnaire for the evaluation of possible environmental or life habit changes after one-year evolution. Serum ferritin was determined at baseline. An improvement index (%improvement) was established through the formula: irls_1- irls_2/irls_1 ' 100. Results were compared and a correlation analysis performed. RESULTS: A negative significant correlation was found between the patientsí age and irls_2 (r= -0.9 p=0.0018) and between %improvement and irls_2 (r= -0.88 p=0.0039). A positive and significant correlation was determined between %improvement and age. There was only a marginally significant correlation between serum ferritin and ilrs_2 (r= -0.7 p=0.052). No significant changes were found in the other elements analyzed. CONCLUSION: A favorable outcome was found in this group of RLS patients after one year evolution without treatment. The outcome was positively influenced by the patientsí age.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Caracterizar a identificação olfatória em 40 pacientes com tremor essencial, através do Teste de Identificação de 12 Cheiros da Universidade de Pensilvânia (TICUP), correlacioná-la aos dados clínicos e epidemiológicos e compará-la com 89 indivíduos normais. MÉTODO: Os pacientes foram avaliados com a Escala Clínica de Avaliação do TE e com o TICUP. RESULTADOS: A média de acertos no TICUP nos pacientes com TE foi 9,10, semelhante à do grupo controle (9,11), sendo isso observado em todas as faixas etárias. A gravidade do TE não se correlacionou com o resultado do TICUP. CONCLUSÃO: Este estudo demonstrou normalidade da identificação olfatória no TE, qualificando o TICUP como ferramenta importante no diagnóstico diferencial dos tremores de causa indeterminada.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To characterize the olfactory identification in 40 essential tremor (ET) patients, with the University of Pennsylvania 12 Smell Identification Test (UPSIT), to correlate UPSIT scores to clinical and epidemiological data and to compare it to 89 aged matched controls. METHOD: Patients were assessed using ET Clinical Scale of Evaluation and UPSIT. RESULTS: In patients with ET, the UPSIT medium score was 9.10, similar to the control group (9.11), which was also observed in all age groups. ET severity did not correlate to UPSIT scores. CONCLUSION: This study demonstrated normality of olfactory identification on ET, qualifying UPSIT to be an important tool on tremor differential diagnosis of undetermined origin.

Resumo em Português:

CONTEXTO: Distúrbios do sono e sintomas de ansiedade e depressão tem sido vistos no envolvimento da origem e perpetuação da dor crônica. OBJETIVO:Avaliação do padrão do sono e da prevalência de sintomas de ansiedade e depressão em pacientes com dor crônica. MÉTODO: Quatrocentos pacientes de dor crônica atendidos consecutivamente na clínica foram investigados usando os seguintes instrumentos a Escala Visual Analógica para a avalição da dor, a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão e o Mini-Sleep Questionnaire. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi 45,6±11,4 anos. O diagnóstico mais frequente foi de dor miofascial seguido de dor neuropática. A prevalência de sintomas de ansiedade foi 72,8%, de depressão foi 61,5% e de alteração do sono 93%. CONCLUSÃO: Este estudo revela uma alta prevalência de sintomas de depressão e ansiedade e alterações no padrão do sono em pacientes com dor crônica, justificando a investigação destes distúrbios neste grupo de pacientes.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Sleep disturbances and symptoms of anxiety and depression have been shown to be involved in the genesis and perpetuation of chronic pain. OBJECTIVE: To evaluate sleep patterns and the prevalence of symptoms of anxiety and depression in patients with chronic pain. METHOD: Four hundred consecutive patients referred to a chronic pain outpatient clinic were investigated using patient charts, the numerical Visual Analogue Scale for the evaluation of pain, the Hospital Anxiety and Depression scale and the Mini-Sleep Questionnaire. RESULTS: The mean age of patients was 45.6±11.4 years. The most frequent medical diagnosis was myofascial pain followed by neuropathic pain. The prevalence of symptoms of anxiety was 72.8%, depression 93% and altered sleep patterns 93%. CONCLUSION: This study revealed a high prevalence of symptoms of depression and anxiety and alterations in sleep patterns in patients with chronic pain, justifying investigation into these disturbances in this group of patients.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Déficits de atenção podem estar relacionados a distúrbios do sono em indivíduos com malformação de Chiari tipo II (CM II). Nosso objetivo é identificar distúrbios do sono e sua contribuição para a ocorrência de déficit de atenção. MÉTODO: Foram selecionados 24 pacientes com CM II e 24 sem CM II. Todos foram submetidos à avaliação neuropsicológica, aos critérios do DSM-IV e a polissonografia. RESULTADOS: 14 pacientes com CM II apresentaram síndrome da apnéia do sono, distúrbio do comportamento da fase do sono REM e movimentos periódicos dos membros em sono; seis pacientes sem CM II apresentaram síndrome da apnéia do sono. Entre estes pacientes, 12 (seis com CM II e seis sem CM II) apresentaram déficit de atenção relacionado a distúrbios do sono. CONCLUSÃO: Distúrbios do sono podem prejudicar funções cognitivas, como a atenção, contribuindo para a piora da qualidade de aprendizado também em pacientes com CM II.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Attention deficit may be related to sleep disorders in Chiari malformation type II (CMII). Our aim is identify sleep disorders and their specific contribution in attention deficit. METHOD: We selected 24 patients with CM II and 24 without CM II. DSM-IV criteria and a neuropsychological analysis were applied in all. All patients underwent full night polysomnography. RESULTS: 14 CM II patients presented sleep apnea syndrome, REM sleep behavior disorder and periodic limb movement in sleep; six patients without CM II presented sleep apnea syndrome. Among these patients, 12 (six with CM II and six without CM II) presented attention deficit related to the sleep disorders. CONCLUSION: Sleep disorders may impair cognitive functions, as attention, and contribute to poor quality of learning also in patients with CM II.

Resumo em Português:

CONTEXTO: A relação entre apnéia obstrutiva do sono (AOS) e sintomas depressivos é ambígua na literatura. OBJETIVO: Investigar se há relação entre sintomas depressivos e intensidade da AOS. MÉTODO: Estudo transversal e retrospectivo com 123 pacientes adultos, consecutivamente atendidos em laboratório de sono, para avaliar AOS, sem transtornos mentais nem uso de psicotrópicos. Para análise estatística (uni e multivariada), utilizamos as seguintes variáveis: sexo e idade, além de escores de diversas escalas: Escala de Depressão de Beck (EDB), Escala de Sonolência diurna de Epworth (EPW), Índice de Massa Corporal e o Índice de Apnéia /Hipopnéia (IAH). RESULTADOS: A análise univariada demonstrou fraca, mas estatisticamente significativa relação negativa entre EDB e IAH. Porém, na análise multivariada por regressão logística, esta relação inversa perdeu sua significância. CONCLUSÃO: Não há relação causal, em nossa população estudada, entre sintomas depressivos e intensidade de AOS.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: The relationship between obstructive sleep apnea (OSA) and depressive symptoms is ambiguous in the literature. PURPOSE: To investigate if there is a correlation between depressive symptoms and the severity of OSA. METHOD: A retrospective, cross-sectional study of data from 123 consecutive adults patients with neither mental illness nor psychotropic drugs intake, referred to a sleep laboratory for an evaluation of OSA. For the statistical analysis (uni- and multivariate), we used the following variables: gender and age, as well as scores based on several scales and indexes such as Beck Depressive Inventory (BDI), Epworth Sleepiness Scale (ESS), Body Mass Index (BMI) and Apnea-Hypopnea Index (AHI). RESULTS: Univariate analysis found a weak but statistically significant negative correlation between BDI and AHI. However, with the multivariate logistic regression analysis model, the inverse relation between AHI and BDI no longer has statistical significance. CONCLUSION: There is no causal relationship between OSA and depressive symptoms in the population studied.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Caracterização das cefaléias na síndrome da tensão pré-menstrual (TPM). Embora cefaléia seja um dos sintomas associados à TPM, não são fornecidos detalhes sobre esta dor pelos critérios do American College of Obstetrics and Gynecology (ACOG). MÉTODO: Um grupo de 45 mulheres em idade fértil apresentando TPM foi convidado a preencher um diário de registro de cefaléia e dos sintomas de TPM por três meses consecutivos. O diário incluía detalhes de cada crise de cefaléia, permitindo classificação de acordo com os critérios da International Headache Society (IHS-2004). RESULTADOS: Enxaqueca sem aura foi a forma mais freqüente de cefaléia na TPM (n=27, 60%), seguida de cefaléia tipo tensional (n=15, 30%). Em apenas dois casos a cefaléia variou entre os meses observados e em apenas um caso o diagnóstico não pôde ser conclusivo pelos critérios da IHS-2004. CONCLUSÃO: Melhor manejo clínico e terapêutico pode ser obtido na cefaléia da TPM se o tipo de cefaléia apresentado pela paciente puder ser adequadamente caracterizado.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Characterization of headaches in premenstrual syndrome (PMS). Although headache is one of the symptoms for PMS, no details on this headache are given by the American College of Obstetrics and Gynecology (ACOG) criteria. METHOD: A group of 45 fertile age women presenting PMS were invited to complete a registration diary for headache and PMS symptoms for three consecutive months. The diary included details of each headache attack, allowing for classification according to the International Headache Society criteria (IHS-2004). RESULTS: Migraine without aura was the most common type of headache in PMS (n=27, 60%), followed by tension type headache (n=15, 30%). Only in two cases the type of headache varied among the observed months, and only in one case the diagnosis could not be concluded by the IHS-2004 criteria. CONCLUSION: Better clinical and therapeutic approach to headache in PMS can be achieved if the patient's type of headache could be properly characterized.

Resumo em Português:

O início da cefaléia pós-traumática (CPT) ocorre dentro de sete dias após o trauma, de acordo com a classificação da Sociedade Internacional de Cefaléia (SIC). O objetivo deste estudo foi avaliar as diversas formas de cefaléia que surgem após o traumatismo cranioencefálico (TCE) leve e o intervalo de tempo entre o TCE e o início da dor. Foram avaliados 41 pacientes com diagnóstico de cefaléia pós-traumática leve segundo os critérios da SIC. Migrânea sem aura e cefaléia do tipo tensional crônica foram os tipos de cefaléia mais comuns, ocorrendo em 16 (39%) e 14 (34,1%) dos pacientes respectivamente. O intervalo de tempo entre o TCE e o início da cefaléia foi menor que sete dias em 20 pacientes (48%) e maior que 30 dias em 10 (24,3%) pacientes. Estes resultados sugerem que a CPT pode surgir após período maior do que é aceito atualmente pela SIC.

Resumo em Inglês:

The onset of post-traumatic headache (PTC) occurs in the first seven days after trauma, according to the International Headache Society (IHS) classification. The objective of this study was to evaluate the several forms of headache that appear after mild head injury (HI) and time interval between the HI and the onset of pain. We evaluated 41 patients with diagnosis of mild HI following the IHS criteria. Migraine without aura and the chronic tension-type headache were the most prevalent groups, occurring in 16 (39%) and 14 (34.1%) patients respectively. The time interval between HI and the onset of headache was less than seven days in 20 patients (48.7%) and longer than 30 days in 10 (24.3%) patients. The results suggest that PTC may arise after a period longer than is accepted at the present by the IHS.

Resumo em Português:

Autobiografias musicais constituem um recurso terapêutico pelo qual indivíduos definem a si mesmos, auxiliando a (re)construção da identidade e contribuindo para a melhora da qualidade de vida de portadores de esclerose múltipla (EM). Oito pacientes adultos sob acompanhamento no Centro de Investigação em esclerose múltipla (CIEM) da UFMG, selecionaram entre 10 e 15 músicas significativas em sua vida, a respeito das quais discorreram em entrevista aberta. Os dados foram analisados qualitativamente segundo categorias criadas por Even Rudd, que visam revelar como o indivíduo expressa suas identidades pessoal, social, temporal e transpessoal. Submetidos a tratamento quantitativo, os dados demonstraram que, através da sua história musical, os pacientes aumentaram a percepção dos sentimentos e sensações corporais, expressaram-se de maneiras alternativas e ativaram memórias afetivas, contextualizando-as e adquirindo um senso de continuidade da vida.

Resumo em Inglês:

Musical autobiographies consist of a powerful therapeutic tool by which individuals define themselves. The use of this technique may help (re)construction personal identities and improve quality of life of patients with multiple sclerosis (MS). Eight adult patients on treatment at CIEM Multiple Sclerosis Investigation Center after selecting 10 to 15 pieces of music most significant in their lives were interviewed. The data collected were classified according to Even Rudd categories, which reveal how a person expresses his personal, social, temporal and transpersonal identities. We observed that recall of musical history makes MS patients get better perception both of their feelings and body awareness, as well as provide them with an alternative way to express themselves, activate and contextualize affective memories, and achieving a sense of life continuity in spite of the disease.

Resumo em Português:

Pessoas com síndrome de Rett (SR) apresentam severos prejuízos psicomotores, verbais, cognitivos e perda das habilidades manuais proposicionais que impedem o conhecimento de suas reais aquisições intelectuais. Entretanto, estudos relatam que essas pessoas utilizam o olhar com finalidade intencional. O objetivo deste estudo foi avaliar se crianças com SR, após terem sido expostas aos conceitos de cor (vermelho, amarelo e azul), forma (círculo, quadrado e triângulo), tamanho (grande e pequeno) e posição espacial (em cima e em baixo), manifestam o reconhecimento desses conceitos com o olhar, avaliado com equipamento computadorizado de rastreamento ocular. Foram avaliadas dez crianças com diagnóstico de SR, com idades entre 4 anos e 8 meses e 12 anos e 10 meses. Os resultados não indicaram diferenças significativas no tempo de fixação do olhar das crianças quando comparados os conceitos solicitados e os não solicitados. Concluiu-se que, com o método utilizado, as crianças não reconheceram os conceitos avaliados.

Resumo em Inglês:

Individuals with Rett syndrome (RS) present severe motor, language and cognitive deficits, as well as spontaneous hand movement loss. On the other hand, there are strong evidence that these individuals use the eyes with intentional purpose. Ten girls aged 4y8m to 12y10m with RS were assessed with a computer system for visual tracking regarding their ability of indicating with eyes the recognition of concepts of color (red, yellow and blue), shape (circle, square and triangle), size (big and small) and spatial position (over and under) to which they were first exposed to. Results from comparing the time of eyes fixation on required and not required concepts did not differ significantly. Children did not show with eyes the recognition of the required concepts when assessed with eye tracking system.

Resumo em Português:

Em duas criancas vítimas de quase-afogamento com encefalopatia hipóxico-isquêmica, que apresentaram ressonância magnética por imagem normal, a espectroscopia de prótons por ressonância magnética (¹H MRS) na fase aguda mostrou alterações bioquímicas que corretamente indicaram o prognóstico e ajudaram a guiar o manejo terapêutico. Elevação dos picos de lipídeo-lactato e glutamina-glutamato na ¹H MRS precoce realizada com 72 horas previu um mau prognóstico. Relacionaram-se com bom prognóstico; a ausência dos picos de lipídeo-lactato e glutamina-glutamato na ¹H MRS precoce, e a reversibilidade no exame de controle (3 meses) das discretas anormalidades metabólicas encontradas no primeiro exame.

Resumo em Inglês:

In two children with near drowning hypoxic encephalopathy and normal-appearing structural MRI, acute proton magnetic resonance spectroscopy (¹H MRS) showed biochemical alterations that correctly indicated prognosis and helped to guide management decisions. Elevation of the lipid-lactate and glutamine-glutamate peaks, on the early (72 hour) ¹H MRS, predicts a poor prognosis. Absence of lipid-lactate and glutamine-glutamate peaks on the early ¹H MRS and reversibility of early mild metabolite abnormalities on follow up examination relates with good outcome.

Resumo em Português:

A prova de diadococinesia fonoarticulatória tem sido recomendada para transtornos neurológicos, sendo uma tarefa de fala que consiste na habilidade de realizar rápidas repetições de segmentos de fala. O objetivo deste estudo é analisar a velocidade de diadococinesia em sujeitos adultos em dois grupos etários distintos. Participaram 23 adultos jovens e 23 idosos, de ambos os sexos. Cada indivíduo emitiu as sílabas /pa/, /ta/, /ka/, a vogal /a/ e a seqüência /pataka/, o mais rapidamente e durante o maior tempo possível, em sua freqüência e intensidade habituais. Estas emissões foram analisadas no programa computadorizado de análise de voz e fala Visi-Pitch III/Sona-Speech, da KayElemetrics. Ambos os grupos apresentaram redução da velocidade diadococinética à medida que as emissões foram mais complexas. O grupo mais jovem apresentou velocidade diadococinética maior em todas as emissões enquanto o grupo de idosos teve pior controle de intensidade.

Resumo em Inglês:

The phonoarticulatory diadochokinesis test has been recommended to evaluate neurological disorders. It is a speech task that consists of the ability to repeat at high speed a segment of speech. The purpose of this research is to analyze the diadochokinesia rate of adults from two distinct age groups. 23 young aice and speech analysis software Visi-Pitch III/Sona-Speech, KayElemetrics. Both groups presented with reduced diadochokinesia rate as the speech production became more complex. The young adults group presented with higher diadochokinesia rate in adults and 23 elderly people, both sexes participated in this study. Each participant produced the /pa/, /ta/, /ka/ syllables, the vowel /a/ and the /pataka/ sequence, as fast and as long as they could with habitual pitch and loudness. The speech samples were analyzed by using the voll speech tasks while the elderly adults group had a worse intensity control.

Resumo em Português:

Para avaliação da segurança e eficácia do tratamento com toxina botulínica A (TB-A) na espasticidade na paralisia cerebral (PC), foram selecionadas 20 crianças com a forma diplegia espástica. Todos os pacientes receberam injeções nos gastrocnêmios e sóleos, 15 receberam doses nos adutores da coxa. A dose total variou de 70 a 140 Us (99,75±16,26 U), 7,45±2,06 U/Kg por paciente. O tratamento com a TB-A melhorou significativamente a deambulação e o padrão de marcha. Houve também significativa alteração da distância tornozelo-solo e aumento da amplitude de movimento da articulação do tornozelo. Essas mudanças estruturais dos pés se mantiveram até o final do acompanhamento. O mesmo não foi observado com parâmetros funcionais. Três pacientes apresentaram fraqueza em membros inferiores. Conclui-se que a TB-A, em uma única aplicação, é segura e eficaz. Há modificação sustentada da estrutura motora dos membros inferiores, porém mudanças funcionais são temporárias, durante o pico de ação do medicamento.

Resumo em Inglês:

We evaluated the safety and effectiveness of botulinum toxin A (BoNT/A) in the treatment of spasticity in 20 children with spastic diplegic cerebral palsy (CP). All the patients received injections in the gastrocnemius and soleus, and 15 received injections in the adductors. The total dose varied from 70 to 140 U (99.75±16.26 U), or 7.45±2.06 U/kg per patient. The treatment improved the patients' walking and gait pattern significantly. There was also a significant alteration in the heel-ground distance and increased motion of the ankle joint. These structural changes in the feet were sustained until the end of the follow-up, although the same was not observed for the functional parameters. Three patients complained of weakness in the lower limbs. In conclusion, BoNT/A is safe and effective when used in a single session of injections and produces a sustained structural modification of the lower limbs. However, functional changes are temporary and are only observed during the peak effect of the drug.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Comparar evolutivamente parâmetros de condução nervosa (CN) na síndrome do túnel do carpo (STC) em mãos não submetidas à cirurgia. MÉTODO: Foram selecionadas retrospectivamente 261 mãos (166 pacientes) com STC sintomática confirmadas por CN e que posteriormente realizaram exame controle com intervalo >12 meses; foram excluídos casos com polineuropatia. Os parâmetros eletrodiagnósticos anormais foram: velocidade de condução sensitiva (VCS) <46,6 m/s, segmento pulso-II dedo, e latência distal motora (LDM) >4,25 ms, segmento pulso-APB (8 cm). RESULTADOS: 92,8% eram mulheres; a média de idade foi 49 anos (20-76); o tempo médio entre os exames foi 47 meses (12-150); 9,8% e 1,9% não apresentaram potenciais de ação do nervo sensitivo (PANS) e potenciais de ação muscular compostos, no primeiro exame. No segundo exame a VCS piorou em 54,2%, ficou igual em 11,6% e melhorou em 34,2%; a amplitude do PANS piorou em 57,7%, ficou igual em 13,1% e melhorou em 29,2%; a LDM piorou em 52,9%, ficou igual em 7,6% e melhorou em 39,5%. Incluindo todos os parâmetros eletrofisiológicos, houve piora em 54,9%, melhora em 34,3% e permaneceram sem alterações 10,8%. CONCLUSÃO: As anormalidades da CN na STC podem oscilar ao longo do tempo e aparentemente independem da sintomatologia clínica, dificultando a correlação e prognóstico; idade mais avançada, sexo masculino e PANS ausentes no primeiro exame foram as variáveis que tiveram menor percentual de melhora evolutiva, independentemente do intervalo entre os exames.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To compare a long-term carpal tunnel syndrome (CTS) on nerve conduction studies (NCS) in hands treated non-surgically. METHOD: We retrospectively selected 261 symptomatic CTS hands (166 patients), all of them confirmed by NCS. In all cases, at least 2 NCS were performed in an interval greater than 12 months. Cases with associated polyneuropathy were excluded. NCS parameters for CTS electrodiagnosis included a sensory conduction velocity (SCV) <46.6 m/s (wrist to index finger, 14 cm) and distal motor latency (DML) >4.25 ms (wrist to APB, 8 cm). RESULTS: 92.8% were women; mean age was 49 years (20-76); the mean interval between NCS was 47 months (12-150). In the first exam, the median sensory nerve action potential (SNAP) and the compound action muscular potential were absent in 9.8% and 1.9%, respectively. In the second/last exam, SCV worsened in 54.2%, remained unchanged in 11.6% and improved in 34.2%. SNAP amplitude worsened in 57.7%, remained unchanged in 13.1% and improved in 29.2%. DML worsened in 52.9%, remained unchanged in 7.6% and improved in 39.5%. Overall, NCS parameters worsened in 54.9%, improved in 34.3% and remained unchanged in 10.8%. CONCLUSION: Long-term changing in NCS of CTS hands apparently were not related to clinical symptomatology and could lead to some difficulty in clinical correlation and prognosis. Aging, male gender and absent SNAP were more related to NCS worsening, regardless the mean interval time between the NCS.

Resumo em Português:

OBJETIVO: O diagnóstico anatomopatológico das lesões encefálicas é muitas vezes necessário para a instituição do tratamento adequado. Entretanto, muitas lesões localizadas profundamente no encéfalo ou em centros nervosos de grande importância funcional não podem ser acessadas sem riscos, com a aplicação dos procedimentos neurocirúrgicos habituais. MÉTODO: Apresentamos uma série de 176 doentes submetidos a biópsias estereotáxicas de lesões encefálicas. RESULTADOS: Em 40,1% dos casos, o diagnóstico foi de glioma, em 12,2% de outras neoplasias e em 29,1%, de doenças infecciosas ou inflamatórias. O resultado foi inconclusivo em 5,2% dos doentes. Um (0,6%) doente faleceu e dois (1,2%) apresentaram graves complicações operatórias. Os critérios de seleção, as vantagens e os riscos da biópsia estereotáxica são discutidos. CONCLUSÃO: A eficácia do método é boa e a morbimortalidade das biópsias estereotáxicas é baixa.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: In the majority of cases, the correct treatment of brain lesions is possible only when the histopathological diagnosis is made. Several deep-seated lesions near eloquent areas are not safely approached by the classical neurosurgical procedures. These patients can get benefit by a minimally invasive procedure. METHOD: We present a series of 176 consecutive patients submitted to stereotactic biopsies due to a great variety of brain lesions. RESULTS: Histological diagnosis found in this series: glioma in 40.1% of the patients, other neoplasms in 12.2% and infectious or inflammatory diseases in 29.1 %. The result was inconclusive in 5.2% of the procedures. One patient died (0.6%) and two (1.2%) presented operative complications. The criteria, advantages and risks of the stereotactic biopsies are discussed. CONCLUSION: The efficacy of the method is adequate and morbid-mortality rates were low.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Dor é uma manifestação importante em pacientes com esclerose múltipla (EM), mas que tem sido negligenciada na pesquisas clínica e experimental. OBJETIVO: Investigar a resposta nociceptiva de camundongos com encefalomielite autoimune experimental (EAE) induzida por MOG35-55. MÉTODO: A EAE foi induzida em camundongos C57BL/6 fêmeas de 8-10 semanas com emulsão contendo MOG35-55, Adjuvante Completo de Freund, Mycobacterium tuberculosis cepa H37 RA e toxina pertussis. A nocicepção foi medida pelo método de filamentos de von Frey. Uma escala clínica variando de 0 a 15 foi utilizada para avaliar a debilidade motora dos animais. RESULTADOS: Os sinais clínicos da doença iniciaram-se no dia 10 e a gravidade máxima foi alcançada no dia 14 após a imunização. Não houve piora dos sintomas até o dia 26. Os camundongos induzidos com EAE apresentaram diminuição do limiar de pressão nos dias 7 e 10 após a imunização e antes do início dos sinais motores. CONCLUSÃO: A hipernocicepção verificada valida a EAE induzida por MOG35-55 como um modelo para estudos de dor em esclerose múltipla.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Pain is an important clinical manifestation in multiple sclerosis (MS) patients, though it has been neglected in clinical and experimental researches. OBJECTIVE: To investigate the nociceptive response in MOG35-55 experimental autoimmune encephalomyelitis (EAE)-induced mice. METHOD: EAE was induced in 8 to 10 week old C57BL/6 female mice with an emulsion of MOG35-55, Complete Freund Adjuvant, Mycobacterium tuberculosis H37 RA and pertussis toxin. Nociception was evaluated by the von Frey filaments method. A clinical scale ranging from 0 to 15 was used to assess motor impairment. RESULTS: Clinical evidence of disease started at day 10 and peaked at day 14 after immunization. Thereafter, there was no worsening of symptoms until day 26. The EAE-induced mice presented reduced pressure threshold at days 7th and 10th after immunization and before the onset of clinical motor signs. CONCLUSION : The hypernociception found validates MOG35-55 EAE as a model for the study of pain in multiple sclerosis.

Resumo em Português:

PROPÓSITO: Investigar, por meio de método imuno-histoquímico, a deposição de proteínas plasmáticas na parede das artérias lentículo-estriadas, corticais e leptomeníngeas em pacientes com hipertensão arterial, com e sem lipo-hialinose. MÉTODO: Quarenta pacientes com hipertensão arterial foram selecionados aleatoriamente, sendo 20 com lipo-hialinose nas artérias lentículo-estriadas (grupo HH) e 20 sem lipo-hialinose (grupo H), pareados com 20 controles normotensos (grupo C). RESULTADOS: Depósitos de proteínas plasmáticas foram identificados em oito pacientes (40%) do grupo C, em 15 pacientes (75%) do grupo H e em todos os 20 pacientes (100%) do grupo HH, a diferença sendo significativa para o grupo H e altamente significativa para o grupo HH, quando comparada com o grupo C. Em todos os grupos, a distribuição dos depósitos de proteínas plasmáticas, subendotelial em artérias normais e difusa, irregular, na parede das artérias com lipo-hialinose, foi mais freqüente nas artérias lentículo-estriadas do putâmen. CONCLUSÃO: A deposição de proteínas plasmáticas nas artérias lentículo-estriadas parece ser um fenômeno relativamente freqüente em indivíduos normotensos, a partir da meia-idade. Tal processo parece ser intensificado pela hipertensão arterial, particularmente naqueles pacientes com lipo-hialinose.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To investigate, through an immunohistochemical method, whether there is deposition of plasma proteins in the wall of lenticulostriate, cortical and leptomeningeal arteries of hypertensive patients, with and without lipohyalinosis. METHOD: Forty patients with essential hypertension were selected at random, 20 with lipohyalinosis in the lenticulostriate arteries (HH group) and 20 without lipohyalinosis (H group), matched with 20 normotensive controls (C group). RESULTS: Plasma protein deposits were identified in eight patients (40%) in the C group, in 15 patients (75%) in the H group, and in all 20 patients (100%) in the HH group, the difference being significant for the H group and highly significant for the HH group, as compared with the C group. In all groups, the distribution of plasma protein deposits, subendothelial in normal arteries, and diffuse, irregular in the wall of arteries with lipohyalinosis, was more frequent in the lenticulostriate arteries of the putamen. CONCLUSION: Deposition of plasma proteins in the lenticulostriate arteries seems to be relatively frequent in normotensive individuals, starting in middle age. Such process appears to be intensified by hypertension, especially in individuals with lipohyalinosis.

Resumo em Português:

O HTLV-1 é um retrovírus associado tanto a doenças hematológicas quanto a doenças neurológicas. Em relação às doenças neurológicas, é fundamental que selecionemos aquelas em que de fato a infecção pelo HTLV-1 possa ser a causa. Isto é particularmente verdadeiro nos pacientes oriundos de áreas endêmicas e nos pacientes infectados pelo HIV e usuários de drogas, haja vista que estes grupos são de risco para infecção pelo HTLV. Este cuidado ao selecionarmos aquelas condições neurológicas que merecem ser investigadas com sorologia para o HTLV se justifica pelo fato de que nem sempre podemos afastar uma associação fortuita entre a infecção e a referida doença. Neste artigo, comentaremos sobre algumas condições neurológicas que podem estar associadas com a infecção pelo HTLV-1/2, discutindo a real necessidade de solicitar testes para o diagnóstico da infecção pelo HTLV-1/2 frente a elas. Uma breve consideração sobre a co-infecção HIV/HTLV será feita no final deste artigo tendo em vista que estes pacientes apresentam um risco aumentado para o desenvolvimento de doenças neurológicas.

Resumo em Inglês:

HTLV-1 is a retrovirus associated with a myriad of clinical conditions, especially hematological and neurological ones. Regarding nervous system diseases, it is of utmost importance to select those cases in which HTLV-1 infection could really be associated. This is particularly true for patients from endemic areas and for HIV-infected patients and drug users, since that these groups are at a higher risk for HTLV infection. This caution in selecting neurological patients for HTLV diagnostic tests is justified by the fact that in some circumstances the seropositivity may merely represent an epiphenomenon. In this paper we enroll some neurological conditions that have been associated with HTLV-1/2 infection in the literature and discuss the real need for HTLV-1/2 diagnostic tests in each one. Because HIV/HTLV-co-infected patients seem to be at an increased risk for neurological diseases development, a special consideration about this matter is also made.

Resumo em Português:

A morte súbita e inesperada nas epilepsias (SUDEP) é a mais importante causa de morte em pacientes com epilepsia. A fisiopatologia da SUDEP ainda é desconhecida, no entanto, os prováveis mecanismos estão relacionados com alterações cardiovasculares ou respiratórias. Como o substrato anatômico da atividade epiléptica no sistema nervoso central (SNC) apresenta direta relação com alterações cardiovasculares, esse fato sugere que pacientes com epilepsia e lesões focais no SNC podem apresentar maior risco para SUDEP. Atualmente, dados experimentais e clínicos demonstram um importante papel dos núcleos talâmicos nas manifestações comportamentais, bem como no início e propagação das crises epilépticas. Sendo assim, nós acreditamos que a SUDEP, pelo menos em alguns casos, poderia estar relacionada com a ocorrência de alterações anatômicas ou disfunções talâmicas.

Resumo em Inglês:

Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) is the most important direct epilepsy-related cause of death in people with chronic epilepsy. Its physiopathology is still unknown; however, the most commonly suggested potential mechanisms involve cardiac or respiratory abnormalities. As the anatomical substrate of epileptic activity in the central nervous system (CNS) shows a direct relationship with cardiovascular alterations, this may suggests that patients with epilepsy associated with focal CNS lesions may be at particular risk of SUDEP. Currently, experimental and clinical data support an important role for thalamic nuclei in the behavioural manifestations, initiation and propagation of seizures. In view of the above findings, we purpose that SUDEP, at least in some cases, could be related to the occurrence of thalamic dysfunction or anatomic change.

Resumo em Português:

As distrofias musculares congênitas (DMCs) são miopatias hereditárias geralmente, porém não exclusivamente, de herança autossômica recessiva, que apresentam grande heterogeneidade genética e clínica. São caracterizadas por hipotonia muscular congênita, atraso do desenvolvimento motor e fraqueza muscular de início precoce associada a padrão distrófico na biópsia muscular. O quadro clínico, de gravidade variável, pode também incluir anormalidades oculares e do sistema nervoso central. A partir de 1994, os conhecimentos sobre genética e biologia molecular das DMCs progrediram rapidamente, sendo a classificação continuamente atualizada. Nesta revisão apresentaremos os principais aspectos clínicos e diagnósticos dos subtipos mais comuns de DMC associados com alterações do complexo distrofina-glicoproteínas associadas-matriz extracelular que são DMC com deficiência de merosina (DMC tipo 1A), DMCs relacionadas com alterações do colágeno VI (DMC tipo Ullrich e miopatia de Bethlem), DMCs com anormalidades de gliocosilação da alfa-distroglicana (DMC Fukuyama, DMC "Muscle-eye-brain" ou MEB, síndrome de Walker-Warburg, DMC tipo 1C, DMC tipo 1D), além da raríssima DMC com deficiência de integrina. Outras formas mais raras de DMC, não relacionadas com o complexo distrofina-glicoproteínas associadas-matriz extracelular também serão apresentadas (DMC com espinha rígida, DMC tipo 1B, DMC com deficiência de lamina A/C) e, finalmente, algumas formas clínicas com fenótipo aparentemente específico que ainda não estão associadas com um defeito molecular definido. A patogenia e as perspectivas terapêuticas dos principais subtipos de DMC serão apresentados em um próximo número, na segunda parte desta revisão.

Resumo em Inglês:

The congenital muscular dystrophies (CMDs) are a group of genetically and clinically heterogeneous hereditary myopathies with preferentially autosomal recessive inheritance, that are characterized by congenital hypotonia, delayed motor development and early onset of progressive muscle weakness associated with dystrophic pattern on muscle biopsy. The clinical course is broadly variable and can comprise the involvement of the brain and eyes. From 1994, a great development in the knowledge of the molecular basis has occurred and the classification of CMDs has to be continuously up dated. We initially present the main clinical and diagnostic data concerning the CMDs related to changes in the complex dystrophin-associated glycoproteins-extracellular matrix: CMD with merosin deficiency (CMD1A), collagen VI related CMDs (Ullrich CMD and Bethlem myopathy), CMDs with abnormal glycosylation of alpha-dystroglycan (Fukuyama CMD, Muscle-eye-brain disease, Walker-Warburg syndrome, CMD1C, CMD1D), and the much rarer CMD with integrin deficiency. Finally, we present other forms of CMDs not related with the dystrophin/glycoproteins/extracellular matrix complex (rigid spine syndrome, CMD1B, CMD with lamin A/C deficiency), and some apparently specific clinical forms not yet associated with a known molecular mechanism. The second part of this review concerning the pathogenesis and therapeutic perspectives of the different subtypes of CMD will be described in a next number.