Resumo em Português:

Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, que compromete o neurônio motor, caracterizada por fraqueza muscular progressiva, com prognóstico reservado. O diagnóstico é baseado na inclusão e exclusão de critérios clínicos, uma vez que não existe um teste de confirmação específica. O objetivo desta pesquisa é analisar criticamente o instrumento de diagnóstico principal - El Escorial revisited, da Federação Mundial de Neurologia (1998). Dos 540 pacientes com diagnóstico inicial de ELA, seja provável ou definitiva, vistos pela UNIFESP-EPM, 190 foram submetidos a investigação aprofundada, após tratamento clínico e terapêutico regular há mais de dois anos. Trinta pacientes (15,78%) tiveram seu diagnóstico mudado completamente. Os diagnósticos falso-positivos foram relacionados à idade precoce, a apresentação clínica da simetria, a fraqueza superior a atrofia, exacerbação sintomática. Além disso, três pacientes com miastenia gravis desenvolveram quadro de ELA, sugerindo a lesão pós-sináptica como um sinal precoce da doença.

Resumo em Inglês:

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disorder, compromising the motor neuron, characterized by progressive muscle weakness, with reserved prognosis. The diagnosis is based on inclusion and exclusion clinical criteria, since there is no specific confirmation test. The objective of this research is to critically examine the main diagnosis instrument - El Escorial revisited, from the World Federation of Neurology (1998). Of the 540 patients with initial ALS diagnosis, either probable or definite, seen at UNIFESP-EPM, 190 underwent thorough investigation, following regular clinical and therapeutic treatment for over two years. Thirty patients (15.78%) had their diagnosis completely changed. The false-positive diagnoses were related to: early age, clinical presentation of symmetry, weakness greater than atrophy, symptomatic exacerbation. In addition, three patients with myasthenia gravis developed framework for ALS, suggesting the post-synaptic disability as a sign of early disease.

Resumo em Português:

Foram analisados, retrospectivamente, os prontuários de pacientes miastênicos, diagnosticados e seguidos entre outubro de 1981 e junho de 2009 no Estado do Ceará, Brasil. Foram coletados dados clínicos e epidemiológicos. Na casuística foram estudados 122 pacientes: 85 (69,7%) do sexo feminino e 37 (30,3%) do sexo masculino. O tempo de doença variou de 5 meses a 50 anos (8,9±8,1 anos). A idade de inicio da doença variou de 0 a 74 anos (31,9±14,4 anos). Na amostra estudada, os primeiros sintomas foram principalmente ptose, diplopia e fraqueza dos membros. A maioria dos pacientes apresentou a forma generalizada, enquanto 5,1% (n= 6) persistiram com miastenia ocular. Timectomia foi realizada em 42,6% (n=52) dos pacientes. Timoma estava presente em 10 pacientes. Anticorpo anti-receptor de acetilcolina foi positivo em 80% (n=20) das amostras testadas. Os aspectos clínicos e epidemiológicos da amostra estudada têm semelhança com aqueles estudados em outros países.

Resumo em Inglês:

A retrospective chart review was performed on patients diagnosed as having myasthenia gravis in Ceará State, Brazil and who were followed from October 1981 to June 2009. Clinical and epidemiologic aspects were evaluated. In this work, 122 patients were studied, of whom 85 (69.7%) were females and 37 (30.3%) were males. The disease duration ranged from five months to 50 years (8.9±8.1 years). Age at the first symptoms varied from 0 to 74 years (31.9±14.4 years). The first main symptoms and signs were ptosis, diplopia and limb weakness. Generalized myasthenia was the most common clinical presentation, but 5.1% (n=6) persisted as ocular myasthenia. Thymectomy was performed in 42.6% (n=52) of myasthenic patients. A thymoma was present in 10 patients. Serum acetylcholine receptor (AChR) antibodies were present in 80% (n=20) of specimens tested. The data presented are similar to those of studies performed in other countries.

Resumo em Português:

A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) é uma desordem imunomediada da transmissão neuromuscular pré-sinaptica, que mais frequentemente ocorre como efeito à distância de uma neoplasia, na forma paraneoplásica (P-LEMS), ou na forma não paraneoplásica (NP-LEMS); porém poucos estudos têm descrito as características da NP-LEMS. Nós analisamos as manifestações clínicas, laboratoriais, eletrofisiológicas, e resposta ao tratamento em dez pacientes brasileiros com NP-LEMS. A idade média foi de 41,5 anos. A manifestação neurológica mais freqüente foi hiporeflexia ou arreflexia com melhora após o exercício. A resposta ao tratamento ocorreu com piridostigmina, guanidina, prednisona, azatioprina, e ciclosporina; mas não com imunoglobulina intravenosa e plasmaférese. A idade de início, manifestações clínicas e eletrofisiológicas ajudaram mais no diagnóstico do que os anticorpos séricos; o tratamento sintomático com piridostigmina foi efetivo; e o tratamento imunossupressor com prednisona, azatioprina, ou ciclosporina beneficiou mais do que a plasmaférese ou a imunoglobulina intravenosa.

Resumo em Inglês:

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is an immune-mediated disorder of the presynaptic neuromuscular transmission, which more frequently occurs as the remote effect of a neoplasm, in the paraneoplastic form (P-LEMS), or in a non-paraneoplastic form (NP-LEMS); but few studies describe the clinical features of NP-LEMS. We analyzed the clinical manifestations, laboratory findings, electrophysiological studies, and treatment responses in ten Brazilian patients suffering from NP-LEMS. The mean age was 41.5 years. More often neurological findings were hyporeflexia or areflexia with a post-exercise improvement. Treatment response occurred with pyridostigmine, guanidine, prednisone, azathioprine, and cyclosporine; but not response was observed after intravenous immunoglobulin and plasma exchange. Age at onset, clinical manifestations, and electrophysiological abnormalities can help more in the diagnosis than serum antibodies; the symptomatic treatment with pyridostigmine was effective; and the immunosuppressive treatment with prednisone, azathioprine, or cyclosporine was more beneficial than plasma exchange or intravenous immunoglobulin treatment.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Caracterizar os problemas de alimentação e deglutição em indivíduos com doença de Alzheimer (DA) em fases moderada e grave e correlacioná-las com os aspectos funcionais. MÉTODO: Participaram do estudo 50 pacientes com DA e seus 50 cuidadores. Os instrumentos utilizados foram: Estadiamento clínico da demência (CDR), Mini-Exame do Estado Mental, Índice das Atividades de Vida Diária, Questionário de Habilidades de Alimentação e Deglutição, Questionário para Avaliação da Comunicação Funcional na Afasia, Escala de Gravidade da Deglutição. RESULTADOS: No grupo CDR2 foram encontrados problemas como passividade, distração e recusa do alimento. No grupo CDR3 predominou a distração, passividade e velocidade de alimentação inapropriada que se correlacionaram com comunicação, gravidade da deglutição e escolaridade. CONCLUSÃO: Dadas as alterações funcionais inexoráveis no curso da doença, é imprescindível a sua observação em pacientes com prejuízos na alimentação e nos mecanismos da deglutição. O presente estudo fornece instrumentos para orientar cuidadores e profissionais.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To characterize the problems of feeding and swallowing in individuals with moderate and severe Alzheimer´s disease (AD) and to correlate these with functional aspects. METHOD: Fifty patients with AD and their caregivers participated in this study. The instruments used were: Clinical Dementia Rating (CDR), Mini-Mental State Examination, Index of Activities of Daily Living, Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia, Functional Outcome Questionnaire for Aphasia, and Swallowing Rating Scale. RESULTS: Problems with passivity, distraction and refusal to eat were encountered in the CDR2 group. Distraction, passivity and inappropriate feeding velocity were predominant in the CDR3 group. The problems were correlated with communication, swallowing severity of AD individuals and caregiver schooling. CONCLUSION: Given the inexorable functional alterations during the course of the disease, it is vital to observe these in patients with a compromised feeding and swallowing mechanism. The present study supplies the instruments to orient caregivers and professionals.

Resumo em Português:

Traumatismo craniencefálico (TCE) é uma das causas mais freqüentes de lesão cerebral. São relatados na literatura déficits cognitivos após TCE moderado-grave relacionados à memória, linguagem, funções executivas, atenção e velocidade de processamento de informações. Estudos em pacientes com TCE leve são escassos embora alterações neuropsicológicas sejam encontradas nestes pacientes. OBJETIVO: Investigar o funcionamento cognitivo de pacientes com TCE leve e moderado através de um protocolo abrangente (PN01) de testes neuropsicológicos. MÉTODO: Foram avaliados 12 pacientes com TCE leve e moderado. RESULTADOS: Foram identificados déficits graves de memória episódica verbal para evocação imediata, tardia e de reconhecimento, de memória episódica visuo-espacial para evocação imediata e tardia, nomeação, fluência verbal nominal e velocidade de processamento de informações. CONCLUSÃO: Os resultados do estudo argumentam a favor da importância de avaliação neuropsicológica abrangente mesmo em casos de TCE leve a fim de se identificar funções comprometidas e preservadas, proporcionando condutas e programas de reabilitação adequados a cada caso.

Resumo em Inglês:

Traumatic brain injury (TBI) is one of the most frequent causes of brain damage. Cognitive deficits reported in the literature after moderate to severe TBI include memory, language, executive functions, attention and information processing speed impairments. However, systematic studies on patients with mild TBI are scarce although neuropsychological changes are present. OBJECTIVE: To investigate the cognitive functioning of patients with mild to moderate TBI. METHOD: We evaluated 12 patients with mild to moderate TBI using a comprehensive protocol (PN01) of neuropsychological tests. RESULTS: There were significant deficits of episodic memory including immediate and delayed verbal memory recall, verbal recognition, immediate and delayed visual memory recall, naming, verbal fluency and information processing speed. CONCLUSION: These results emphasize the importance of comprehensive neuropsychological assessments even in cases of mild TBI in order to identify impaired and preserved functions providing adequate managing including rehabilitation programs for each case.

Resumo em Português:

A síndrome das pernas inquietas (SPI) é um distúrbio sensitivo-motor que responde aos agentes dopaminérgicos, demonstrando uma possível semelhança fisiopatológica com a doença de Parkinson (DP). Foi avaliada a prevalência da SPI em um grupo de pacientes com DP e suas características clínicas e laboratoriais. Quarenta e oito pacientes diagnosticados com DP foram divididos em dois grupos: com e sem SPI. Características clínicas como idade, sexo, duração da DP, escalas de Hoehn e Yahr, e Schwab e England e achados bioquímicos como hemoglobina, ferro sérico, ferritina sérica e creatinina foram obtidos. A freqüência da SPI foi de 18,75%. Não se observaram diferenças estatisticamente significativas quanto às características clínicas e aos achados bioquímicos. A alta prevalência de SPI encontrada em pacientes com DP sugere associação entre essas duas doenças. É provável que causas secundárias não exerçam papel central na fisiopatologia da SPI nesse grupo de pacientes parkinsonianos.

Resumo em Inglês:

Restless legs syndrome (RLS) is a neurological disorder that responds to dopaminergic drugs, indicating a common pathophysiology with Parkinson's disease (PD). The prevalence of RLS was estimated in a group of PD patients and its clinical and biochemical characteristics were analysed. Forty-eight patients with PD were evaluated into two groups, with and without RLS. Clinical characteristics assessed in both groups were age, gender, duration of PD, Hoehn and Yahr, and Schwab and England scales. Laboratory variables such as hemoglobin, s-iron, s-ferritin and creatinine were obtained. The prevalence of RLS was 18.75%. No significant differences regarding clinical variables and biochemical parameters were observed. The high prevalence of RLS found in PD patients suggests the concept of a common etiological link and it seems that secondary causes did not play a central role in the pathophysiology of RLS in this group of parkinsonian patients.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Determinar a prevalência, características e impacto da cefaléia entre estudantes universitários. MÉTODO: Foram utilizados os critérios estabelecidos pela Sociedade Internacional de Cefaléia para definir os subtipos de cefaléia e o Migraine Disability Assessment Questionnaire (MIDAS), para avaliar a incapacidade associada. Os estudantes foram classificados em seis categorias: [1] migrânea; [2] provável migrânea; [4] cefaléia do tipo tensional; [4] provável cefaléia do tipo tensional; [5] cefaléia não classificável; [6] sem cefaléia. RESULTADOS: De todos os estudantes entrevistados, 74,5% tiveram pelo menos um episódio de cefaléia nos últimos três meses. Em relação à incapacidade, foi encontrada uma diferença significativa entre os tipos de cefaléia (p<0,0001). Na análise post-hoc, a migrânea foi o tipo de cefaléia mais relacionada à incapacidade. CONCLUSÃO: A cefaléia é uma condição de grande prevalência entre estudantes da Universidade de Caxias do Sul. Esta doença pode ter um grande impacto na vida dos estudantes e, em alguns casos, levar a um pior desempenho acadêmico.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To determine the prevalence, characteristics and impact of headache among university students. METHOD: The criteria established by the International Headache Society were used to define the primary headache subtypes and the Migraine Disability Assessment Questionnaire (MIDAS), to assess the disability. The students were then grouped into six categories: [1] migraine; [2] probable migraine; [3] tension-type headache; [4] probable tension-type headache; [5] non-classifiable headache; [6] no headache. RESULTS: Of all undergraduate students interviewed, 74.5% had at least one headache episode in the last three months. Regarding disability, there was a significant difference between the headache types (p<0.0001). In the post-hoc analysis, migraine was the headache type with most reported disability. CONCLUSION: Headache is a highly prevalent condition among the students at the University of Caxias do Sul. This disease may have a major impact on the students' lives and in some cases, ultimately lead to educational failure.

Resumo em Português:

Em casos de cefaléia primária é fundamental o acompanhamento longitudinal do paciente. No Brasil não há estudos que utilizaram essa metodologia após a publicação da Classificação Internacional de Cefaléias em 2004 (ICDH-2). Isso é especialmente importante quando consideramos que, apenas após tal publicação, obtivemos critérios para classificar cefaléias diárias, ou quase diárias, tão comuns em centros terciários. OBJETIVO: Avaliar longitudinalmente a frequência dos tipos de cefaléia em um centro de cefaléias. MÉTODO: Foram avaliados 95 pacientes consecutivos. Estes pacientes foram diagnosticados e classificados conforme a ICDH-2. Os indivíduos foram acompanhados por 18 meses, tratados e reavaliados. RESULTADOS: A maioria dos indivíduos recebeu mais de um diagnóstico. Entre aqueles com migrânea episódica em 2007, 6 desenvolveram migrânea crônica em 2008, com 7,2% de incidência; entre aqueles com migrânea crônica em 2007, 9 remitiram, sendo a taxa de remissão de 75%. Em 2007, o abuso de analgésicos foi encontrado em 24 indivíduos. Desses, 17 não apresentavam mais critérios de abuso em 2008, enquanto 7 novos casos foram encontrados. CONCLUSÃO: Houve estabilidade diagnóstica da migrânea. Por outro lado, a intervenção terapêutica permitiu a redução da frequência dos casos de cefaléia por uso excessivo de analgésicos, embora a frequência de cefaléia crônica diária mostrou-se praticamente inalterada.

Resumo em Inglês:

In order to properly assess patients with primary headache, one needs to follow the cases up longitudinally. In Brazil, there were no studies using this methodology published after the publication of the latest issue of the International Classification of Headaches in 2004 - ICHD-2. This is especially important when we consider that it was only after such publication that we had the criteria used to classify some types of headaches which evolve with daily, or almost daily, spells, and which are very common in tertiary health care centers. OBJECTIVE: To assess the frequency of headache types in a tertiary health care center, in a longitudinal fashion. METHOD: We assessed 95 consecutive patients. These patients were diagnosed and classified according to the ICDH-2. The subjects were followed up for 18 months, they were treated and reassessed. RESULTS: Most of the individuals had more than one type of headache. Among those with episodic migraine in 2007, 6 developed chronic migraine in 2008, producing an incidence rate of 7.2%. Among those with chronic migraine in 2007, 9 remitted, producing a remission rate of 75%. In 2007, 24 individuals abused analgesic agents and 17 no longer showed abuse criteria in 2008 - when 7 new cases were found. CONCLUSION: The diagnosis of migraine remained stable. On the other hand, treatment brought about a reduction in the frequency of headaches caused by excessive use of analgesic, although the frequency of daily chronic headache was almost unaltered.

Resumo em Português:

O objetivo do estudo foi avaliar incidência e mortalidade da meningite e comparar dados de acordo com o diagnóstico microbiológico. Estudo retrospectivo, de 10 anos, em UTI Neonatal. Incluídos RNs com meningite confirmada por cultura de líquor positiva; RN com infecção congênita ou malformações que impedem punção lombar foram excluídos. Variáveis: peso ao nascimento, idades gestacional e pós natal, procedimentos, parâmetros hematológicos e liquóricos, complicações. Testes paramétricos e não paramétricos foram utilizados (valor estatístico p<0,05). A incidência de meningite foi de 0,6% e mortalidade de 27%. Dos 22 casos, 59% foram por bactérias Gram-negativas; 36% por bactérias Gram-positivas e 5% por fungos. Grupos não diferiram quanto ao peso ao nascimento, idades gestacional e pós-natal, procedimentos e por parâmetros hematológicos e liquóricos. Sepse, convulsões e óbitos foram frequentes e não diferiram entre os grupos. Gram-negativos causaram abscessos e mais frequentemente ventriculite e hidrocefalia. Meningite não foi freqüente, mas apresentou alta mortalidade e complicações.

Resumo em Inglês:

The aim of this study was to evaluate the incidence of and mortality due to meningitis and compare data according to microbiological diagnosis. This was a ten-year retrospective study conducted at a neonatal intensive care unit (NICU). Newborns with meningitis confirmed by positive CSF culture were included; those with congenital infection or malformations that made lumbar puncture impossible were excluded. The variables investigated were birth weight, gestational and postnatal age, procedures, hematological and CSF parameters, and complications. Parametric and non-parametric tests were used (statistical value p<0.05). The incidence of meningitis was 0.6% and mortality was 27%. Of the 22 cases, 59% involved Gram-negative bacteria; 36% Gram-positive and 5% fungi. The groups did not differ in relation to birth weight, gestational and postnatal age, procedures or hematological and CSF parameters. Sepsis, convulsions and deaths were frequent in both groups, without statistical difference. Gram-negative cases showed abscesses and higher frequency of ventriculitis and hydrocephaly. Meningitis was infrequent, but presented high mortality and frequent complications.

Resumo em Português:

Trauma craniocerebral é uma causa frequente de mortalidade e comprometimento neurológico adquirido em crianças. No entanto, hematomas epidurais (HED) são raros em pacientes pediátricos, com poucas series estudando a evolução destes pacientes. Neste estudo, os autores apresentam os resultados de uma casuística de pacientes com HED acompanhados em longo prazo. MÉTODO: Entre janeiro de 2006 e dezembro de 2008, 49 pacientes com HED foram tratados em nossa unidade. Curso clínico, achados radiológicos, e resultados foram avaliados. O estado neurológico foi avaliado com o Glasgow Coma Scale (GCS). A idade variou de 1 dia a 16 anos. A média de acompanhamento foi de 6 meses. RESULTADOS: Na admissão, a maioria dos pacientes apresentava trauma leve e 57% estavam com GCS de 13-15. O sintoma mais comum foi irritabilidade. Os mecanismos de trauma mais frequentes foram queda de altura em 29 casos e acidentes de trânsito em 16 casos. Três destes pacientes apresentavam GCS 3, mas somente um morreu. Verificou-se déficit neurológico tardio em nove pacientes. CONCLUSÃO: Esta lesão pode ocorrer após traumas leves e em crianças alerta com exames neurológicos não focais. No entanto, em crianças com irritabilidade com hematoma subgaleal e história de perda de consciência, tomografia do crânio deve ser realizada.

Resumo em Inglês:

Traumatic head injury is a common cause of mortality and acquired neurological impairment in children. However, pediatric epidural hematomas (EDHs) are not common and few series have studied the evolution of these patients. In this study, we present the results from a sample of patients with EDH with long-term follow-up. METHOD: Between January 2006 and December 2008, 49 patients with traumatic EDH were treated at our unit. Clinical course, radiological findings and outcomes were evaluated. Neurological status was assessed using the Glasgow Coma Scale (GCS). The patients' ages ranged from one day to 16 years. The mean follow-up was six months. RESULTS: On admission, most of the patients presented mild trauma and 57% had a GCS of 13-15. The most common symptom was irritability. The most frequent mechanisms of injury were: falling from a height in 29 cases and motor vehicle accidents in 16 cases. Three of these patients presented GCS 3, but only one died. We found a late neurological deficit in nine patients. CONCLUSION: These lesions may occur following mild head trauma and in alert children with nonfocal neurological examinations. However, in children presenting irritability with subgaleal hematomas and a history of loss of consciousness, skull computed tomography must be performed.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Descrever a evolução maturacional de prematuros sem complicações clínicas ou neurológicas (RNP) do nascimento até atingir o termo. MÉTODO: A escala de Saint-Anne Dargassies foi aplicada a cada duas semanas até atingir a idade de 37 semanas, considerado termo pela autora. RESULTADOS: Os recém-nascidos prematuros apresentaram APGAR normal após a reanimação não invasiva e o crescimento do perímetro cefálico foi adequado à idade concepcional. O teste de Friedman ANOVA detectou diferenças significativas apenas para o ângulo calcanhar-orelha do nascimento ao termo. A escala de Saint-Anne Dargassies detectou 11 RNP com alterações nos reflexos: dos pontos cardinais, Moro, alargamento cruzado e o de marcha automática. Estas alterações foram encontradas nas primeiras 48 horas de vida e nas semanas subseqüentes até atingir o termo. CONCLUSÃO: Este achado por si justifica o exame neurológico de RNP mesmo que eles não apresentem complicações clínicas/neurológicas no período peri-natal, e mostra que é importante a avaliação neuromotora nos prematuros, pois isso viabiliza a detecção e intervenção adequadas.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To describe the maturational development of 20 (aged 32-36 weeks) premature newborns (PNBs) without clinical or neurological complications from birth until term. METHOD: The Saint-Anne Dargassies Scale was applied every two weeks until the age of 37 weeks. RESULTS: The PNBs showed normal Apgar and the growth in head circumference was adequate for postmentrual age. The Friedman ANOVA test found a significant difference only for the heel-to-ear angles from birth until term. The Saint-Anne Dargassies Scale detected changes in 11 PNBs and the most altered reflexes were: cardinal points, Moro, cross extension reflexe and automatic walking. These changes were found in the first 48 hours of life and in subsequent weeks until term. CONCLUSION: This finding alone justifies the neurological examination of PNBs, even if they show no clinical/neurological complications in the perinatal period and the importance of neuromotor assessment in preterm infants, as it enables detection and appropriate intervention.

Resumo em Português:

OBJETIVO: O objetivo deste estudo é avaliar a incidência e características de morte súbita em pacientes com epilepsia refratária (SUDEP) e sua relação com cirurgia prévia e localização da lesão. MÉTODO: Estudo de Coorte realizado com 550 pacientes com epilepsia refratária seguidos no Programa de Epilepsia do Hospital Universitário da PUCRS, Porto Alegre, Brasil, entre Janeiro, 1992 e Julho, 2002. Os pacientes foram distribuídos em dois grupos (operados e não operados). Tipo de epilepsia, distribuição das descargas interictais e achados em RNM foram correlacionados com SUDEP. RESULTADOS: A incidência estimada de SUDEP foi 29:1000 indivíduos. A incidência de provável SUDEP nos 166 pacientes do grupo de não operados foi 1,2% e nos 384 pacientes no grupo operado 3,7% (OR=3,02, 95% IC 0,69-13,16) (p=0,11). Comparando os pacientes que morreram com os sobreviventes do grupo operado houve diferença significativa nas seguintes variáveis: pacientes com SUDEP apresentam uma predominância de crises epilépticas generalizadas (p=0,002), lesões extratemporais na RNM (p<0,001) e atividade epileptiforme na região extratemporal (p=0,001). CONCLUSÃO: A localização da lesão e as descargas extratemporais em pacientes tratados cirurgicamente com epilepsia refratária correlacionaram-se significativamente com SUDEP. Então, é possível que nestes pacientes uma doença sobrejacente possa estar envolvida na patogênese da SUDEP.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: The aim of this study was to verify incidence and characteristics of sudden unexpected death in patients (SUDEP) with refractory epilepsy and its relation to previous surgery and lesion localization. METHOD: A cross sectional study was carried out in a cohort of 550 patients with refractory epilepsy followed up by the Epilepsy Surgery Program of the University Hospital of PUCRS, Porto Alegre, Brazil, between January, 1992 and July, 2002. Patients were allocated in two groups (operated and non operated). Seizure type, distribution of interictal spikes and MRI findings were correlated with the SUDEP outcome. RESULTS: The estimated incidence of probable SUDEP amounted to 29:1000 individuals. Probable SUDEP occurred in 1.2% of the 166 patients of the non operated group and in 3.7% of the 384 patients who were operated (OR=3.02, 95% CI 0.69-13.16) (p=0.11). Comparing patients who died to patients alive in the operated group a significant difference was observed concerning the following variables: SUDEP patients had a predominance of generalized seizures (p=0.002), extratemporal lesion on MRI (p<0.001) and epileptiform activity over extratemporal regions (p=0.001). CONCLUSION: In surgically treated patients with refractory epilepsy, an extratemporal location of the lesion and of the epileptiform discharges significantly correlated to SUDEP. Thus it is possible that in those patients; the underlying disease may play a role in the pathogenesis of SUDEP.

Resumo em Português:

A adolescência é tida como um período em que o jovem tem que fazer escolhas; a entrada na universidade é uma delas. O processo seletivo é concorrido, trazendo à tona angústia e ansiedade, fatores de risco para o surgimento de distúrbios do sono. OBJETIVO: Verificar a ocorrência de distúrbios do sono em estudantes do terceiro ano do ensino médio e de curso pré-vestibular. MÉTODO: Foi realizado um estudo transversal, descritivo. A amostra de 529 estudantes (M=241; F=288) de três escolas públicas, quatro escolas privadas e dois cursos pré-vestibulares, de um bairro de classe média, da cidade de São Paulo, na faixa etária entre 16 e 19 anos. Utilizou-se o Índice de Qualidade do Sono de Pittsburgh (IQSP) - questionário padronizado. RESULTADOS: Verificou-se que os participantes (52,9%) levavam cerca de 30 minutos para dormir, com a média de 306,4 minutos dormidos, apresentavam sonolência diurna moderada (n=243, 45,9%) e indisposição (n=402, 75,9%) para desenvolver as atividades. Os escores (M e F) são semelhantes, no que se refere aos problemas que influenciam o sono. CONCLUSÃO: Existe a ocorrência de distúrbios do sono e má qualidade do sono na população estudada.

Resumo em Inglês:

Adolescence is a period in which youngsters have to make choices such as applying for university. The selection process is competitive, and it brings distress and anxiety, risk factors for the appearance of sleep disorders. OBJECTIVE: To verify the occurrence of sleep disorders in third-year high school and pre-university students. METHOD: This cross-sectional descriptive study comprised a sample of 529 students (M=241, F=288) from three public schools, four private schools and two pre-university courses - a middle-class neighborhood in the city of São Paulo - aged between 16 and 19 years old. We used the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI) - a standardized questionnaire. RESULTS: The participants (52.9%) took about 30 minutes to fall asleep, with an average of 306.4 minutes asleep, moderate daytime sleepiness (n=243, 45.9%) and indisposition (n=402, 75.9%) to develop the activities. The scores (M and F) were similar regarding problems that affect sleep. CONCLUSION: The investigated population showed sleep disorders and poor sleep quality.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a influência da hipoterapia no treino de marcha em indivíduos hemiparético pós-AVC. MÉTODO: O estudo constou de 20 indivíduos divididos em dois grupos (A e B); o grupo A realizou tratamento convencional e o grupo B, tratamento convencional e hipoterapia, durante 16 semanas. Os pacientes foram avaliados pela Escala de Fugl-Meyer, Escala de Equilíbrio de Berg, Escala de Deambulação Funcional e a Cadência, no início e no final do tratamento. RESULTADOS: Melhoras significativas foram observadas no grupo experimental incluindo comprometimento motor em membros inferiores (p-valor=0,004), o equilíbrio, em relação ao tempo (p-valor=0,007) porém uma tendência significância entre os grupos (p=0,056). A independência na marcha, cadência e a velocidade não apresentaram relevância estatística em ambos os grupos (p-valor=0,93, 0,69 e 0,44). CONCLUSÃO: A Hipoterapia associada ao tratamento convencional mostra ter influência no treino de marcha, além de tornar o padrão de marcha dos pacientes mais próximo da normalidade em relação ao grupo controle.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the hippotherapy influence on gait training in post-stroke hemiparetic individuals. METHOD: The study was constituted of 20 individuals divided into two groups. Group A performed the conventional treatment while group B the conventional treatment along with hippotherapy during 16 weeks. The patients were evaluated by using the Functional Ambulation Category Scale, Fugl-Meyer Scale, only the lower limbs and balance sub items, Berg Balance Scale, and functional assessment of gait (cadence) in the beginning and end of the treatment. RESULTS: Significant improvements were observed in the experimental group including motor impairment in lower limbs (p=0.004), balance, over time (p=0.007) but a significant trend between groups (p=0.056). The gait independence, cadence and speed were not significantly in both groups (p=0.93, 0.69 and 0.44). CONCLUSION: Hippotherapy associated with conventional physical therapy demonstrates a positive influence in gait training, besides bringing the patients' gait standard closer to normality than the control group.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar o impacto da esclerose múltipla (EM) na vida profissional de pacientes brasileiros. MÉTODO: Cem pacientes com EM foram aleatoriamente selecionados da base de dados da Associação Brasileira de Esclerose Múltipla (ABEM). Uma entrevista individual por telefone foi realizada por um membro da ABEM que obteve dados sobre a condição clínica e a vida educacional e profissional dos pacientes. RESULTADOS: Dados completos foram obtidos de 96 pacientes (27 homens, 69 mulheres; idade 55,0±14,1 anos com um tempo médio de doença de 4,6±4,0 anos). Oitenta por cento deles tinham onze ou mais anos de estudo. Do grupo total, 66% não apresentavam limitações para deambular. Quanto maior o tempo de doença e quanto mais velho o paciente, maior a chance que estivesse aposentado ou recebendo auxílio financeiro por afastamento. No entanto, mesmo os pacientes com menos de cinco anos de EM tinham um índice de ausência da força de trabalho de 47,7%. Fadiga, parestesias, alterações cognitivas e dor foram frequentemente citadas como causas para não estar trabalhando. CONCLUSÃO: Pacientes com EM têm um alto índice de desemprego, aposentadoria e afastamento do trabalho apesar da alta escolaridade. Idade, duração da doença e incapacidade influenciaram estes achados. No entanto, estes resultados se mantiveram mesmo em pacientes mais jovens com menor tempo de doença e pouca incapacidade.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To assess the impact of multiple sclerosis (MS) on the professional life of Brazilian patients. METHOD: One hundred MS patients were randomly selected from the database of the Brazilian Multiple Sclerosis Association (ABEM). An individual interview was carried out by telephone by a member of ABEM, who collected data on the patients' clinical status, educational level and professional lives. RESULTS: Complete data were obtained from 96 patients (27 males and 69 females) aged 55.0±14.1 years, with average disease duration of 4.6±4.0 years). Eighty percent had eleven or more years of schooling. Among the whole group, 66% did not present limitations on walking. The longer the disease duration and the older the patient were, the higher the chances were that the patient was retired or receiving workers' compensation benefits. However, even among patients with MS for less than five years, the rate of non-participation in the workforce was 47.7%. Fatigue, paresthesia, cognitive dysfunction and pain were often cited as the motives for not working. CONCLUSION: MS patients presented high levels of unemployment, retirement and receipt of workers' compensation benefits, despite their high schooling levels. Age, disease duration and disability influenced these results for the whole group. However, even among younger patients with shorter disease duration and low disability, this finding remained.

Resumo em Português:

O vasoespasmo arterial encefálico continua sendo uma complicação extremamente grave que acomete pacientes com hemorragia subaracnóidea (HSA) por ruptura de aneurismas. O arsenal terapêutico atual ainda, em muitos casos, é insuficiente e a busca de novas alternativas terapêuticas torna-se necessária. Neste estudo, avaliamos a ação da N-acetilcisteína (NAC) sobre o vasoespasmo arterial encefálico em um modelo experimental. Foram utilizados 24 ratos wistar divididos em 4 grupos: [1] Controle, [2] HSA, [3] HSA+NAC e [4] HSA+Placebo. O modelo experimental utilizado foi o da dupla injeção subaracnóidea de sangue autólogo. A dose proposta da NAC foi de 250 mg/kg/dia por via intraperitoneal. Foi analisada a área interna da artéria basilar para avaliação da ação da NAC. O modelo experimental mostrou-se excelente com mortalidade de 4%. A mensuração da área interna da artéria basilar do grupo HSA demonstrou diminuição significativa em relação ao grupo controle (p=0,009). A administração da NAC reduziu significativamente o vasoespasmo em relação ao grupo não tratado (p=0,048) e estabeleceu diferença não significativa em relação ao grupo controle (p=0,098). Não houve melhora significativa com administração de placebo (P=0,97). O modelo da dupla hemorragia mostrou-se bastante útil para reprodução do vasoespasmo, com baixos índices de mortalidade. A administração da NAC diminuiu significativamente o vasoespasmo decorrente da HSA, podendo representar uma nova alternativa terapêutica.

Resumo em Inglês:

Vasospasm remains an extremely serious complication that affects patients presenting with subarachnoid hemorrhage (SAH) due to ruptured intracranial aneurysms. The current therapeutic armamentarium is still insufficient in many cases, and the search for new therapies is necessary. In this study, we evaluated the effect of N-acetylcysteine (NAC) on cerebral arterial vasospasm using an experimental model. Twenty-four wistar rats were divided into 4 groups: [1] Control, [2] SAH, [3] SAH+NAC and [4] SAH+Placebo. The experimental model employed double subarachnoid injections of autologous blood. The proposed dose of NAC was 250 mg/kg intraperitoneally per day. We analyzed the inner area of the basilar artery to assess the action of NAC. The experimental model proved to be very adequate, with a mortality rate of 4%. The inner area of the basilar artery in the SAH group showed significant difference to the control group (p=0.009). The use of NAC significantly reduced vasospasm as compared to the untreated group (p=0.048) and established no significant difference to the control group (p=0.098). There was no significant improvement with the administration of placebo (p=0.97). The model of the dual hemorrhage proved to be very useful for vasospasm simulation, with overall low mortality. The administration of NAC significantly reduced vasospasm resulting from SAH, and may represent a new therapeutic alternative.

Resumo em Português:

OBJETIVO: A estimulação do córtex motor (ECM) é método considerado eficaz no tratamento da dor neuropática crônica rebelde. O presente estudo avaliou a eficácia da ECM no tratamento de pacientes portadores de dor neuropática crônica. MÉTODO: 27 doentes foram avaliados; 10 (37,0%) apresentavam dor neuropática de origem central, enquanto 17 (63,0%), dor neuropática periférica. Avulsão de raízes do plexo braquial, dor no membro fantasma, dor decorrente de doença cerebrovascular isquêmica ou hemorrágica ou neuropatia trigeminal foram as causas mais freqüentes da dor. Os doentes foram operados com uso da técnica de localização estereotáctica do córtex motor associadamente a estudo eletroneurofisiológico (estimulação motora e potencial evocado somatossensitivo) ou ainda com uso de imagens de ressonância magnética do encéfalo reconstruídas tridimensionalmente. RESULTADOS: O alívio da dor foi igual ou superior a 50% em 15 doentes (57,7%), sendo em 10 (38,5%), superior a 60%. Não houve diferença nos resultados quanto a origem central ou periférica (p=0,90) da dor, localização da dor (p=0,81), ocorrência ou não de déficit motor (p=0,28) e duração da sintomatologia (p=0,72). Não foram observadas complicações graves. CONCLUSÃO: A estimulação do córtex motor foi útil no tratamento da dor neuropática crônica rebelde tanto de origem central como periférica.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Motor cortex stimulation (MCS) is considered to be an effective treatment for chronic neuropathic pain. The aim of the present study was to assess the efficacy of MCS for treating neuropathic pain. METHOD: 27 patients with chronic neuropathic pain were operated. Electrodes were implanted with the use of an stereotactic frame. Electrophysiological evaluations (motor stimulation and somatosensory evoked potentials) were performed, with guidance by means of three-dimensional reconstruction of magnetic resonance images of the brain. 10 patients (37%) presented central neuropathic pain (post-stroke pain) and 17 others (63%) presented peripheral neuropathic pain (brachial plexus avulsion, phantom limb pain or trigeminal pain). RESULTS: In 15 patients (57.7%) the pain relief was 50% or more; while in ten patients (38.5%), more than 60% of the original pain was relieved. No differences were found in relation to central and peripheral neuropathic pain (p=0.90), pain location (p=0.81), presence of motor deficit (p=0.28) and pain duration (p=0.72). No major complications were observed. CONCLUSION: MCS was efficient for treating patients presenting chronic central or peripheral neuropathic pain.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Apresentar as escalas de coma de maior relevância desenvolvidas nos últimos cinqüenta anos. MÉTODO: Foi realizado levantamento bibliográfico nos bancos de dados Medline e Scielo compreendendo o período de 1969 a 2009 de acordo com as palavras-chave: coma scales, coma, disorders of consciousness, coma score, levels of coma. RESULTADOS: Foram encontradas cinco escalas principais, em ordem cronológica: Escala de coma de Jouvet, Escala de coma de Moscou, Escala de coma de Glasgow (GCS), Escala de Bozza-Marrubini e Escala FOUR (Full Outline UnResponsiveness), além de outras com menor repercussão e raramente usadas fora do seu país de origem. DISCUSSÃO: Das cinco escalas principais, a GCS é, de longe, a mais usada. É de fácil aplicabilidade e bastante adequada para situações de trauma crânio encefálico (TCE), porém, apresenta falhas, como a impossibilidade de se testar o componente verbal em pacientes intubados, entre outras. A escala de Jouvet é bastante sensível, especialmente para níveis de consciência mais próximos do normal, no entanto, é de difícil execução. A escala de Moscou apresenta um bom valor preditivo, porém, é pouco usada pela comunidade médica. A escala FOUR é de fácil aplicação e fornece mais detalhes neurológicos se comparada à GCS.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To describe the most important coma scales developed in the last fifty years. METHOD: A review of the literature between 1969 and 2009 in the Medline and Scielo databases was carried out using the following keywords: coma scales, coma, disorders of consciousness, coma score and levels of coma. RESULTS: Five main scales were found in chronological order: the Jouvet coma scale, the Moscow coma scale, the Glasgow coma scale (GCS), the Bozza-Marrubini scale and the FOUR score (Full Outline of UnResponsiveness), as well as other scales that have had less impact and are rarely used outside their country of origin. DISCUSSION: Of the five main scales, the GCS is by far the most widely used. It is easy to apply and very suitable for cases of traumatic brain injury (TBI). However, it has shortcomings, such as the fact that the speech component in intubated patients cannot be tested. While the Jouvet scale is quite sensitive, particularly for levels of consciousness closer to normal levels, it is difficult to use. The Moscow scale has good predictive value but is little used by the medical community. The FOUR score is easy to apply and provides more neurological details than the Glasgow scale.

Resumo em Português:

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa, que afeta principalmente o tronco cerebral e os núcleos da base. O quadro clínico se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear, instabilidade postural e demência . Do ponto de vista anátomo-patológico, a PSP se caracteriza por acúmulo de emaranhados neurofibrilares no núcleo subtalâmico, globo pálido, núcleo rubro, substância negra, estriado, tegumento da ponte, núcleos oculomotores, bulbo e núcleo denteado. Nas últimas décadas, muitas linhas de pesquisa têm colaborado para redefinir a PSP em muitos aspectos. Os objetivos dessa revisão são auxiliar o neurologista geral na identificação da doença, compreensão da sua fisiopatologia, além de apresentar alternativas para seu tratamento sintomático.

Resumo em Inglês:

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a distinctive form of neurodegenerative disease which affects the brainstem and basal ganglia. Patients present supranuclear ophthalmoplegia, postural instability and mild dementia. PSP is defined neuropathologically by the accumulation of neurofibrillary tangles in the subthalamic nucleus, pallidum, red nucleus, substantia nigra, striatum, pontine tegmentum, oculomotor nucleus, medulla and dentate nucleus. Over the last decade many lines of investigations have helped refine PSP in many aspects and it is the purpose of this review to help neurologists identify PSP, to better understand its pathophysiology and to provide a more focused, symptom-based treatment approach.

Resumo em Português:

Meduloblastoma é um tumor maligno do sistema nervoso central (SNC). Na infância, representa o tumor sólido mais frequente e a principal causa de morte relacionada ao câncer. Tratamentos atuais incluem cirurgia, quimioterapia e radioterapia, que podem trazer prejuízos cognitivos e desenvolvimento de tumores secundários. Novas perspectivas terapêuticas surgem com a identificação de células-tronco em gliomas, as quais apresentam alto potencial tumorigênico e maior resistência à radioterapia e quimioterapia. A hipótese das células-tronco tumorais sugere que a transformação de células-tronco e/ou progenitores neurais do cerebelo está envolvida no desenvolvimento do meduloblastoma. Portanto, analisar alterações genéticas e moleculares envolvidas nesse processo é de grande importância na pesquisa básica e aplicada ao câncer. Nesse sentido, discutimos o possível envolvimento de vias de sinalização bioquímica críticas a ambos os processos de neurogênese normal ou tumorigênese, com base em evidências atuais na área de genética e biologia molecular dos meduloblastomas. Do ponto de vista clínico, a modulação de vias de sinalização como a do TGFβ, regulando proliferação de célula-tronco neural e desenvolvimento tumoral, pode ser uma estratégia alternativa para o desenvolvimento de novos medicamentos objetivando-se terapias mais eficientes e melhora do prognóstico dos pacientes pediátricos com câncer de SNC.

Resumo em Inglês:

Medulloblastoma is a highly malignant primary tumor of the central nervous system. It represents the most frequent type of solid tumor and the leading cause of death related to cancer in early childhood. Current treatment includes surgery, chemotherapy and radiotherapy which may lead to severe cognitive impairment and secondary brain tumors. New perspectives for therapeutic development have emerged with the identification of stem-like cells displaying high tumorigenic potential and increased radio- and chemo-resistance in gliomas. Under the cancer stem cell hypothesis, transformation of neural stem cells and/or granular neuron progenitors of the cerebellum are though to be involved in medulloblastoma development. Dissecting the genetic and molecular alterations associated with this process should significantly impact both basic and applied cancer research. Based on cumulative evidences in the fields of genetics and molecular biology of medulloblastomas, we discuss the possible involvement of developmental signaling pathways as critical biochemical switches determining normal neurogenesis or tumorigenesis. From the clinical viewpoint, modulation of signaling pathways such as TGFβ, regulating neural stem cell proliferation and tumor development, might be attempted as an alternative strategy for future drug development aiming at more efficient therapies and improved clinical outcome of patients with pediatric brain cancers.